Klinické odporúčania pre primárnu biliárnu cirhózu pečene. Primárna biliárna cirhóza (K74.3) Klinické odporúčania pre primárnu biliárnu cirhózu

29.04.2020

Celkové trvanie: 21:51

Alexander Sergejevič Trukhmanov, doktor lekárskych vied, profesor:

Dovoľte mi s potešením odovzdať slovo Elene Nikolaevne Shirokovej, doktorke lekárskych vied, s odkazom „Aktuálny konsenzus v diagnostike a liečbe primárnej biliárnej cirhózy a primárnej sklerotizujúcej cholangitídy“. Prosím, Elena.

Elena Nikolaevna Shirokova, doktorka lekárskych vied, docentka:

Ďakujem veľmi pekne, Alexander Sergejevič.

Dovoľte mi, aby som Vás oboznámil so súčasným stavom problematiky v diagnostike a liečbe primárnej biliárnej cirhózy a primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Najprv si definujme, čo je primárna biliárna cirhóza. Ide o chronické cholestatické ochorenie pečene, ktoré je založené na imunitne sprostredkovanej deštrukcii malých intrahepatálnych žlčových ciest. Charakteristickým znakom je prítomnosť antimitochondriálnych protilátok.

Výskyt primárnej biliárnej cirhózy sa pohybuje od 15 do 400 prípadov na milión obyvateľov. Prevažný počet pacientov s primárnou biliárnou cirhózou – asi 90 % – tvoria ženy. Priemerný vek manifestácie ochorenia je 50 rokov.

V súčasnosti je takmer polovici pacientov diagnostikované ochorenie v asymptomatickom štádiu. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacientov môže v priebehu 10 až 20 rokov vyvinúť cirhóza a zlyhanie pečene.

Charakteristickým znakom primárnej biliárnej cirhózy je svrbenie kože. Ešte častejšie ako svrbenie kože sa u pacientov vyskytuje slabosť. Okrem toho neexistuje žiadna korelácia slabosti so závažnosťou histologických prejavov, so závažnosťou biochemických ukazovateľov aktivity a s vekom pacienta.

Polovica pacientov môže mať žltačku. Charakteristická je prítomnosť sprievodných autoimunitných ochorení, ako je autoimunitné poškodenie štítnej žľazy, autoimunitná tyreoiditída a Raynaudov syndróm.

V niektorých prípadoch sa stretávame s výraznou hyperpigmentáciou kože, prítomnosťou xantelazm a xantómov.

U 60% pacientov je spravidla zväčšená pečeň. Podľa biochemických testov sa zisťuje cholestáza. Prítomnosť antimitochondriálnych protilátok v titri 1:40 alebo viac je charakteristický znak.

Pokiaľ ide o morfologické údaje, určujúcim faktorom je prítomnosť nehnisavej deštruktívnej cholangitídy.

Na tejto snímke vidíte fotografiu nášho pacienta, ktorý trpí primárnou biliárnou cirhózou. Výrazné xanthelasmy a xantómy, ktoré sú menej časté. Približne u 10 pacientov s ťažkou cholestázou sú lokalizované na dorzu rúk a v úrovni lakťa. Je to spôsobené zvýšením hladín cholesterolu v sére o viac ako 400 mg/dl, ak sa pozoruje dlhšie ako tri mesiace.

Aké sú teda hlavné diagnostické kritériá pre primárnu biliárnu cirhózu? Ide o zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy (ALP) a gamaglutamyltranspeptidázy, prítomnosť antimitochondriálnych protilátok frakcie M2, nasmerovaných na E2 zložku komplexu pyruvátdehydrogenázy. Ide o prítomnosť deštruktívnej cholangitídy, lymfocytárnej infiltrácie.

V niektorých prípadoch, približne u 10 až 20 pacientov, ktorí trpia primárnou biliárnou cirhózou, sa stretávame so situáciou, kedy sa vyskytujú znaky autoimunitnej hepatitídy. Hovoríme o takzvanom fenoméne crossover. Crossover syndróm je kombináciou symptómov autoimunitnej hepatitídy a primárnej biliárnej cirhózy.

Predpokladá sa, že na stanovenie tejto diagnózy musia byť prítomné dve z troch tu uvedených kritérií pre každú chorobu.

Pre primárnu biliárnu cirhózu je to:

zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy o viac ako 2-násobok hornej hranice normy alebo zvýšenie hladiny gama-glutamyltranspeptidázy o viac ako 5-násobok hornej hranice normy;
prítomnosť antimitochondriálnych protilátok v titri 1:40 alebo vyššom;
prítomnosť nehnisavej deštruktívnej cholangitídy podľa biopsie pečene.

Pre autoimunitnú hepatitídu sú prítomné nasledujúce kritériá:

zvýšenie hladiny alaníntransaminázy viac ako 5-násobok hornej hranice normy;
viac ako 2-násobné zvýšenie hladiny imunoglobulínu triedy G alebo prítomnosť protilátok v hladkých svaloch v diagnostickom titri 1:80;
Podľa biopsie pečene je dôležité určiť periportálnu alebo periseptálnu stupňovitú nekrózu.

Histologická vzorka. Ide o pečeňové tkanivo od nášho pacienta, ktorý trpí syndrómom prekrytia (primárna biliárna cirhóza a autoimunitná hepatitída). V portálnom trakte je výrazná lymfohistocytická infiltrácia s postupnou nekrózou v strede. Mierne vpravo je nerovnomerne rozšírený lumen vitelinálneho kanálika (fenomén proliferácie kanála).

Je dobre známe, že liekom, ktorý je oficiálne schválený vo všetkých krajinách na liečbu primárnej biliárnej cirhózy, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA). Zaujímavé sú údaje Paresa A., ktoré boli prezentované v časopise „Gastroenterology“ v roku 2006, kde sa hodnotil účinok „kyseliny ursodeoxycholovej“ na prežívanie pacientov s primárnou biliárnou cirhózou.

Miera prežitia tých pacientov, ktorí mali dobrú odpoveď na terapiu, sa prakticky nelíšila od tých s podobným vekom a populáciou. Výrazne prekročil mieru prežitia predpovedanú Mayovým modelom. Toto je zelená „krivka“. Tieto údaje sú spoľahlivé a prežitie pacientov s dobrou biochemickou odpoveďou sa nápadne líši od prežitia predpovedaného modelom Mayo. A Mayo model je prakticky hlavným modelom, ktorý umožňuje vypočítať prognostické prežitie pacientov s primárnou biliárnou cirhózou.

Čo sa považuje za dobrú biochemickú odpoveď? Je zvykom určiť ju po roku liečby kyselinou ursodeoxycholovou. Existujú takzvané parížske kritériá. To znamená normalizáciu hladiny bilirubínu. Mala by byť nižšia ako 1 mg/dl (alebo menej ako 17 µmol/l) v C systéme.

Hladiny alkalickej fosfatázy (ALP) by mali byť nižšie alebo rovné trojnásobku normálneho limitu. Hladina aspartátaminotransferázy (AST) by mala byť nižšia alebo dvakrát vyššia ako normálne.

Čo sa týka barcelonských kritérií, ide o zníženie o 40 % alebo normalizáciu úrovne alkalický fosfát po roku liečby kyselinou ursodeoxycholovou.

Máme vlastnú skúsenosť so štvorročnou terapiou kyselinou ursodeoxycholovou a liekom Ursosan u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. Ukázali sme, že z hľadiska účinku na biochemické parametre je Ursosan najúčinnejší u pacientov s prvým štádiom primárnej biliárnej cirhózy. Boli to tí, ktorí preukázali normalizáciu hladín sérových transamináz a zníženie hladiny bilirubínu o viac ako 2,5 krát. Bilirubín je hlavným prognostickým markerom u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou.

Minimum terapeutický účinok bol zaznamenaný u pacientov so štvrtým (posledným) štádiom ochorenia v štádiu cirhózy pečene, čo je v súlade s údajmi medzinárodných štúdií.

Stratégia je teda takáto. Pacienti s primárnou biliárnou cirhózou majú dostávať kyselinu ursodeoxycholovú v dávke 13–15 mg/kg/deň. Ide o štandardnú, oficiálne schválenú terapiu.

Ak sa pozoruje biochemická odpoveď, o ktorej sme už hovorili skôr, monoterapia kyselinou ursodeoxycholovou by mala pokračovať za neustáleho monitorovania stavu pacienta a hladiny biochemických vzoriek.

Ak neexistuje žiadna odpoveď a existujú známky prekrývania s autoimunitnou hepatitídou, fenoménom lobulárnej hepatitídy, zvýšením hladiny aspartátovej transaminázy alebo inou situáciou, potom sa získa suboptimálna biochemická odpoveď. Nedostávame úplnú odpoveď, ktorú sme očakávali. Ide takmer o tretinu pacientov.

Čo robiť. V tejto situácii jediný univerzálny strategický krok v v súčasnosti nevyvinuté. Navrhujú sa rôzne možnosti. Jedným z nich je dodatočný predpis budezonidu v dávke 3 až 9 mg denne.

Liekom druhej línie je mykofenolát mofetil. Ide o imunosupresívnu liečbu, ktorá môže neutralizovať alebo znížiť vedľajšie účinky kortikosteroidov. Odporúčaná dávka je jeden a pol gramu denne.

Ak je odpoveď nie, potom sa teraz zvažuje možnosť použitia fibrátov. Trvanie tohto kurzu ešte nebolo stanovené. Odhadovaná dávka je 200 mg liečiva denne.

Takže, aké odporúčania na liečbu primárnej biliárnej cirhózy možno dnes sformulovať. Podľa Európskej spoločnosti pre štúdium pečeňových chorôb je oficiálne schváleným liekom kyselina ursodeoxycholová. Dávka 13 – 15 mg/kg/deň dlhodobo. V prípade suboptimálnej biochemickej odpovede je možná kombinácia kyseliny ursodeoxycholovej a budezonidu (glukokortikoid druhej generácie).

Pokiaľ ide o syndróm kríženia, môže byť potrebná kombinácia kyseliny ursodeoxycholovej a kortikosteroidov. Druhou možnosťou je monoterapia kyselinou ursodeoxycholovou.

Na našej klinike, ktorú vedie akademik Vladimir Trofimovič Ivashkin, máme vlastné dobré skúsenosti s liečbou pacientov s krížovým syndrómom „kyseliny ursodeoxycholovej“ a kortikosteroidov.

Naši pacienti (58 pacientov) boli rozdelení do 2 skupín podľa variantu crossover syndrómu. Pacienti s prvou možnosťou užívali kortikosteroidy a Ursosan (kyselina ursodeoxycholová – v štandardnej dávke 13 – 15 mg/kg/deň).

Druhou možnosťou boli pacienti, ktorí mali histologické znaky pripomínajúce primárnu biliárnu cirhózu. Zároveň mali protilátky v hladkých svaloch a antinukleárne protilátky v diagnostickom titri a dosť vysokú biochemickú aktivitu, zvýšené hladiny transamináz. Dostali monoterapiu Ursosanom.

60 % našich pacientov malo úplnú odpoveď a viac ako štvrtina vykazovala čiastočnú odpoveď na terapiu.

Pri analýze kumulatívneho prežitia pacientov s crossover syndrómom sme zistili, že prežitie pacientov prevyšuje prežitie, ktoré predpovedal Mayo model. Miera prežitia našich pacientov je horná žltá „krivka“. Spodná červená čiara predstavuje mieru prežitia predpovedanú Mayovým modelom. Kyselina ursodeoxycholová môže zlepšiť mieru prežitia pacientov s crossover syndrómom.

Aké nové smery v liečbe primárnej biliárnej cirhózy v súčasnosti existujú? Ide o agonisty farnesoidného receptora X (FXR) – „kyselina obeticholová“. Toto je 6? kyselina etyl-chenodeoxycholová, ktorá je teraz v tretej fáze Klinické štúdie. Predbežne môžeme povedať, že zlepšuje biochemické testy u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou a znižuje im hladinu sérového imunoglobulínu M.

A druhým smerom sú agonisty PPAR? Toto sú fibráty. Majú protizápalové a imunomodulačné vlastnosti. V súčasnosti sa aktívne študuje.

Druhou oblasťou môjho dnešného posolstva je primárna sklerotizujúca cholangitída. Je to tiež chronické cholestatické ochorenie pečene, ktoré je charakterizované difúznym zápalom a fibrózou intra- a extrahepatálnych žlčových ciest.

Na rozdiel od primárnej biliárnej cirhózy postihuje primárna sklerotizujúca cholangitída prevažne mužov. Pomer mužov a žien je 2:1. Spravidla je choroba diagnostikovaná u pacientov vo veku 40 rokov. Mimoriadne zriedkavé - u detí. V 60–80 % prípadov ide o kombináciu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy so zápalovými ochoreniami čriev. 80 % tvoria pacienti s ulceróznou kolitídou, 10 - 15 % Crohnova choroba.

Existujú rôzne klinické varianty nástupu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Môže ísť o asymptomatické zvýšenie testov funkcie pečene. Pacient je vyšetrený v rámci lekárskeho vyšetrenia a zaznamenávajú sa zvýšené markery syndrómu cholestázy.

Alebo ide o klasický prejav (svrbenie kože, slabosť, žltačka). Alebo to môžu byť markery rekurentnej bakteriálnej cholangitídy. Alebo diagnostika prebieha už v štádiu komplikácií cholestázy. Alebo v štádiu komplikácií portálnej hypertenzie, keď nastupuje krvácanie z kŕčových žíl pažeráka.

Najčastejšie zaznamenávame zvýšenie hladín alkalickej fosfatázy. Spravidla ide o 100% nález pri biochemickom vyšetrení krvi. Aspartátové a alanínové transaminázy sú zvýšené takmer u 90 % pacientov. Gama-glutamyltransferáza v 85% prípadov.

Antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) sa detegujú v 65–70 % prípadov (najmä ak má pacient aj ulceróznu kolitídu). 60% môže mať zvýšený bilirubín. Protilátky v hladkých svaloch, antinukleárny faktor, nachádzame približne u polovice pacientov.

Hlavné diagnostické kritériá pre primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Ide o prítomnosť chronickej cholestázy, to znamená zvýšenie hladiny gama-glutamyltranspeptidázy, alkalickej fosfatázy, lucinaminopeptidázy (LAP). Ide o údaje z endoskopickej retrográdnej cholangiopankreatikografie alebo magnetickej rezonancie cholangiografie. Samozrejme, s vylúčením príčin sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Zmeny, ktoré sú typické počas cholangiografie. Ide o prítomnosť difúznych multifaciálnych prstencových striktúr, ktoré sa striedajú s oblasťami normálnych alebo mierne rozšírených kanálikov. Prítomnosť krátkych striktúr alebo vačkovitých výbežkov, ktoré pripomínajú divertikuly.

Údaje z endoskopickej retrográdnej cholangiopankreatikografie. Šípky označujú striktúry extrahepatálnych žlčových ciest.

Magnetický rezonančný cholangiogram 72-ročnej pacientky trpiacej primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Horná šípka ukazuje zúženie na úrovni pravého predného pečeňového kanálika a dolná šípka označuje, kde by mal byť viditeľný spoločný pečeňový kanál. Nedostatok vizualizácie naznačuje prítomnosť striktúry.

Pokiaľ ide o údaje o biopsii pečene, tu typický znak- „cibuľová šupka“. Ide o prítomnosť koncentrickej fibrózy. Ale keď vyvstane otázka, či všetci pacienti potrebujú biopsiu pečene, súčasné odporúčania sú: nie, nie všetci pacienti.

Ak nepochybujete o diagnóze primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, existujú typické biochemické znaky, typické údaje cholangiogramu, potom v tomto prípade môže počkať morfologické overenie.

Ak máte podozrenie, že existuje syndróm prekrytia v kombinácii s autoimunitnou hepatitídou, alebo máte podozrenie na sklerotizujúcu cholangitídu v malých kanálikoch (ak neexistujú charakteristické cholangiografické údaje), potom má, samozrejme, konečné slovo biopsia pečene.

Kyselina ursodeoxycholová je jedným z tých liekov, ktoré boli intenzívne, aktívne a široko študované pri liečbe pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Je dobre známy a schválený na liečbu primárnej biliárnej cirhózy. Vzhľadom na podobnosť klinických prejavov mnohí výskumníci vyskúšali tento liek pri liečbe primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Aké vlastnosti a účinky lieku možno považovať za atraktívne. Kyselina ursodeoxycholová stimuluje detoxikačné procesy žlčových kyselín, stimuluje sekréciu a má supresívne vlastnosti apoptózy. Okrem toho chráni cholangiocyty pred toxický účinok hydrofóbne žlčové kyseliny. Bol popísaný dokonca aj antifibrotický účinok lieku.

Primárna sklerotizujúca cholangitída. Údaje zo štúdie Lindor z roku 1997. Do štúdie bolo zaradených 105 pacientov. Kyselina ursodeoxycholová sa používala v štandardnej dávke 13–15 mg/kg počas 2–5 rokov. Zlepšenie biochemických parametrov bolo zaznamenané u pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Zároveň sa nezaznamenal žiadny významný vplyv na klinické príznaky alebo prežívanie.

Údaje spoločnosti Olsson, 2006. Reprezentatívnejší súbor pacientov, vyššia dávka lieku. Kyselina ursodeoxycholová sa užívala v dávke 17–23 mg/kg/deň počas piatich rokov. S kyselinou ursodeoxycholovou bol zaznamenaný vynikajúci trend k zlepšeniu prežitia. Nebolo to však štatisticky významné.

Podľa Mitchellovej pilotnej štúdie bol liek dobre znášaný v dávke 20 mg/kg/deň. Zaznamenalo sa zlepšenie testov funkcie pečene. V USA sa uskutočnila veľká reprezentatívna štúdia, ktorej sa zúčastnilo 150 pacientov. Bola vyššia dávka lieku (28 – 30 mg/kg/deň). Päť rokov museli pacienti užívať tento liek.

Štúdia však bola predčasne zastavená, pretože v skupine, ktorá dostávala kyselinu ursodeoxycholovú, bolo pozorovaných viac úmrtí, potreba transplantácie pečene alebo smrť.

Existujú zaujímavé údaje, že kyselina ursodeoxycholová môže znížiť riziko vzniku kolorektálnej dysplázie u pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou a ulceróznou kolitídou. Experiment ukázal, že „kyselina deoxycholová“ stimuluje proliferáciu kolorektálneho epitelu u zvierat. Kyselina ursodeoxycholová zase potláča apoptózu, ktorá je vyvolaná kyselinou deoxycholovou. Kyselina ursodeoxycholová inhibuje rast buniek rakoviny hrubého čreva, ktoré sú stimulované kyselinou deoxycholovou.

Zároveň v súčasnosti neexistuje základ pre široké odporúčania pre bezpodmienečné používanie kyseliny ursodeoxycholovej u pacientov trpiacich primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Pokiaľ ide o odporúčania Európskej spoločnosti pre štúdium pečeňových chorôb, považuje sa za preukázané, že užívanie lieku v dávke 15–20 mg/kg/deň zlepšuje pečeňové testy a prognostické markery ochorenia. Nebol však preukázaný žiadny vplyv na prežitie. Na prevenciu kolorektálneho karcinómu môže byť liek odporúčaný vo vysoko rizikových skupinách.

Biliárna cirhóza je patológia pečene, ktorá sa vyvíja na pozadí obštrukcie odtoku žlče vo vnútri pečene aj v extrahepatálnych žlčových cestách. Najväčší počet pacientov s týmto ochorením sú dospelí po 25-30 roku života, v detstva ochorenie je extrémne zriedkavé.

Ak vezmeme do úvahy všeobecnú štatistiku cirhózy, potom je poškodenie žlčových pečene diagnostikované približne v 10 prípadoch zo 100. Biliárna cirhóza sa považuje za najmenej študovanú, preto by sa mali zvážiť vlastnosti jej vývoja a liečby pre každú formu patológie.

Biliárna cirhóza je veľmi zriedkavá forma patológie, takže nie je vždy možné rýchlo stanoviť správnu diagnózu. Ochorenie je vo väčšine prípadov dlhodobo asymptomatické a zistí sa náhodou, pri lekárskom vyšetrení alebo pri diagnostike iných ochorení. Symptómy biliárnej cirhózy sa zvyčajne vyskytujú, keď ochorenie dosiahne ťažké štádium a pacientovi sa nedá pomôcť inak ako transplantáciou orgánu.

Biliárna cirhóza je charakterizovaná nahradením zdravého tkaniva fibróznym tkanivom. K tomu dochádza, keď postihnuté bunky parenchýmu nedokážu zvládnuť svoje funkcie.

Čím viac pečeňových buniek je postihnutých, tým závažnejšie je zlyhanie pečene a tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií: portálna hypertenzia, ascites a poškodenie iných vnútorných orgánov.

Očakávaná dĺžka života s takouto diagnózou priamo závisí od štádia, v ktorom bola choroba zistená. Boli zaznamenané prípady, keď pacienti dve desaťročia nevedeli o patologickom poškodení pečene a známy je aj rýchly vývoj ochorenia, kedy došlo k úmrtiu do 2-3 rokov po vzniku cirhózy.

Okrem toho sa rýchlosť rozvoja ochorenia a proliferácie fibrózneho tkaniva u každého pacienta líši a závisí od mnohých faktorov: imunitný systém, vek pacienta, jeho životný štýl a prítomnosť sprievodných ochorení. Vývoj ochorenia možno predpovedať až po kompletnom vyšetrení pacienta, berúc do úvahy rôzne faktory.

Biliárna cirhóza je zvyčajne rozdelená do dvoch foriem - primárnej a sekundárnej, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky. K rozvoju primárnej formy vraj dochádza vtedy, keď sa ochorenie vyvíja pod vplyvom autoimunitných faktorov a spočiatku vedie k rozvoju cholestázy a až potom prechádza do cirhózy pečene.

Sekundárna biliárna cirhóza je dôsledkom chronických zápalových procesov spojených s poruchou odtoku žlče. Ale bez ohľadu na formu a príčiny ochorenia má biliárna cirhóza bežné príznaky a symptómy.

Primárna forma ochorenia

Až doteraz, napriek mnohým štúdiám, nebolo možné identifikovať presné príčiny vývoja primárnej formy biliárnej cirhózy. S istotou je známe, že k poškodeniu pečeňových buniek dochádza pod vplyvom T-lymfocytov, ktorých funkcie sú zamerané na potlačenie vitálnej aktivity cudzích častíc v tele. Z nejakého dôvodu však T-lymfocyty začnú považovať bunky tela za nebezpečné a začnú ich ničiť.

T lymfocyty začínajú spočiatku napádať malé žlčové cesty, čo vedie k ich deštrukcii a rozvoju cholestázy. Kvôli zadržiavaniu žlče začnú pečeňové bunky trpieť toxickým poškodením, čo vedie k zápalovému procesu v pečeni. Postihnuté hepatocyty sú nahradené vláknitým tkanivom, ktoré tvorí jazvy v orgáne. Bolo zaznamenané, že čím viac postupuje fibróza pečene, tým menej výrazný je zápalový proces.

Etapy

Je obvyklé rozlišovať 4 štádiá vývoja primárnej biliárnej patológie:

Prvým je zápal interlobulárnych a septálnych kanálov, ktorý je sprevádzaný vazodilatáciou. Existuje lymfocytová infiltrácia s tvorbou granulómov.
Druhým je, že zápalový proces sa šíri do pečeňového parenchýmu, ktorý presahuje hranice portálnych ciest. Väčšina kanálikov je ovplyvnená a zostávajúce neporušené žlčové kanály majú abnormálnu štruktúru.
Po tretie - progresívny zápal vedie k výraznejšej cholestáze a v parenchýme sa tvoria zrasty spojivové tkanivo.
Štvrtý je charakterizovaný absenciou kanálikov v portálnych priechodoch, začína proces nekrózy pečeňových buniek.

Príčiny, ktoré vedú k poruche imunitného systému, nie sú známe. Mnohí vedci sa však prikláňajú k názoru, že existuje konflikt medzi lymfocytmi a histokompatibilnými antigénmi, ktoré sú charakteristické pre reakciu štep verzus hostiteľ, pretože mechanizmus vývoja cirhózy je veľmi podobný procesom, ktoré sa vyskytujú počas takejto reakcie, ale táto verzia je stále v štádiu posudzovania.

Ako každé autoimunitné ochorenie, biliárna cirhóza v 90% prípadov postihuje ženy po 30-40 rokoch. Preto existujú verzie, že príčinou sú hormonálne zmeny v tele, ako aj fyziologické opotrebovanie organizmu. Biliárna cirhóza primárnej formy má tendenciu sa šíriť v rámci jednej rodiny, čo potvrdzuje dedičnú predispozíciu k ochoreniu.

Alla píše: "Mame diagnostikovali primárnu biliárnu cirhózu." Lekár naznačuje, že príčinou je krvná transfúzia. Po tomto postupe začali problémy štítna žľaza a kĺby“.

Symptómy

Spolu s poškodením pečene žlčových ciest je charakteristický súbežný vývoj iných ochorení autoimunitného pôvodu:

Systémový lupus erythematosus.
Sklerodermia.
Reumatoidná artritída.
Vaskulitída.
Glomerulonefritída.
Sjögrenov syndróm.
Autoimunitná tyroiditída.

Na samom začiatku ochorenia sa príznaky objavia len u malého počtu pacientov. U väčšiny pacientov sa klinické príznaky vyskytujú iba pri rozsiahlej proliferácii fibrózneho tkaniva.

Hneď prvým a charakteristickým príznakom je svrbenie kože, ku ktorému dochádza v dôsledku veľkého množstva žlčových kyselín, ktoré dráždia nervové zakončenia. Niekedy je svrbenie spočiatku sprevádzané žltačkou, no môže sa objaviť aj v neskorších štádiách. Odborníci tvrdia, že čím neskôr sa žltosť kože objaví, tým je prognóza ochorenia priaznivejšia.

Pavúčie žily a „pečeňové dlane“ sú pri tejto forme ochorenia extrémne zriedkavé. U polovice pacientov sa hyperpigmentované škvrny objavujú v oblasti kĺbov a potom v iných častiach tela. V neskorších štádiách sa pigmentované časti kože zahustia a vonkajšie klinický obraz pripomína fokálnu sklerodermiu.

Biliárna cirhóza je charakterizovaná výskytom xantelazm v očných viečkach, hrudníku, lakťoch a kolenných kĺboch.

Ďalšie príznaky:

Zväčšenie pečene a sleziny sa vyskytuje približne u 60 % pacientov.
Dyspeptické poruchy, horkosť v ústach, bolesť v pravom hypochondriu.
Všeobecná slabosť, nedostatok chuti do jedla.
Suchá koža.
Bolesť svalov a kĺbov.
Horúčka nízkeho stupňa.

S progresiou cirhózy sa svrbenie stáva konštantným a neznesiteľným. Objavuje sa opuch, vzniká ascites a v dôsledku rozšírenia žíl v pažeráku môže dôjsť k vnútornému krvácaniu.

Diagnostika a liečba

Diagnóza biliárnej cirhózy je založená na údajoch biochemická analýza krvi, detekcia antimitochondriálnych protilátok a inštrumentálne metódy- Ultrazvuk, CT a MRI pečene. Pri primárnej biliárnej cirhóze sa zvyšuje aktivita pečeňových enzýmov, zvyšuje sa ESR a koncentrácia žlčových kyselín. Takmer každý pacient má antimitochondriálne protilátky a asi polovica má reumatoidný faktor a antinukleárne telieska.

Na potvrdenie diagnózy, včasnú detekciu deštruktívnej cholangitídy a identifikáciu špecifík vývoja cirhózy v ťažkých štádiách je potrebná biopsia pečene.

