Primárne imunodeficiencie. Sekundárne imunodeficiencie Čo sú príznaky imunodeficiencie

Ľudský imunitný systém je navrhnutý tak, aby včas reagoval na inváziu cudzích prvkov. Jeho správnou funkciou je rozpoznať hrozbu a zničiť ju. Primárna imunodeficiencia znamená, že sa u dieťaťa počas vnútromaternicového vývoja nevyvinul ochranný mechanizmus, alebo ho nedostalo dedičný faktor. V dôsledku toho mu škodlivé mikroorganizmy, ktoré sa dostanú do tela, spôsobia maximálnu škodu. To isté možno povedať o atypických bunkách, ktoré majú negatívny vplyv na zdravie a spôsobujú patológie rôznej závažnosti.

Je potrebné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Primárne sa určuje u dieťaťa krátko po narodení. Jeho telo je zbavené schopnosti chrániť sa pred antigénmi a je náchylné na infekčnú inváziu. Prejavuje sa to tým, že bábätko často ochorie, premáhajú ho opakované choroby, ťažko ich znáša a dostáva komplikácie. Ťažké formy primárnej imunodeficiencie vedú k smrti v dojčenskom veku.

Existujú zriedkavé prípady, keď sa primárna imunitná nedostatočnosť prejavila u dospelých. To je možné, ale na to musí mať človek vysokú kompenzáciu za určitý typ ochorenia.

Klinickým obrazom choroby je opätovná infekcia, prechod chorôb do chronická forma. Čo vedie k primárnej imunodeficiencii:

1. Pacient trpí bronchopulmonálnymi anomáliami.
2. Ovplyvňuje sliznice a pokožku.
3. Existujú problémy s orgánmi ORL.
4. PIDS zvyčajne vedie k lymfadenitíde, abscesom, osteomyelitíde, meningitíde a sepse.
5. Niektoré formy primárnej imunodeficiencie vyvolávajú alergie, autoimunitné ochorenia, výška zhubné novotvary.

Imunológia je náuka o dysfunkciách imunitnej obrany – veda o vývoji a tvorbe ochranného mechanizmu, ktorý pôsobí proti prenikaniu antigénov do organizmu a ničí bunky poškodené škodlivými látkami a mikroorganizmami.

Čím skôr sa PID diagnostikuje, tým väčšie sú šance dieťaťa na prežitie a pokračovanie života v uspokojivom zdraví. Dôležité má včasnú definíciu génová mutácia, ktorá umožňuje rozhodovať o plánovaní rodiny.

Imunodeficiencia je pretrvávajúca abnormalita obranného mechanizmu, ktorá spôsobuje poruchu imunitnej odpovede na vplyv antigénov. Toto zlyhanie môže byť štyroch typov:

• súvisiace s vekom, to znamená, že vznikajú v detstve alebo starobe;
• získané v dôsledku nesprávnej stravy, životného štýlu, liekov, vírusu AIDS atď.;
• vyvinuté v dôsledku rôznych infekcií;
• vrodené alebo primárne ID.

PID sú klasifikované v závislosti od foriem a závažnosti ochorenia. Primárne imunodeficiencie zahŕňajú:

• ID charakterizované poškodením niekoľkých bunkových komplexov;
• Retikulárna dysgenéza, pri ktorej chýbajú kmeňové bunky, odsudzuje novorodenca na smrť.
• Ťažká kombinovaná ID je dedičné ochorenie spôsobené dysfunkciou B a T lymfocytov.
• DiGeorgeov syndróm - alebo abnormality týmusu, prištítnych teliesok- nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosť týmusovej žľazy. V dôsledku defektu dochádza k postihnutiu T-lymfocytov, vrodeným srdcovým chybám, deformáciám v stavbe kostí, stavbe tvárových kostí, poruchám obličiek a poruchám funkcie centrálneho nervového systému.
• Primárna imunodeficiencia spôsobená poškodením B lymfocytov.
• Poruchy v myeloidných bunkách spôsobujúce chronické granulomatózne ochorenie (CGD) s abnormalitou v metabolizme kyslíka. Defektná tvorba aktívneho kyslíka vedie k chronickým plesňovým a bakteriálnym infekciám.
• Defekty komplexných krvných proteínov, ktoré zhoršujú humorálnu obranu. Systému komplementu môže chýbať niekoľko komponentov.

Potreba vedieť! Bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatkom imunokompetentných buniek, ktoré zahŕňajú lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy. Humorálna imunodeficiencia znamená dysfunkciu tvorby protilátok.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú indikované príznakmi a symptómami. Štúdiom klinického obrazu choroby identifikujú lekári kliniky typ imunitnej nedostatočnosti. To je uľahčené vyšetrením, testami a odberom anamnézy na určenie genetickej patológie.

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity spôsobujú vírusové a plesňové infekcie. Charakteristické črty Do úvahy prichádzajú opakované prechladnutia, ťažké akútne respiračné vírusové infekcie, ovčie kiahne, mumps a časté prejavy herpesu. Pacient trpí soormi, zápalmi pľúc a tráviaceho traktu spôsobenými plesňami. Bunková imunodeficiencia zvyšuje riziko rakoviny a lymfómu.
2. Nedostatočná humorálna ochrana je vyvolaná bakteriálnymi infekciami. Ide o zápal pľúc, vredy na koži, erysipel, stafylokok, streptokok.
3. Nedostatočná hladina sekrečného imunoglobulínu A spôsobuje poškodenie slizníc v ústach, nose, očiach, črevách, trpia priedušky.
4. Kombinované ID sú charakterizované komplikáciami vírusových a bakteriálnych infekcií. Prejavy tejto formy primárnej imunodeficiencie sú nešpecifické – prejavujú sa vo vývojových defektoch, nádorových procesoch, lymfoidných tkanivách, týmusu, megaloblastickej anémii.
5. Vrodená neutropénia a dysfunkcia granulocytovej fagocytózy vedie k bakteriálnej zápalové procesy s vredmi, abscesmi. Výsledkom môže byť sepsa.
6. Primárne imunodeficiencie spojené s komplementom vedú k bakteriálnym infekciám, autoimunitným ochoreniam, ako aj k opakujúcim sa opuchom tela a končatín – hereditárnemu angioedému (HAE).