Primárna biliárna cirhóza je nebezpečná, pretože neexistujú žiadne špeciálne lieky na jej liečbu, takže všetky terapeutické opatrenia sú zamerané na zmiernenie symptómov. Po prvé, pacientom je predpísaná prísna diéta:

Nie viac ako 40 g tuku denne.
Príjem bielkovín je 80-120 g denne.
Odmietnutie potravín obsahujúcich konzervačné látky a farbivá.
Vylúčenie alkoholických a sýtených nápojov, silného čaju a kávy.
Lekári odporúčajú celoživotné dodržiavanie diéty č.5 a pitný režim 1,5-2 litre čistá voda za deň.

Diéta "Tabuľka č. 5"

Aké lieky sú predpísané:

Cytostatiká (Hexalen).
Kortikosteroidy (prednizón).
Bisfosfonáty (alendronát).
Hepatoprotektory (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
Choleretic (Allohol).

Je možné vybrať prostriedky, ktoré potláčajú syntézu kolagénu - Cuprenil, D-penicilamín. Na zmiernenie svrbenia sú vhodné ursosan, rifampicín a fenobarbital. Jedinou metódou, ktorou je možné ochorenie vyliečiť, je transplantácia darcovského orgánu.

Odborný názor:„Transplantácia pečene je účinná len v kompenzovanom štádiu. V prípade dekompenzácie sa takéto operácie nevykonávajú, pretože nemajú zmysel.“

Sekundárna cirhóza

Sekundárna biliárna cirhóza, na rozdiel od primárnej, je viac študovaná a pochopená. Vyvíja sa s chronickou stagnáciou žlče v cestách umiestnených vo vnútri a mimo pečene. Čo vedie k sekundárnej biliárnej cirhóze:

Vrodené vývojové poruchy žlčových ciest.
Cholecystolitiáza.
Cholestáza.
Cysty a iné benígne novotvary.
Rakovinové nádory v pankrease.
Kompresia žlčových ciest zväčšenými lymfatickými uzlinami (lymfocytárna leukémia, lymfogranulomatóza).
Hnisavá alebo primárna cholangitída.
Zúženie žlčových ciest po operácii.
Cholelitiáza.

Tieto patológie vedú k predĺženej stagnácii žlče a zvýšenému tlaku v žlčových cestách, čo spôsobuje, že začnú napučiavať. Chronický priebeh Choroba je vyvolaná vyčerpaním stien kanálov a žlč preniká do pečeňového parenchýmu. Pod vplyvom kyslej a agresívnej tekutiny sa pečeňové bunky zapália a začína proces nekrózy.

Postihnuté hepatocyty sa postupne nahrádzajú vláknitým tkanivom. Rýchlosť tohto procesu je rôzna – v priemere od 6 mesiacov do 5 rokov. Proces sa zrýchľuje, ak dôjde k bakteriálnej infekcii alebo sa vyvinú komplikácie. Choroba vedie k pretrvávajúcemu zlyhaniu pečene, proti ktorému sa vyvíja konečné štádium - pečeňová kóma.

Prejavy

Príznaky primárnej a sekundárnej biliárnej cirhózy majú veľa spoločného. Ale sekundárne poškodenie pečene sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví, zatiaľ čo primárna forma je bežnejšia u žien.

Klinické príznaky progresie ochorenia:

V posledných fázach sa objavia nasledujúce príznaky:

portálna hypertenzia;
ascites;
kŕčové žily pažeráka a čriev.

Diagnostika a terapia

Diagnóza sekundárnej biliárnej cirhózy pozostáva zo zberu anamnézy, sťažností pacienta a jeho vyšetrenia. Potom sú predpísané nasledujúce vyšetrenia:

Testy krvi a moču.
Ultrazvuk pečene.
MRI a CT.

Ochorenie je charakterizované zvýšeným výskytom:

krvný cukor;
alkalický fosfát;
cholesterol;
bilirubín; ALT.

Väčšina pacientov má diagnostikovanú eozinofíliu, anémiu a zvýšenie ESR. Nezabudnite vyhodnotiť množstvo medi v moči - vysoký obsah naznačuje závažnosť procesu. Diagnóza je povinná na identifikáciu cholelitiázy, cholecystitídy, cholangitídy a pankreatických lézií. Ale najpresnejšia diagnóza sa robí odberom vzorky biopsie a histologickým vyšetrením materiálu.

Progresia ochorenia môže byť oneskorená, ak sú odstránené príčiny stagnácie žlče. Preto sa veľmi často uchyľujú k operácii na odstránenie kameňov alebo stentu potrubia. Transplantácia pečene nie vždy prináša pozitívny výsledok, u ¼ pacientov sa ochorenie opakuje.

Ak operácia nie je možná, pacientom sú predpísané hepatoprotektory, vitamíny, antioxidanty, antihistaminiká a antibiotiká, aby sa zabránilo vzniku bakteriálnej infekcie.

Evgeniy píše: „Po odstránení žlčníka ma neustále bolelo brucho a cítil som sa zle. Ale doktor ma upokojil, že je to len „postcholecystomický syndróm“, treba držať diétu a všetko prejde.

O pár mesiacov som išiel k inému lekárovi, kde mi zistili zúženie žlčových ciest v dôsledku zjazvenia a silného zápalu. Lekár povedal, že ak by som prišiel skôr, proces by sa mohol zastaviť, ale teraz mám precirhotický stav, ktorý rýchlo progreduje.“

Vývoj choroby u detí

Cirhóza v detstve nie je nezvyčajná, ale biliárna forma sa v detstve prakticky nenachádza. Primárna biliárna cirhóza sa zvyčajne vyvíja u pacientov stredného veku, ale sekundárna forma ochorenia sa môže vyskytnúť v dôsledku abnormálneho vývoja žlčových ciest u detí.

Hlavnými príčinami detskej biliárnej cirhózy sú cystická fibróza a biliárna artrézia. Rovnako ako u dospelých pacientov sa ochorenie vyvíja v dôsledku zhoršeného odtoku žlče, po ktorom sa vyvinie cholestáza s prechodom na cholangitídu, ktorá vedie k cirhóze pečene.

Liečba biliárnej cirhózy v detstve si vyžaduje zásah skúsených odborníkov a neustálu diétu. Ak sa ochorenie vyvíja nepriaznivo, vykoná sa transplantácia pečene.

Prognóza a komplikácie

Primárna biliárna cirhóza je primárne nebezpečná, pretože nie je možné zistiť príčinu ochorenia, takže neexistujú žiadne špecifické metódy liečby. Lekári odporúčajú eliminovať všetky faktory, ktoré môžu ovplyvniť autoimunitné procesy:

Vyhnite sa fyzickému a nervovému stresu.
Vyhnite sa stresovým situáciám.
Liečte ohniská infekcie.
Normalizujte hormonálne hladiny.

Primárna a sekundárna biliárna cirhóza má bežné komplikácie:

Primárna biliárna cirhóza je často komplikovaná sprievodnými autoimunitnými ochoreniami: systémový lupus, sklerodermia, reumatoidná artritída a iné.

Koža veľmi často trpí v primárnej forme, okrem žltačky a hyperpigmentácie sa často pozoruje vitiligo - vzhľad bielych nepigmentovaných oblastí kože.

Stredná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, ale na základe štatistík je možné určiť všeobecné ukazovatele:

Primárna forma s hladinou bilirubínu do 100 µmol/l - asi 4 roky života, nad 102 µmol/l - nie viac ako 2 roky.
Primárna cirhóza zistená v skorých štádiách a nekomplikovaná - asi 20 rokov.
Sekundárna biliárna cirhóza s výraznými príznakmi - 7-8 rokov.
Asymptomatický priebeh sekundárnej cirhózy zvyšuje očakávanú dĺžku života na 15-20 rokov.
Ťažká cirhóza s komplikáciami - nie viac ako 3 roky.

Priemerné miery naznačujú, že primárne a sekundárne formy cirhózy sú smrteľné do 8 rokov po nástupe symptómov. Je však mimoriadne ťažké presne predpovedať očakávanú dĺžku života, najmä s autoimunitným vývojom ochorenia.

Anna, 29 rokov píše:„Diagnóza bola stanovená pred 3 rokmi a musel som podstúpiť veľa vyšetrení. Ale lekár ma upokojil, že choroba bola zistená v počiatočnom štádiu a kedy včasná liečba je možné zastaviť chorobu.“

Biliárna cirhóza je nielen najvzácnejšia, ale aj najnebezpečnejšia zo všetkých typov ochorení. Je obzvlášť ťažké predvídať vývoj primárnej cirhózy, ako aj vybrať liečbu alebo prijať preventívne opatrenia. Pre pacientov s biliárnym ochorením pečene je dôležité nevzdávať sa a dodržiavať rady a predpisy ošetrujúceho lekára – správnym prístupom si môžete predĺžiť dĺžku života o niekoľko desaťročí.

Ďalší manažment pacienta

Po prepustení podliehajú všetci pacienti dispenzárne pozorovanie ambulantne.
Pri každej návšteve lekára je potrebné posúdiť potrebu laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia na identifikáciu ascitu, spontánnej bakteriálnej peritonitídy, vnútorného krvácania, hepatálnej encefalopatie a hepatorenálneho syndrómu. Je tiež potrebné posúdiť, či pacient dodržiava všetky lekárske odporúčania a identifikovať možné vedľajšie účinky. medikamentózna terapia.
FEGDS sa vykonáva v intervaloch 3 rokov, ak sa pri prvom vyšetrení nezistia kŕčové uzliny, a 1 rok, ak sú viditeľné malé kŕčové uzliny. Po úspešnej endoskopickej ligácii uzlín sa FEGDS opakuje po 3 mesiacoch a následne každých 6 mesiacov.
Všetci pacienti s cirhózou pečene by mali byť očkovaní proti vírusovej hepatitíde A a BB.
Všetci pacienti s cirhózou pečene by mali byť každých 6 mesiacov vyšetrení na hepatocelulárny karcinóm: ultrazvuk pečene a stanovenie koncentrácie α-fetoproteínu B v krvi.
■ Portálna hypertenzia a krvácanie z kŕčových žíl: krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka je sprevádzané vysokou mortalitou, čo si vyžaduje preventívne opatrenia.
Po stanovení diagnózy cirhózy pečene je potrebné vykonať FEGDS na posúdenie závažnosti kŕčových žíl.
■ Ascites: indikované sú opatrenia zamerané na spomalenie progresie edematózno-ascitického syndrómu. Nevyhnutná je aj včasná detekcia hyponatrémie a zlyhania obličiek.
✧ Pri každej návšteve lekára je potrebné pacienta odvážiť a zmerať obvod brucha.
✧ Sérové koncentrácie draslíka, sodíka, zvyškového dusíka a kreatinínu by sa mali stanovovať ročne alebo častejšie, ak je to potrebné (napríklad ak existuje podozrenie na zadržiavanie tekutín v dôsledku nadmernej diuretickej liečby).
✧ Obmedzenie spotreby stolová soľ do 1–3 g/deňA.
✧ Obmedzenie príjmu tekutín pri hyponatriémii (koncentrácia sodíka nižšia ako 120 mmol/l).
■ Hepatálna encefalopatia: pre úspešná liečba je potrebné eliminovať provokujúce faktory a napraviť poruchy nimi spôsobené.
✧ Dôvody. Medzi provokujúce faktory patria:
- krvácanie z kŕčových žíl pažeráka;
- užívanie sedatív a trankvilizérov;
- masívna diuretická liečba;
- konzumácia alkoholu;
- infekčné komplikácie;
– operácie portokaválnej anastomózy;
- nadmerná konzumácia živočíšnych bielkovín;
– chirurgické zákroky pri iných ochoreniach;
– laparocentéza s odstránením veľkého množstva ascitickej tekutiny bez dodatočného podania albumínu.
✧ Prevencia.
prijať opatrenia zamerané na prevenciu hepatálnej encefalopatie.
- Primárna (pri absencii krvácania v anamnéze) a sekundárna (ak je v anamnéze krvácanie) prevencia krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.
– Ak dôjde ku krvácaniu, sú indikované antibiotiká na prevenciu spontánnej bakteriálnej peritonitídy a sepsy.
- Prevencia spontánnej bakteriálnej peritonitídy.
– Prevencia zápchy, najlepšie podávaním malých dávok laktulózy. Dávku laktulózy je potrebné upraviť tak, aby sa dosiahla mäkká stolica 2-3x denne. Typická dávka je od 30 do 120 ml/deň.
– Vylúčenie sedatív a narkotických analgetík.
- Prevencia dysfunkcie pečene a porúch elektrolytov: zlyhanie obličiek, metabolická alkalóza, hypokaliémia, dehydratácia, nadmerný diuretický účinok.
■ Často vznikajú infekčné komplikácie (predovšetkým spontánna bakteriálna peritonitída) s ascitom, a preto je potrebná ich prevencia.
Príznaky infekcie môžu zahŕňať zvýšenú telesnú teplotu a bolesť brucha. Na prevenciu bakteriálnej infekcie u hospitalizovaných pacientov s ascitom sú dlhodobo pôsobiace fluorochinolóny indikované v nasledujúcich prípadoch:
✧ koncentrácia bielkovín v ascitickej tekutine je nižšia ako 1 g/l;
✧ krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka A (infekčné komplikácie sa vyvinú u 20 % pacientov do 2 dní po výskyte krvácania, do 1 týždňa pobytu v nemocnici sa frekvencia bakteriálnych komplikácií zvýši na 53 % B);
✧ anamnéza spontánnej bakteriálnej peritonitídy.
■ Zlyhanie obličiek: diagnostikované, keď sa koncentrácia kreatinínu v sére zvýši na viac ako 132 μmol/l (1,5 mg %) a denná diuréza sa zníži. Pre stanovenie diagnózy hepatorenálneho syndrómu je potrebné vyšetrenie močového sedimentu, ktorý by nemal vykazovať žiadne zmeny. Nevyhnutná je včasná prevencia.
✧ Pri každej návšteve lekára treba posúdiť, či pacient dodržiava režim užívania všetkých predpísaných liekov.
✧ Treba sa vyhnúť predpisovaniu nefrotoxických liekov, ako sú aminoglykozidy a NSAID. Nefrotoxický účinok môžu mať aj ACE inhibítory, β-laktámové antibiotiká, sulfónamidy, rifampicín a diuretiká.
Príčiny dekompenzácie
Medzi faktory, ktoré sú základom dekompenzácie cirhózy, možno identifikovať:
■ nedodržiavanie diéty: zvýšené zaťaženie soľou;
■ porušenie dávky a režimu užívania drog;
■ pitie alkoholu;
■ iatrogénne faktory: infúzie soľných roztokov atď.;
■ gastrointestinálne krvácanie;
■ rozvoj hepatocelulárneho karcinómu;
■ infekčné komplikácie;
■ trombóza portálnej žily.

cutw.ru

Symptómy a charakteristiky cirhózy pečene

Cirhóza pečene sa v modernej medicíne chápe ako nahradenie normálneho pečeňového tkaniva fibróznym tkanivom s tvorbou mnohých uzlín, čo vedie k úplnej dysfunkcii tohto orgánu. Medzi hlavné príznaky začínajúcej cirhózy odborníci označujú výskyt horúčky, nevoľnosti, vracania s krvou, hnačky a zápchy, ťažkej bolestivé pocity v žalúdku. Pri návšteve lekára s týmito príznakmi môže odborník diagnostikovať pacientovi alkoholickú encefalopatiu, septický šok, stuhnutosť svalového tkaniva, oligúriu a podráždenie pobrušnice.

Cirhóza pečene sa vyskytuje v dôsledku rôzne dôvody. Vznik tejto anomálie je veľmi často zapríčinený dlhodobým alkoholizmom, ktorý najskôr spôsobuje rôzne poruchové stavy pečene, krvácanie gastrointestinálny trakt, vedie k hepatitíde B, C a D. Cirhóza môže byť tiež spôsobená infekčnými procesmi v močovom systéme a lekárskymi manipuláciami v ňom. Ochorenie sa vyskytuje aj pri pohlavne prenosných infekciách, oslabenej imunite, ak sa v tele zistí vysoká hladina bielkovín, pri poruchách látkovej výmeny, či ochoreniach žlčníka.

Vzhľadom na špecifickú povahu symptómov cirhózy a jej často nevyjadrených znakov sa presná diagnóza vykonáva pomocou špeciálnych štúdií a testov. Prvými príznakmi, ktoré môžu u lekára vyvolať podozrenie na cirhózu pacienta, môžu byť silné bolesti v oblasti pečene, prítomnosť diagnostikovanej leukocytózy, krvácanie v gastrointestinálnom trakte a horúčka. Tieto príznaky môžu tiež naznačovať peritonitídu, ktorá sa vyskytla, čo si bude vyžadovať okamžitú hospitalizáciu a chirurgický zákrok.

Je dôležité pochopiť, že vývoj cirhózy je pomerne dlhý proces a často asymptomatický. Pri alkoholizme sa teda prvé príznaky môžu začať objavovať až po 10 rokoch pravidelného pitia. Keď sa však príznaky stanú zjavnými, liečba cirhózy pečene bude veľmi ťažká. Najčastejšie na úspešné prekonanie choroby bude potrebná transplantácia postihnutého orgánu.

Preventívne opatrenia proti cirhóze

Ak má pacient predpoklady na vznik cirhózy pečene (napríklad častý alkoholizmus alebo prekonaná hepatitída), lekári mu odporúčajú podstúpiť diagnostiku, aby bolo možné ochorenie identifikovať v počiatočnom štádiu, ako aj umožniť jeho liečbu. Medzi hlavné metódy prevencie rozvoja cirhózy patria:

absolvovanie skríningu na určenie nadmernej konzumácie alkoholu, čo takmer vždy urýchľuje rozvoj cirhózy;
štúdia hemochromatózy preukazujúca vysoký obsah železa v plazme a stanovujúca väzbovú kapacitu krvi pacienta.

Ak má odborník podozrenie, že pacient trpí alkoholizmom, niekedy sa na potvrdenie tejto skutočnosti používa GAGE testing, v ktorom pacient odpovedá na otázku, či pociťoval túžbu znížiť spotrebu alkoholu, či ho rozčuľovala poznámka niekoho blízkeho. mu o tom, že je čas prestať piť, či sa cíti vinný za svoj vlastný alkoholizmus. S dvomi kladnými odpoveďami na tieto otázky dokáže lekár u pacienta diagnostikovať alkoholizmus.

Na prevenciu cirhózy pečene je niekedy potrebné vykonať skríning na prítomnosť hepatitídy B a C, pretože toto ochorenie zahŕňa cirhózu, ale obe patológie je možné vyliečiť iba v počiatočných štádiách. Taktiež pri predpisovaní hepatotoxických liekov pacientom lekári pravidelne (raz za 3 mesiace) vykonávajú skríning pečene. Skríningy sú tiež indikované u tých, ktorí mali prípady ochorenia pečene medzi blízkymi príbuznými vo svojej rodine. Za týchto okolností štúdia odhaľuje koncentráciu feritínu, deficit a-1-antitrypsínu a objem ceruloplazmínu.

Ochoreniam pečene sa predchádza aj u pacientov, ktorí sú obézni. Ľudia trpiaci diabetes mellitus alebo hyperlipidémiou sú ohrození touto chorobou. Takíto pacienti často podstupujú ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhaľuje prítomnosť steatózy, ktorá negatívne ovplyvňuje pečeň.

stopalkogolizm.ru

Čo je cirhóza pečene a aké sú klinické príznaky

Cirhóza pečene je druh difúzneho procesu, ktorý je charakterizovaný fibrózou s tvorbou uzlín. Je to posledná fáza po chronických ochoreniach.

Symptómy

Príznaky choroby sú:

Horúčka.
Hepatálna encefalopatia.
Peritoneálne podráždenie.
Svalová stuhnutosť.
Zvracať.
Hnačka.
Septický šok.
Tachykardia.
Oligúria.
Silná bolesť v brušnej oblasti.

Príčiny

Takéto faktory ovplyvňujú vývoj tohto ochorenia:

Ťažké poruchy pečene.
Krvácanie v gastrointestinálnom trakte.
Infekcia močového systému.
Lekárske manipulácie v močovom systéme (inštalácia katétra).
Vysoký obsah bielkovín.
Hepatitída C, D, B.
Pitie alkoholických nápojov.
Problémy v imunitnom systéme.
Choroby žlčových ciest.
Nesprávny metabolizmus.
Infekcie sexuálnej povahy.
Hypervitaminóza.

Vzhľadom na to, že symptómy tohto ochorenia sú veľmi špecifické, je možné diagnózu stanoviť až po vyšetrení AF. Indikácie pre štúdiu sú nasledujúce príznaky: bolesť brucha, leukocytóza, horúčka, krvácanie do žalúdka. Niekedy takéto príznaky naznačujú, že nejde o cirhózu, ale o zápal pobrušnice. V tomto prípade musí pacient podstúpiť urgentný chirurgický zákrok.

Cirhóza pečene sa nevyvinie okamžite, ak sa u človeka rozvinie napríklad v dôsledku závislosti od alkoholu, jej príznaky začnú pacienta obťažovať po 10–12 rokoch pitia alkoholu.

Prevencia chorôb

Prevencia zahŕňa predovšetkým včasné odhalenie ochorenia a správnu korekciu získaných porúch.

Tu je niekoľko techník, ktoré môžu pomôcť zabrániť rozvoju ochorenia.

Hemochromatóza. Cieľom tohto testu je identifikovať hemochromatózu. Počas štúdie špecialisti určujú množstvo železa v plazme a celkovú väzbovú kapacitu krvi. Ak sú tieto ukazovatele príliš vysoké, bude potrebné vykonať opakovanú štúdiu na potvrdenie tejto skutočnosti.
Zistilo sa, že skríning na nadmernú konzumáciu alkoholu znižuje pravdepodobnosť výskytu ochorenia.

V niektorých prípadoch lekári používajú testy GAGE , ktoré majú také dôležité otázky:

Mali ste niekedy pocit, že je čas obmedziť konzumáciu alkoholu?
Nahnevalo vás niekedy, keď vám ľudia povedali, že je čas prestať piť?
Cítili ste sa niekedy previnilo pitím?

Citlivosť je približne 80%, hlavnou výhodou je test pri odbere anamnézy.

Ak existujú dve kladné odpovede na vyššie uvedené otázky, je to základ, že daný človek je skutočne závislý od alkoholu.

Skríning na hepatitídu C a B. Niektorí pacienti vyžadujú špeciálne vyšetrenie na vírusy hepatitídy. Miera prežitia pacientov s touto diagnózou je veľmi vysoká, ak osoba vyhľadá pomoc včas.
Skríning počas užívania určitých hepatotoxických liekov, ako je amiodarón C a metotrexát B. Stanovujú AST a ALT približne raz za tri mesiace.
Vykonávanie skríningu medzi všetkými blízkymi a príbuznými pacientov s chronickým poškodením pečene. Spravidla sa najskôr skontrolujú najbližší príbuzní, zisťuje sa koncentrácia feritínu, ceruloplazmínu a deficitu α1-antitrypsínu.
Skríning na ochorenie pečene v dôsledku tukových usadenín. Rizikové faktory sú primárne vlastné ľuďom trpiacim cukrovkou, obezitou a hyperlipidémiou. Všetci ľudia v tejto rizikovej skupine by mali podstúpiť ultrazvuk na zistenie steatózy. Lekári zvyčajne varujú pacientov pred pravdepodobnosťou pečeňových komplikácií.

Aká je liečba

Liečba choroby je zvyčajne zameraná na:

Spomaľuje progresiu tohto ochorenia.
Zníženie klinických prejavov.
Zvýšená dĺžka života.
Antifibrotická terapia.
Udržiavanie nutričného stavu.
Prevencia komplikácií.
Liečba vznikajúcich komplikácií.

Liečba tohto ochorenia je rôzna, ak sa ešte nerozvinula, lekári si nevyberajú liečebná metóda terapiu. Spočíva v dodržiavaní režimu a správnej výživy. S takouto diagnózou lekári spravidla zakazujú cvičenie fyzická aktivita. Pri každom stretnutí musí špecialista merať obvod brucha.

Pomerne často sa pri takejto diagnóze odporúča dodržiavať diétu ako odporúčanie.

V strave pacienta by mali dominovať sacharidy 70 %, tuky 30 %. Takáto strava neumožní rozvoj kachexie.
Pri komplikovanom type ochorenia by malo byť sacharidov viac, niekde medzi 75 až 25 % tuku. Táto diéta je zameraná predovšetkým na obnovenie nutričného stavu.
Pri ťažkej encefalopatii by mal byť príjem bielkovín obmedzený na 30 gramov denne.
Pri takejto chorobe musí byť predpísaný multivitamínový komplex.
Ľuďom trpiacim závislosťou od alkoholu sa navyše predpisuje tiamín.
Mali by ste znížiť príjem potravín obsahujúcich železo.
Úplná abstinencia od alkoholu zvyšuje šance na uzdravenie.

alkoholizmus.com

Terapia cirhózy

Ak je pacient liečený v nemocnici, potom sa mu aplikuje špeciálna liečba. Na začiatku lekár zbaví pacienta všetkého, čo môže zhoršiť stav pečene, a to:

Eliminuje alkohol zo života
Z nesprávnej liečby hepatitídy,
Z akéhokoľvek druhu toxínov.

Pacientovi je predpísaný odpočinok na lôžku a nie je dovolené preťažovať jeho telo. Vďaka tomu sa normalizuje krvný obeh a pečeň začne normálne fungovať.

málo, pacientovi je predpísané dodržiavať diétu pri cirhóze pečene vám táto diéta neumožňuje konzumovať veľa bielkovín. Človek tiež potrebuje obmedziť príjem soli a vyprážaných jedál.

Okrem týchto opatrení je pacientovi predpísané:

Lieky, ktoré regenerujú pečeň a priaznivo ovplyvňujú metabolizmus.
Krvná transfúzia na zvýšenie počtu krvných doštičiek. Tento postup je nevyhnutný pre také komplikácie, ako je ascites.
V prípade progresie patológie užívajte glukokortikoidné hormóny.

Špecialisti vykonávajú detoxikáciu pacienta, aby odstránili toxíny z tela. a zabrániť ich vstrebávaniu do čriev. Na čistenie gastrointestinálneho traktu musí pacient piť aktívne uhlie.

Liečba komplikácií patológie

Veľmi často je pacient odvezený do nemocnice s komplikáciou, ako je ascites. Ascites je nahromadenie prebytočnej tekutiny v tele, čo spôsobuje, že žalúdok človeka rýchlo rastie. V nemocnici sa určuje príčina ascitu.

Po prvé, špecialisti urobia krvný test a skontrolujú stav pečene. Pacientovi je okamžite predpísaná diéta a odpočinok v posteli. V diéte odborníci znižujú spotrebu tukov a bielkovín.

Keď človek zažije krvácanie v gastrointestinálnom trakte, potom lekár predpíše užívanie liekov, ktoré podporujú rýchle zrážanie krvi. Pacientovi sa tiež podávajú kvapkadlá s nasledujúcimi látkami: chlorid vápenatý, kyselina epsilonaminokaprónová a vikasol. Iba v prípade silného krvácania dostane človek transfúziu krvi, aby nahradil škodu.

Na zastavenie krvácania lekári používajú metódy, ako sú:

Žalúdočná hypotermia,
Balónová tamponáda,
Obväz krvácajúcich rán.

Pri vykonávaní takýchto postupov je telo pacienta vyčerpané, takže do pažeráka je inštalovaná trubica, cez ktorú pacient dostáva glukózu, tekutiny a iné užitočný materiál. Keď sa odstráni, pacientovi sa podáva diétne a ľahké jedlo.

Čo robiť počas pečeňovej kómy?

V prípade komplikovanej cirhózy je pacient starostlivo sledovaný, pretože sa môže vyvinúť hepatálna kóma. Dá sa to zistiť, ak má pacient nepríjemný zápach z úst.

Ak je pacient v tomto stave, potom zdravotnícky personál každých 24 hodín meria hladinu draslíka v krvi a meria sa všetky ukazovatele stavu pečene. To sa robí s cieľom pochopiť, ako liečiť pacienta.

V stave prekoma sa pacientovi vstrekujú kalórie do žalúdka cez dáždnik, vďaka čomu telo pokračuje v normálnom fungovaní. Okrem toho je množstvo spotrebovaných bielkovín obmedzené na minimum.

Po prebratí pacienta z tohto stavu lekári povoľujú zvýšený príjem bielkovín. Špecialisti neopúšťajú takého pacienta a sledujú jeho stav.

Ak je človek v komatóznom stave, potom dostáva všetky potrebné látky a lieky cez IV.

Chirurgická intervencia

Chirurgická intervencia sa používa v extrémnych prípadoch, pretože po takejto operácii môže byť fungovanie orgánu vážne narušené a viesť k smrti.

Chirurgovia môžu vykonať transplantáciu orgánu. Rozsah takejto operácie závisí od toho, ako poškodený je orgán. Lekári vykonávajú úplnú alebo čiastočnú transplantáciu pečene.

Operácia je však kontraindikovaná u pacientov nad 55 rokov a u pacientov s ťažkou žltačkou.

Pred vykonaním operácie lekár podrobne študuje stav pacienta, aby určil, či bude pacient tolerovať chirurgická intervencia alebo nie. Aby sa patológia nedostala do takého stavu, skúste túto chorobu brať vážne.

zapechen.ru

Čo je patológia?

Biliárna cirhóza je charakterizovaná nahradením zdravého tkaniva fibróznym tkanivom. K tomu dochádza, keď postihnuté bunky parenchýmu nedokážu zvládnuť svoje funkcie.

Okrem toho sa rýchlosť rozvoja ochorenia a proliferácie vláknitého tkaniva u každého pacienta líši a závisí od mnohých faktorov: stav imunitného systému, vek pacienta, jeho životný štýl a prítomnosť sprievodných ochorení. Vývoj ochorenia možno predpovedať až po kompletnom vyšetrení pacienta, berúc do úvahy rôzne faktory.

Primárna forma ochorenia

Etapy

Je obvyklé rozlišovať 4 štádiá vývoja primárnej biliárnej patológie:

Prvým je zápal interlobulárnych a septálnych kanálov, ktorý je sprevádzaný vazodilatáciou. Existuje lymfocytová infiltrácia s tvorbou granulómov.
Druhým je, že zápalový proces sa šíri do pečeňového parenchýmu, ktorý presahuje hranice portálnych ciest. Väčšina kanálikov je ovplyvnená a zostávajúce neporušené žlčové kanály majú abnormálnu štruktúru.
Po tretie, progresívny zápal vedie k výraznejšej cholestáze a v parenchýme sa tvoria zrasty spojivového tkaniva.
Štvrtý je charakterizovaný absenciou kanálikov v portálnych priechodoch, začína proces nekrózy pečeňových buniek.

Symptómy

Spolu s poškodením pečene žlčových ciest je charakteristický súbežný vývoj iných ochorení autoimunitného pôvodu:

Systémový lupus erythematosus.
Sklerodermia.
Reumatoidná artritída.
Vaskulitída.
Glomerulonefritída.
Sjögrenov syndróm.
Autoimunitná tyroiditída.

Na samom začiatku ochorenia sa príznaky objavia len u malého počtu pacientov. U väčšiny pacientov sa klinické príznaky vyskytujú iba pri rozsiahlej proliferácii fibrózneho tkaniva.

Pavúčie žily a „pečeňové dlane“ sú pri tejto forme ochorenia extrémne zriedkavé. U polovice pacientov sa hyperpigmentované škvrny objavujú v oblasti kĺbov a potom v iných častiach tela. V neskorších štádiách sa pigmentované oblasti kože zahustia a vonkajší klinický obraz sa podobá fokálnej sklerodermii.

Biliárna cirhóza je charakterizovaná výskytom xantelazm v očných viečkach, hrudníku, lakťoch a kolenných kĺboch.

Ďalšie príznaky:

Zväčšenie pečene a sleziny sa vyskytuje približne u 60 % pacientov.
Dyspeptické poruchy, horkosť v ústach, bolesť v pravom hypochondriu.
Všeobecná slabosť, nedostatok chuti do jedla.
Suchá koža.
Bolesť svalov a kĺbov.
Horúčka nízkeho stupňa.

S progresiou cirhózy sa svrbenie stáva konštantným a neznesiteľným. Objavuje sa opuch, vzniká ascites a v dôsledku rozšírenia žíl v pažeráku môže dôjsť k vnútornému krvácaniu.

Diagnostika a liečba

Diagnóza biliárnej cirhózy je založená na údajoch z biochemického krvného testu, detekcie antimitochondriálnych protilátok a inštrumentálnych metód - ultrazvuk, CT a MRI pečene. Pri primárnej biliárnej cirhóze sa zvyšuje aktivita pečeňových enzýmov, zvyšuje sa ESR a koncentrácia žlčových kyselín. Takmer každý pacient má antimitochondriálne protilátky a asi polovica má reumatoidný faktor a antinukleárne telieska.

Nie viac ako 40 g tuku denne.
Príjem bielkovín je 80-120 g denne.
Odmietnutie potravín obsahujúcich konzervačné látky a farbivá.
Vylúčenie alkoholických a sýtených nápojov, silného čaju a kávy.
Lekári odporúčajú celoživotné dodržiavanie diéty č.5 a pitný režim 1,5-2 litre čistej vody denne.

Diéta "Tabuľka č. 5"

Aké lieky sú predpísané:

Cytostatiká (Hexalen).
Kortikosteroidy (prednizón).
Bisfosfonáty (alendronát).
Hepatoprotektory (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
Choleretic (Allohol).

Sekundárna cirhóza

Vrodené abnormality vo vývoji žlčových ciest.
Cholecystolitiáza.
Cholestáza.
Cysty a iné benígne novotvary.
Rakovinové nádory v pankrease.
Kompresia žlčových ciest zväčšenými lymfatickými uzlinami (lymfocytárna leukémia, lymfogranulomatóza).
Hnisavá alebo primárna cholangitída.
Zúženie žlčových ciest po operácii.
Cholelitiáza.

Tieto patológie vedú k predĺženej stagnácii žlče a zvýšenému tlaku v žlčových cestách, čo spôsobuje, že začnú napučiavať. Chronický priebeh ochorenia vyvoláva vyčerpanie stien kanálov a žlč preniká do pečeňového parenchýmu. Pod vplyvom kyslej a agresívnej tekutiny sa pečeňové bunky zapália a začína proces nekrózy.

Prejavy

Klinické príznaky progresie ochorenia:

V posledných fázach sa objavia nasledujúce príznaky:

portálna hypertenzia;
ascites;
kŕčové žily pažeráka a čriev.

Diagnostika a terapia

Diagnóza sekundárnej biliárnej cirhózy pozostáva zo zberu anamnézy, sťažností pacienta a jeho vyšetrenia. Potom sú predpísané nasledujúce vyšetrenia:

Testy krvi a moču.
Ultrazvuk pečene.
MRI a CT.

Ochorenie je charakterizované zvýšeným výskytom:

krvný cukor;
alkalický fosfát;
cholesterol;
bilirubín; ALT.

U väčšiny pacientov je diagnostikovaná eozinofília, anémia a zvýšená ESR. Nezabudnite vyhodnotiť množstvo medi v moči - vysoký obsah naznačuje závažnosť procesu. Diagnóza je povinná na identifikáciu cholelitiázy, cholecystitídy, cholangitídy a pankreatických lézií. Ale najpresnejšia diagnóza sa robí odberom vzorky biopsie a histologickým vyšetrením materiálu.

Ak operácia nie je možná, pacientom sú predpísané hepatoprotektory, vitamíny, antioxidanty, antihistaminiká a antibiotiká, aby sa zabránilo vzniku bakteriálnej infekcie.

Vývoj choroby u detí

Liečba biliárnej cirhózy v detstve si vyžaduje zásah skúsených odborníkov a neustálu diétu. Ak sa ochorenie vyvíja nepriaznivo, vykoná sa transplantácia pečene.

Prognóza a komplikácie

Vyhnite sa fyzickému a nervovému stresu.
Vyhnite sa stresovým situáciám.
Liečte ohniská infekcie.
Normalizujte hormonálne hladiny.

Primárna a sekundárna biliárna cirhóza má bežné komplikácie:

Primárna biliárna cirhóza je často komplikovaná sprievodnými autoimunitnými ochoreniami: systémový lupus, sklerodermia, reumatoidná artritída a iné.

Koža veľmi často trpí v primárnej forme, okrem žltačky a hyperpigmentácie sa často pozoruje vitiligo - vzhľad bielych nepigmentovaných oblastí kože.

Stredná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, ale na základe štatistík je možné určiť všeobecné ukazovatele:

Primárna forma s hladinou bilirubínu do 100 µmol/l - asi 4 roky života, nad 102 µmol/l - nie viac ako 2 roky.
Primárna cirhóza zistená v skorých štádiách a nekomplikovaná - asi 20 rokov.
Sekundárna biliárna cirhóza s výraznými príznakmi - 7-8 rokov.
Asymptomatický priebeh sekundárnej cirhózy zvyšuje očakávanú dĺžku života na 15-20 rokov.
Ťažká cirhóza s komplikáciami - nie viac ako 3 roky.

simptomov.com

Infekcia ascitickej tekutiny

(CPU) je často príčinou sekundárna imunodeficiencia. Spontánna bakteriálna peritonitída(SBP) je azda najcharakteristickejšou infekčnou komplikáciou cirhózy pečene: podľa literatúry sa zisťuje u 7–31 % pacientov s ascitom.

Klinický obraz SBP

Klinické príznaky SBP zahŕňajú difúznu bolesť brucha rôznej intenzity, bez jasnej lokalizácie; horúčka a zvyšujúca sa hepatálna encefalopatia bez viditeľných provokujúcich faktorov. U 8–10 % pacientov sa zistí pozitívny príznak peritoneálneho podráždenia. Rigidita brušných svalov je pri napätom ascite zriedkavá. Horúčka s SBP sa pozoruje u 50% pacientov a môže byť spojená so septickým šokom; telesná teplota často stúpa len na nízke úrovne. 10–15 % pacientov pociťuje vracanie, hnačku a príznaky črevnej parézy. U mnohých pacientov sa ochorenie prejavuje príznakmi septického šoku s ťažkou hypotenziou, tachykardiou a oligúriou.
U 10–33 % pacientov však nie sú počiatočné príznaky a ochorenie sa zistí náhodne pri vyšetrení ascitická tekutina(AJ). Môže to byť spôsobené tým, že zvyčajne u takýchto pacientov prevažuje klinický obraz hepatálnej encefalopatie, ktorý zakrýva ostatné symptómy.
Väčšina epizód infekcie AF je spôsobená črevnými baktériami. V 70% prípadov sú pôvodcami bakteriálneho ascitu gramnegatívne baktérie Escherichia coli A Klebsiella spp..; 10–20 % tvoria grampozitívne koky ( Streptococcus pneumoniae), často stretáva Candida albicans. Anaeróbna flóra sa vysieva v 3–4 % prípadov.
Medzi hlavné faktory predisponujúce k infekcii ascitickej tekutiny patria nasledujúce (podľa Arroya V.):
– závažné ochorenie pečene (hladina bilirubínu v sére nad 3,2 mg/dl, krvné doštičky pod 98 tisíc/ml);
- gastrointestinálne krvácanie;
– obsah AF proteínu je nižší ako 1 g/dl a/alebo C3 zložky komplementu je nižší ako 13 mg/dl;
– infekcia močové cesty;
- premnoženie baktérií;
– liečebné postupy: močový, intravenózny katéter a/alebo pobyt pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti;
– história epizód SBP.

Diagnóza infekcie ascitickej tekutiny

Vzhľadom na to, že klinické prejavy predmetnej komplikácie sú často nešpecifické, je diagnóza založená na štúdiu AF. Diagnostické kritériá sú uvedené v tabuľke. 10.

Indikácie pre núdzovú diagnostickú paracentézu pre cirhózu sú príznaky infekcie ascitickej tekutiny (bolesť brucha, horúčka, leukocytóza, výskyt alebo zvýšenie hĺbky encefalopatie alebo závažnosť zlyhania obličiek); gastrointestinálne krvácanie alebo hypotenzia.
Samotný SBP je charakterizovaný pozitívnym kultivačným výsledkom AF, obsahom neutrofilov v ňom je viac ako 250 na 1 mm 3 a absenciou intraabdominálneho zdroja infekcie.
V monomikrobiálnom neneutrofilnom bakteriálnom ascite je kultúra AF pozitívna a obsah neutrofilov je nižší ako 250 na 1 mm3. V kultivačne negatívnom neutrofilnom ascite nie je kultivácia AF sprevádzaná bakteriálnym rastom, ale počet neutrofilov presahuje 250 na 1 mm 3 v neprítomnosti intraabdominálneho zdroja infekcie.
Podozrenie na sekundárnu bakteriálnu peritonitídu je možné, keď sa v študovanom AF získa polymikrobiálna kultúra v kombinácii s neutrofilmi presahujúcimi 250 na 1 mm 3 . Tento typ infekcie sa vyskytuje v prípade perforácie čreva. Takíto pacienti vyžadujú naliehavú chirurgickú intervenciu.
Polymikrobiálny bakteriálny ascites je iatrogénny stav spôsobený poranením čreva počas paracentézy. Výsledok kultivácie je pozitívny, ale polymikrobiálny bakteriálny ascites zvyčajne nespôsobuje zvýšenie neutrofilov a sám sa upraví.
Spontánny bakteriálny pleurálny empyém sa vyskytuje u pacientov s hydrotoraxom v neprítomnosti pneumónie (vývoj a liečba sú rovnaké ako pri SBP).

Antibakteriálna liečba sa predpisuje pacientom so samotným SBP, kultivačne negatívnym neutrofilným ascitom a monomikrobiálnym neutrofilným bakteriálnym ascitom s klinickými prejavmi infekcie. Liekom voľby je cefalosporínové antibiotikum 3. generácie cefotaxím: užívajú sa 2 g každých 8 hodín počas 5–7 dní (účinné v 90 % prípadov). Ďalšie lieky v tejto skupine zahŕňajú ceftriaxón a cefonicíd. Ako alternatívna metóda pri liečbe sa používa kombinácia 1 g amoxicilínu a 0,2 g kyseliny klavulanovej každých 6 hodín, táto terapia je účinná u 85 % pacientov. Podávanie ofloxacínu 400 mg 2-krát denne perorálne pri nekomplikovanom SBP je rovnako účinné ako intravenózny cefotaxím. Pacientom, ktorí sú profylakticky liečení chinolónmi, sa predpisuje cefotaxím.

Hodnotenie účinnosti liečby

Európska spoločnosť pre štúdium ascitu odporúča zopakovať štúdiu AF po 2 dňoch. Účinnosť antibiotickej terapie je daná vymiznutím klinických príznakov a znížením počtu neutrofilov v AF o viac ako 25 %. Antibiotikum by sa malo nahradiť s prihliadnutím na citlivosť izolovaného mikroorganizmu. Ak je liečba neúčinná, je potrebné pamätať aj na možnosť vzniku sekundárnej peritonitídy. Očakávaná dĺžka života pacientov po epizóde SBP je 1 rok v 30–50 % prípadov a 2 roky v 25–30 %.
Najdôležitejším negatívnym prediktorom prežitia je rozvoj zlyhania obličiek pred epizódou SBP. Predpísanie albumínu v dávke 1,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti v deň diagnózy a 1 g/1 kg počas nasledujúcich 3 dní môže znížiť počet úmrtí z 30 na 10 %. Ďalšie faktory spojené so zvýšenou úmrtnosťou zahŕňajú: starší vek pozitívna kultivácia ascitickej tekutiny a vysoká hladina bilirubínu.

Prevencia

Keďže opakované epizódy SBP sa vyskytujú u 70 % pacientov a sú hlavnou príčinou smrti, títo pacienti by mali byť zaradení na čakaciu listinu na transplantáciu pečene. U takýchto pacientov je indikovaná profylaxia infekcie AF liekmi zo skupiny fluorochinolónov (norfloxacín, ciprofloxacín) nepretržite, až do vymiznutia ascitu alebo transplantácie pečene. IN na preventívne účely antibakteriálne látky sú tiež predpísané v prípade krvácania z horného gastrointestinálneho traktu, bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť ascitu. Liekom voľby je norfloxacín v dávke 400 mg 2-krát denne per os alebo nazogastrickou sondou po dobu najmenej 7 dní. Pred začatím preventívneho kurzu je potrebné vylúčiť prítomnosť SBP alebo inej infekcie.

Hepatorenálny syndróm

Hepatorenálny syndróm(HRS) je funkčné zlyhanie obličiek, ktoré prebieha bez organických zmien v obličkách. Medzinárodná spoločnosť pre štúdium ascitu odporúča na stanovenie diagnózy HRS použiť nasledujúce kritériá (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- cirhóza pečene s ascitom;
– sérový kreatinín nad 1,5 mg/dl (viac ako 133 mmol/l);
- po 2-dňovom vysadení diuretickej liečby a podávaní tekutín s albumínom nedochádza k poklesu sérového kreatinínu pod 1,5 mg/dl (133 mmol/l) (odporúčaná dávka albumínu je 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti denne hore do maximálnej dávky 100 g/deň);
- neexistujú žiadne iné dôvody na rozvoj zlyhania obličiek (šok, sepsa, zníženie objemu cirkulujúcej plazmy, užívanie nefrotoxických liekov);
– parenchýmové ochorenia obličiek sú vylúčené pri proteinúrii viac ako 500 mg/deň, mikrohematúrii (viac ako 50 červených krviniek v zornom poli) a/alebo zmenách obličiek počas ultrasonografie.
U pacientov s dekompenzovanou cirhózou sa nakoniec vyvinie a progreduje funkčné zlyhanie obličiek. Približne u 15% pacientov sa HRS vyvinie do 6 mesiacov od prvej hospitalizácie pre ascites, u 40% - do 5 rokov.

Klasifikácia

Je možné vyvinúť dva typy hepatorenálneho syndrómu. HRS typu 1 postupuje s rýchlou dekompenzáciou a hladiny kreatinínu v sére zvyčajne presahujú 2,5 mg/dl. Tento syndróm sa často vyskytuje na pozadí SBP, alkoholickej hepatitídy alebo volumetrickej paracentézy bez následnej náhrady albumínu. Bez liečby alebo transplantácie pečene žijú pacienti s HRS 1. typu nie dlhšie ako 2 týždne.
HRS typu 2 sa vyskytuje u pacientov s dekompenzovaným ochorením pečene a je úzko spojená s rezistentným ascitom. Vyznačuje sa pomalým priebehom, menej závažným zlyhaním obličiek (sérový kreatinín nepresahuje 1,5–2,5 mg/dl).

Klinické príznaky a symptómy

Špecifické klinické príznaky Neexistuje GDS. Klinické príznaky sú určené kombináciou akútneho zlyhania obličiek s progresívnym zlyhaním pečene a portálnou hypertenziou. Charakterizovaný smädom, apatiou a slabosťou. U pacientov brucho zväčšuje objem, klesá arteriálny tlak (BP), žltačka sa môže zvýšiť. Typické renálne príznaky zahŕňajú oligúriu, zníženú renálnu filtračnú funkciu s miernym zvýšením sérového kreatinínu a dusíka močoviny v krvi. Zároveň je celkom zachovaná koncentračná schopnosť obličiek. Proteinúria a zmeny v močovom sedimente sú minimálne a zriedkavo zistené. V terminálnom štádiu sa môže vyskytnúť hyperkaliémia a hypochlorémia.

Diagnostika

Ak má pacient ťažký ascites bez odpovede na liečbu, arteriálnu hypotenziu alebo hyponatriémiu, treba pamätať na pravdepodobnosť vzniku HRS. Diagnóza je založená na kritériách IAC (International Ascites Club, 1996). Na stanovenie diagnózy musia byť splnené všetky kritériá. Po zistení zlyhania obličiek sa diagnóza HRS vykoná vylúčením. Je potrebné dôsledne vylúčiť prerenálne zlyhanie obličiek, ktoré sa vyvíja so stratou tekutín, hemodynamickým a septickým šokom vedúcim k akútnej tubulárnej nekróze, užívaním nefrotoxických liekov, chronickým ochorením obličiek a obštrukciou močových ciest. HRS sa diagnostikuje, keď sa vylúčia všetky ostatné príčiny zlyhania obličiek a lieči sa hypovolémia a sepsa. Súčasne je možné kombinovať HRS s inou obličkovou patológiou, ktorá v súčasnosti neurčuje závažnosť stavu pacienta.

Odlišná diagnóza

Najčastejšie treba HRS odlíšiť od akútnej tubulárnej nekrózy pri toxických nefropatiách, nefritíde, ťažkej infekcii (sepsa, akútna cholangitída, leptospiróza, horúčka), anúrii pri dekompenzovanom srdcovom zlyhaní.

Pri akútnej tubulárnej nekróze je možné poškodenie obličiek v dôsledku nefrotoxického účinku látky, ktorá viedla k akútne zlyhanie pečene– OPN (acetominofén, muchotrávka), alebo v dôsledku pôsobenia antibiotík, RTG kontrastných látok. Renálne zlyhanie u pacientov s cirhózou môže byť spôsobené nie HRS (tabuľka 11), ale predchádzajúcimi ochoreniami obličiek (glomerulonefritída, pyelonefritída atď.). Bez predchádzajúcej patológie pečene sa akútne zlyhanie obličiek vo väčšine prípadov vyskytuje pri akútnej vírusovej hepatitíde. Vírusová hepatitída spôsobuje rozvoj glomerulonefritídy, IgA nefropatie a kryoglobulinémie. Primárna sklerotizujúca cholangitída je spojená s membranóznou a membranózno-proliferatívnou glomerulonefritídou, vaskulitídou s antineutrofilnými protilátkami a tubulointersticiálnou nefritídou.
Niektoré ochorenia sa vyskytujú pri súčasnom poškodení pečene a obličiek: sarkoidóza, amyloidóza, systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm, nealkoholická steatohepatitída s cukrovka s diabetickou nefropatiou, polycystickou chorobou pečene, šokom, sepsou a zlyhaním krvného obehu. Poškodenie obličiek (intersticiálna nefritída) je možné u pacientov s patológiou pečene po užití určitých liekov, najmä aminoglykozidov. Súbežné užívanie inhibítorov angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (alebo blokátorov angiotenzínových receptorov) a nesteroidné protizápalové fondy(NSAID) spôsobuje pokles krvného tlaku, pokles glomerulárnej filtrácie a rozvoj prerenálneho hemodynamického zlyhania obličiek.

Liečba HRS sa uskutočňuje na pozadí prebiehajúcej terapie zlyhania pečene. V prípade potreby sa však vykoná paracentéza s následným podaním albumínu najlepšia metóda Liečbou je samozrejme transplantácia pečene. Od farmakologické látky Za lieky voľby sa považujú systémové vazokonstriktory a plazmatické expandéry (obr. 6).
Vazokonstriktory predpísané vzhľadom na skutočnosť, že počiatočným článkom v patogenéze HRS je rozšírenie tepien vnútorných orgánov, spôsobené aktiváciou endogénnych vazokonstrikčných systémov s čiastočným spazmom obličkové cievy. Intravenózne podanie terlipresínu samotného alebo v kombinácii s albumínom ako náhrada plazmy významne zlepšuje funkciu obličiek a znižuje hladiny kreatinínu v sére pod 1,5 mg/dl u 60–75 % pacientov liečených počas 5 dní. V týchto štúdiách sa nevyskytli žiadne opakované prípady rozvoja HRS.
Albumín užíva sa prvý deň v dávke 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti, ďalšie dni 20–40 g, terlipresín 0,5 mg intravenózne každé 4 hodiny, maximálna dávka– 2 mg každé 4 hodiny Terlipresín nie je registrovaný vo viacerých krajinách, napríklad v USA a Rusku, preto je možné užívať midodrín (agonista alfa-adrenergných receptorov) spolu s oktreotidom (analóg somatostatínu a inhibítor glukagónu ) a albumínom. Albumín sa predpisuje v rovnakej dávke - perorálne 2-krát denne, midodrin - v dávke 2,5-7,5 mg (maximálne 12,5 mg), oktreotid - subkutánne 2-krát denne v dávke 100 mg (maximálne 200 mg). Taktiež norepinefrín, ďalší agonista alfa-adrenergných receptorov, sa môže použiť spolu s albumínom v dávke 0,5–3 mg/hod intravenózne cez infúznu pumpu alebo dopamín – 100 mg počas 12 hodín (ak nedôjde k zvýšeniu diurézy počas v stanovenom čase, podávanie dopamínu sa musí zastaviť).
Dĺžka liečby je 1–2 týždne, cieľom je znížiť hladiny kreatinínu v sére pod 1,5 mg/dl. Nemali by sme zabúdať, že pri užívaní vazokonstriktorov, kŕčovitých bolestiach brucha, nevoľnosti, vracaní, bolesť hlavy. Dôvodom je zvýšenie tonusu hladkého svalstva cievnej steny, čo vedie k zúženiu žíl a venulov najmä v. brušná dutina. Počas liečby je potrebné sledovať hemodynamické parametre (pulz, krvný tlak). Niektoré štúdie ukázali, že pacienti, ktorí reagujú na liečbu (keď hladina kreatinínu v sére klesne na 1,5 mg/dl), prežívajú lepšie ako pacienti, ktorí nereagujú.
Hlavným cieľom medikamentóznej liečby HRS je teda normalizácia funkcie obličiek, po ktorej nasleduje transplantácia pečene. Pacienti úspešne liečení pred transplantáciou pečene analógmi vazopresínu a albumínom majú podobné výsledky po transplantácii a mieru prežitia ako pacienti po transplantácii bez HRS. To podporuje myšlienku, že pred transplantáciou pečene by liečba HRS mala byť agresívna, pretože zlepšuje funkciu obličiek a vedie k priaznivejším výsledkom. Môže zlepšiť funkciu obličiek transjugulárny portosystémový skrat(TIPY).
Je pridelená dôležitá úloha preventívne opatrenia. Existujú dve klinické situácie, kedy je možné zabrániť rozvoju HRS, najmä pri spontánnej bakteriálnej peritonitíde a alkoholickej hepatitíde. Pri SBP sa v deň diagnózy predpisuje albumín v dávke 1,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti intravenózne a o 48 hodín neskôr sa podáva ďalší 1 g. Výskyt HRS u takýchto pacientov klesá z 30 na 10 %, resp. podľa toho sa zlepšuje prežitie. Predpisovanie 400 mg pentoxifylínu 2-3-krát denne perorálne počas jedného mesiaca pacientom s alkoholickou hepatitídou znižuje výskyt HRS a mortalitu z 35 a 46 % na 8 a 24 %, v uvedenom poradí.