Príčiny primárnej imunodeficiencie

Dysfunkcie imunitný systém sa tvoria v embryu v matkinom lone. Tento proces je ovplyvnený rôznymi faktormi. Prenatálna diagnostika ukazuje kombináciu vrodené chyby vývoj plodu s imunodeficienciou. Etiológia PID je založená na troch patológiách.

1. Genetické mutácie, čo znamená, že zmeny nastali v génoch, na ktorých imunokompetentné bunky vykonávajú svoje funkcie. To znamená, že proces bunkového vývoja a diferenciácie je narušený. Anomália sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, keď sú nosičmi mutagénu obaja rodičia. Len malý počet mutácií sa vyvíja spontánne alebo germinatívne (v zárodočných bunkách).
2. Teratogénnym faktorom je vplyv nebezpečných toxínov na embryo, čo vedie k vrodenej primárnej imunodeficiencii. ID je vyvolané infekciami TORCH - cytomegalovírus, herpes, rubeola, toxoplazmóza u tehotných žien.
3. Nejasná etiológia. Imunitný deficit, ktorého príčina nie je jasná.

Takéto stavy zahŕňajú asymptomatické ID, ktoré sa prejavujú ako infekčné komplikácie v provokačných situáciách. Ak čo i len jeden z prvkov obranného mechanizmu prejde anomáliou, potom sú ochranné sily oslabené, pacient sa stáva objektom pre inváziu rôznych infekcií.

Diagnóza primárnej imunitnej nedostatočnosti

Imunodeficitné stavy sa identifikujú podľa typu, keďže primárny ID je najčastejšie vrodený, jeho typ sa určuje v prvých mesiacoch alebo týždňoch. Návšteva lekára je potrebná, ak je dieťa často choré, prechladnuté alebo sa u neho vyskytnú plesňové, vírusové alebo bakteriálne infekcie. Anomálie vo vývoji dieťaťa môžu závisieť aj od primárnej imunodeficiencie. Na vyriešenie problému je potrebná urgentná diagnóza a okamžité začatie liečby.

Metóda identifikácie choroby zahŕňa nasledujúce postupy:

• všeobecné vyšetrenie, pri ktorom sa venuje pozornosť poškodeniu kože, slizníc, pustulóznym procesom, podkožnému opuchu tukového tkaniva;
• štúdium leukocytového vzorca pomocou všeobecného krvného testu, ID je indikované prítomnosťou leukopénie, neutropénie, agranulocytózy a iných porúch;
• biochémia krvi ukazuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť necharakteristických metabolitov, čo naznačuje primárny humorálny ID;
• špecifická štúdia o reakciách imunitného systému. Študujú sa ukazovatele aktivity imunokompetentných buniek;
• molekulárno-genetická analýza - metóda sekvenovania génov pre typ mutácie. Toto je spôsob, ako určiť syndrómy Bruton, DiGeorge, Duncan a Wiskott-Aldrich.

Stavy imunodeficiencie lekár odlíši od získaných sekundárnych ID vznikajúcich vplyvom žiarenia, toxických látok, autoimunitných ochorení a onkológie. U dospelých je ťažké stanoviť diagnózu, pretože príznaky sú vyhladené a príznaky sú nejasné.

Prenatálna diagnostika

Stanovenie primárneho ID pomocou biopsie choriových klkov sa nazýva prenatálna identifikácia formy ochorenia. Okrem toho sa študuje kultúra buniek fetálnej tekutiny a fetálnej krvi. Ide o komplexné testy, ktoré sú indikované v prípadoch, keď bol u rodičov zistený mutagén.

Ale na identifikáciu X-viazanej ťažkej kombinovanej imunodeficiencie táto metóda poskytuje presný výsledok a tiež objasňuje diagnózu, keď primárne syndrómy ID, chronická granulomatóza, iné SCID stavy.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Rôzne etiológie a patogenéza chorôb nám neumožňujú vyvinúť všeobecnú metódu liečby patológie. Pri ťažkých formách nie je terapeutická liečba relevantná, prináša len dočasnú úľavu, ale smrť nevyhnutné pre komplikácie imunodeficiencie. V týchto prípadoch pomáha iba kostná dreň alebo embryonálna substancia transplantácie týmusu.

Nedostatok bunkovej imunity je kompenzovaný použitím špecifických liečiv stimulujúcich kolónie. Ide o substitučnú imunoterapiu tymalínom, taktivínom, levamizolom a inými prostriedkami, ktorých výber robí imunológ. Enzýmypatie sú korigované enzýmami a metabolitmi. Bežným liekom v tejto sérii je biotín.

Dysglobulinémia (nedostatok humorálnej ochrany) sa lieči náhradou imunoglobulínu v závislosti od chýbajúcich látok tohto typu. Ale hlavnou prekážkou progresie ochorenia je prevencia infekcií. Navyše očkovanie detí s primárnym ID nemá efekt, je nebezpečné.

Prognóza a prevencia

S ťažkým primárnym ID je dieťa odsúdené na zánik, zomrie v prvom roku života. Ďalšie patológie imunitného systému sa liečia tak, ako je opísané vyššie. Hlavnou úlohou rodičov je včasný prístup k lekárovi a starostlivosť o deti. Dieťa by sa nemalo infikovať vírusovými, bakteriálnymi alebo hubovými patogénmi.

Ak plánujete mať dieťa a máte problémy s génovou mutáciou, potom je konzultácia s imunológom povinná. Počas tehotenstva musíte absolvovať prenatálnu diagnostiku, chrániť sa pred infekciami a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

U pacientov s ID je dôležité dodržiavať osobnú hygienu, starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sliznicu nosa a oči, bez poškodenia ich celistvosti. Je potrebné mať vyváženú stravu, vyhýbať sa kontaktu s chorými ľuďmi počas epidémií, lieková profylaxia infekcií.

Komplikácie po imunodeficiencii

Primárne imunodeficiencie vedú k závažným komplikáciám. Následky môžu viesť k smrti človeka. Takéto stavy sa považujú za sepsu, abscesy, pneumóniu a ťažké infekcie. Autoimunitné ochorenia sú možné, keď imunitný systém zlyhá a zničí svoje vlastné bunky. Zvyšuje sa riziko rakoviny a nerovnováhy gastrointestinálneho traktu a kardiovaskulárneho systému.