Portálna hypertenzia, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka

Krvácanie z kŕčové žily(VRV) pažeráka a žalúdka je kritický stav, pri ktorom viac ako 20 % pacientov zomrie v priebehu nasledujúcich 6 týždňov. U 30 % pacientov s vírusovou cirhózou pečene sa pažerákové varixy tvoria v r.
po dobu 5 rokov, s alkoholickou cirhózou - v 50% prípadov do 2 rokov.
Kŕčové žily pažeráka a žalúdka s krvácaním z nich - klinický prejav portálna hypertenzia(PG). V súčasnosti je akceptovaná nasledujúca definícia: PG je komplex klinických symptómov, ktorý sa prejavuje hemodynamicky patologický nárast gradient portálneho tlaku, ktorý je sprevádzaný tvorbou portosystémových kolaterál, cez ktoré je krv odvádzaná z portálnej žily obchádzajúcou pečeň. Portálový tlakový gradient je rozdiel medzi tlakom na portáli a spodná dutá ve nie (IVC), normálne je 1–5 mm Hg. čl. Portálna hypertenzia sa stáva klinicky významnou, keď sa gradient portálneho tlaku zvýši na viac ako 10 mmHg. čl. Nižšie a na obr. Obrázok 7 predstavuje klasifikáciu PG na základe lokalizácie portálového bloku.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

1. Suprahepatálna

Trombóza pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm, nádorová invázia)
Obštrukcia dolnej dutej žily (membrána v lúmene IVC, invázia nádoru)
Ochorenia kardiovaskulárneho systému (konstriktívna perikarditída, ťažká trikuspidálna regurgitácia)

2. Intrahepatálne

Presinusoidálny

Rendu-Oslerova choroba
Vrodená fibróza pečene
Trombóza vetiev portálnej žily (závažná bakteriálna cholangitída, zhubné novotvary)
Primárna biliárna cholangitída, primárna sklerotizujúca cholangitída
Granulomatóza (schistosomiáza, sarkoidóza, tuberkulóza)
Chronická vírusová hepatitída

Myeloproliferatívne ochorenia
Nodulárna regeneračná hyperplázia
Idiopatická (necirhotická) portálna hypertenzia
· Wilsonova choroba
Hemochromatóza
· Polycystické
Amyloidóza
· Vystavenie toxickým látkam (meď, arzén, 6-merkaptopurín)

Sínusový ja

· Všetky skrinky CPU
Akútna alkoholická hepatitída
Ťažká vírusová hepatitída
Akútne stukovatenie pečene počas tehotenstva
Toxicita vitamínu A
Systémová mastocytóza
Pečeňová purpura
Cytotoxické lieky

Postsinusoidný

Veno-okluzívne ochorenie
Alkoholická centrilobulárna hyalínová skleróza

3. Subhepatálna

Trombóza portálnej žily
Cavernózna transformácia portálnej žily
Trombóza slezinnej žily
Viscerálna arteriovenózna fistula
Idiopatická tropická splenomegália

Klinické prejavy portálnej hypertenzie

Pri vyšetrovaní pacienta možno identifikovať rozšírené žily prednej brušnej steny, ktoré sa rozchádzajú od pupka (medúza capa). Častejšie je však v epigastrickej oblasti viditeľná jedna alebo viac safénových žíl. Niekedy je možné počuť vaskulárne venózne zvuky v peri-umbilikálnej oblasti. Zväčšená slezina je jedným z najdôležitejších diagnostických príznakov PG. Hustá pečeň naznačuje cirhózu, mäkká pečeň naznačuje extrahepatálny portálny blok. Prítomnosť ascitu pri cirhóze naznačuje vývoj zlyhania pečene. Anorektálne kŕčové žily treba odlíšiť od hemoroidov, ktoré nesúvisia s PG.

Diagnostika

U pacienta s ochorením pečene na rozvoj PH poukazujú tieto klinické príznaky: splenomegália, ascites, hepatálna encefalopatia a pažerákové varixy. Naopak, ak sa zistí niektorý z týchto príznakov, je potrebné vylúčiť PG a CP.
Nepriamym potvrdením diagnózy PG je detekcia pažerákových varixov počas ezofagogastroduodenoskopia(EGDS). Pri absencii kŕčových žíl sa vyžaduje, aby sa EGD vykonávala aspoň raz za 2 roky a ak je prítomná, ročne. Okrem toho sa pri vykonávaní EGD nevyhnutne posudzuje riziko krvácania z pažeráka a/alebo žalúdka a podľa toho aj potreba preventívnej liečby.

Klasifikácia kŕčových žíl pažeráka podľa ich veľkosti

· Stupeň I – jednotlivé žily, ktoré sa pri stlačení endoskopom zmenšujú
· Stupeň II - niekoľko stĺpcov žíl, ktoré sa po obvode pažeráka nespájajú, ale pri stlačení endoskopom sa nezmenšujú
Stupeň III – žily sa spájajú po celom obvode pažeráka
V prípade intolerancie na endoskopiu je možné použiť videokapsulu, avšak túto metódu diagnostiky závažnosti PG je potrebné ešte vylepšiť.
Pri vykonávaní ultrazvuku príznaky PG zahŕňajú rozšírenie portálnej žily na 13 mm alebo viac, zníženie rýchlosti prietoku krvi v nej alebo retrográdny prietok krvi, výskyt portakaválnych kolaterál (paraumbilikálna žila, kŕčové žily slezinovej žily , atď.). Na diagnostiku PG sa menej často vykonávajú štúdie, ako je počítačová tomografia brušných orgánov a rádionuklidové skenovanie pečene. Venografia (slezinová alebo transhepatálna portografia) nám v prípade potreby umožňuje identifikovať úroveň a pravdepodobne aj príčinu poruchy portálneho prietoku krvi. Tlak v portálnej žile sa dá vyhodnotiť pomocou balónikového katétra, ktorý sa vedie cez femorálnu alebo jugulárnu žilu do malej pečeňovej žily, kým sa nezastaví. V prípade potreby sa tlak v portálnej žile stanoví priamo perkutánnou transhepatálnou katetrizáciou alebo nepriamo transjugulárnou katetrizáciou jednej z pečeňových žíl, pri ktorej sa meria tlak v pečeňovej žile a tlak v zaklinení pečeňovej žily. Ten sa zvyšuje v sínusovom (vrátane cirhózy) a postsinusoidálnom PG, ale nemení sa v presinusoidálnom PG.
„Zlatým štandardom“ pri hodnotení PH a jej závažnosti je portálny tlakový gradient.
Ak sú potrebné ďalšie informácie (napríklad pri príprave na portokaválnu anastomózu) alebo z nejakého dôvodu nie je možná perkutánna transhepatálna katetrizácia portálnej žily, priechodnosť portálnej žily a smer prietoku krvi v nej možno posúdiť pomocou nepriamych portografia, pri ktorej sa kontrastná látka vstrekuje do osi celiakie, sleziny alebo hornej mezenterickej artérie.

Odlišná diagnóza

Zdrojom krvácania pri PG môžu byť kŕčové žily pažeráka, žalúdka a portálna hypertenzná gastropatia. Okrem toho je potrebné odlíšiť krvácanie z varixov od krvácania z erozívnych a ulceróznych lézií žalúdka a dvanástnik(DPK). K zriedkavým príčinám krvácania z horného gastrointestinálneho traktu patrí angiodysplázia ciev žalúdka a čriev (Weber-Osler-Renduova choroba), prasknutie aneuryzmy aorty (zvyčajne do lúmenu dvanástnika), tuberkulóza a syfilis žalúdka, hypertrofická polyadenomatózna gastritída (Menetrierova choroba), cudzie telesá
žalúdka, nádory pankreasu, poškodenie žlčových ciest alebo prasknutie cievnych útvarov pečene, poruchy zrážanlivosti krvi.

Liečba akútneho varixového krvácania

Algoritmus liečby akútneho krvácania z varixov je znázornený na obr. 8. V súlade s mechanizmom znižovania portálneho tlaku sú všetky lieky s lieková terapia portálnej hypertenzie možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín.
Skupina 1 – vazodilatanciá ovplyvňujúce dynamickú zložku portálnej rezistencie (nitráty – izosorbid 5-mononitrát). Dusičnany sa zriedkavo používajú ako monoterapia a zvyčajne sa používajú v kombinácii s vazopresínom.
Skupina 2 - vazokonstriktory, ktoré znižujú portálny tlak, spôsobujú splanchnickú vazokonstrikciu a v dôsledku toho znižujú objem portálnej krvi. Priame vazokonstriktory zahŕňajú vazopresín a jeho syntetický analóg terlipresín. Tieto lieky priamo ovplyvňujú bunky hladkého svalstva ciev. Mechanizmus účinku nepriamych vazokonstriktorov je spojený s inhibíciou aktivity endogénnych vazodilatátorov (najmä glukagónu). Do tejto skupiny patrí somatostatín a jeho syntetický analóg oktreotid.
Vasopresín sa najskôr podáva intravenózne (viac ako 20 minút) v dávke 20 jednotiek na 100 ml 5% roztoku glukózy, potom sa prejde na pomalú infúziu lieku, ktorá sa podáva počas 4–24 hodín rýchlosťou 20 jednotiek. za 1 hodinu až do úplného zastavenia krvácania. Kombinácia vazopresínu s glyceryltrinitrátom môže znížiť závažnosť systémových vedľajších účinkov vazopresínu. Terlipresín sa podáva najprv ako bolusová injekcia v dávke 2 mg a potom intravenózne v dávke 1 mg každých 6 hodín. Oktreotid sa podáva ako bolusová dávka 25–50 mcg, po ktorej nasleduje kontinuálna infúzia 25–50 mcg/hodinu.
Ak je krvácanie z kŕčových žíl pažeráka malého objemu a hemodynamické parametre sú stabilné, je vhodné vykonať endoskopická sklerotizujúca terapia. Paravazálne alebo intravazálne podanie sklerozantov (polidokanol alebo etoxysklerol) pomáha zastaviť krvácanie u viac ako 70 % pacientov.
V prípade masívneho krvácania, keď terapia skleroterapiou nie je možná z dôvodu zlej viditeľnosti, sa uchýlite k balónová tamponáda kŕčové žily pažeráka pomocou sondy Sengstaken-Blakemore alebo (ak sú kŕčové žily lokalizované vo funde žalúdka) Lintonovej-Nahlassovej sondy. Sonda sa inštaluje maximálne na 12–24 hodín.U niektorých pacientov sa po jej odstránení môže obnoviť krvácanie.
Neschopnosť zastaviť krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, jeho rýchly návrat po počiatočnej hemostáze, ako aj nutnosť použitia veľkých dávok krvnej konzervy (viac ako 6 dávok v priebehu 24 hodín) sú indikáciou pre chirurgická liečba(bypassové operácie, transsekcia pažeráka).
Odporúčania na liečbu akútneho krvácania z varixov možno zhrnúť nasledovne.
1. Najlepšie je použiť kombináciu vazoaktívnych liekov (čo najskôr, najlepšie počas transportu na kliniku) a endoskopických výkonov.
2. Je možné použiť terlipresín, somatostatín, oktreotid, vazopresín v kombinácii s nitroglycerínom. Medikamentózna liečba môže trvať až 2-5 dní.
3. Pri akútnom krvácaní v tejto oblasti je taktika voľby endoskopické legovanie pažerákových varixov alebo skleroterapia. Pri krvácaní zo žalúdočných varixov je lepšie použiť endoskopickú obturáciu tkanivovým lepidlom.
4. Endoskopické vyšetrenie(a liečba) sa má vykonať do 12 hodín od začiatku krvácania.
5. Všetci pacienti vyžadujú profylaktické podávanie širokospektrálnych antibiotík.
6. Ak endoskopické a liečebné metódy terapie, odporúča sa TIPS.

Prevencia

Primárna prevencia varixové krvácanie sa vykonáva u pacientov s cirhózou triedy A a B podľa Childa-Pugha s kŕčovými žilami nízkeho stupňa a/alebo portálnou hypertenznou gastropatiou. Na to sa používajú neselektívne betablokátory (propranolol, nadolol, timolol), ktoré znižujú riziko prvého krvácania približne o 30–40 %. Lieky sa predpisujú v dávke, ktorá zníži pokojovú srdcovú frekvenciu o 25 %, alebo, ak je srdcová frekvencia spočiatku nízka, na 55 úderov za minútu. Dávky propranololu sa pohybujú od 80 mg/deň perorálne (počiatočná dávka) do 320 mg/deň (maximálna dávka). V prípade kontraindikácií je alternatívou použitie izosorbid-5-mononitrátu. Keď sa dosiahnu cieľové dávky betablokátorov, gradient portálneho tlaku sa zníži na menej ako 10 mm Hg. Art., čo znižuje riziko krvácania.
Endoskopická ligácia pažerákových varixov je indikovaná na prevenciu krvácania u pacientov so stredne veľkými až veľkými pažerákovými varixmi.
Sekundárna prevencia by sa malo začať čo najskôr, od prvej epizódy gastrointestinálne krvácanie u pacientov s cirhózou je v 60% prípadov sprevádzaná jej relapsom. Pacientom bez primárnej prevencie sa predpisujú betablokátory alebo sa vykonáva endoskopická ligácia, prípadne sa odporúča kombinácia oboch metód. Pacienti liečení betablokátormi podstupujú endoskopickú ligáciu varixov od 6. dňa od okamihu prvého krvácania.

Dilučná hyponatriémia

Dilučná hyponatrémia alebo dilučná hyponatriémia u pacientov s cirhózou je klinický syndróm a je diagnostikovaný na základe nasledujúcich príznakov:
– zníženie hladiny sodíka v sére ≤130 mmol/l;
- zvýšenie objemu extracelulárnej tekutiny;
- prítomnosť ascitu a/alebo periférneho edému.
Dilučná hyponatriémia sa vyskytuje v priemere u tretiny (30–35 %) hospitalizovaných pacientov s cirhózou a ascitom. Treba ju odlíšiť od skutočnej hyponatriémie, ktorá sa vyvíja so znížením objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku predávkovania diuretikami u pacientov bez ascitu a edému.
Za predisponujúce faktory pre rozvoj dilučnej hyponatriémie sa považuje užívanie NSAID a vykonávanie volumetrickej paracentézy bez následného podania roztokov na náhradu plazmy.

Klinické prejavy

U pacientov s cirhózou sa dilučná hyponatrémia zvyčajne rozvinie počas niekoľkých dní až týždňov, hoci sú možné aj akútne stavy. U väčšiny pacientov sa hladina sodíka v sére pohybuje od 125 do 130 mmol/l, ale u niektorých môže klesnúť na 110 až 125 mmol/l. Klinicky sa hyponatriémia prejavuje nevoľnosťou, vracaním, apatiou, anorexiou, letargiou, kŕčmi, dezorientáciou a bolesťami hlavy. Neurologické symptómy, ktoré vznikajú pri tomto stave, môže byť ťažké odlíšiť od prejavov hepatálnej encefalopatie.

Prvým krokom v liečbe dilučnej hyponatriémie je obmedzenie príjmu tekutín a vysadenie diuretík (hladiny Na pod 125 mmol/l). Obmedzenie objemu tekutín na 1 liter za deň zabráni ďalšiemu poklesu hladiny sodíka, ale nespôsobí jej zvýšenie. Okrem obmedzenia príjmu tekutín by pacienti mali dodržiavať diétu bez soli. Za týchto podmienok nie je vhodné podávať hypertonické soľné roztoky pre ich nízku účinnosť, dodatočné zvýšenie objemu extracelulárnej tekutiny a možné zhoršenie edému a ascitu.
V niektorých prípadoch, určených individuálne v závislosti od stavu pacienta, je potrebná korekcia hyponatriémie.
Dávka izotonického roztoku sodíka sa vypočíta takto: požadované množstvo Na, mmol = (požadovaná hladina Na - skutočná hladina Na) x telesná hmotnosť, kg x 0,6, kde 0,6 je koeficient.
Keďže 1 liter 0,9% roztoku NaCl obsahuje 390 mmol Na, pacientovi v kombinácii s koloidmi (albumínom) treba podať množstvo 0,9% roztoku NaCl = požadované množstvo Na/390 mmol Na.
Diferenciálna diagnostika hyponatriémie sa vykonáva s hypoosmolálnou hyponatriémiou.

■ Primárna strata sodíka

1. Vonkajšia strata
2. Straty cez gastrointestinálny trakt
3. Straty obličiek

■ Primárna hyperhydrémia

1. Hypersekrécia ADH (antidiuretický hormón)
2. Nedostatočnosť nadobličiek
3. Hypotyreóza
4. Chronické zlyhanie obličiek

V súčasnosti prebiehajú multicentrické klinické skúšky fázy III o použití antagonistov špecifických V2 receptorov antidiuretického hormónu (satavaptan, tolvaptan).

Záver

Za posledných 15–20 rokov sa skúmaniu cirhózy pečene a jej komplikácií venovalo mnoho klinických a experimentálnych štúdií. V štúdiu etiologických a predisponujúcich faktorov k tomuto ochoreniu sa dosiahol pokrok a aplikujú sa nové liečebné metódy. Mnohé otázky patogenézy komplikácií cirhózy však zostávajú nedostatočne preskúmané a výsledky vedeckého výskumu realizovaného týmto smerom sú rozporuplné. Jediným účinným spôsobom, ako radikálne pomôcť tejto kategórii pacientov, je transplantácia pečene, ktorú, žiaľ, nie je vždy možné vykonať včas. Správne zvolená taktika na liečbu komplikácií cirhózy pečene je veľmi náročná úloha, ale jej implementácia umožní pacientom bezpečne čakať na transplantáciu orgánu.

Dodatok 2

Diéta s nízkym obsahom sodíka

Ak vám bola odporučená diéta s obmedzeným príjmom sodíka, pridávanie soli do jedla je vylúčené a celkové množstvo sodíka by nemalo presiahnuť 1,5–2 g denne. Obmedzenie sodíka vedie k zníženiu dávky diuretík, rýchlejšiemu vyriešeniu ascitu a kratšej dĺžke hospitalizácie.

Ako dodržiavať diétu s obmedzením sodíka

· Do jedla nepridávajte soľ (soľnička by nemala byť na stole!!!)
· Veďte si potravinový denník, aby ste mohli sledovať množstvo sodíka, ktoré získate z jedla.
· Nepoužívajte konzervované, hotové mrazené, sušené potraviny, omáčky vyrobené v továrni
· Vyhýbajte sa rýchlemu občerstveniu
· Vyhnite sa akýmkoľvek výrobkom obsahujúcim prášok do pečiva (prášok do pečiva) a sódu bikarbónu (koláče, sušienky, koláče, pečivo)
· Na zlepšenie chuti jedla používajte čerstvé alebo sušené bylinky (nie hotové balené koreniny!!!), citrónovú šťavu, balzamikový ocot, papriku, cibuľu a cesnak
· Buďte trpezliví – prispôsobenie sa diéte s nízkym obsahom sodíka vám môže trvať niekoľko týždňov

Pamätajte, že niektoré lieky môžu obsahovať vysoké množstvo sodíka, najmä nesteroidné protizápalové lieky. Antibiotiká pre intravenózne podanie obsahujú v priemere 2,1–3,6 mmol sodíka na gram a množstvo v infúznych roztokoch je uvedené na fľaške.
Ak dostávate diuretiká, veďte si denné záznamy o svojej telesnej hmotnosti, dennom výdaji moču (rozdiel medzi tekutinou, ktorú vypijete a tekutinou, ktorú vylúčite), objeme brucha (meranom krajčírskym metrom na úrovni pupka) a množstvo sodíka, ktoré získate z potravy. Strata hmotnosti by nemala presiahnuť 1000 g za deň u pacientov s ascitom a periférnym edémom a 500 g za deň len v prítomnosti ascitu. Správne dodržiavanie odporúčaní lekára vám umožní predchádzať komplikáciám diuretickej terapie a skrátiť dĺžku hospitalizácie.

Približný obsah sodíka v dennej strave pre pacienta s cirhózou pečene

· Raňajky

Krupicová kaša so smotanou a cukrom alebo pečeným ovocím ≈20 mg
1 vajce ≈170 mg
50–60 g chleba s nesoleným maslom a marmeládou (rôsol alebo med) ≈220 mg
Čaj alebo káva s mliekom ≈10 mg

· Večera

Zeleninový šalát ≈50–70 mg
Polievka bez soli ≈ 800–1000 mg
90 g bielej ryby ≈ 150 mg
Zemiaky 3 ks.≈ 20 mg
Ovocie (čerstvé alebo pečené) ≈15–30 mg

· Olovrant

50–60 g chleba ≈ 220 mg
Nesolené maslo, džem alebo paradajka ≈5–10 mg

· Večera

Zelení alebo šalát ≈ 16–30 mg
Kyslá smotana ≈ 40 mg
100 g hovädzieho mäsa, hydiny ≈80 mg
Cestoviny ≈ 10 mg
Ovocie (čerstvé alebo pečené) alebo želé vyrobené z ovocnej šťavy a želatíny ≈ 15–30 mg
Čaj alebo káva s mliekom ≈ 10 mg

Celkom: 1900 – 2000 mg sodíka denne.

Fráza „cirhóza pečene štvrtého stupňa“ zvyčajne spôsobuje šok, mylné asociácie s alkoholizmom, myšlienky na bezprostrednú smrť a takmer hystériu. „Zistili nám cirhózu pečene. Ako dlho musíte žiť a čo by ste mali robiť?" V skutočnosti existuje veľa typov cirhózy pečene s komplexná klasifikácia a spôsobené veľkým množstvom dôvodov. Ale čo je „cirhóza 4“? Štvrtý stupeň presne označuje PBC – Primárnu biliárnu cirhózu – najzákernejšiu zo všetkých cirhóz pečene.

Primárna biliárna cirhóza pečene
4 stupne PBC
- Prvý stupeň - predklinický
- Druhý stupeň - klinický
- Tretí stupeň - subkompenzovaný
- Štvrtý stupeň - terminál
Dĺžka života

Primárna biliárna cirhóza pečene

PBC je autoimunitné ochorenie. Zo stále nejasného dôvodu dochádza k poruche ľudského imunitného systému a:

vznikajú antimitochondriálne protilátky, ktoré napádajú bunky stien žlčových ciest vo vnútri pečene;
v dôsledku toho sa zdravé bunky týchto portálnych ciest zapália a sekrécia a odtok žlčovej tekutiny sa zhorší;
v dôsledku toho je pečeň ovplyvnená vlastnými toxínmi a znižuje všetky svoje funkcie;
Nastávajú nezvratné zmeny – pečeňové bunky sú nahradené vláknitými jazvami, veľkými a malými uzlinami.

Lekárska veda to ešte nepotvrdila, ale bola vyslovená teória, že autoimunitný proces spúšťa hormonálna nerovnováha, takže PBC je spravidla „choroba žien stredného veku 40-50“. Zriedkavo sa prípady ochorenia vyskytujú u mužov a mladých žien.

Teraz sa zistilo, že primárna biliárna cirhóza môže byť dedičná v 1. ráde a môže byť tiež dôsledkom pokročilého reumatoidná artritída. Existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku tohto typu cirhózy u pacientov s vrodenou intoleranciou na lepok (obilný proteín).

4 stupne PBC

Prvý stupeň - predklinický

Neexistujú žiadne špecifické príznaky choroby. Charakterizované miernymi sťažnosťami na letargiu a nepohodlie na pravej strane. Čo však priťahuje pozornosť, je svrbenie kože, ktoré začína rušiť, ku ktorému dochádza po procedúrach s teplou vodou alebo v noci. V skutočnosti môže byť choroba v tomto štádiu rozpoznaná iba krvným testom - bilirubínový a protrombínový index klesá. Život v tomto štádiu ochorenia je jednoduchý a príjemný. Ale ako dlho toto obdobie potrvá...

Druhý stupeň - klinický

Objavuje sa klinický obraz: pečeň sa začína zväčšovať, bolesť v hypochondriu sa prudko zhoršuje a k častej plynatosti sa pridáva hnačka a záchvaty nevoľnosti. Jasne sa objavujú apatické nálady a mizne chuť do jedla. možné skorá diagnóza krvácaním ďasien a/alebo náhlym krvácaním z nosa. Pozorujú sa mierne príznaky hepatálnej encefalopatie (zhoršenie funkcie mozgu).

V tomto štádiu môže byť cirhóza „zachovaná“ a využiť úžasný dar prírody - zdravé pečeňové bunky sa zväčšia a budú plne vykonávať celý funkčný objem práce, ktorá je zdravej pečeni vlastná.

Tretí stupeň - subkompenzovaný

Rast objemu samotného orgánu sa zastaví a aktívne sa začína proces degenerácie pečeňového tkaniva. Hmotnosť a objem tela pacienta prudko klesá. Okrem bolesti, plynatosti a hnačky sa pridáva ascites – voľná tekutina v brušnej dutine. Horný krvný tlak klesá pod 100. Nie je nezvyčajné, že mierny tlak na kožu zanecháva modriny. U mužov môžu začať rásť prsné žľazy. S dobrou prognózou sa môžu prejaviť chirurgické operácie na vytvorenie nových ciest prietoku krvi a odstránenie brušná tekutina. Tretiu etapu si teda budete musieť prežiť nielen doma, ale aj na klinike.

Štvrtý stupeň - terminál

Ale prežiť štádium 4 akejkoľvek cirhózy je veľmi ťažké nielen pre pacienta, ale aj pre jeho príbuzných. Posledná fáza cirhózy pečene je charakterizovaná nasledujúcimi ukazovateľmi - pečeň prudko klesá. Ku všetkým týmto prejavom sa pridáva výrazný ascites. Pacienti trpia výraznými príznakmi hepatálnej encelopatie: vedomie je zmätené, logické myslenie je ťažké; objaví sa trepotanie rúk, cesnakový zápach z úst a zmena vedomia jednotlivca.

Krvácanie z nosa, ďasien alebo z traumatických poranení sa stáva predĺženým a hojným. Neustále existuje riziko vnútorného venózneho krvácania a trombózy portálnej žily. Zvlášť nebezpečné sú neustále sa otvárajúce vredy v žalúdku a dvanástniku.

Cirhóza sa môže vyvinúť do rakoviny pečene. Pacient môže upadnúť do takzvanej pečeňovej kómy. Trápi ho zápal pobrušnice a zápal pľúc.

V poslednom štádiu ochorenia si pacient vyžaduje časté hospitalizácie, neustálu starostlivosť a je prevedený do invalidity prvej skupiny.

Dĺžka života

Ochorenie PBC je charakterizované pomalou progresiou a teraz je ľahko diagnostikované pravidelnými lekárskymi vyšetreniami. V počiatočných štádiách (1-2) sa ochorenie prakticky zastaví vo svojom vývoji a dosiahne sa stabilná kompenzácia. Pacienti s 3. štádiom by sa však nemali vzdávať, ale prísne dodržiavať harmonogram plánovaných hospitalizácií, liečebný režim a všeobecné odporúčania:

Ak je liečba cirhózy pečene zvládnutá zle, dĺžka života a vývoj ochorenia od 2. do 4. štádia bude trvať asi 6 rokov.

Pri zodpovednom prístupe k liečbe a radikálnej zmene životného štýlu sa toto obdobie môže predĺžiť až na 30 rokov, no pri úplnom ignorovaní môže pacient do 1 roka zomrieť, keďže bez špecifickej liečby vzniká lavínovitá cirhóza pečene.

Žiaľ, liečba cirhózy pečene 4. stupňa je nemožná a dá sa dosiahnuť iba transplantáciou darcovského orgánu. Čas na takúto záchranu života je obmedzený na mesiace a pacient bude musieť žiť na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Na presnejšie určenie očakávanej dĺžky života lekári používajú tabuľku klasifikačného systému Childe Turcotte Pugh a tabuľku odhadových kritérií SAPS.

Chráňte sa pred nepríjemnými nehodami s fatálnymi následkami – každý rok sa podrobte kompletnej lekárskej prehliadke. Ak vám včas diagnostikujú cirhózu pečene, potom je na vás, ako dlho budete žiť.