Záver

Primárna imunodeficiencia nie je vždy rozsudkom smrti. Musíte byť neustále pod dohľadom imunológa, čo vám pomôže udržať si uspokojivú kvalitu života a dlho žiť.

Rýchla navigácia na stránke

Imunodeficiencia - čo to je?

Lekári poznamenávajú, že v poslednej dobe sú pacienti čoraz častejšie diagnostikovaní vážnych chorôb, ťažko liečiteľné. Imunitná nedostatočnosť, alebo vedecky známa ako imunodeficiencia, je patologický stav, pri ktorých imunitný systém nefunguje správne. Popísané poruchy zažívajú dospelí aj deti. Aká je táto podmienka? Aké je to nebezpečné?

Imunodeficiencia je charakterizovaná znížením aktivity alebo neschopnosťou organizmu vytvoriť ochrannú reakciu v dôsledku straty bunkovej alebo humorálnej imunitnej zložky.

Tento stav môže byť vrodený alebo získaný. V mnohých prípadoch je IDS (najmä ak sa nelieči) nezvratný, ochorenie však môže mať aj tranzitívnu (dočasnú) formu.

Príčiny imunodeficiencie u ľudí

Faktory spôsobujúce IDS ešte neboli úplne preskúmané. Vedci však neustále študujú túto problematiku, aby zabránili vzniku a progresii imunodeficiencie.

Imunodeficiencia, príčiny:

Príčinu je možné zistiť iba komplexnou hematologickou diagnostikou. V prvom rade je pacient poslaný darovať krv na posúdenie indikátorov bunkovej imunity. Počas analýzy sa vypočíta relatívny a absolútny počet ochranných buniek.

Imunodeficiencia môže byť primárna, sekundárna alebo kombinovaná. Každá choroba spojená s IDS má špecifickú a individuálnu závažnosť.

Ak sa vyskytnú patologické príznaky, je dôležité urýchlene konzultovať s lekárom, aby ste dostali odporúčania na ďalšiu liečbu.

Primárna imunodeficiencia (PID), vlastnosti

Je najťažšie genetické ochorenie, ktorá sa prejavuje v prvých mesiacoch po narodení (40% prípadov), v ranom detstve (do dvoch rokov - 30%), v detstve a dospievaní (20%), menej často - po 20 rokoch (10%).

Malo by byť zrejmé, že pacienti netrpia IDS, ale tými infekčnými a sprievodnými patológiami, ktoré imunitný systém nedokáže potlačiť. V tomto ohľade môžu pacienti zaznamenať nasledovné:

• Polytopický proces. Ide o viacnásobné poškodenie tkanív a orgánov. Pacient tak môže súčasne pociťovať patologické zmeny, napríklad na koži a v močovom systéme.
• Ťažkosti pri liečbe konkrétnej choroby. Patológia sa často stáva chronickou s častými relapsmi (opakovaniami). Choroby sú rýchle a progresívne.
• Vysoká náchylnosť na všetky infekcie, čo vedie k polyetiológii. Inými slovami, jedna choroba môže byť spôsobená niekoľkými patogénmi naraz.
• Zvyčajný terapeutický kurz nedáva plný účinok, takže dávka lieku sa vyberá individuálne, často v závislosti od nasycovacie dávky. Je však veľmi ťažké očistiť telo od patogénu, takže sa často pozoruje nosičstvo a latentný priebeh ochorenia.

Primárna imunodeficiencia je vrodený stav, ktorého počiatky sa vytvorili v maternici. Bohužiaľ, skríning počas tehotenstva neodhalí závažné anomálie v počiatočnom štádiu.

Tento stav sa vyvíja pod vplyvom vonkajší faktor. Sekundárna imunodeficiencia nie je genetická porucha, najskôr sa diagnostikuje s rovnakou frekvenciou u oboch detstva a u dospelých.

Faktory spôsobujúce získanú imunodeficienciu:

• zhoršovanie ekologického prostredia;
• mikrovlnné a ionizujúce žiarenie;
• akútna alebo chronická otrava chemikáliami, ťažkými kovmi, pesticídmi, nekvalitnými alebo expirovanými potravinami;
• dlhodobá liečba liekmi, ktoré ovplyvňujú fungovanie imunitného systému;
• častý a nadmerný psychický stres, psycho-emocionálny stres, úzkosť.

Vyššie uvedené faktory negatívne ovplyvňujú imunitnú rezistenciu, preto budú títo pacienti v porovnaní so zdravými častejšie trpieť infekčnými a onkologickými patológiami.

Hlavné dôvody, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu imunodeficienciu sú uvedené nižšie.

Chyby vo výžive -Ľudské telo je veľmi citlivé na nedostatok vitamínov, minerálov, bielkovín, aminokyselín, tukov a sacharidov. Tieto prvky sú potrebné na vytvorenie krvinky a udržanie jej funkcie. Okrem toho normálne fungovanie imunitného systému vyžaduje veľa energie, ktorá prichádza s jedlom.

Všetky chronické choroby negatívne ovplyvňujú imunitnú obranu, zhoršujú odolnosť voči cudzím látkam prenikajúcim do organizmu z vonkajšieho prostredia. V chronickom priebehu infekčnej patológie je inhibovaná hematopoetická funkcia, preto je produkcia mladých ochranných buniek výrazne znížená.

Hormóny nadobličiek. Nadmerné zvýšenie hormónov brzdí funkciu imunitnej odolnosti. Porucha nastáva, keď je látkový metabolizmus narušený.

Krátkodobý stav, ako obranná reakcia, sa pozoruje v dôsledku ťažkých chirurgických zákrokov alebo ťažkého zranenia. Z tohto dôvodu pacienti, ktorí podstúpili chirurgická intervencia, sú náchylné na infekčné choroby niekoľko mesiacov.

Fyziologické vlastnosti tela:

• predčasnosť;
• deti od 1 roka do 5 rokov;
• obdobie tehotenstva a laktácie;
• Staroba

Charakteristiky u ľudí týchto kategórií sú charakterizované potlačením imunitných funkcií. Faktom je, že telo začne intenzívne pracovať, aby znášalo dodatočné zaťaženie, aby plnilo svoju funkciu alebo prežilo.