Typy a štádiá cirhózy pečene

Rýchlosť progresie cirhózy pečene závisí od jej príčiny a primeranosti liečby, takže k poslednému štádiu ochorenia nemusí dôjsť. Ak sa eliminuje vplyv etiologického faktora, terapeutické opatrenia Obnovením fungovania zostávajúcich hepatocytov možno zmierniť symptómy a zlepšiť prognózu.

Naopak, kompenzovaný proces môže pomerne rýchlo prejsť do terminálneho štádia cirhózy pečene pri absencii liečby alebo pri pridaní nového etiologického faktora. Napríklad zneužívanie alkoholu v dôsledku vírusovej hepatitídy.

Cirhóza pečene je morfologicky nezvratný proces, ktorého vývoj je možné zastaviť, ak dostanete adekvátnu liečbu a vzdáte sa zlých návykov.

V súčasnosti sa vyvíjajú terapeutické metódy, ktoré dokážu zvrátiť vznik fibrózy. Výsledky týchto štúdií sú povzbudivé.

Typy cirhózy pečene

Morfologickým základom každej cirhózy je poškodenie a smrť hepatocytov, poškodenie kapilár, deštrukcia žlčových kanálikov, proliferácia spojivového tkaniva. Príznaky ochorenia sa môžu líšiť nielen v závislosti od štádia cirhózy, ale aj od jej typu. V súčasnosti sa rozlišujú tieto typy cirhózy pečene:

vírusová etiológia - vyvíja sa v dôsledku chronickej vírusovej hepatitídy;
alkoholická cirhóza pečene - predchádza jej alkoholická steatohepatóza (tuková degenerácia pečene);
primárna biliárna cirhóza - je založená na aseptickom zápale žlčových kanálikov, v dôsledku čoho sa uzavrú a je narušená sekrécia žlče. Dôvod vývoja procesu nie je známy, ale niektoré znaky umožňujú jeho porovnanie so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva. Na túto formu ochorenia sú náchylnejšie ženy stredného veku, jedným z prvých príznakov je bolestivé svrbenie;
sekundárna biliárna cirhóza - vyvíja sa v dôsledku zablokovania veľkých žlčových ciest (kameň, nádor, striktúra). Od okamihu výskytu sa môže prejaviť ako žltačka;
srdcová cirhóza pečene - postupuje na pozadí kongestívneho zlyhania srdca. Sprevádzané ďalšími príznakmi poškodenia srdca;
autoimunitné - pečeň je poškodená v dôsledku útoku na hepatocyty vlastného imunitného systému. Predchádza jej autoimunitná hepatitída. Charakteristickým znakom tohto druhu je prítomnosť extrahepatálnych lézií v neprítomnosti markerov vírusová infekcia ako aj dobrá odpoveď na liečbu glukokortikoidmi;
toxické - z účinkov liekov, priemyselných jedov a iných látok vedúcich k smrti hepatocytov;
vyvíjajúce sa na pozadí vrodených metabolicko-dystrofických ochorení (hemochromatóza, nedostatok alfa-1-antitrypsínu atď.);
na pozadí trombózy v systéme pečeňových žíl (Budd-Chiariho choroba), čo vedie k narušeniu odtoku krvi a rozvoju stagnujúcich procesov;
metabolické a nutričné (pri obezite, diabetes mellitus). Predchádza jej nealkoholická steatohepatóza;
kryptogénne – s neznámou príčinou.

Niektoré formy cirhózy sa môžu vyvinúť bez predchádzajúcej hepatitídy. Proces začína okamžite fibrózou. Napríklad alkoholické, metabolické a nutričné poruchy alebo cirhóza v dôsledku vrodených chorôb.

Klinické a laboratórne štádiá cirhózy

Keď hovoríme o štádiách cirhózy pečene, najčastejšie sa odvolávame na klasifikáciu Child-Pugh. Zohľadňuje závažnosť nasledujúcich príznakov: ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine), encefalopatia (zhoršená mozgová činnosť v dôsledku intoxikácie), hyperbilirubinémia (zvýšená hladina bilirubínu v krvi v dôsledku obštrukcie odtoku žlče), hypoalbuminémia (znížená syntéza albumínu v pečeni), porucha zrážanlivosti krvi.

Tieto symptómy sa hodnotia na trojbodovej škále v závislosti od úrovne laboratórnych parametrov (bilirubín, albumín, PTI) alebo stupňa klinickej závažnosti (ascites, encefalopatia). Ich súčet sa sčítava. Počet bodov zodpovedá určitej triede:

trieda A - 5–6 bodov;
trieda B - 7–9 bodov;
trieda C - 10–15 bodov.

Presne povedané, táto klasifikácia odráža stupeň zlyhania pečene, ktorý sa vyvíja v dôsledku straty funkčných hepatocytov. Ale celkom jasne koreluje s klinickými štádiami:

trieda A - kompenzovaná - zodpovedá počiatočná fáza cirhóza pečene;
trieda B - subkompenzovaný - medzistupeň;
trieda C - dekompenzovaná - posledné štádium cirhózy.

Existuje aj štatisticky potvrdená závislosť prognózy od triedy Child–Pugh. Zdravším životným štýlom a správnou liečbou môžete dosiahnuť zlepšenie výkonnosti a prechod cirhózy do predchádzajúcej triedy. To neznamená reverzný vývoj procesu, ale naznačuje čiastočné obnovenie funkcie pečene a zlepšenie prognózy.

Mikroskopický obraz zmien v pečeni

Najspoľahlivejšie posúdenie stupňa fibrózy a počtu funkčných hepatocytov, a teda zostávajúcej funkčnej rezervy a štádia cirhózy pečene je možné biopsiou. Štádiá fibrózy:

F0 - žiadna fibróza - to je norma;
F1–F3 - fibróza rôznej závažnosti;
F4 je štádium samotnej cirhózy s reštrukturalizáciou štruktúry, klinicky sa prejavuje ťažkým zlyhaním pečene.

Ak počas cirhózy dôjde k zvýšeniu aktivity infekčno-zápalového procesu, potom je to klinicky sprevádzané príznakmi exacerbácie ochorenia a morfologicky sa môžu objaviť príznaky aktivity ako pri hepatitíde. Závažnosť fibrózy a stupeň zápalovej aktivity nie vždy navzájom korelujú. Ale každá exacerbácia vedie k zhoršeniu fibrotických zmien.

Každá exacerbácia zápalového procesu v pečeni vedie k progresii cirhózy. Preto je dôležité dodržiavať všetky odporúčania liečby.

Existuje aj delenie cirhózy pečene podľa morfologickej stavby pečeňového tkaniva na veľkonodulárne, malouzlinové a zmiešané.

Klinické prejavy počiatočného a stredného štádia cirhózy

Počiatočné štádium, čiže kompenzovaná cirhóza pečene, väčšinou pacienta vôbec netrápi. V správnom hypochondriu môže byť ťažkosť a astenické ťažkosti. Pri vyšetrení sa niekedy odhalia „malé pečeňové príznaky“: pavúčie žily na koži a palmárnom erytéme - začervenanie dlaní v oblasti kopcov.

O laboratórny výskum určujú sa počiatočné prejavy zlyhania pečene - zníženie syntézy bielkovín, zložky systému zrážania krvi. Občas je zvýšená hladina bilirubínu v krvi, ako aj hladina alkalickej fosfatázy, GGT a iných markerov cholestázy. S pokračujúcou deštrukciou hepatocytov sa zvyšuje hladina AlAt a AsAt.

Inštrumentálne sa určujú kŕčové žily pažeráka - počiatočný prejav portálnej hypertenzie. Často slúži ako diagnostické kritérium na prechod chronickej hepatitídy do cirhózy.

Detekcia pažerákových varixov umožňuje diagnostikovať portálnu hypertenziu aj pri absencii iných prejavov cirhózy.

Kompenzovaná cirhóza je najpriaznivejšia. Ak sa diagnostikuje v tomto štádiu, pacient má šancu žiť dostatočne dlho pri správnej liečbe.

Subkompenzovaná cirhóza sa prejavuje rovnakými klinickými, laboratórnymi a inštrumentálnymi príznakmi, len vo väčšom stupni závažnosti. Pridávajú sa príznaky hepatálnej encefalopatie – poruchy spánku, ťažkosti s koncentráciou. Progresia portálnej hypertenzie je sprevádzaná nadúvaním, riedka stolica, plynatosť.

Táto fáza je stredná. Ak nie je eliminovaný účinok etiologického faktora a nie je predpísaná terapia, potom rýchlo prechádza do posledného štádia cirhózy pečene.

Prejav choroby v poslednom štádiu

Cirhóza pečene v štádiu dekompenzácie sa prejavuje jasne závažné príznaky. Diagnostika nie je náročná, ale prognóza prežitia pacienta je mimoriadne nepriaznivá. Príznaky tohto štádia:

ascites. Jeho vývoj môže začať v predchádzajúcom štádiu, ale v tomto štádiu sa stáva zrejmým aj pri zbežnom vyšetrení. Sprevádzané zväčšenou slezinou, rozšírením safénových žíl brucha, konečníka, žalúdka a pažeráka;
progresia encefalopatie sa prejavuje zvýšenou ospalosťou, zmätenosťou a poruchami správania;
žltačka. Metabolické produkty žlčových kyselín sa hromadia v krvi a sfarbujú pokožku do žlta. Žltačka je sprevádzaná silným svrbením;
zlyhanie pečene. Pečeňové bunky sa nedokážu vyrovnať so syntézou potrebné látky. Vzniká anémia, klesá hladina bielkovín, krvných doštičiek a faktorov zrážania krvi. V dôsledku nedostatku bielkovín v krvi sa objavuje edém. Z ďasien v miestach vpichu dochádza ku krvácaniu.

Ďalšia progresia ochorenia vedie k rozvoju konečného štádia cirhózy pečene. V tomto štádiu je ochorenie často komplikované nasledujúcimi stavmi:

pečeňová kóma. Progreduje zhoršené vedomie, zvyšuje sa ospalosť. Pacient sa najprv ponorí do soporotického stavu, v ktorom sú ešte zachované reflexy na vonkajšie podnety, a potom do kómy;
krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, konečníka. V dôsledku zhoršenej funkcie zrážania krvi je ťažké ich zastaviť;
septické komplikácie (peritonitída, pleuristika atď.). V dôsledku poškodenia čriev a zníženej imunity prenikajú mikroorganizmy cez črevnú stenu do brušnej dutiny a celkového krvného obehu.

Smrť pacienta najčastejšie nastáva na komplikácie terminálneho štádia cirhózy alebo na rozvoj primárnej rakoviny pečene. Detekcia ochorenia a začatie liečby v počiatočných štádiách zohráva rozhodujúcu úlohu pri zvyšovaní dĺžky života pacientov.

Aké sú príznaky cirhózy pečene u žien?

Primárna biliárna cirhóza pečene - príznaky u žien nie sú špecifické. Chronický priebeh patológie je sprevádzaný postupnou náhradou zdravých buniek spojivovým a zjazveným tkanivom. Choroba sa vyvíja na pozadí poškodenia žlčových ciest a je zaznamenaná u pracujúcej populácie vo veku 25-55 rokov. Väčšina žien nevie o prítomnosti patológie a prvé príznaky sa objavujú počas tehotenstva.

Stručný popis patológie

Primárna cirhóza pečene u žien sa vyvíja na pozadí progresívnych autoimunitných procesov v tele. V počiatočných štádiách vývoja neexistuje jasný klinický obraz. Prítomnosť patológie je potvrdená zmenami v zložení krvi. Keď sa choroba šíri, pokrýva zdravé bunky orgánu a vyvoláva ich nahradenie spojivovými a zjazvené tkanivo ako je možné vidieť na fotografii. Tento proces je sprevádzaný stratou funkcie pečene.

Patológia je typická pre ženy vo vekovej skupine 40-60 rokov. Moderná medicína však častejšie zaznamenáva prípady skorého vývoja. Často sa prvé príznaky cirhózy pečene u žien pozorujú počas tehotenstva. Je to spôsobené zaťažením tela a jeho úplnou reštrukturalizáciou.

Štádiá ochorenia

Pomáha určiť štádium ochorenia histologické vyšetrenie orgánové tkanivo. Za týmto účelom sa vykoná punkcia, počas ktorej sa odoberie malá časť pečene. Podľa prebiehajúceho výskumu sa rozlišujú tieto štádiá patológie:

Etapa 1 (etapa portálu). Pri štúdiu štruktúry pečene sa zaznamenávajú nekrotické oblasti, zapálené ohniská a infiltráty. Neexistujú žiadne stagnujúce procesy, parenchým nie je zapojený do patologického procesu;
2. fáza (periportálna fáza). Zápalový proces sa rozširuje hlboko do orgánu, sú ovplyvnené žlčové cesty. V orgáne sa pozorujú stagnujúce procesy, objavujú sa známky progresie vrátane opuchu cytoplazmy;
Stupeň 3 (septálne štádium). Toto štádium je charakterizované vývojom vláknitých zmien. Dôkladné vyšetrenie pečene odhalí šnúry spojivového tkaniva a hladina medi je zvýšená;
Štádium 4 (cirhóza). Orgán je úplne nahradený spojivovým a zjazveným tkanivom, funkčný účel je znížený na nulu. Pri absencii podpornej terapie človek zomrie.

Komplexné diagnostické opatrenia pomôžu určiť začiatky cirhózy u žien. Včasné vyšetrenie a diagnostika umožňujú predpísať optimálny liečebný režim. Správna a kompetentná liečba zvyšuje šance na priaznivý výsledok.

Tehotenstvo s ťažkou diagnózou

Splodiť dieťa, ak je k dispozícii patologický proces je celkom reálna. Pred budúcim tehotenstvom je však vhodné poradiť sa so svojím lekárom a navštíviť gynekológa-pôrodníka. Patológia neovplyvňuje schopnosť otehotnieť. Ťažkosti vznikajú v období aktívneho vývoja plodu.

Pred počatím špecialista odporúča absolvovať celý rad štúdií zameraných na určenie stavu tela matky. Toto opatrenie nám umožní predvídať možné komplikácie počas tehotenstva a začať implementovať algoritmus opatrení na ich potlačenie.

Ak sa ochorenie zistí náhodne u tehotných žien, je potrebné túto informáciu poskytnúť pôrodníkovi-gynekológovi. Špecialista musí mať plnú kontrolu nad stavom ženy, vybrať optimálne lieky a upraviť liečebný režim. Všetky akcie sú zamerané na to, aby žena mohla porodiť zdravé dieťa bez komplikácií. Na tento účel je potrebné:

vykonajte krvný test včas;
prestať užívať lieky, ktoré spôsobujú negatívny vplyv na pečeni;
dodržiavať diétu na zníženie stresu orgánov zažívacie ústrojenstvo;
posilniť telo vitamínovými a minerálnymi komplexmi.

Vývoj tehotenstva s cirhózou pečene je možný, hlavnou vecou nie je samoliečba. Konzultácia s lekárom vám pomôže vybrať optimálny liečebný režim a zvýšiť pravdepodobnosť priaznivého výsledku. Najpozitívnejšia prognóza sa pozoruje v počiatočných štádiách ochorenia. Počas tehotenstva s dvojčatami hrozia komplikácie.

Pozor: priebeh tehotenstva v prítomnosti abnormalít v pečeni je čisto individuálny proces. Jeho priaznivosť ovplyvňuje veľa faktorov. Aby sa predišlo vážnym komplikáciám, odborníci odporúčajú urýchlene informovať svojho lekára o probléme. Najmä ak chce žena porodiť sama (bez plánovaného pôrodu). cisársky rez) alebo sú v jej brušku dvojičky.

Provokujúce faktory: ohrození ľudia

Príčiny ochorenia u žien a mužov neboli úplne identifikované. Odborníci robia určité predpoklady, ale nedostali praktické potvrdenie. Medzi možné provokujúce faktory patria:

genetická predispozícia;
ochorenia žlčníka;
autoimunitné procesy.

Príčiny cirhózy pečene sú často spôsobené genetickou predispozíciou. Podľa štúdií zostáva riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorých rodina má v anamnéze patologické poruchy žlčníka a jeho kanálikov.

Opakované pozorovania umožnili identifikovať ohrozených jedincov. Patria sem: ženy nad 35 rokov, jednovaječné dvojčatá, ľudia trpiaci autoimunitnými ochoreniami. Ak osoba „spĺňa“ jedno z uvedených kritérií, odborníci odporúčajú častejšie navštevovať zdravotnícke zariadenia a podrobiť sa komplexnému vyšetreniu.

Klinický obraz choroby

Čo spôsobuje cirhózu, nebolo úplne identifikované. Existujú však určité znaky, ktoré naznačujú, že existuje problém. Ako sa prejavuje cirhóza pečene a čo je charakteristické pre tento proces? Veľa závisí od individuálnych charakteristík tela. Prvé príznaky cirhózy pečene u žien sa teda nelíšia v závažnosti, celkové nepohodlie v správnom hypochondriu neovplyvňuje kvalitu života. Vo väčšine prípadov neexistujú žiadne prejavy. Prítomnosť problému je indikovaná zmenami v zložení krvi a štrukturálnymi abnormalitami orgánu počas ultrazvukového vyšetrenia.

Choroba postupuje rýchlo a ako sa zápalový proces šíri, zaznamenávajú sa tieto príznaky:

svrbenie kože, ktorého intenzita sa postupne zvyšuje;
zmena prirodzeného tónu pleti na žltú;
výskyt tmavých škvŕn na kĺboch;
prítomnosť horkej chuti v ústach;
bolestivá bolesť v pravom hypochondriu.

S progresiou cirhózy pečene sa príznaky u žien zvyšujú. Svrbenie kože sa stáva neznesiteľným a na tele sa objavujú viaceré hnedé škvrny. Pigmentované miesta zhrubnú, dolné končatiny opúchajú. Bolesť sa postupne zintenzívňuje a pretrváva vysoké riziko rozvoj krvácania.

S cirhózou pečene príznaky u žien a príčiny ich vývoja nemajú jasný vzťah. Rôzne odchýlky od tráviaceho systému môžu vyvolať vývoj patológie a úplnosť a intenzita klinických prejavov závisí od individuálnych charakteristík tela.

Diagnostika: MRI

V počiatočnom štádiu pomôžu diagnostické opatrenia identifikovať chorobu. Na tento účel sa človeku odporúča vykonať všeobecný krvný test, test moču a podstúpiť inštrumentálne štúdie. V modernej medicíne sa rozšírili ultrazvuk, CT, biopsia a MRI. Cieľom každej techniky je určiť štrukturálne zmeny v pečeni.

Najinformatívnejšou metódou je MRI (magnetická rezonancia). Jeho úlohou je odlíšiť patológiu od iných ochorení pečene, najmä benígnych a malígnych formácií, hepatitídy a karcinómu. MRI vám umožňuje získať informácie o štrukturálnych zmenách v orgáne, jeho cievach a študovať stav parenchýmu. Táto technika sa rozšírila medzi pacientmi, ktorí majú objemové útvary v orgáne.

Táto technika sa používa na potvrdenie vývojových abnormalít v pečeni a posúdenie jej celkového stavu. Vykonáva sa výlučne ambulantne podľa indikácií ošetrujúceho lekára. Často sa MRI vykonáva s použitím kontrastnej látky v nemocnici.

Terapeutické a preventívne opatrenia

Ako liečiť chorobu a existujú určité metódy vplyvu? Liečba cirhózy u žien sa uskutočňuje podľa určitej schémy, ktorá sa upravuje v závislosti od závažnosti patologického procesu. Základom terapeutického účinku je lieková terapia. Aké lieky sú vhodné na použitie? Nasledujúce skupiny liekov sú široko používané:

hepatoprotektory (Ursosan, Essentiale, Ursofalk). Ich pôsobenie je zamerané na obnovenie metabolických procesov v orgáne, normalizáciu odtoku žlče a odstránenie svrbenia kože;
cytostatiká a glukokortikoidy (budesonid a prednizolón). Ich úlohou je inhibovať progresiu autoimunitných procesov. Táto skupina liekov umožňuje rýchle zotavenie, ale je tiež vysoko toxická;
prostriedky na obnovenie metabolických procesov (Stimol a Cuprenil);
lieky na odstránenie svrbenia kože (Atarax a Suprastin).

Potreba použitia jednej alebo druhej skupiny liekov je indikovaná príznakmi, ktoré sa objavia. Liečebný režim sa upravuje v závislosti od stavu osoby. Pri absencii pozitívnej dynamiky a rýchlej progresie ochorenia je vhodné vykonať transplantáciu orgánu.

Diétne jedlo

Je celkom možné žiť s cirhózou pečene, ale iba vtedy, ak osoba dodržiava predpísaný terapeutický režim a diétu. Hlavným cieľom diéty je maximalizovať vyloženie orgánu a poskytnúť mu optimálne množstvo nutričných zložiek. Táto akcia vám umožňuje urýchliť produkciu pečeňových enzýmov, bez ktorých je proces normálneho trávenia nemožný.

Pacient potrebuje jesť často a v malých porciách (5-6 krát denne), vypiť aspoň 2 litre vody, znížiť príjem soli a naplniť stravu jedlom bohatým na vitamíny, bielkoviny a sacharidy. Vhodné je vyhýbať sa mliečnym výrobkom, vyprážaným, pikantným a mastným jedlám.

Dá sa s cirhózou žiť? Mnoho ľudí sa so svojou diagnózou vyrovná celkom dobre. Žijú plnohodnotný život dodržiavaním klinických odporúčaní špecialistov. Vo väčšine prípadov sa cirhóza nedá vyliečiť. Na udržanie normálneho stavu je potrebné podstúpiť symptomatickú terapiu, urýchlene odstrániť sprievodné patológie a neignorovať plánované návštevy lekára.

Ako dlho bude pacient žiť, závisí od štádia patologického procesu a od dodržaných odporúčaní. V priemere sa tento ukazovateľ pohybuje od 3 do 12 rokov. Niektorí pacienti žijú okolo 20 rokov, všetko je čisto individuálne.

Video

Prvé príznaky cirhózy pečene u žien a prejavy s progresiou patológie.

RCHR ( Republikánske centrum rozvoj zdravotníctva Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Alkoholické stukovatenie pečene [stukovatenie pečene] (K70.0), Alkoholické zlyhanie pečene (K70.4), Alkoholická hepatitída (K70.1), Alkoholická fibróza a skleróza pečene (K70.2), Alkoholická cirhóza pečene (K70 .3) , Biliárna cirhóza, nešpecifikovaná (K74.5), Venookluzívne ochorenie pečene (K76.5), Sekundárna biliárna cirhóza (K74.4), Hepatorenálny syndróm (K76.7), Granulomatózna hepatitída, inde neklasifikovaná (K75 .3), Tuková degenerácia pečene inde neklasifikovaná (K76.0), Infarkt pečene (K76.3), Nešpecifická reaktívna hepatitída (K75.2), Akútne a subakútne zlyhanie pečene (K72.0), Primárna biliárna cirhóza (K74. 3), portálna hypertenzia (K76.6), skleróza pečene (K74.1), toxické poškodenie pečene s nekrózou pečene (K71.1), toxické poškodenie pečene s fibrózou a cirhózou pečene (K71.7), toxické poškodenie pečene s cholestázou ( K71.0), Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa podľa typu akútna hepatitída(K71.2), Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa ako chronická aktívna hepatitída (K71.5), Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa ako chronická lobulárna hepatitída (K71.4), Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa ako chronická perzistujúca hepatitída (K71 .3) , Fibróza pečene (K74.0), Chronická hepatitída, inde neklasifikovaná (K73), Chronická pasívna kongescia pečene (K76.1), Centrilobulárna hemoragická nekróza pečene (K76.2)

Gastroenterológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Odporúčané
Odborná rada
RSE v RVC "Republikánske centrum"
rozvoj zdravotníctva"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 10.12.2015
Protokol č.19

Názov protokolu: Cirhóza pečene u dospelých

Cirhóza pečene je difúzny proces charakterizovaný fibrózou a transformáciou normálnej štruktúry pečene s tvorbou regeneračných uzlov. Cirhóza pečenepredstavuje záverečnú fázu série chronické choroby pečeň (definícia WHO).

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:
K70 Alkoholické ochorenie pečene
K70.0 Alkoholické stukovatenie pečene
K70.1 Alkoholická hepatitída
K70.2 Alkoholická fibróza a skleróza pečene
K70.3 Alkoholická cirhóza pečene
K70.4 Alkoholické zlyhanie pečene
K71 Toxické poškodenie pečene
K71.0 Toxické poškodenie pečene s cholestázou
K71.1 Toxické poškodenie pečene s nekrózou pečene
K71.2 Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa ako akútna hepatitída
K71.3-71.5 Toxické poškodenie pečene, vyskytujúce sa ako chronická hepatitída
K71.7 Toxické poškodenie pečene s fibrózou a cirhózou pečene
K72 Zlyhanie pečene, inde nezaradené
K72.0 Akútne a subakútne zlyhanie pečene
K73 Chronická hepatitída, inde neklasifikovaná
K74 Fibróza a cirhóza pečene
K74.0 Fibróza pečene
K74.1 Skleróza pečene
K74.3 Primárna biliárna cirhóza
K74.4 Sekundárna biliárna cirhóza
K74.5 Biliárna cirhóza, bližšie neurčená
K75 Iné zápalové ochorenia pečene
K75.2 Nešpecifická reaktívna hepatitída
K75.3 Granulomatózna hepatitída, inde nezaradená
K76 Iné ochorenia pečene
K76.0 Tuková degenerácia pečene, inde nezaradená
K76.1 Chronické pasívne prekrvenie pečene
K76.2 Centrilobulárna hemoragická nekróza pečene
K76.3 Infarkt pečene
K76.5 Venookluzívne ochorenie pečene
K76.6 Portálna hypertenzia
K76.9 Iné špecifikované ochorenia pečene

Skratky použité v protokole:
AJ - ascitická tekutina;
ALT - alanínaminotransferáza;
anti-LKM 1 - protilátky proti pečeňovo-renálnym mikrozómom
AST - aspartátaminotransferáza
APTT – aktivovaný parciálny tromboplastínový čas,
VRVP - kŕčové žily pažeráka;
GGTP - gamaglutamyl transpeptidáza;
GPS - hepatopulmonálny syndróm;
GRS - hepatorenálny syndróm;
GCC - hepatocelulárny karcinóm;
KNF - kazašský národný formulár;
CT - CT vyšetrenie;
POPOLUDNIE - lieky;
MBA - mikrovlnná ablácia;
MRI - Magnetická rezonancia;
NSAID - nesteroidné protizápalové lieky;
UAC - všeobecná analýza krvi;
OAM - všeobecná analýza moču;
OZhSS - celková kapacita viazania železa;
zvodič prepätia - akútne zlyhanie obličiek;
PMYAL - polymorfonukleárne leukocyty;
PTI - protrombínový index;
PE; - hepatická encefalopatia;
RFA - rádiofrekvenčná ablácia;
CH - zástava srdca;
T4free - voľný tyroxín;
TP - Transplantácia pečene;
TSH - hormón stimulujúci štítnu žľazu;
UDHC - kyselina ursodeoxycholová;
ultrazvuk - ultrasonografia;
FPN - fulminantná hepatická encefalopatia;
CHF - chronické srdcové zlyhanie;
HEPA - chemoembolizácia pečeňovej artérie;
LC - cirhóza pečene;
alkalický fosfát - alkalický fosfát;
EKG - elektrokardiogram;
EGDS - ezofagogastroduodenoskopia;
EchoCG - echokardiografia;
AASLD- Americká asociácia pre štúdium chorôb pečene;
EASL- Európska asociácia pre štúdium pečene;
IAC- Medzinárodná spoločnosť pre štúdium ascitu;
SAAG- gradient sérový albumín-ascites.

Dátum vypracovania protokolu: rok 2013.