Zhubné novotvary. V prvom rade hovoríme o rakovine krvi – leukémii. S touto chorobou dochádza k aktívnej produkcii ochranných nefunkčných buniek, ktoré nemôžu poskytnúť plnú imunitu.

Nebezpečnou patológiou je tiež poškodenie červenej kostnej drene, ktorá je zodpovedná za hematopoézu a nahradenie jej štruktúry malígnym zameraním alebo metastázami.

Spolu s týmto všetkým ostatným onkologické ochorenia spôsobiť výrazný úder do ochrannej funkcie, ale porušenia sa objavia oveľa neskôr a majú menej výrazné príznaky.

HIV – vírus ľudskej imunodeficiencie. Potlačením imunitného systému vedie k nebezpečná choroba- AIDS. Všetky lymfatické uzliny pacienta sú zväčšené, často sa opakujú vredy v ústach, diagnostikuje sa kandidóza, hnačka, bronchitída, zápal pľúc, sinusitída, hnisavá myozitída, meningitída.

Vírus imunodeficiencie ovplyvňuje obrannú reakciu, takže pacienti zomierajú na choroby, ktorým zdravý organizmus len ťažko odoláva a o to viac, keď je oslabený infekciou HIV (tuberkulóza, onkológia, sepsa a pod.).

Kombinovaná imunodeficiencia (CID)

Je najťažší a zriedkavé ochorenie ktorý sa veľmi ťažko lieči. CID je skupina dedičných patológií, ktoré vedú ku komplexným poruchám imunitnej rezistencie.

Zmeny sa spravidla vyskytujú vo viacerých typoch lymfocytov (napríklad T a B), zatiaľ čo pri PID je ovplyvnený iba jeden typ lymfocytov.

CID sa prejavuje v ranom detstve. Dieťa zle priberá a má oneskorený rast a vývoj. Tieto deti sú veľmi náchylné na infekcie: prvé záchvaty môžu začať hneď po narodení (napríklad zápal pľúc, hnačka, kandidóza, omfalitída).

Spravidla po zotavení dochádza po niekoľkých dňoch k relapsu alebo je telo ovplyvnené inou patológiou vírusovej, bakteriálnej alebo hubovej povahy.

Liečba primárnej imunodeficiencie

Dnes medicína ešte nevynašla univerzálna medicína pomáha úplne prekonať všetky typy stavov imunodeficiencie. Navrhuje sa však terapia zameraná na zmiernenie a odstránenie negatívnych symptómov, zvýšenie ochrany lymfocytov a zlepšenie kvality života.

Ide o komplexnú terapiu, vybranú na individuálnom základe. Priemerná dĺžka života pacienta spravidla úplne závisí od včasného a pravidelného užívania liekov.

Liečba primárnej imunodeficiencie sa dosahuje:

• prevencia a sprievodná terapia infekčných ochorení v počiatočných štádiách;
• zlepšenie ochrany transplantáciou kostnej drene, náhradou imunoglobulínu, transfúziou neutrofilnej hmoty;
• zvýšenie funkcie lymfocytov vo forme liečby cytokínmi;
  podávanie nukleových kyselín (génová terapia) na zabránenie alebo zastavenie vývoja patologický proces na chromozomálnej úrovni;
• vitamínová terapia na podporu imunity.

Ak sa priebeh ochorenia zhorší, mali by ste o tom informovať svojho lekára.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Agresivita stavov sekundárnej imunodeficiencie spravidla nie je závažná. Liečba je zameraná na odstránenie príčiny IDS.

Terapeutické zameranie:

• pri infekciách - odstránenie zdroja zápalu (s pomocou antibakteriálnych a antivírusových liekov);
• na zvýšenie imunitnej obrany - imunostimulanty;
• ak bol IDS spôsobený nedostatkom vitamínov, potom je predpísaný dlhý priebeh liečby vitamínmi a minerálmi;
• vírus ľudskej imunodeficiencie - liečba pozostáva z vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie;
• pri zhubné formácie– chirurgické odstránenie ložiska atypickej štruktúry (ak je to možné), chemoterapia, rádioterapia,
• tomoterapia a iné moderné metódy liečbe.

Okrem toho, ak máte cukrovku, mali by ste pozorne sledovať svoje zdravie: dodržiavať diétu s nízkym obsahom sacharidov, pravidelne si doma testovať hladinu cukru, užívať inzulínové tablety alebo podávať subkutánne injekcie včas.

Liečba CID

Liečba primárnej a kombinovanej formy imunodeficiencie je veľmi podobná. Väčšina efektívna metóda Za liečbu sa považuje transplantácia kostnej drene (ak sú poškodené T-lymfocyty).

• Dnes sa transplantácia úspešne vykonáva v mnohých krajinách, aby pomohla prekonať agresívne genetické ochorenie.

Prognóza: čo čaká pacienta

Pacientovi treba poskytnúť kvalitu zdravotná starostlivosť aj v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Ak hovoríme o genetickej patológii, mala by sa identifikovať čo najskôr vykonaním mnohých testov a komplexným vyšetrením.

Deti, ktoré trpia PID alebo CID od narodenia a nedostávajú vhodnú liečbu, majú nízku mieru prežitia do dvoch rokov.

O HIV infekcia Je dôležité pravidelne testovať protilátky proti vírusu ľudskej imunodeficiencie, aby bolo možné sledovať priebeh ochorenia a zabrániť náhlej progresii.

– skupina patologických stavov prevažne vrodenej povahy, pri ktorých dochádza k poruche fungovania určitých častí imunitného systému. Symptómy sa líšia v závislosti od typu ochorenia, ale vo všeobecnosti zahŕňajú zvýšenú náchylnosť na bakteriálne a vírusové agens. Diagnóza patológie sa vykonáva prostredníctvom laboratórne metódy výskum, molekulárna genetická analýza (pre dedičné formy), štúdium anamnézy pacienta. Liečba zahŕňa substitučnú liečbu, transplantáciu kostnej drene a opatrenia na kontrolu infekcie. Niektoré formy imunodeficiencie sú nevyliečiteľné.

Všeobecné informácie

Primárne imunodeficiencie sa aktívne študujú od 50. rokov 20. storočia – po tom, čo prvý stav tohto typu, ktorý dostal jeho meno, opísal v roku 1952 americký pediater Ogden Bruton. Zapnuté v súčasnosti Je známych viac ako 25 typov patológií, väčšina z nich sú geneticky podmienené choroby. Výskyt rôznych typov imunodeficiencie sa pohybuje od 1 : 1 000 do 1 : 5 000 000. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria deti do 5 rokov, ľahké formy možno najskôr zistiť u dospelých. V niektorých prípadoch je stav imunodeficiencie odhalený iba výsledkami laboratórne testy. Niektoré typy ochorenia sú kombinované s početnými malformáciami a majú vysokú úmrtnosť.

Príčiny primárnych imunodeficiencií

Stavy primárnej imunodeficiencie sa začínajú vytvárať v štádiu vnútromaternicový vývoj pod vplyvom rôznych faktorov. Často sa kombinujú s inými defektmi (dystrofie, abnormality tkanív a orgánov, fermentopatia). Na základe etiológie existujú tri hlavné skupiny: vrodené patológie imunitný systém:

• V dôsledku genetických mutácií. Prevažná väčšina chorôb vzniká z defektov v génoch zodpovedných za vývoj a diferenciáciu imunokompetentných buniek. Zvyčajne sa pozoruje autozomálne recesívna alebo pohlavne viazaná dedičnosť. Existuje malý podiel spontánnych a zárodočných mutácií.
• V dôsledku teratogénnych účinkov. Vrodené problémy s imunitou môžu vyplynúť z vystavenia plodu toxínom rôzneho charakteru. Imunodeficiencia často sprevádza vývojové chyby spôsobené infekciami TORCH.
• Nejasná etiológia. Do tejto skupiny patria prípady, keď nie je možné identifikovať príčinu oslabenia imunitného systému. Môžu to byť zatiaľ nepreskúmané genetické abnormality, slabé alebo neznáme teratogénne účinky.

Pokračuje štúdium príčin, patogenézy a hľadanie metód liečby primárnych imunodeficiencií. Existujú už náznaky celej skupiny podobných stavov, ktoré sa neprejavujú závažné príznaky, ale za určitých podmienok môže vyvolať infekčné komplikácie.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja imunitnej nedostatočnosti závisí od etiologického faktora. V najbežnejšom genetickom variante patológie v dôsledku mutácie niektorých génov nie sú proteíny, ktoré kódujú, buď syntetizované, alebo majú defekt. V závislosti od funkcií proteínu sú narušené procesy tvorby lymfocytov, ich premena (na T- alebo B-bunky, plazmatické bunky, prirodzené zabíjačské bunky) alebo uvoľňovanie protilátok a cytokínov. Niektoré formy ochorenia sú charakterizované znížením aktivity makrofágov alebo komplexným zlyhaním viacerých zložiek imunitného systému. Odrody imunodeficiencie spôsobené vplyvom teratogénnych faktorov najčastejšie vznikajú v dôsledku poškodenia základov imunitných orgánov - týmusu, kostnej drene a lymfatického tkaniva. Nedostatočná rozvinutosť jednotlivých prvkov imunitného systému vedie k jeho nerovnováhe, ktorá sa prejavuje oslabením obranyschopnosti organizmu. Primárna imunodeficiencia akéhokoľvek pôvodu spôsobuje rozvoj častých plesňových, bakteriálnych alebo vírusových infekcií.

Klasifikácia

Počet typov primárnych imunodeficiencií je pomerne veľký. Vysvetľuje to zložitosť imunitného systému a úzka integrácia jeho jednotlivých väzieb, v dôsledku čoho narušenie alebo „vypnutie“ jednej časti prispieva k oslabeniu celkovej obranyschopnosti tela ako celku. K dnešnému dňu bola vyvinutá komplexná rozvetvená klasifikácia takýchto stavov. Pozostáva z piatich hlavných skupín imunodeficiencií, z ktorých každá zahŕňa niekoľko najbežnejších typov patológie. V zjednodušenej verzii môže byť táto klasifikácia prezentovaná takto:

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity. Do skupiny patria stavy spôsobené nedostatočnou aktivitou resp nízky level T-lymfocyty. Príčinou môže byť zlyhanie týmusu, fermentopatia a iné (hlavne genetické) poruchy. Najčastejšími formami imunodeficiencie tohto typu sú DiGeorge a Duncan syndrómy, orotacidúria a deficit lymfocytových enzýmov.
2. Primárne deficity humorálnej imunity. Skupina stavov, pri ktorých je znížená funkcia prevažne B-lymfocytov a narušená syntéza imunoglobulínov. Väčšina foriem patrí do kategórie dysgamaglobulinémie. Najznámejšie syndrómy sú Bruton, West, IgM alebo deficit transkobalamínu II.
3. Kombinované primárne imunodeficiencie. Rozsiahla skupina ochorení so zníženou aktivitou bunkovej a humorálnej imunity. Podľa niektorých údajov tento typ zahŕňa viac ako polovicu všetkých typov imunitnej nedostatočnosti. Medzi nimi sú ťažké (Glanzmann-Rinikerov syndróm), stredne ťažké (Louis-Barova choroba, autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm) a menšie imunodeficiencie.
4. Primárny nedostatok fagocytov. Genetické patológie, ktoré spôsobujú zníženú aktivitu makro- a mikrofágov - monocytov a granulocytov. Všetky choroby tohto typu sú rozdelené do dvoch veľkých skupín - neutropénia a defekty v aktivite a chemotaxii leukocytov. Príklady zahŕňajú Kostmanovu neutropéniu a syndróm lenivých bielych krviniek.
5. Nedostatok komplementových proteínov. Skupina stavov imunodeficiencie, ktorých vývoj je spôsobený mutáciami v génoch kódujúcich zložky komplementu. V dôsledku toho je narušená tvorba komplexu atakujúceho membránu a trpia ďalšie funkcie, na ktorých sa tieto proteíny podieľajú. Spôsobuje na komplemente závislé primárne imunodeficiencie, autoimunitné stavy resp.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Klinický obraz rôznych foriem imunodeficiencie je veľmi rôznorodý a môže zahŕňať nielen imunologické poruchy, ale aj vývojové chyby, nádorové procesy a dermatologické problémy. To umožňuje pediatrom alebo imunológom rozlíšiť rôzne typy patológie už v štádiu fyzikálneho vyšetrenia a základných laboratórnych testov. Existujú však isté celkové príznaky, podobné pri ochoreniach každej skupiny. Ich prítomnosť naznačuje, ktorý článok alebo časť imunitného systému bola ovplyvnená vo väčšej miere.