Dátum revízie protokolu: 2015

Používatelia protokolu: gastroenterológovia, hepatológovia, infekční špecialisti, chirurgovia, transplantační chirurgovia, onkológovia, terapeuti, lekári všeobecná prax

Hodnotenie úrovne dôkazov pre dané odporúčania je uvedené v tabuľke 1.
Tabuľka 1. Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľkých RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) výsledkov skreslenia.
IN	Vysokokvalitný (++) systematický prehľad kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo vysokokvalitných (++) kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti.
S	Kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+).
D	Séria prípadov alebo nekontrolovaná štúdia alebo znalecký posudok.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia cirhóza pečene je založená na indikácii:
· etiologický faktor;
· gravitačná trieda;
· index prognózy úmrtnosti pacientov -MELD;
· komplikácie.

Klinická klasifikácia príčin fibrózy a cirhózy pečene („Schiff’s Liver Diseases,“ Eugene R. et al., 2012) je uvedená v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Príčiny fibrózy a cirhózy pečene

Presinusoidálna fibróza	Parenchymálna fibróza	Postsinusoidálna fibróza
Schistosomiáza Idiopatická portálna fibróza	Drogy a toxíny: Alkohol metotrexát izoniazid Vitamín A amiodarón Perhexilín a-metyldopa Oxyfenizatín	Syndróm sínusovej obštrukcie (venookluzívne choroby)
	Infekčné choroby: Chronická hepatitída B, C, D Brucelóza Echinokokóza Vrodený alebo terciárny syfilis
	Autoimunitné ochorenia: Autoimunitná hepatitída (typ 1, typ 2)
	Cievne ochorenia Chronická venózna stáza Dedičná hemoragická telangiektázia
	Metabolické/genetické poruchy: Wilson-Konovalovova choroba Dedičná hemochromatóza nedostatok α1-antitrypsínu Poruchy metabolizmu uhľohydrátov Porucha metabolizmu lipidov Porucha metabolizmu močoviny porfýria Porucha metabolizmu aminokyselín Porucha metabolizmu žlčových kyselín
	Biliárna obštrukcia: Primárna biliárna cirhóza Sekundárna biliárna cirhóza (ako výsledok PSC, napr.) Cystická fibróza Biliárna atrézia/neonatálna hepatitída Vrodené žlčové cysty
	Idiopatické/zmiešané: Nealkoholická steatohepatitída Indická detská cirhóza Granulomatózna lézia Polycystické ochorenie pečene

Na posúdenie stavu kompenzácie pacientov s cirhózou pečene sa používa klasifikácia Child-Turcotte-Pugh (tab. 3, 4).

Tabuľka 3. Klasifikácia závažnosti cirhózy pečene podľa Child-Turcotte-Pugh

Index	Body
Index	1	2	3
ascites	Nie	malý	stredný/veľký
encefalopatia	Nie	malý/stredný	stredná/ťažká
hladina bilirubínu, mg/dl	<2,0	2 - 3	>3,0
hladina albumínu, g/dl	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
predĺženie protrombínového času, sek	1 -3	4-6	>6

Poznámka: so skóre menej ako 5 je priemerná dĺžka života pacientov 6,4 roka a so skóre 12 alebo viac - 2 mesiace.

Tabuľka 4. Child-Turcotte-Pugh skóre triedy závažnosti

Index MELD sa určuje na posúdenie prognózy úmrtnosti pacienta a vypočíta sa pomocou nasledujúceho vzorca:
MELD = 10 × (0,957 Ln (hladina kreatinínu) + 0,378 Ln (celková hladina bilirubínu) + 1,12 (INR) + 0,643 × X), kde Ln je prirodzený logaritmus. Existujú aj online kalkulačky.

Komplikácie CP:
· ascites;
Spontánna bakteriálna peritonitída (SBP);
· hepatálna encefalopatia (HE);
· kŕčové žily pažeráka (ERV);
Hepatorenálny syndróm (HRS);
· syndróm hypersplenizmu;
· trombóza portálnych (PVV) a slezinných žíl (TSV);
· hepatocelulárny karcinóm (HCC) (možno podmienečne klasifikovať ako komplikáciu cirhózy, pretože vo väčšine prípadov sa vyskytuje na pozadí).

Definície a klasifikácia komplikácií cirhózy:
Ascites- nahromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine. Tabuľka 5 ukazuje klasifikáciu ascitu podľa hodnotiacej škály IAC (InternationalAscitesClub, 2003).

Tabuľka 5. Klasifikácia ascitu podľa stupniceIAC (International Ascites Klub, 2003)

· Spontánna bakteriálna peritonitída (SBP)- infekcia ascitickej tekutiny bez primárne zameranie. Je charakterizovaná neutrofíliou ascitickej tekutiny (nad 250/mm 3) a pozitívnym výsledkom bakteriálnej kultivácie. SPB je častejšie diagnostikovaná v neskorom štádiu cirhózy a môže sa kombinovať so spontánnym bakteriálnym pleurálnym empyémom.

· Hepatálna encefalopatia (HE) - spektrum potenciálne reverzibilných neuropsychologických zmien u pacientov s dysfunkciou pečene. PE sa diagnostikuje pomocou kombinácie nasledujúcich údajov:
Charakteristické klinické prejavy:
- Poruchy spánku (nespavosť, hypersomnia) (predchádzajú zjavným neurologickým príznakom);
- Bradykinéza;
- Asterixis;
- Zvýšené hlboké šľachové reflexy;
- fokálne neurologické symptómy (zvyčajne hemiplégia);
- pozitívne psychometrické testy;
- Zhoršené vedomie;
· prítomnosť ochorenia pečene a jeho prejavov;
· prítomnosť provokujúcich faktorov (tabuľka 6);
· laboratórne údaje;
· psychometrické testy;
· elektrofyziologické testy;
· rádiografické štúdie;
· vylúčiť iné príčiny encefalopatie.

Tabuľka 6. Provokujúce faktory PE

Lieky/toxíny	Benzodiazepíny · Drogy · Alkohol
produkcia (katabolizmus), absorpcia alebo vstup NH 3 do mozgu	Nadmerný príjem bielkovín z potravy GI krvácanie · Infekcie Poruchy elektrolytov (hypokaliémia) · Zápcha Metabolická alkalóza
Dehydratácia	· Zvracať · Hnačka Krvácajúca Predpis diuretík Veľkoobjemová paracentéza
Portosystémový skrat	Spúšťacie operácie (30 – 70 %) Spontánne šunty
Cievna oklúzia a HCC	Trombóza portálnej žily Trombóza pečeňových žíl

· Klasifikácia PE je uvedená v tabuľkách 7,8,9.

Tabuľka 7. Klasifikácia PE

Typ	Nomenklatúra	Kategória	kapitola
A (Akútne)	PE spojená s akútnym zlyhaním pečene
B (obchvat)	HE spojená s portosystémovým skratom bez hepatocelulárnej patológie
C (cirhóza)	PE spojená s cirhózou a PGT/alebo systémovým skratom	Epizodické PE	Vyprovokovaný
			Spontánna
			Vratné
		Pretrvávajúce PE	Ľahká
			Ťažký
			Závislá od liečby
		Minimálne PE

Tabuľka 8. Štádiá PE (kritériá West-Haven)

Etapa	Stav vedomia	Intelektuálny stav	Správanie	Neuromuskulárne funkcie
0	Nezmenené	¯ pozornosť a pamäť (s cieleným výskumom)	Nezmenené	- čas na vykonávanie psychometrických funkcií
ja	Dezorientácia. Porušenie rytmu spánku a bdenia	¯ schopnosť logického myslenia, pozornosti, počítania	Depresia, podráždenosť, eufória, úzkosť	Tremor, hyperreflexia, dyzartria
II	Letargia	Dezorientácia v čase, schopnosť počítať	Apatia/agresivita, neadekvátne reakcie na vonkajšie podnety	Asterixis, ťažká dysartria, hypertonicita
III	Sopor	Dezorientácia v priestore. Amnézia	Delírium, primitívne reakcie	Asterixis, nystagmus, rigidita
IV	Kóma	---	---	Atónia, areflexia, nedostatočná reakcia na bolesť

Tabuľka 9. Glasgowská stupnica kómy

Funkčné testy	Povaha reakcií	Body
Otváranie očí	Spontánne otvorenie	4
	Ako odpoveď na ústny príkaz	3
	V reakcii na bolestivú stimuláciu	2
	Neprítomný	1
Fyzická aktivita	Účelné v reakcii na verbálny príkaz	6
	Účelné v reakcii na bolestivú stimuláciu, „odtiahnutie končatín“	5
	Necielené „odtiahnutie s ohnutím končatín“ v reakcii na bolestivú stimuláciu	4
	Patologické tonické ohybové pohyby v reakcii na bolestivú stimuláciu	3
	Patologické extenzné pohyby v reakcii na bolestivú stimuláciu	2
	Nedostatok motorickej odpovede na bolestivú stimuláciu	1
Verbálne odpovede	Zachovanie orientácie, rýchle správne odpovede	5
	Zmätená reč	4
	Niektoré nezmyselné slová, neadekvátne odpovede	3
	Nevýslovné zvuky	2
	Nedostatok reči	1

· Kŕčové žily pažeráka(VRVP) - vytvorené portosystémové kolaterály, ktoré spájajú portálny venózny a systémový venózny obeh. Korelácie medzi prítomnosťou HFV a závažnosťou ochorenia pečene sú uvedené v tabuľke 9.

Tabuľka 10. Korelácia medzi prítomnosťou kŕčových žíl a závažnosťou ochorenia pečene

V klinickej praxi je endoskopická klasifikácia URVP podľa K.-J. Paquet (1983) (tabuľka 10).

Tabuľka 11. Endoskopická klasifikácia VRVP podľa K. - J. Paqueta

1. stupeň	Jedna venózna ektázia (overená endoskopicky, ale neurčená rádiograficky).
2. stupeň	Jednoduché, dobre ohraničené žilové kmene, hlavne v dolnej tretine pažeráka, ktoré sú dobre viditeľné pri insuflácii vzduchu. Lumen pažeráka nie je zúžený, sliznica pažeráka nad rozšírenými žilami nie je stenčená.
3. stupeň	Lumen pažeráka je zúžený v dôsledku vydutia pažeráka v dolnej a strednej tretine pažeráka, ktoré sa pri insuflácii vzduchu čiastočne zrúti. Na vrcholoch kŕčových žíl sa zisťujú jednotlivé červené markery alebo angioektázie.
4. stupeň	V lúmene pažeráka sú viaceré kŕčové uzliny, ktoré pri silnej insuflácii vzduchu nekolabujú. Sliznica nad žilami je zriedená. Na vrcholoch varixu sa zisťujú viaceré erózie a/alebo angioektázie.

V súlade s klasifikáciou uvedenou v klinických usmerneniach AASLD sa kŕčové žily delia na malé, stredné a veľké. japončina vedeckej spoločnostiŠtúdia portálnej hypertenzie (JSPH) klasifikuje kŕčové žily podľa tvaru, lokalizácie, farby a prítomnosti červených znamienok (tabuľka 11).

Tabuľka 12. Klasifikácia HRV (JSPH, 1991)

Kategórie		Výklad
Tvar (F)	F0	Neexistujú žiadne VRV
	F1	Priame malokalibrové VRV, ktoré sa roztiahnu počas insuflácie
	F2	Skrútené / guľôčkové VRV stredného kalibru, zaberajúce menej ako tretinu lúmenu, ktoré sa počas insuflácie nerozširujú
	F3	skrútené kŕčové žily a kŕčové uzliny podobné nádorom, ktoré zaberajú viac ako 1/3 lumen pažeráka
Lokalizácia (L)	Ls	ERV dosahujúce hornú tretinu pažeráka
	Lm	ERV dosahujúce strednú tretinu pažeráka
	Li	ERV dosahujúce dolnú tretinu pažeráka
	Lg-c	VV lokalizované v oblasti srdcového zvierača
	Lg-cf	VVS siahajúca do kardie a fundusu žalúdka
	Lg-f	Izolované kŕčové žily lokalizované vo funduse žalúdka
	Lg-b	Izolované kŕčové žily lokalizované v tele žalúdka
	Lg-a	Izolované kŕčové žily lokalizované v antrum žalúdka
Farba (C)	Cw	VRV biely
	Cb	VRV modrej farby
Červené značky (RCS)	RCS (-)	Žiadne červené značky
	RCS (+)	Červené znaky sa zisťujú na 1-2 žilových kmeňoch
	RCS(++)	Viac ako dva znaky určené v dolnom segmente pažeráka
	RCS (+++)	Veľa červených značiek

Hepatorenálny syndróm(HRS) je charakterizovaný vývojom prerenálneho zlyhania obličiek na pozadí dekompenzovanej cirhózy pečene s ascitom pri absencii iných príčin patológie obličiek. Diagnostické kritériá pre HRS sú nasledovné (International ascites club, 2007):
Chronické alebo akútne ochorenie pečene so závažným zlyhaním pečene a portálnou hypertenziou;
· plazmatický kreatinín >133 µmol/l, progresívny nárast v priebehu dní a týždňov;
· absencia iných príčin akútneho zlyhania obličiek (šok, bakteriálna infekcia, nedávne užívanie nefrotoxických liekov, absencia ultrazvukových známok obštrukcie alebo parenchýmu obličiek);
počet červených krviniek v moči< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
· proteinúria<500 мг/сутки;
· žiadne zlepšenie funkcie obličiek po intravenóznom podaní albumínu (1 g/kg/deň – do 100 g/deň) počas najmenej 2 dní a vysadení diuretík.

Klasifikácia GDS podľa typu je uvedená v tabuľke 13.

Tabuľka 13. Klasifikácia GDS

· Hypersplenizmus - hematologický syndróm, charakterizovaný znížením počtu krviniek (leukopénia, trombocytopénia, anémia) u pacientov s ochoreniami pečene, zvyčajne na pozadí splenomegálie.

· Trombóza portálnej žily (PVV) a slezinovej žily (TSV) - proces tvorby trombu až po úplnú oklúziu lúmenu vrátnice alebo slezinnej žily. Možná je aj trombóza oboch ciev.

· Hepatocelulárny karcinóm(GCC) - primárny malígny nádor hepatocytov. Klasifikácia HCC je uvedená v príslušnom diagnostickom a liečebnom protokole.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostické kritériá pre diagnostiku:
Klinické a inštrumentálne príznaky intrahepatálnej portálnej hypertenzie, histologické príznaky cirhózy.

Sťažnosti a anamnéza:
Sťažnosti:
· ospalosť, slabosť, zvýšená únava (pri ťažkej ospalosti, ako aj pri podráždenosti a agresívnom správaní je potrebné vylúčiť hepatálnu encefalopatiu);
· svrbenie kože, ikterus skléry a slizníc, uzdička jazyka, stmavnutie moču (zvyčajne indikuje zlyhanie pečene);
· zväčšenie objemu brucha v dôsledku nahromadenej tekutiny (môže sa nahromadiť viac ako 10 - 15 litrov), pri veľkom množstve sa vytvára obraz „napätého ascitu“, vydutie pupka;
· rozšírenie žíl prednej brušnej steny vo forme „hlavy medúzy“;
· krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa, petechiálne krvácanie, modriny v miestach vpichu v dôsledku narušenej syntézy faktorov zrážania krvi v pečeni a trombocytopénia s hypersplenizmom;
· vracanie s krvou, meléna, rektálne krvácanie z kŕčových žíl;
· horúčka (s pridruženými infekciami);
· ťažkosti s dýchaním s ťažkým ascitom (v dôsledku zvýšeného vnútrobrušného tlaku a obmedzenej pohyblivosti bránice, hydrotorax);
· znížené libido, amenorea.

Anamnéza: Charakteristiky anamnézy ochorenia závisia od etiológie a chronológie progresie cirhózy.

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje identifikovať:
· telangiektázia na hornej polovici tela a tváre;
palmárny erytém;
· žltačka;
· gynekomastia;
atrofia semenníkov;
· opuch nôh (s ascitom);
· Cruvelier-Baumgarten šelest (cievny šelest nad bruchom spojený s fungovaním žilových kolaterál);
· Dupuytrenova kontraktúra, typickejšia pre alkoholickú genézu cirhózy pečene;
· zmeny v koncových falangách prstov ako paličky na bicie;
· atrofia kostrových svalov, nedostatočný rast vlasov na ohanbí a podpazuší (u mužov);
· zväčšenie príušných slinných žliaz (typické pre pacientov trpiacich alkoholizmom);
· vzniká pečeňový zápach (s dekompenzáciou funkcie pečene, predchádza rozvoju pečeňovej kómy a sprevádza ju);
tlieskavý tremor;
· modriny a iné prejavy hemoragického syndrómu;
· afty, vredy v ústnej dutine;
· hepatomegália alebo zmenšenie pečene, splenomegália.

Diagnostika

Zoznam základných a doplnkových diagnostických opatrení.

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané ambulantne:

· OAM;
· Biochemický krvný test (AST, ALT, GGTP, alkalická fosfatáza, celkový bilirubín, priamy bilirubín, nepriamy bilirubín, albumín, sérové železo, celkový cholesterol, kreatinín, glukóza, sodík, draslík, feritín, ceruloplazmín);
· Koagulogram (INR, PT);
ANA; AMA;
· Alfa fetoproteín (AFP);
· Markery hepatitídy B, C, D: HBsAg; anti-HCV; anti-HDV;

· HIV marker;
· Stanovenie krvnej skupiny;
· Stanovenie Rh faktora;
· EKG;
· Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov;
· EGDS;
· Test prepojenia čísel.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané ambulantne:
priemerný objem červených krviniek (na účely odlišná diagnóza alkoholické poškodenie pečene);
· priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte (na účely diferenciálnej diagnostiky anémie);
výkaly na skrytú krv;
· proteínová elektroforéza (gamaglobulín);
· biochemický krvný test (celkový proteín, THC, amoniak v krvi, močovina);
· koagulogram (PTI, APTT, fibrinogén, D-dimér);
· stanovenie markerov hepatitídy B: HBeAg, anti-HBcorIgM, anti-HBcorIgG, anti-HBs, anti-HBe;
· Α 1 -antitrypsín;
· imunoglobulín G;
· imunoglobulín A;
· imunoglobulín M;
· imunoglobulín E;
· protilátky proti dvojvláknovej DNA;
· protilátky proti hladkým svalom;
· protilátky proti pečeňovo-renálnym mikrozómom anti-DL 1;
· hormóny štítnej žľazy: voľný T4, TSH, protilátky proti peroxidáze štítnej žľazy;
· obsah kryoglobulínu;
· Dopplerovské vyšetrenie ciev pečene a sleziny;
· CT alebo MRI brušnej dutiny s intravenóznym zvýšením kontrastu;
· Ultrazvuk panvových orgánov;
· EchoCG;
· nepriama elastografia pečene.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri odoslaní na plánovanú hospitalizáciu: v súlade s vnútorným predpisom nemocnice s prihliadnutím na aktuálny poriadok povereného orgánu v oblasti zdravotníctva.

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
· CBC so stanovením hladiny krvných doštičiek;
· Biochemický krvný test (AST, ALT, GGTP, alkalická fosfatáza, celkový bilirubín, priamy bilirubín, nepriamy bilirubín, sérový albumín, sérové železo, celkový cholesterol, kreatinín, glukóza, feritín; koncentrácia sodíka/draslíka v sére);
· Koagulológia: (PT, INR);
· Alfa fetoproteín (AFP);
· Stanovenie markerov hepatitídy B, C, D: HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM, anti-HBcIgG, anti-HBs, anti-HBe; anti-HCV; anti-HDV*;
· Pri identifikácii HCV markerov: vhodné virologické štúdie: PCR: HCV-RNA – kvalitatívna analýza; HBV-DNA - kvalitatívna analýza; HDV-RNA - kvalitatívna analýza; HBV-DNA - stanovenie vírusovej záťaže; HCV-RNA - stanovenie vírusovej záťaže; stanovenie genotypu HCV; HDV-RNA - stanovenie vírusovej záťaže;
· Stanovenie krvnej skupiny;
· Stanovenie Rh faktora;
· EKG;
· Ultrazvuk brušných orgánov;
· Dopplerovské vyšetrenie ciev pečene a sleziny;
· EGDS;
· Test spojovacích čísel;
· Abdominálna paracentéza pre novodiagnostikovaný ascites u pacienta s cieľom študovať ascitickú tekutinu a identifikovať príčiny ascitu (UD - A).

Dodatočné diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
· Priemerný objem erytrocytov;
· Priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte;
· OAM; Nechiporenko test, denná proteinúria;
· Výkaly na skrytú krv;
· Biochemický krvný test (amoniak, celkový proteín, ceruloplazmín, OZHS, močovina);
· Elektroforéza proteínov (gamaglobulín);
· Koagulológia: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, protrombínový index, fibrinogén;
· HIV marker;
· Imunoglobulín G;
· Imunoglobulín A;
· Imunoglobulín M;
· Imunoglobulín E;
ANA;
· AMA;
· Protilátky proti dvojvláknovej DNA;
· Protilátky proti hladkým svalom;
· Anti-LKM1; anti-LC1;
· Obsah hormónov štítnej žľazy: voľný T4, TSH, protilátky proti peroxidáze štítnej žľazy;
a1-antitrypsín;
· Obsah kryoglobulínu;
· CRP, prokalcitonín (pri podozrení na bakteriálne infekcie)
· Štúdium ascitickej tekutiny (bunkové zloženie, stanovenie gradientu albumínu);
· Kultúrne štúdie pred ABT, ak je podozrenie na infekciu FP;
· hemokultivácia (mala by sa vykonať u všetkých pacientov s podozrením na SBP) (LE-A1);
· kolonoskopia;
· CT alebo MRI brušnej dutiny s intravenóznym zvýšením kontrastu;
· Ultrazvukové vyšetrenie panvy;
· CT/MRI panvových orgánov;
· EchoCG;
· Nepriama elastografia pečene;
· EEG;
· CT/MRI mozgu (v prípadoch podozrenia na iné príčiny encefalopatie: subdurálny hematóm, trauma atď.);
· Diagnostická paracentéza;
· Pri hodnotení na plánovanú transplantáciu pečene:
- Stanovenie protilátok triedy IgM proti kapsidovému antigénu vírusu Epstein-Barrovej; IgG protilátky proti kapsidovému antigénu vírusu Epstein-Barrovej; Vírus Epstein-Barrovej, stanovenie DNA (vírus EpsteinBarrovej, DNA) v krvnom sére pri príprave pacienta na LT;
- Stanovenie avidity anti-CMV IgG, IgG protilátok proti cytomegalovírusu, IgM protilátok proti cytomegalovírusu), cytomegalovírusovej DNA pri príprave pacienta na LT;
- Stanovenie protilátok triedy IgG proti vírusu herpes simplex typu 1 a 2, protilátok triedy IgM proti vírusu herpes simplex typu 1 a 2, PCR na stanovenie DNA ľudského herpesvírusu typu 1 a 2 pri príprave pacienta na LT;
- Kultivácia mikroflóry a stanovenie citlivosti na rozšírené spektrum antimikrobiálnych liečiv z nosohltanu, pohlavných sekrétov (vagíny) a moču.

Diagnostické opatrenia vykonávané v štádiu núdzovej starostlivosti: sa nevykonávajú.

Inštrumentálny výskum.
Ascites. Na diagnostiku ascitu je hlavnou metódou ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny.
Medzi ďalšie (diferenciálne) metódy patria:
· Ultrazvuk panvových orgánov: identifikácia formácií;
· CT/MRI brušných orgánov s intravenóznym kontrastom: detekcia útvarov pečene, pankreasu, obličiek;
· CT/MRI panvy: detekcia ovariálnych alebo prostatických útvarov.

Najdostupnejšie sú psychometrické testy (poruchy písma, testy spojenia číslo-písmeno). Pracovná skupina testu 11. svetového gastroenterologického kongresu odporučila pre účely hodnotenia PE test spojenia s číslami (NCT, Number Connection Test) alebo Reitanov test, ktorých interpretáciu uvádzame v tabuľke 15. Nevýhody tohto testu sú jeho akceptovateľnosť pre hodnotenie miernej PE, časovej náročnosti a nešpecifickosti .

Tabuľka č.15. Interpretácia výsledkov testu pripojenia čísel

Metódy inštrumentálnej diagnostiky PE sú dodatočné a zahŕňajú:
· Elektrofyziologické testy PE: 2-stranný synchrónny pokles frekvencie, potom pokles amplitúdy vlny, potom objavenie sa trojfázových potenciálov (PE III) vymiznutie normálneho α-rytmu;
· Odhad kritickej frekvencie blikania. Metóda je založená na skutočnosti, že zmeny v gliových bunkách sietnice sú podobné ako v mozgových astrocytoch. Elektrické signály synchrónnych nervových impulzov sa zaznamenávajú v reakcii na aferentné podnety: vizuálne, somatosenzorické, akustické, vyžadujúce účasť intelektu (vrchol N - P300);
· CT vyšetrenie mozgu, ktoré je indikované v prípadoch podozrenia na iné príčiny encefalopatie (subdurálny hematóm, trauma a pod.) a umožňuje posúdiť prítomnosť, lokalizáciu a závažnosť mozgového edému.
· MRI mozgu, ktorá je presnejšia pri zisťovaní mozgového edému. Na obrázkoch vážených T1 je charakteristické zvýšenie intenzity signálu v bazálnych gangliách.

Kŕčové žily pažeráka a žalúdka. Hlavnou metódou diagnostiky kŕčových žíl pažeráka a žalúdka je endoskopia.Ak dôjde k počiatočnej absencii varixov u pacientov s cirhózou alebo štádiom F4, stanoveným elastometricky, povinný skríning kŕčových žíl by sa mal vykonávať aspoň raz za 2 roky.
Riziková stratifikácia prítomnosti kŕčových žíl, a teda potreba endoskopie, sa môže uskutočniť na základe výsledkov nepriamej elastografie a stanovenia hladín krvných doštičiek v periférnej krvi. Na stuhnutosť pečene< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150 000 má pacient veľmi nízke riziko, že bude mať kŕčové žily vyžadujúce liečbu (1b; A). Pacienti v tejto kategórii musia pravidelne monitorovať nepriamu elastografiu a hladinu krvných doštičiek. Ak je stuhnutosť pečene ˃ 20 kPa a hladina krvných doštičiek< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
Pri identifikácii kŕčových žíl je potrebné v súlade s prijatou klasifikáciou (tab. 12) posúdiť možné riziká krvácania (v závislosti od tvaru, veľkosti, farby žíl, prítomnosti červených znakov) a potreby ich endoskopická ligácia. Záver špecialistu, ktorý vykonal endoskopiu, ktorý neobsahuje popis špecifikovaných klasifikačných charakteristík, sa považuje za nesprávny a vyžaduje si opakovaný kvalifikovaný výskum.
Na predpovedanie rizika krvácania z pažerákových a žalúdočných varixov sa odporúča stanoviť intrahepatálny venózny tlakový gradient (HVPG). Krvácanie z varixov je pravdepodobné, keď HVPG ≥ 12 mmHg, hodnota vyššia ako 20 mmHg. poukazuje na obtiažnosť kontroly krvácania, vysoké riziko opätovného krvácania a zvýšené riziko úmrtia na akútne krvácanie z IVR.

Trombóza IV a SV. Hlavnou diagnostickou metódou je dopplerovské vyšetrenie ciev pečene a sleziny, ktoré umožňuje vyhodnotiť priame príznaky akútnej (prítomnosť trombotických hmôt v lúmene cievy) alebo chronickej trombózy (prítomnosť kavernózy, kolaterály), ako aj ako meranie portálneho prietoku krvi, určiť jeho typ a priechodnosť ciev.