Pri primárnych nedostatkoch bunkovej imunity, vírusových a plesňové ochorenia. Toto sú časté prechladnutia, závažnejší ako normálny priebeh detských vírusových infekcií (ovčie kiahne, mumps), vyjadrené herpetické lézie. Často sa vyskytuje kandidóza ústnej dutiny a pohlavných orgánov, vysoká pravdepodobnosť plesňových infekcií pľúc a tráviaceho traktu. Osoby s nedostatkom bunkovej zložky imunitného systému majú zvýšené riziko vzniku malígnych novotvarov – lymfómov, rakoviny rôznej lokalizácie.

Zvyčajne sa prejavuje oslabenie humorálnej obranyschopnosti tela precitlivenosť na bakteriálne agens. U pacientov sa vyvinie pneumónia, pustulárne kožné lézie (pyodermia), ktoré sa často stávajú závažnými (stafyloderma alebo streptoderma, erysipel). Pri znížení hladiny sekrečného IgA sú postihnuté najmä sliznice (spojivky očí, povrchy ústnej a nosnej dutiny), ako aj priedušky a črevá. Kombinované imunodeficiencie sú sprevádzané vírusovými aj bakteriálnymi komplikáciami. Často sa do popredia nedostávajú prejavy nedostatočnej imunity, ale iné, špecifickejšie príznaky – megaloblastická anémia, malformácie, nádory týmusu a lymfatického tkaniva.

Vrodená neutropénia a oslabená fagocytóza granulocytov sú tiež charakterizované častý výskyt bakteriálne infekcie. Hnisavé zápalové procesy s tvorbou abscesov v rôznych orgánoch nie sú nezvyčajné, pri absencii liečby je možná tvorba flegmónu a sepsy. Klinický obraz imunodeficiencií spojených s komplementom je prezentovaný buď ako zníženie odolnosti organizmu voči baktériám, alebo vo forme autoimunitných lézií. Samostatný variant poruchy imunity závislej od komplementu – dedičná ANO – sa prejavuje recidivujúcimi edémami rôznych častí tela.

Komplikácie

Všetky typy primárnej imunodeficiencie majú spoločné zvýšené riziko závažných infekčných komplikácií. V dôsledku oslabenia obranyschopnosti tela spôsobujú patogénne mikróby vážne poškodenie rôznych orgánov. Najčastejšie sú postihnuté pľúca (zápal pľúc, bronchitída, bronchiektázia), sliznice, koža, orgány gastrointestinálny trakt. V závažných prípadoch ochorenia je to infekcia, ktorá spôsobuje smrť v dojčenskom veku. Patológia sa môže zhoršiť pridružené poruchy- megaloblastická anémia, abnormálny vývoj srdca a krvných ciev, poškodenie sleziny a pečene. Niektoré formy stavov imunodeficiencie z dlhodobého hľadiska môžu spôsobiť vznik zhubné nádory.

Diagnostika

V imunológii sa na určenie prítomnosti a identifikácie typu primárnej imunodeficiencie používa obrovské množstvo techník. Častejšie sú stavy imunodeficiencie vrodené, takže sa dajú zistiť už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Časté bakteriálne resp vírusové ochorenia, zaťažená dedičná anamnéza, prítomnosť iných vývojových chýb. Odrody mierne sa prejavujúcich imunodeficiencií možno určiť neskôr a často sa na ne pri laboratórnych testoch zistí náhoda. Hlavné metódy diagnostiky dedičných a vrodených porúch imunity sú:

• Všeobecná kontrola. Na prítomnosť závažnej imunodeficiencie môžete mať podozrenie aj pri vyšetrovaní kože. U chorých detí sa často zisťuje ťažká dermatomykóza, pustulárne lézie, atrofia a erózia slizníc. Niektoré formy sa prejavujú aj opuchom podkožného tuku.
• Laboratórne testy. Leukocytový vzorec v všeobecná analýza prietok krvi je narušený - je zaznamenaná leukopénia, neutropénia, agranulocytóza a iné anomálie. U niektorých odrôd je možné zvýšenie hladiny určitých tried leukocytov. Biochemická analýza krv v prípade primárnej imunodeficiencie humorálneho typu potvrdzuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť neobvyklých metabolitov (pri enzymopatiách).
• Špecifické imunologické štúdie. Na objasnenie diagnózy sa používa množstvo techník zameraných na stanovenie aktivity imunitného systému. Patrí medzi ne analýza aktivovaných leukocytov, fagocytárna aktivita granulocytov, hladina imunoglobulínov (všeobecne a jednotlivé frakcie - IgA, E, G, M). Vykonajú tiež štúdiu hladiny frakcií komplementu, interleukínu a interferónu u pacienta.
• Molekulárna genetická analýza. Dedičné typy primárnych imunodeficiencií možno diagnostikovať sekvenovaním génov, ktorých mutácie vedú k jednej alebo druhej forme ochorenia. Takto je potvrdená diagnóza pre DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich syndróm a množstvo ďalších stavov imunodeficiencie.

Diferenciálna diagnostika sa primárne vykonáva so získanými sekundárnymi imunodeficienciami, ktoré môžu byť spôsobené rádioaktívnou kontamináciou, otravou cytotoxickými látkami, autoimunitnými a onkologickými patológiami. U vyhladených foriem, ktoré sú diagnostikované hlavne u dospelých, môže byť obzvlášť ťažké rozpoznať príčinu nedostatku.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Neexistujú jednotné princípy liečby pre všetky formy patológie v dôsledku rozdielov v etiológii a patogenéze. V najťažších prípadoch (Glanzmann-Rinikerov syndróm, Kostmanova agranulocytóza) sú akékoľvek terapeutické opatrenia dočasné a pacienti zomierajú na infekčné komplikácie. Niektoré typy primárnych imunodeficiencií sa liečia transplantáciou kostnej drene alebo tkaniva týmusu plodu. Nedostatok bunkovej imunity môže byť oslabený použitím špeciálnych faktorov stimulujúcich kolónie. Pri enzymopatiách sa terapia uskutočňuje pomocou chýbajúcich enzýmov alebo metabolitov - napríklad biotínových prípravkov.

Pri dysglobulinémii (primárna humorálna imunodeficiencia) sa používa substitučná liečba - zavedenie imunoglobulínov chýbajúcich tried. Pri liečbe akejkoľvek formy je mimoriadne dôležité dbať na elimináciu a prevenciu infekcií. Pri prvých príznakoch bakteriálnej, vírusovej alebo plesňovej infekcie je pacientom predpísaný priebeh vhodných liekov. Na úplné vyliečenie infekčných patológií sú často potrebné vyššie dávky. lieky. Všetky očkovania pre deti sú zrušené - vo väčšine prípadov sú neúčinné a niektoré sú dokonca nebezpečné.

Prognóza a prevencia

Prognóza primárnej imunodeficiencie sa medzi rôznymi typmi patológie značne líši. Ťažké formy môžu byť nevyliečiteľné a viesť k smrti v prvých mesiacoch alebo rokoch života dieťaťa. Ostatné druhy môžu byť úspešne kontrolované substitučná liečba alebo inými liečebnými metódami, čo len mierne zhoršuje kvalitu života pacienta. Ľahké formy si nevyžadujú pravidelný lekársky zásah, pacienti by sa však mali vyhýbať podchladeniu a kontaktu so zdrojmi infekcie a pri príznakoch vírusovej alebo bakteriálnej infekcie sa poradiť s odborníkom. Preventívne opatrenia sú vzhľadom na dedičnú a často vrodenú povahu primárnych imunodeficiencií obmedzené. Ide o lekárske a genetické poradenstvo rodičov pred počatím dieťaťa (v prípade rodinnej anamnézy) a prenatálnu genetickú diagnostiku. Počas tehotenstva by sa ženy mali vyhýbať kontaktu s toxickými látkami alebo zdrojmi vírusových infekcií.

Imunodeficiencia – súbor rôzne podmienky organizmu, v ktorom je narušené fungovanie ľudského imunitného systému. V tomto stave infekčné choroby vyskytujú častejšie ako zvyčajne, sú veľmi ťažké a trvajú dlho. Podľa pôvodu je imunodeficiencia dedičná (primárna) a získaná (sekundárna). Pri rôznych typoch imunodeficiencie infekcie postihujú hornú a dolnú časť Dýchacie cesty kože a iných orgánov. Závažnosť, typ a povaha ochorenia závisia od typu imunodeficiencie. Pri imunodeficiencii môže človek vyvinúť autoimunitné patológie a alergické reakcie.

Primárna imunodeficiencia

Primárna imunodeficiencia je ochorenie imunitného systému dedičnej povahy. Toto ochorenie sa prenáša z rodičov na deti a pretrváva počas celého života človeka. Existuje mnoho rôznych foriem primárnej imunodeficiencie. Podľa lekárskych štatistík sa tento stav vyskytuje u jedného novorodenca z desaťtisíc. Niektoré zo známych foriem primárnej imunodeficiencie sa prejavia hneď po narodení dieťaťa, iné formy ochorenia sa po mnoho rokov nemusia prejaviť vôbec. Približne v 85 % prípadov je choroba diagnostikovaná v mladom veku (do dvadsiatich rokov). Primárna imunodeficiencia je v 70% prípadov diagnostikovaná u chlapcov, pretože väčšina chorobných syndrómov priamo súvisí s chromozómom X.

Genetické defekty pri primárnej imunodeficiencii u ľudí sú rozdelené do niekoľkých skupín. Pri humorálnej imunodeficiencii v ľudskom tele je syntéza imunoglobulínov narušená, bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatočným počtom lymfocytov v krvi.

Poruchy fagocytózy sa prejavujú defektným zachytením baktérií leukocytmi. Ak je systém chybný, bielkoviny tela nie sú schopné zničiť cudzie bunky.

Medzi primárnymi imunodeficienciami sa samostatne rozlišuje kombinovaná imunodeficiencia. Kombinovaná imunodeficiencia je spojená s genetickými defektmi, ktoré vedú k dysfunkcii B buniek a T lymfocytov. Pri tomto ochorení je narušená tvorba protilátok a znížená funkcia bunkovej imunity.

Sekundárna imunodeficiencia

Sekundárna imunodeficiencia je prítomnosť získaných ochorení imunitného systému v ľudskom tele. V dôsledku oslabenej imunity je ľudský organizmus veľmi často napádaný rôznymi infekčnými ochoreniami. AIDS je najznámejším príkladom sekundárnej imunodeficiencie. Toto ochorenie sa môže vyvinúť pod vplyvom žiarenia, lieky, rôzne chronické ochorenia.

Tento stav sa môže vyvinúť aj s nedostatkom bielkovín a kalórií, ako aj s nedostatkom vitamínov a mikroelementov v tele. Na imunitný systém má obzvlášť škodlivý vplyv nedostatok zinku, selénu a vitamínu A. Ľudia s chronickými metabolickými poruchami často trpia sekundárnou imunodeficienciou. Pri tejto chorobe je veľmi dôležité včas identifikovať bakteriálne infekcie a začať potrebnú liečbu.

Známky imunodeficiencie

V súčasnosti sa praktizujú rôzne typy liečby imunodeficiencie, ale niektoré z nich sú stále v štádiu experimentálneho vývoja. Liečba imunodeficiencie nie je úplná bez všeobecné zásady pomoc - očkovanie, kontrola infekcií, substitučná liečba.

Imunodeficiencia u ľudí je charakterizovaná prejavom ťažkých bakteriálnych infekcií opakujúceho sa charakteru. Bakteriálne infekcie vedú k rozvoju bronchitídy, sínusitídy a zápalu stredného ucha. U pacientov s týmto ochorením sa často objaví soor, paradentóza, na tele sa tvoria papilómy a bradavice, dochádza k plešatosti a ekzému. O tento štátČasto sú diagnostikované rôzne hematologické poruchy. V niektorých prípadoch môžu byť pozorované poruchy zažívacie ústrojenstvo, vaskulitída, kŕče, encefalitída, artritída. Podľa niektorých informácií imunodeficiencia zvyšuje riziko vzniku rakoviny žalúdka.

Liečba imunodeficiencie

V súčasnosti sa imunokorekcia uskutočňuje niekoľkými spôsobmi - transplantácia kostnej drene, použitie imunoglobulínov, imunomodulátorov. Zvyčajne sa liečba imunodeficiencie uskutočňuje pomocou subkutánnej alebo intravenózne podanie imunoglobulíny.

Ak máte akýkoľvek typ imunodeficiencie, je veľmi dôležité vyhnúť sa infekcii a dodržiavať zásady zdravý imidžživota. Pre pacientov s týmto ochorením je tiež veľmi dôležité včas identifikovať bakteriálne a plesňové infekcie a prijať opatrenia na ich liečbu. V niektorých stavoch tela je potrebné vykonávať pravidelnú preventívnu liečbu antibiotikami. Pri infekciách hrudníka je vhodné používať metódy fyzikálnej terapie, ako aj pravidelne vykonávať špeciálne fyzické cvičenia.

Video z YouTube k téme článku:

Sekundárna imunodeficiencia- príznaky a liečba

Čo je sekundárna imunodeficiencia? O príčinách výskytu, diagnostike a liečebných metódach sa budeme venovať v článku doktorky E. Yu.Bychkovej, imunologičky s 21-ročnou praxou.

Dátum zverejnenia 19.9.2019Aktualizované 4. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Sekundárna imunodeficiencia je patologický stav organizmu, pri ktorom porucha jedného alebo viacerých mechanizmov imunitnej odpovede vedie k narušeniu imunitného systému ako celku. Vyvíja sa na pozadí základnej choroby.

Sekundárna imunodeficiencia vzniká u ľudí starších ako 16 rokov s pôvodne normálne fungujúcim imunitným systémom. Zvyčajne je jeho vzhľad spojený s expozíciou životné prostredie alebo iných faktorov, ale u mnohých pacientov možno identifikovať genetickú predispozíciu k rozvoju imunitných problémov.

Imunologicky zdravé telo je schopné kontrolovať a predchádzať rozvoju infekcií a nádorových procesov, teda vykonávať imunologickú kontrolu vnútorné prostredie. S rozvojom sekundárnej imunodeficiencie sa hlavným „markerom“ problému stáva rozvoj infekcií spôsobených oportúnnymi činiteľmi (vírusy, baktérie a huby) a aktivácia infekcií, ktoré sa zvyčajne nevyskytujú u ľudí so zdravou imunitou. Preto sú hlavnými znakmi sekundárnej imunodeficiencie recidívy a exacerbácie infekcií - akútne, subakútne a chronické.

Dôvody rozvoja sekundárnych stavov imunodeficiencie:

Ak spozorujete podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Príznaky sekundárnej imunodeficiencie

Klinické prejavy sekundárnej imunodeficiencie sú rôzne. Veľmi často sa do popredia dostávajú príznaky základnej choroby, ktorá viedla k vzniku imunodeficiencie. Ale hlavné prejavy problémov s imunitou, ktoré poukazujú na potrebu imunologického vyšetrenia, sú stále prítomné. Tie obsahujú:

• časté prechladnutia- viac ako šesťkrát ročne u detí a viac ako štyrikrát ročne u dospelých;
• trvanie každej epizódy infekčno-zápalového procesu je viac ako dva týždne;
• opätovný výskyt infekcií, ktoré sa zvyčajne nevyskytujú u ľudí so zdravým imunitným systémom (herpes, infekcie spôsobené hubami Candida);
• recidíva bakteriálnych infekcií (furunkulóza, hidradenitída, gynekologické ochorenia a ochorenia ORL);
• mierne zvýšenie teploty neznámeho pôvodu, teda napr možné dôvody ako tuberkulóza a rakovina;
• recidíva lymfadenitídy a lymfadenopatie (zápal lymfatických uzlín);
• astenický syndróm - slabosť, únava, znížená výkonnosť, pocit vyčerpania po 8 hodinách spánku;
• chronické vredy a nehojace sa rany.

Všetky chronické infekcie a zápaly sa vyskytujú na pozadí oslabenej imunitnej obrany. Preto každá chronická infekcia bude naznačovať zlyhanie imunitného systému, ktorý sa pri akútnom zápalovom procese nedokáže vyrovnať s ochorením.

Malo by sa pamätať na to, že optimálna možnosť imunitnej ochrany, keď akútna infekcia by sa mala skončiť zotavením v priemere do 2-4 týždňov od začiatku ochorenia.

Patogenéza sekundárnej imunodeficiencie

Počas života je telo vystavené rôznym škodlivým faktorom, ktoré spôsobujú sekundárnu imunodeficienciu. Vedú k inhibícii bunkových imunitných odpovedí, poklesu leukocytov a interferónov – proteínov imunitného systému, ktoré sú produkované leukocytmi a imunitnými bunkami a blokujú šírenie vírusu. V dôsledku toho sa objavujú chronické infekčné a zápalové procesy, často recidivujúce.

Niektoré stopové prvky môžu regulovať fungovanie imunitného systému, napríklad zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán a železo. Ich nedostatok zhoršuje imunitnú dysfunkciu.

Nedostatok vitamínov, nerovnováha makro- a mikroelementov spôsobená nevyváženou stravou vedie k narušeniu bunkového imunitného systému: znižuje sa odpoveď lymfocytov na mitogény (látky stimulujúce T bunky), pozoruje sa atrofia lymfoidného tkaniva, funkcia neutrofilov (krvinky, ktoré potláčajú škodlivé látky) je narušená ) .

Mechanizmus vývoja sekundárnej imunodeficiencie možno najjasnejšie demonštrovať na príklade vírusov z rodiny herpesov. V bunkách tela je neustále prítomných veľa vírusov (vírusy herpes simplex prvého a druhého typu, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, rinovírusy, enterovírusy). Pravidelne