Hepatocelulárny karcinóm HCC. Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva podľa príslušného protokolu a zahŕňa ultrazvuk brušných orgánov, 3 (4) fázové CT alebo MRI s kontrastom, biopsiu pečene (ak je indikovaná).

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
· Intervenčný rádiológ/endovaskulárny chirurg: vykonať TIPS, parciálnu embolizáciu slezinnej artérie, chemoembolizáciu HCC, rádiofrekvenčnú alebo mikrovlnnú abláciu;
· Chirurg, transplantačný chirurg, endoskopista: vykonávať minimálne invazívne a chirurgické zákroky, určiť možnosť a realizovateľnosť transplantácie pečene;
· Onkológ: overiť diagnózu a určiť spôsob liečby HCC, iných útvarov OBP a MT;
· Hematológ: za účelom odlišná diagnóza;
· Oftalmológ: vyšetrenie štrbinovou lampou na zistenie Kayser-Fleischerových krúžkov;
· Kardiológ: pre kongestívne CHF na liečbu základného ochorenia vedúceho k srdcovej cirhóze;
· Psychiater: pri závislosti od alkoholu, ako aj pri hepatálnej encefalopatii na diferenciálnu diagnostiku s psychiatrickou patológiou, pri určovaní kontraindikácií antivírusovej liečby;
· Neuropatológ: na účely diferenciálnej diagnostiky hepatálnej encefalopatie;
· Otorinolaryngológ: so vznikom lézií v dutine ústnej, pri príprave pacienta na LT;
· Zubár: za účelom sanitácie, pri príprave pacienta na LT.

Laboratórna diagnostika

Laboratórny výskum.
Ascites. Ak sa u pacienta zistí ascites prvýkrát, odporúča sa brušná paracentéza na vyšetrenie ascitickej tekutiny a zistenie príčin ascitu (úroveň A1) . O stanovená diagnóza, diagnostická paracentéza sa vykonáva podľa indikácií.
Povinné vyšetrenie ascitickej tekutiny zahŕňa:
1) Bunkové zloženie:
· počet červených krviniek (ak presiahne 10 000/ml, možno predpokladať, že pacient má zhubné nádory alebo traumatické poranenia)
· počet leukocytov a polymorfonukleárnych leukocytov (PMNL) (ak sa zvýšia o viac ako 500 a 250 buniek/mm3, možno predpokladať prítomnosť bakteriálnej peritonitídy)
· počet lymfocytov (lymfocytóza je znakom tuberkulóznej peritonitídy alebo peritoneálnej karcinomatózy)
2) celkový proteín (na účely diferenciálnej diagnostiky transudátu a exsudátu);
3) albumín na výpočet gradientu albumínu
· (sérumalbumin-ascitesgradient, SAAG) sa vypočíta pomocou nasledujúceho vzorca: Gradient albumínu = sérový albumín - AF albumín
Gradient ≥ 11 g/l indikuje portálnu hypertenziu
· gradient<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Kultúrne štúdie (ak je podozrenie na bakteriálnu peritonitídu).

Spontánna bakteriálna peritonitída (SPB). Laboratórne testy okrem všeobecných klinických testov, CRP, zahŕňajú aj štúdium ascitickej tekutiny. V závislosti od výsledkov tejto štúdie sa rozlišuje niekoľko variantov SPB (tab. 14).

Tabuľka 14. Možnosti SBP na základe výsledkov štúdie AF

možnosti	Štúdium AF		Možné dôvody/komentáre
	Výsev	PMAL/mm 3
SBP	+	> 250
Nemikrobiálne neutrofilné	_	> 250		· Predchádzajúce ABT · Technické chyby pri odbere AF a jeho kultivácii · Samostatne vyriešený SBP
Monomikrobiálne neutrofilné	+ (1 mikroorganizmus)	<250		Častejšie kolonizačná fáza Postúpi do SBP o 62-86%
Polymikrobiálne neutrofilné	+ (niekoľko mikroorganizmov)	<250		Poranenie čreva počas paracentézy

Hepatálna encefalopatia. Laboratórne štúdie majú pomocnú hodnotu. Biochemické testy odrážajú dysfunkciu pečene (hypoglykémia, hypocholesterolémia, hypokoagulácia) a nerovnováhu elektrolytov (zvyčajne hyponatriémiu a hypokaliémiu) a pomáhajú vylúčiť iné príčiny mozgovej dysfunkcie. Definícia amoniaku tiež nie je špecifická. Jeho zvýšenie > 2-krát sa môže vyskytnúť pri PE, ale neodráža jeho progresiu. Za presnejšie sa považuje stanovenie amoniaku v arteriálnej krvi, ako aj meranie jeho postprandiálnej hladiny.

Kŕčové žily pažeráka a žalúdka (EVV). Laboratórne diagnostické metódy majú pomocnú hodnotu a sú obmedzené najmä na štúdium CBC, ukazovateľov metabolizmu železa na posúdenie objemu straty krvi pri krvácaní z kŕčových žíl.

Hepatorenálny syndróm (HRS).
Laboratórne metódy na štúdium HRS sú základom diagnostiky a zahŕňajú stanovenie nasledujúcich testov:
Sérový kreatinín, TAM (základné testy)
· Nechiporenko test, denná proteinúria (pomocné testy)

Hypersplenizmus. Diagnóza hypersplenizmu sa vykonáva podľa výsledkov CBC na diagnostiku prítomnosti a stupňa anémie, trombocytopénie a leukopénie .

Trombóza portálnych (PVV) a slezinných žíl (TSV). Laboratórna diagnostika zahŕňa stanovenie koagulogramu na posúdenie zmien parametrov hemostázy, ako aj meranie koncentrácie D-diméru v krvi (v prvý deň po podozrení na trombózu)

Laboratórna diagnostika sa vykonáva podľa príslušného protokolu a zahŕňa stanovenie alfa-fetoproteínu (AFP).Tento nádorový marker má relatívnu špecifickosť a nachádza sa vo zvýšených koncentráciách u 50-70 % pacientov s HCC. AFP sa môže zvýšiť aj v normálnom tehotenstve, pri cholangiokarcinóme a metastázach kolorektálneho karcinómu do pečene.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza: CPU je znázornené v tabuľke 16.

Tabuľka 16. Diferenciálna diagnostika cirhózy (iné príčiny portálnej hypertenzie)

Typ portálnej hypertenzie	Vlastnosti prietoku krvi (ultrazvukové údaje)	Etiológia
Prehepatálna	· SPD je v norme DPP je normálne · ZPD je v norme · HPVD je normálny jav · DPV zvýšená · IRR zvýšené	· Extrahepatálna obštrukcia portálnej žily (ultrazvuk periférnej žily, dopplerovský ultrazvuk, kontrastné CT/MRI, angiografia); · Trombóza portálnej žily (ultrazvuk periférnej žily, ultrazvuk, CT/MRI so zvýšením kontrastu, angiografia); · Trombóza slezinnej žily (ultrazvuk slezinnej žily, ultrazvuková dopplerovská dopplerografia, CT/MRI s kontrastom, angiografia); · Slezinová arteriovenózna fistula (ultrazvuk brušnej dutiny, Dopplerov ultrazvuk, kontrastné CT/MRI, angiografia); · Výrazné zväčšenie sleziny (ultrazvuk OBP, Dopplerov ultrazvuk, CT/MRI so zvýšením kontrastu); · Gaucherova choroba (röntgenové vyšetrenie kostí, štúdium náterov kostnej drene, aspiračná biopsia pečene, sternálna punkcia, stanovenie aktivity beta-glukocerebrozidázy, alkalickej fosfatázy, transamináz); Infiltratívne ochorenia: - Myeloproliferatívne ochorenia (CBC s počtom leukocytov, mikroskopia krvného náteru; ALP, kyselina močová, FISH periférnej krvi na diagnostiku bcr-abl mutácie, genetická analýza (mutácie JAK2), aspirácia kostnej drene); - lymfóm (biopsia lymfatických uzlín s následným morfologickým a imunologickým vyšetrením, vyšetrenie kostnej drene)
Intrahepatálne	· SPD je v norme DPP je normálne · ZPD sa zvýšil · HPVD je normálny jav · DPV zvýšená · IRR zvýšené	1. Presinusoidálna portálna hypertenzia 2. Sínusová portálna hypertenzia 3. Postsinusoidálna portálna hypertenzia
1. Presinus-distálna portálna hypertenzia		Vývojové anomálie · Polycystická choroba u dospelých (ultrazvuk, CT/MRI so zvýšením kontrastu); · Dedičné hemoragické ochorenia (hemostasiogram, genetická štúdia); · Arteriovenózne fistuly (USDG, angiografia)
		Choroby žlčového systému · Primárna biliárna cholangitída [cirhóza] (klinické príznaky, CBC s počtom krvných doštičiek, ALP, GGTP, transaminázy, AMA, USIBOP, MRCP); · Primárna sklerotizujúca cholangitída (klinické príznaky, CBC s počtom krvných doštičiek, ALP, GGTP, transaminázy, ANCA, USIBOP, MRCP); · Autoimunitná cholangiopatia (klinické príznaky, CBC s počtom krvných doštičiek, ALP, GGTP, transaminázy, IgG4, USIBOP, MRCP); Toxická hepatitída spôsobená vinylchloridom (pracovná anamnéza)
		Neoplastická oklúzia portálnej žily · Lymfóm (CBC s počtom krvných doštičiek, biopsia lymfatických uzlín s následným morfologickým a imunologickým vyšetrením); · Hemangioendotelióm pečene (pomalá progresia, nesúvisí s cirhózou, často mladý vek, postihuje prevažne ženy, multicentrický proces, ultrasonografia, CT/MRI); Chronická lymfocytová leukémia (CBC s počtom krvných doštičiek, myelogram)
		Granulomatózna lézia · Schistosomiáza (filtrácia pomocou nylonových, papierových alebo polykarbonátových filtrov, hematúria); Sarkoidóza (biopsia pečene, poškodenie pľúc)
		· Hepatoportálna skleróza/Bantiho syndróm (biopsia pečene, röntgen hrudníka, CT vyšetrenie pľúc)
		· Čiastočná nodálna transformácia(ultrazvuk, ultrazvuk, CT/MRI s kontrastom, biopsia pečene)
		· Idiopatická portálna hypertenzia, necirhotická portálna fibróza(vylúčenie všetkých ostatných príčin portálnej hypertenzie, proliferácia spojivového tkaniva s obliteráciou lúmenu portálnej žily, často v kombinácii s chronickou trombózou na ultrazvuku, dopplerovskom ultrazvuku, kontrastnom CT)
2. Sínusovo-distálna portálna hypertenzia		Sínusová fibróza · Alkoholické poškodenie pečene (anamnéza, CBC s počtom krvných doštičiek, ALT, AST, GGTP, stanovenie alkoholu v krvi); · Poškodenie liekov amiodarónom, metotrexátom a inými liekmi (anamnéza, vylúčenie iných príčin poškodenia pečene); · Toxické lézie vinylchloridu, medi (história: priemyselná výroba vinylchloridu, technológie využívajúce meď, biopsia pečene); · Metabolické lézie: - NASH (vylúčenie vírusovej etiológie, BMI, lipidového spektra, ultrasonografia); - Gaucherova choroba (röntgenové vyšetrenie kostí, štúdium náterov kostnej drene, aspiračná biopsia pečene, sternálna punkcia, stanovenie aktivity beta-glukocerebrozidázy, alkalickej fosfatázy, transamináz); Zápalové lézie: - Vírusová hepatitída (diagnostika markerov, PCR) - CMV (diagnostika markerov); - Q horúčka (údaje o epidemiologickej anamnéze zohľadňujúce povolanie a endemickosť ochorenia, reakciu fixácie komplementu, aglutináciu, nepriamu imunofluorescenciu, kožný test na alergiu); - Sekundárny syfilis (sérologické testy (RIBT, RIF, RPGA), RPR test, punkčná biopsia lymfatických uzlín)
		Sínusový kolaps · Akútna fulminantná hepatitída (akútny priebeh, CBC s počtom krvných doštičiek, príznaky zlyhania pečeňových buniek);
		Sínusová defenestrácia · Poškodenie alkoholu v počiatočných štádiách (anamnéza, CBC s počtom krvných doštičiek, ALT, AST, GGTP, stanovenie alkoholu v krvi);
		Sínusová infiltrácia · Idiopatická myeloidná metaplázia (CBC s počtom krvných doštičiek, vyšetrenie kostnej drene, genetická štúdia); · Amyloidóza pečene (CBC s počtom krvných doštičiek, biochemický krvný test a všeobecný test moču, biopsia pečene); · Idiopatická portálna hypertenzia, neskoré štádium, (vylúčenie všetkých príčin portálnej hypertenzie)
3. Postsinusoidálna portálna hypertenzia		· Venookluzívne ochorenie (transplantácia kostnej drene v anamnéze, CBC s počtom krvných doštičiek, hemostaziogram, ultrazvuk, Dopplerov ultrazvuk); · Portálna fibróza spôsobená dlhodobým príjmom veľkých dávok (3 alebo viackrát vyšších, ako sa odporúča) vitamínu A; · Drogové poškodenie (anamnéza dlhodobého užívania gemtuzumabu, azatioprínu, 6-merkaptopurínu); · Sarkoidóza (biopsia pečene); · Budd-Chiariho syndróm (CBC s počtom krvných doštičiek, ultrazvuk, CT s kontrastom)
Subhepatálna	· SOP zvýšená DPP je normálny alebo zvýšený · ZPD sa zvýšil HVPG je normálne alebo zvýšené · DPV zvýšená · IRR zvýšené	· Srdcové zlyhanie pravej komory (EchoCG, angiografia, možná prítomnosť patológie dýchacieho systému, RTG hrudníka, CT pľúc); · Obštrukcia dolnej dutej žily (angiografia); · Konstriktívna perikarditída (EchoCG); · Trikuspidálna regurgitácia (EchoCG); · Reštriktívna kardiomyopatia (EchoCG)

Poznámka: SPP - voľný portálny tlak, DPP - tlak v pravej predsieni, ZPP - klinový hepatálny venózny tlak, HVPG - hepatálny venózny tlakový gradient, DPV - portálny venózny tlak, VSP - intrasplenický tlak.
Štandardy indikátorov:
Voľný portálový tlak 16-25 cm vodného stĺpca.
Zaklinený pečeňový venózny tlak 5,5 cmH2O.
Gradient hepatálneho venózneho tlaku 1-5 mmHg.
Intraplenický tlak je 16-25 cm H2O.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:
· Odstránenie etiologického faktora s cieľom dosiahnuť regresiu alebo zastaviť progresiu ochorenia;
· Prevencia rozvoja komplikácií CP a HCC;
· Korekcia komplikácií cirhózy pečene (prevencia krvácania z kŕčových žíl, liečba akútneho krvácania, sekundárna prevencia recidivujúceho krvácania, prevencia a liečba ascitu, prevencia alebo liečba SBP, prevencia alebo liečba hepatálnej encefalopatie, HRS, HCC)
· Zlepšenie kvality a očakávanej dĺžky života;
· Príprava na TP.

Taktika liečby:

Nedrogová liečba:
režim:
· zákaz fajčenia;
· obmedzenie fyzickej aktivity u pacientov s dekompenzovaným ochorením pečene a v prítomnosti kŕčových žíl tráviaceho traktu.
Diéta:
· Zákaz konzumácie alkoholu;
· Zásady racionálnej výživy;
· Konzumácia kávy bez cukru a mlieka do 2-3 šálok denne (s uspokojivou toleranciou);
· Obmedzenie kuchynskej soli (u pacientov s edematózno-ascitickým syndrómom - do 2 g/deň, t.j. na množstvo prirodzene obsiahnuté v potravinách bez pridania soli počas varenia alebo po ňom, čo v praxi znamená „bezsolnú“ diétu“ )
· Odporúčania špecifické pre špecifickú etiológiu cirhózy (napríklad vylúčenie potravín obsahujúcich meď pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe; vylúčenie ľahko stráviteľných sacharidov pri nealkoholickej steatohepatitíde s cukrovkou alebo inzulínovou rezistenciou a pod.);
· Odporúčania špecifické pre konkrétnu komplikáciu cirhózy (napríklad diéta bez soli pri ascite, obmedzenie tekutín pri hyponatriémii pod 120 mmol/l na pozadí edematózno-ascitického syndrómu, obmedzenie bielkovín u pacientov s ťažkou encefalopatiou, ktorí majú TIPS resp. iné portosystémové skraty atď.).

Medikamentózna liečba poskytuje:
· Preskúmanie celej liečby, ktorú pacient dostal, so zrušením hepatotoxických liekov;
· Etiotropná terapia (napríklad antivírusová terapia pri vírusovej etiológii cirhózy alebo abstinencia pri alkoholickej etiológii, ktorá v mnohých prípadoch pomáha spomaliť progresiu až regresiu ochorenia) (tabuľka 17);
· Základná patogenetická liečba (napríklad prednizolón a azatioprín na cirhózu v dôsledku autoimunitnej hepatitídy, D-penicilamín na cirhózu v dôsledku Wilsonovej-Konovalovovej choroby, kyselinu ursodeoxycholovú na primárnu biliárnu cirhózu, ademetioinín na alkoholickú cirhózu, flebotómiu a desferatómiu hemochromatóza, ktorá v mnohých prípadoch pomáha spomaliť progresiu ochorenia a zvýšiť prežívanie pacienta) (tabuľka 17);
· Terapia komplikácií cirhózy, ako aj ich primárnych a sekundárna prevencia;
· Prevencia infekcií: vírusová hepatitída, bakteriálne infekcie (sepsa, meningitída, zápal pľúc a iné), ARVI prostredníctvom očkovania, ako aj včasnej antibakteriálnej terapie.

Tabuľka 17. Etiotropná a základná patogenetická liečba cirhózy(UD A-B)

Etiológia CP	Liek
HBV, HDV	PEG-INF alfa-2a (s kompenzovaným CP) tenofovir lamivudín
HCV (kompenzované CPU)	PEG-INF alfa-2a; PEG-INF alfa-2b; ribavirín; Simeprevir; Ombitasvir/paritaprevir/ritonavir+dasabuvir
Autoimunitná hepatitída	Prednizolón metylprednizolón azatioprín Mofetylamikofenolát UDHC
PBC	UDHC Retinol palmitát Tokoferolacetát rifampicín fenofibrát
PSC	UDHC
Alkoholická hepatitída (abstinenčné príznaky)	Prednizolón Pentoxifylín tiamín Pyridoxín Kyanokobalamín
Nealkoholická steatohepatitída	Tokoferolacetát Orlistat metformín tiazolidíndióny pioglitazón liraglutid exenatid Aatorvastatín rosuvostatín Esetinib Telmisartan losartan Irbesartan ACE inhibítory
Wilson-Konovalovova choroba	D-penicilamín Zinočnaté soli
Hemochromatóza	Desferal

Ascites. Pacienti s cirhózou a ascitom sú vystavení vysokému riziku vzniku ďalších komplikácií ochorenia pečene: refraktérny ascites, SBP, hyponatriémia alebo HRS. Hlavné opatrenia pre pacientov s ascitom sú uvedené v tabuľke 18.

Tabuľka 18. Zásady liečby ascitu (LE A-B)

Etapy	Diania
Prvá línia	· Vyhnite sa konzumácii alkoholu
	· Prestaňte užívať nesteroidné protizápalové lieky, prípadne aminoglykozidy, kvôli vysokému riziku retencie sodíka a rozvoja zlyhania obličiek (úroveň A)
	Obmedzenie príjmu kuchynskej soli na 2 g/deň (diéta bez soli) a poučenie o stravovacích odporúčaniach
	· Kombinovaná perorálna diuretická liečba: spironolaktón + furosemid alebo torasemid perorálne v jednej dávke každé ráno · Sledovanie účinnosti terapie a výber dávky diuretík sa vykonáva na základe telesnej hmotnosti. Odporúčaná strata hmotnosti je do 0,5 kg/deň u pacientov bez edému a 1 kg/deň u pacientov s edémom (úroveň A)
	Pravidelné sledovanie klinických a biochemických parametrov (vrátane krvných elektrolytov, kreatinínu) (úroveň A) · Kontrola telesnej hmotnosti, psychometrické ukazovatele
Druhý riadok	Vysaďte betablokátory, inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín a blokátory receptorov angiotenzínu, ktoré znižujú krvný tlak a prietok krvi obličkami (úroveň A)
	Midodrín u pacientov s ťažkou hypotenziou
	· Terapeutická paracentéza
	· Riešenie problematiky transjugulárneho intrahepatálneho portosystémového skratu (TIPS)
	· Riešenie problematiky transplantácie pečene

Princípy liečby ascitu v závislosti od jeho stupňa sú uvedené nižšie v tabuľke 19.

Tabuľka č.19. Liečba ascitu v závislosti od stupňa (UD-A-B)

Ascites 1. stupňa	· Diéta bez soli
Ascites 2 stupne	· Spironolaktón v úvodnej dávke 100 mg v kombinácii s furosemidom v úvodnej dávke 40 mg alebo torasemidom v úvodnej dávke 10 mg. Pre nízky prírastok hmotnosti/alebo menší ascites je možné predpísať viac nízkych dávkach; · Je možné predpísať spironolaktón v monoterapii (najmä ambulantne), avšak v porovnaní s kombinovanou liečbou je to menej výhodné; · Pri absencii účinku, určeného úbytkom hmotnosti, sa dávky diuretík postupne zvyšujú každých 3-5 dní: spironolaktón o 100 mg, slučkové diuretiká - na základe zachovania pôvodného pomeru (100 mg spironolaktónu / 40 mg furosemidu). Maximálna prípustná dávka spironolaktónu je 400 mg/deň, furosemid je 160 mg/deň; · Pri počiatočnej hypokaliémii sa liečba začína spironolaktónom a po normalizácii hladín draslíka sa pridávajú slučkové diuretiká; pred začatím liečby je vhodnejšie upraviť hladiny draslíka; · Cieľom je udržať pacienta bez ascitu s minimálnou dávkou diuretík. Po odznení ascitu by sa mala dávka diuretík znížiť na potrebné minimum (bez recidívy ascitu) s možným vysadením v budúcnosti; · Diuretiká sa používajú opatrne u pacientov so zlyhaním obličiek, hyponatriémiou alebo zmenami koncentrácie draslíka v sére; · Diuretiká sú vo všeobecnosti kontraindikované u pacientov s ťažkou hepatálnou encefalopatiou; · Všetky diuretiká sa majú vysadiť, ak dôjde k závažnej hyponatriémii (sodík v sére<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; Furosemid (torasemid) sa má vysadiť, ak sa vyvinie ťažká hypokaliémia (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 mmol/l); · Ak sa počas užívania spironolaktónu rozvinie gynekomastia, možno ho nahradiť amiloridom (ten je menej účinný); · Pri potvrdenej hypoalbuminémii sú indikované infúzie 10%-20% roztoku albumínu
Ascites 3 stupne	· Prvou líniou terapie je volumetrická paracentéza (LVP); Volumetrická paracentéza sa musí vykonať v jednom sedení · Pri objemovej paracentéze extrahuje viac ako 5 litrov ascitickej tekutiny, je potrebné podať albumín (8 g na 1 liter odobranej ascitickej tekutiny), aby sa predišlo dysfunkcii krvného obehu; použitie iných expandérov plazmy ako albumínu sa neodporúča; · Pri extrakcii menej ako 5 litrov ascitickej tekutiny je riziko vzniku obehovej dysfunkcie po paracentéze zanedbateľné a podávaná dávka albumínu môže byť nižšia; · Po volumetrickej paracentéze majú pacienti dostať minimálnu požadovanú dávku diuretík, aby sa zabránilo opätovnému nahromadeniu ascitu.
Refraktérny ascites	· Prvá línia - opakovaná paracentéza s veľkým objemom v kombinácii s intravenóznym podaním albumínu (8 g na 1 liter odobranej ascitickej tekutiny) · Diuretiká sa majú vysadiť u pacientov s refraktérnym ascitom, ktorí počas diuretickej liečby vylučujú sodík v objeme nižšom ako 30 mmol/deň; · Treba zvážiť TIPY, najmä u pacientov s častou objemovou paracentézou alebo u tých, u ktorých je paracentéza neúčinná. TIPS je účinný pri refraktérnom ascite, ale nesie so sebou riziko rozvoja PE. TIPS nemožno odporučiť u pacientov so závažným zlyhaním pečene s hladinami bilirubínu > 85 µmol/l, INR > 2 alebo závažnosťou CTP > 11, hepatálnou encefalopatiou > 2. stupeň, súbežnou aktívnou infekciou, progresívnym zlyhaním obličiek alebo závažnými kardiopulmonálnymi ochoreniami; · Pacienti s refraktérnym ascitom majú zlú prognózu a mali by sa považovať za kandidátov na transplantáciu pečene

Spontánna bakteriálna peritonitída. Pri liečbe pacientov s SPB s cirhózou sa treba riadiť nasledujúcimi zásadami:
· Antibiotiká sa majú začať užívať ihneď po diagnostikovaní SBP (úroveň A1);
· Pretože najčastejšími pôvodcami SBP sú gramnegatívne aeróbne baktérie ako E. coli, cefalosporíny tretej generácie (úroveň A1) sú prvou líniou liečby (tabuľka 19);
· Alternatívne možnosti zahŕňajú kombináciu amoxicilín/kyselina klavulanová a fluorochinolóny, ako je ciprofloxacín alebo ofloxacín (tabuľka 19);
· Pacientom s SBP sa odporúča podstúpiť opakovanú diagnostickú laparocentézu 48 hodín po začatí liečby na sledovanie účinnosti antibiotickej terapie;
Pri zhoršení je potrebné zvážiť prerušenie alebo zmenu antibiotickej liečby klinické príznaky a symptómy a/alebo v neprítomnosti zníženia alebo zvýšenia počtu neutrofilov v tekutine ascitu v porovnaní s hladinou v čase diagnózy;
· Rozvoj HRS sa pozoruje u 30 % pacientov s SBP pri monoterapii antibiotikami, čo vedie k zníženiu prežívania, podávanie albumínu v dávke 1,5 g/kg pri diagnóze na 2 dni a 1 g/kg na tretí deň terapie znižuje výskyt rozvoja HRS, zlepšuje prežívanie (úroveň A1);
· Všetci pacienti, u ktorých sa rozvinie SBP, by mali byť liečení širokospektrálnymi antibiotikami a IV albumínom (úroveň A2);
· U pacientov s ascitom a nízkym obsahom bielkovín v ascitickej tekutine (pod 15 g/l) a bez východiskového SBP je indikovaná preskripcia norfloxacínu 400 mg/deň, ktorý znižuje riziko vzniku SBP a zlepšuje prežívanie. Preto sa má u týchto pacientov zvážiť dlhodobá profylaxia norfloxacínom (úroveň A1);
· Pacienti, u ktorých je epizóda SBP vyriešená, majú vysoké riziko vzniku rekurentného SBP a u týchto pacientov sa odporúčajú profylaktické antibiotiká na zníženie rizika rekurentného SBP. Norfloxacín 400 mg/deň perorálne je metódou voľby (úroveň A1), alternatívnymi liekmi sú ciprofloxacín 750 mg raz týždenne perorálne, kotrimoxazol 800 mg sulfametoxazol a trimetoprim 160 mg denne perorálne;
· Pacienti s SBP v anamnéze majú zlú prognózu prežitia a mali by byť zaradení na čakaciu listinu LT (úroveň A).

Tabuľka 19. Antibakteriálne liečebné režimy pre SBP(UD A)

Hepatálna encefalopatia (HE). Správa PE poskytuje:
· terapia ochorenia pečene;
· eliminácia provokujúcich faktorov (tab. 6) a ich ovplyvňovanie, čo je účinné u 80 % pacientov (UD-A);
· vplyv na patogenetické mechanizmy(napr. zníženie produkcie amoniaku a aktivácia využitia amoniaku, priame účinky na neurologické prejavy a elimináciu portokolateriálov).

Terapia PE sa delí na urgentnú a plánovanú (tabuľka 20).

Tabuľka 20. Terapia PEtyp C(UD A-B)

Etapy	Všeobecné udalosti	Základná terapia
Núdzová liečba	. Minimalizácia diagnostických a terapeutických postupov . Zvýšené čelo o 30⁰ . Kyslík . Nazogastrická sonda na krvácanie do žalúdka . Obmedzenie príjmu bielkovín u pacientov s TIPS alebo iným protetickým bypassom s ťažkou PE . Korekcia hypokaliémie . Klystíry 1-3 l (účinnejšie s 20%-30% vodným roztokom laktulózy	. Monoterapia alebo kombinovaná liečba - laktulóza, 30-120 g/deň perorálne alebo v klystíre (300 ml laktulózového sirupu: 700 vody); benchmark - dosiahnutie 2-3 krát mäkkej stolice s pH>6 - L-ornitín L-aspartát, 20-40 g/deň intravenózne počas 4 hodín, maximálna rýchlosť podávania - 5 g/hod. - Rifaximín, 400 mg 3-krát denne perorálne . V prípade PE s fulminantným zlyhaním pečene (akútne zlyhanie pečene na pozadí chronického), ak sú vyššie uvedené opatrenia neúčinné, je možné použiť mimotelové detoxikačné metódy (albumínová dialýza) (LE C) . Pri ťažkej, progresívnej, liečbe rezistentnej PE sa uvažuje o problematike LT .
Plánovaná terapia	. Pre ťažkú PE, ktorá sa zhoršuje príjmom bielkovín: - Nahradenie živočíšnych bielkovín rastlinnými - Alternatívou je diéta so zníženým obsahom bielkovín a obohatenie stravy o aminokyseliny s rozvetveným reťazcom	. V prípade recidivujúcej HE alebo minimálnej HE pokračovať v perorálnej liečbe laktulózou alebo rifaximínom (LE A) alebo L-ornitín L-aspartátom (LE C) (pod kontrolou psychometrických testov)

Kŕčové žily pažeráka a žalúdka. Pacienti s cirhózou môžu potrebovať núdzová pomoc pri krvácaní z pažeráka a žalúdka, ako aj pri plánovanej liečbe portálnej hypertenzie zameranej na primárnu a sekundárnu prevenciu týchto krvácaní.
Manažment krvácania z pažerákových a žalúdočných varixov je systematizovaný v tabuľke 21.

Tabuľka 21. Manažment krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka (LE A-B)

Všeobecné udalosti	· Posúdenie závažnosti stavu, rozsah vyšetrenia, hospitalizácia · Riadenie dopravy dýchacieho traktu berúc do úvahy riziko aspirácie v prípade poruchy vedomia a masívneho krvácania · Korekcia hemodynamických porúch; vyhnúť sa nadmerným infúziám kvôli riziku zhoršenia portálnej hypertenzie · Korekcia hematologických porúch (transfúzia červených krviniek na úrovni Hb< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) · Korekcia porúch koagulácie (transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy s INR >1,5)
Endoskopický / chirurgické metódy	Núdzová endoskopia Endoskopická terapia - Endoskopická ligácia pažerákových varixov - Skleroterapia kŕčových žíl žalúdka - Intubácia Blackmore sondou / stenting (ak je podviazanie pažerákových varixov neúčinné; majte na pamäti riziko možné komplikácie) · V prípade neúčinnosti terapie, nekontrolovaného primárneho a opakovaného krvácania z kŕčových žíl - TIPY alebo chirurgické metódy
Núdzová farmakoterapia	Terlipresín 1000 mcg IV každých 4-6 hodín, kým sa krvácanie nezastaví, alebo somatostatín (250 mcg bolus + 250-500 mcg/hod IV infúzia počas 3-5 dní) alebo oktreotid (50 mcg bolus + 50 mcg/hod IV/infúzia počas 3 dní -5 dní) Inhibítory protónovej pumpy intravenózne (pantoprazol 80 mg/deň alebo ezomeprazol 40 mg/deň s následným perorálnym podaním) · Iné hemostatické lieky podľa indikácií
Prevencia a liečba komplikácií	· Revízia terapie - Zrušenie antikoagulancií, dezagregantov - vysadenie nesteroidných protizápalových liekov, iných liekov, ktoré znižujú prietok krvi obličkami, ako aj liekov s nefrotoxicitou Antibakteriálna liečba (často sa odporúča ceftriaxón, 1-2 g/deň alebo iný cefalosporín) · Korekcia porúch metabolizmu a elektrolytov · Korekcia anemického syndrómu Nazogastrická sonda, včasná intubácia (ak je indikovaná), aby sa zabránilo aspirácii obsahu žalúdka Čistiace klystíry

Plánovaná terapia portálnej hypertenzie u pacientov s kŕčovými žilami pozostáva z endoskopickej ligácie, vykonávanej podľa príslušných protokolov (pre pažerákovú lokalizáciu varixov), v kombinácii s podávaním β-blokátorov.
Pri používaní β-blokátorov je potrebné dodržiavať nasledujúce body (1 A-B):
· Na vytvorené kŕčové žily sa predpisujú β-blokátory. Použitie β-blokátorov na prevenciu vzniku kŕčových žíl nie je účinné;
· Liekmi voľby sú neselektívne β-blokátory (propranolol) alebo kardioselektívne β-blokátory (karvedilol);
· Liečba začína nízkymi dávkami, po ktorých nasleduje postupné zvyšovanie až do cieľového zníženia srdcovej frekvencie o 25 %, ale nie menej ako 55 úderov za minútu (v priemere až 55 – 60 úderov za minútu);
· Propranolol sa predpisuje v úvodnej dávke 10-20 mg denne s ďalšou titráciou dávky, kým sa nedosiahne cieľová srdcová frekvencia; avšak v niektorých prípadoch denná dávka môže prekročiť 60 mg/deň; Karvedilol sa predpisuje v počiatočnej dávke 6,25 mg denne s ďalšou titráciou dávky na 25 mg denne;
· Asi 30 % pacientov napriek adekvátnym dávkam nereaguje na terapiu betablokátormi.Túto kategóriu pacientov možno identifikovať len pomocou invazívnych metód na stanovenie gradientu tlaku v pečeňových žilách;
· Pri predpisovaní β-blokátorov berte do úvahy kontraindikácie uvedené v návode, ako aj množstvo špecifických opatrení týkajúcich sa CP. Najmä β-blokátory sú kontraindikované u pacientov so spontánnou bakteriálnou peritonitídou a nie sú bezpečné (najmä kardioselektívne) pri dekompenzovanom ochorení pečene. Okrem toho je užívanie β-blokátorov spojené s množstvom vedľajších účinkov (napr. hypotenzia, srdcová blokáda, slabosť, impotencia), ktoré môžu ovplyvniť adherenciu pacienta k liečbe.

Okrem kŕčových žíl sa portálna hypertenzia u pacientov s cirhózou môže prejaviť ako portálna gastropatia, ktorú treba odlíšiť od gastritídy antra. Liečba portálnej gastropatie, podobne ako v prípade kŕčových žíl, zahŕňa aj podávanie β-blokátorov na prevenciu krvácania a jeho recidívy (1 A), ak sú neúčinné, inštaláciu TIPS (4D).

Hepatorenálny syndróm (HRS. Manažment HRS zahŕňa všeobecné opatrenia a základnú terapiu. Všeobecné opatrenia pre HRS zahŕňajú:
. Hospitalizácia, pozorovanie na jednotke intenzívnej starostlivosti (UD A);
. Paracentéza pre napätý ascites (UD A);
. Vysadenie diuretík (spironolaktón je absolútne kontraindikovaný) (LE A);
. Zrušenie betablokátorov (UD B).

Základná terapia v závislosti od typu HRS je uvedená v tabuľke 22.

Tabuľka 22. Základná terapia pre HRS (LE A-B)

typ GDS	Farmakoterapia	Nedrogová terapia
1 typ	Prvá línia liečby - terlipresín (1 mg každých 4-6 hodín IV) v kombinácii s infúziami albumínu (úroveň A1) - Účinnosť terapie sa prejavuje zlepšením funkcie obličiek, znížením sérového kreatinínu na menej ako 133 µmol/l (1,5 mg/dl) - V prípadoch, keď sa sérový kreatinín po 3 dňoch liečby nezníži aspoň o 25 %, dávka terlipresínu sa má postupne zvyšovať až na maximálne 2 mg každé 4 hodiny. - Ak nedôjde k poklesu hladín kreatinínu v sére, liečba sa má prerušiť do 14 dní - Relaps HRS po prerušení liečby terlipresínom je zriedkavý. V tomto prípade sa má liečba terlipresínom obnoviť podľa indikovaného režimu a je často úspešná - Nevyhnutné je sledovanie vedľajších účinkov: ischemická choroba srdca, arytmia (EKG), iná viscerálna a periférna ischémia Alternatívna liečba - norepinefrín alebo midodrín alebo dopamín (renálna dávka) v kombinácii s oktreotidom a albumínom (LE B)	· TIPS môže u niektorých pacientov zlepšiť funkciu obličiek, hoci nie je dostatok údajov na odporúčanie použitia TIPS na liečbu pacientov s HRS 1. typu · Renálna substitučná liečba môže byť užitočná u pacientov, ktorí nereagujú na vazokonstrikčnú liečbu. Existujú len veľmi obmedzené údaje o umelých systémoch podpory pečene a je potrebný ďalší výskum, kým bude možné odporučiť ich použitie v klinickej praxi (LE B) · TP
Typ 2	· Terapia voľby - terlipresín v kombinácii s infúziami albumínu 20% (úroveň B1) - Je účinný v 60-70% prípadov	· TP

Pri určovaní indikácií a plánovaní LT u pacientov s HRS sa riadia nasledujúcimi zásadami:
· LT je najlepšia metóda liečby dekompenzovaného ochorenia pečene s HRS (UD A);
· HRS by sa mala, ak je to možné, ukončiť pred LT, pretože to môže zlepšiť prežitie (LE A);
· U pacientov s HRS, ktorí odpovedajú na vazopresorickú liečbu, sa má zvážiť samotná LT;
· U pacientov s HRS, ktorí neodpovedali na vazopresorickú liečbu a vyžadujú udržanie funkcie obličiek (renálna substitučná liečba) dlhšie ako 12 týždňov, sa má zvážiť LT s transplantáciou obličky (LE B).

Prevencia hepatorenálneho syndrómu zahŕňa:
· Infúzie albumínu u pacientov s SBP (LE A);
· Predpisovanie pentoxifylínu pacientom s ťažkou alkoholickou hepatitídou a cirhózou (LE B);
· Predpisovanie norfloxacínu pacientom s cirhózou a anamnézou epizód spondylózy (LE B).

Syndróm hypersplenizmu.
V prípadoch hypersplenizmu u pacientov s cirhózou sa využíva farmakoterapia (po konzultácii s hematológom), ako aj intervenčné a chirurgické metódy liečby (po dohode s intervenčným rádiológom/chirurgom).
· Farmakoterapia trombocytopénie zahŕňa:
- Infúzia hmoty krvných doštičiek:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
. U pacientov s počtom krvných doštičiek<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- Eltrombopag 25-50 mg perorálne denne až do normalizácie/dosiahnutia optimálnych hladín krvných doštičiek u pacientov so súčasnou autoimunitnou trombocytopéniou (LE A);
Farmakoterapia anémie zahŕňa
- Erytropoetín 20 IU/kg telesnej hmotnosti subkutánne 3-krát týždenne až do normalizácie hladiny hemoglobínu a červených krviniek (LE B);
· Farmakoterapia neutropénie (najmä u pacientov so spontánnou bakteriálnou peritonitídou) zahŕňa:
- Filgrastim 300 mcg/týždeň subkutánne až do normalizácie/dosiahnutia optimálnej hladiny neutrofilov (LE B);
Intervenčná/chirurgická liečba (hlavne pri trombocytopénii) zahŕňa:
- Čiastočná embolizácia slezinnej tepny (UD B);
- Splenektómia (UD C).

Trombóza portálnej žily (PVT).
· Skríning PVT je indikovaný u všetkých pacientov s cirhózou aspoň každých šesť mesiacov (LE B);
· U pacientov s akútnou okluzívnou PVT, známym vekom a hyperkoagulabilitou je vhodná trombolytická liečba (LE A);
· U pacientov s akútnou/subakútnou PVT a bez rekanalizácie v priebehu času sú indikované antikoagulanciá, najmä antikoagulačná liečba prichádza do úvahy u pacientov s trombózou hlavného kmeňa portálnej žily alebo pri výskyte rizikových faktorov progresie trombózy (LE B); antikoagulačná liečba sa uskutočňuje nízkomolekulárnymi heparínmi (enoxaparín sodný 0,5-1 mg/kg 1-2-krát denne subkutánne alebo vápenatý nadroparín 0,3-0,4 ml subkutánne 1-2-krát denne) alebo antagonistami vitamínu K (warfarín s titráciou dávky dosiahnuť INR 2-2,5) (LE B-C). Údaje o perorálnych antikoagulanciách sú v súčasnosti nedostatočné;
· Predpisovanie antikoagulancií pri chronickej PVT je kontroverzné a rozhodnutie sa prijíma individuálne
· U pacientov s trombocytopéniou a počiatočnou hypokoaguláciou je predpisovanie antikoagulancií spojené s rizikom hemoragických komplikácií;
· U pacientov s PVT a súbežnými kŕčovými žilami pažeráka a žalúdka sa predpisujú β-blokátory (propranolol alebo karvedilol) na prevenciu krvácania a vykonáva sa endoskopická ligácia pažerákových varixov; pri opakovanom krvácaní z kŕčovej žily je indikovaná chirurgická liečba (TIPS, bypass, splenektómia, LT).

Hepatocelulárny karcinóm (HCC). Skríning HCC (ultrazvuk ABP a stanovenie AFP) sa vykonáva u pacientov s LC vírusovej etiológie každé 3 mesiace, s LC nevírusovej etiológie - každých 6 mesiacov. Manažment HCC prebieha podľa príslušného protokolu a v závislosti od štádia zahŕňa použitie chirurgických metód (resekcia alebo LT), lokálnych intervencií (rádiofrekvenčná ablácia, transarteriálna chemoembolizácia), cielenej terapie (sorafenib) a symptomatickej terapie.

Medikamentózna liečba poskytovaná ambulantne

INN	UD
UDHC	1A
Spironolaktón	1A
furosemid	1A
Torasemid	1A
Norfloxacín	1A
laktulóza	1A
rifaximín	1B
propranolol	1A
Carvedilol	1B
	2A
Filgrastim	2A
Eltrombopag	1B
Epoetín beta	1A
Menadion	2A
sorafenib	1B

Liečba drogami poskytovaná na lôžkovej úrovni

INN	UD
UDHC	1A
Spironolaktón	1A
furosemid	1A
Torasemid	1A
Roztok albumínu	1A
cefotaxím	1A
Ceftriaxón	1A
	1B
Ciprofloxacín	1B
Ofloxacín	2A
Norfloxacín	1A
Laktulóza, sirup	1A
rifaximín	1A
L-ornitín-L-aspartát	2A
propranolol	1A
Carvedilol	1B
Terlipresín	1A
somatostatín	1A
Oktreotid	1A
Filgrastim	1B
Eltrombopag	1B
Epoetín beta	1B
Enoxaparín sodný	1B
Vápnik nadroparín	1B
Warfarín sodný	2A
Menadion	2A
sorafenib	1B
Roztok albumínu	1A
Hmota krvných doštičiek	1A
cefotaxím	1B
Amoxicilín + kyselina klavulanová	1B
Ciprofloxacín	1A
Ofloxacín	1A
Norfloxacín	1A
Laktulóza, sirup	1A
rifaximín	1A
L-ornitín-L-aspartát	1A
propranolol	1A
Carvedilol	1A
Terlipresín	1A
somatostatín	1A
Oktreotid	1A
Filgrastim	1B
Eltrombopag	1B
Epoetín beta	1B
sorafenib	1A

Medikamentózna liečba poskytovaná v núdzovom štádiu: symptomatická terapia.

Iné typy liečby:

Metódy endoskopickej liečby portálnej hypertenzie pri cirhóze:
· Endoskopická ligácia kŕčových žíl;
· Skleroterapia VRVP;
· Balóniková tamponáda VRVP.

Metódy intervenčnej terapie komplikácií cirhózy:
· Rádiofrekvenčná a mikrovlnná ablácia (pre HCC);
· Transarteriálna chemoembolizácia (pre HCC);
· Embolizácia (čiastočná embolizácia) slezinnej tepny;
· Transhepatálna embolizácia kŕčových žíl pažeráka;
· Transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat.

Chirurgická intervencia:
· Resekcia pečene (pre HCC);
· Transplantácia pečene;
· Splenektómia;
· Chirurgická liečba gastrointestinálneho krvácania.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· zníženie výskytu komplikácií cirhózy a HCC;
· dosiahnutie kompenzácie za stav;
· zvýšená miera prežitia.

Lieky (aktívne zložky) používané pri liečbe

Pneumokoková polysacharidová vakcína, konjugovaná, adsorbovaná, inaktivovaná, tekutá, 13-valentná
azatioprín
Ľudský albumín
Amoxicilín
Atorvastatín
warfarín
dasabuvir; Ombitasvir+Paritaprevir+Ritonavir (Dasabuvir; Ombitasvir+Paritaprevir+Ritonavir))
Deferoxamín
dopamín
Irbesartan
Carvedilol
Kyselina klavulanová
L-ornitín-L-aspartát
laktulóza
lamivudín
liraglutid
losartan
Menadion bisulfit sodný
metylprednizolón
metformín
Midodrine
Kyselina mykofenolová (mykofenolát mofetil)
Vápnik nadroparín
Norfloxacín
noradrenalínu
Oktreotid
Orlistat
Ofloxacín
pantoprazol
penicilamín
Pentoxifylín
pioglitazón
Pyridoxín
Prednizolón
propranolol
Peginterferón alfa-2b
Peginterferón alfa 2a
Retinol
Ribavirin
rifaximín
rifampicín
Rosuvastatín
Simeprevir
somatostatín
sorafenib
Spironolaktón
Telmisartan
tenofovir
Terlipresín
tiamín
Tokoferol
Torasemid
Kyselina ursodeoxycholová
fenofibrát
Filgrastim
furosemid
cefotaxím
Ceftriaxón
Kyanokobalamín
Ciprofloxacín
Ezetimib
Esomeprazol
exenatid
Eltrombopag
Enoxaparín sodný
Epoetín Beta

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

(A12CB) Prípravky zinku

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu s uvedením typu hospitalizácie

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
· stanovenie závažnosti a etiológie poškodenia pečene (vrátane vykonania biopsie);
· korekcia dekompenzovaného ochorenia pečene;
· prevencia a liečba komplikácií cirhózy (vrátane terapeutických, endoskopických a chirurgických metód);
· vykonávanie etiotropnej (antivírusovej a inej), patogenetickej (imunosupresívnej a inej) terapie a korekcia jej nežiaducich účinkov;
· vyšetrenie v rámci prípravy na transplantáciu pečene.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
Krvácanie z krčnej žily;
progresívna hepatálna encefalopatia;
· hepatorenálny syndróm;
spontánna bakteriálna peritonitída;
Akútna trombóza v systéme portálnej / dolnej dutej žily;
· rýchla progresia symptómov dekompenzácie.

Prevencia

Preventívne opatrenia: Uvedené v sekciách.

Ďalšie riadenie.
Pacienti s cirhózou často podliehajú celoživotnej liečbe a povinnému sledovaniu na posúdenie účinnosti etiotropnej liečby (ak existuje), kompenzácie ochorenia pečene, prevencie a korekcie komplikácií, ako aj skríningu na HCC.
Najmenej každé 3 mesiace v prípade cirhózy vírusovej etiológie a najmenej každých 6 mesiacov v prípade cirhózy nevírusovej etiológie (vrátane úspešnej antivírusovej liečby) sa vykonávajú tieto štúdie:
· CBC s počtom krvných doštičiek;
· biochemický krvný test (ALT, AST, GGTP, alkalická fosfatáza, celkový bilirubín, priamy bilirubín, nepriamy bilirubín, albumín, kreatinín, močovina, glukóza, celkový cholesterol);
· Koagulogram (INR alebo PT);
· AFP;
· Ultrazvuk OBP;
· Diagnostická endoskopia:
- Najmenej každé 2 roky pri počiatočnej absencii kŕčových žíl a kompenzovaného ochorenia pečene;
- Aspoň raz ročne pri počiatočnej prítomnosti kŕčových žíl a/alebo dekompenzovaného ochorenia pečene;
· Vyšetrenia potrebné na špecifickú komplikáciu (napríklad krvné elektrolyty na diuretickú liečbu ascitu, röntgen hrudníka na hydrotorax, iné vyšetrenia podľa indikácií)
· Štúdie potrebné pre špecifickú etiológiu cirhózy (napríklad virologická diagnóza pre CH, hladina medi alebo ceruloplazmínu v krvi pre Wilsonovu-Konovalovovu chorobu atď.);

S progresiou a dekompenzáciou CP môže byť frekvencia kontrolných štúdií väčšia (podľa indikácií).

Informácie

Pramene a literatúra

Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHR Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2015
1. Zoznam použitej literatúry: 1. Praktické odporúčania Svetovej gastroenterologickej organizácie: Kŕčové žily pažeráka, jún 2008. 2. Choroby pečene a žlčových ciest. Sprievodca pre lekárov / Editoval V.T. Ivashkin. –M.: Vydavateľstvo “M-Vesti”, 2002. 3. Bueverov A.O. Infekčné komplikácie cirhózy pečene // Rus. Med. Denník – 1998. – T.6, č. 19.- S. 15 – 19. 3. Ivaškin V.T. O stave organizácie lekárskej starostlivosti o pacientov s chorobami tráviaceho systému v Ruskej federácii: Správa predstavenstvu Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie // Ross. časopis gastroenterol., hepatol., koloprokol. – 2004. – T. 14. č.3. -S. 4. – 9. 4. Fedosina E.A., Mayevskaya M.V. Spontánna bakteriálna peritonitída. Klinika, diagnostika, liečba, prevencia // Ross. časopis gastroenterol., hepatol., koloprokol. – 2007. – T. 17. č.2. -S. 4. – 9. 5. Mayevskaya M.V., Fedosina E.A. Liečba komplikácií cirhózy pečene. Metodické odporúčania pre lekárov, ktoré vypracoval akademik Ruskej akadémie lekárskych vied profesor V. T. Ivashkin - M.: Publishing House "MEDpress-inform", 2012. 6. Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray. Choroby pečene podľa Schiffa. Cirhóza pečene a jej komplikácie. Transplantácia pečene// – M.: Vydavateľstvo „GEOTAR-Media“, 2012 7. Gastroenterológia. Sprievodcu upravil akad. RAMS V.T.Ivashkina, Ph.D. med. Sciences T.L. Lapina - M.: Vydavateľstvo "GEOTAR-Media", 2008. -P. 657 -676. 8. Pokyny pre klinickú prax EASL o liečbe ascitu, spontánnej bakteriálnej peritonitídy a hepatorenálneho syndrómu pri cirhóze // J. Hepatol. – 2010.-Zv. 53 (3) – S.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. a kol. Transekcia pažeráka pri krvácajúcich varixoch pažeráka // Br. J. Surg. 1973. V. 60. R. 648–652. 10. Sen S., Williams R., Jalan R. Patofyziologický základ akútneho a chronického zlyhania pečene // Pečeň. 2002. 22 (Suppl. 2): 5.–13. 11. D'Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Zníženie gradientu tlaku pečeňových žíl a prevencia krvácania z varixov pri cirhóze: systematický prehľad. Gastroenterológia. 2006;131:1611–1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. Vzťah medzi odpoveďou portálneho tlaku na farmakoterapiu a rizikom recidivujúceho krvácania z varixov u pacientov s cirhózou. Lancet. 1995;346:1056–1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival a kol. Účinnosť Telapreviru alebo Bocepreviru u už liečených pacientov s infekciou HCV genotypu 1 a cirhózou // Gastroenterológia. 2014. 147(1):132–142. 14. Pokyny pre klinickú prax EASL o liečbe ascitu, spontánnej bakteriálnej peritonitídy a hepatorenálneho syndrómu pri cirhóze, 2010. Praktická príručka AASLD „Manažment dospelých pacientov s ascitom v dôsledku cirhózy: Aktualizácia 2012 15. Rozširovanie konsenzu v oblasti portálnej hypertenzie Správa z workshopu Baveno VI Consensus Workshop: Stratifikácia rizika a individualizácia starostlivosti o portálnu hypertenziu. Roberto de Franchis v mene fakulty Baveno VI. Journal of Hepatology 2015 roč. 63j743–752. 16. Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline European Association for the Study of the Liver a American Association for the Study of Liver Diseases American Association for the Study of Liver Diseases European Association for the Study of the Liver Journal of Hepatology, Vol. 61, číslo 3. 17. Endoskopická liečba pažerákových varixov u pacientov s cirhózou pečene//Christos Triantos a Maria Kalafateli// World J Gastroenterol. 28. septembra 2014; 20(36): 13015–13026. Publikované online 28. septembra 2014 doi: 10.3748/wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevencia a liečba gastroezofageálnych varixov a varixového krvácania pri cirhóze. Hepatológia. 2007;46:922–938 18. The Modern Management of Hepatic Encephalopathy, J. S. Bajaj Disclosures Aliment PharmacolTher. 2010; 31(5):537-547) 19. José M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria a kol. S-adenosylmetionín pri alkoholickej cirhóze pečene: randomizovaná, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená, multicentrická klinická štúdia. Journal of Hepatology 1999; 30: 1081-1089. 20. Necirhotická portálna hypertenzia – Diagnostika a manažment, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin // Journal of Hepatology 2014, vol. 60j 421–441.

Informácie

Zoznam vývojárov protokolov:
1) Kaliaskarová Kulpash Sagyndykovna - doktorka lekárskych vied,
Profesor Národného vedeckého centra JSC pre onkológiu a transplantológiu, hlavný nezávislý hepatológ/gastroenterológ Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, podpredseda Kazašskej asociácie pre štúdium pečene, Astana.
2) Nersesov Alexander Vitalievich - doktor lekárskych vied, profesor, vedúci oddelenia gastroenterológie a hepatológie RSE vo Vedeckom výskumnom ústave kardiológie a vnútorných chorôb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, predseda Kazašskej asociácie pre štúdium pečene, Almaty;
3) Dzhumabaeva Almagul Erkinovna - magisterka medicíny, asistentka na Katedre gastroenterológie a hepatológie Republikánskeho štátneho podniku vo Vedecko-výskumnom ústave kardiológie a vnútorných chorôb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, tajomníčka Kazašskej asociácie pre Štúdium pečene, Almaty;
4) Konysbekova Aliya Anapyarovna - popredná špecialistka hepatológ/gastroenterológ JSC Republican Diagnostic Center, Astana
5) Tabarov Adlet Berikbolovich - vedúci oddelenia inovatívneho manažmentu, klinický farmakológ, RSE v RPV "Nemocnica lekárskeho centra administratívy prezidenta Kazašskej republiky", Astana.

Konflikt záujmov: neprítomný.

Recenzent: Tashenova Lyayla Kazisovna - doktorka lekárskych vied, vedúca hepato-gastroenterologického centra, Almaty.

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: preskúmanie protokolu 3 roky po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti a/alebo za prítomnosti nových metód s vysokou úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Directory“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Podobné články: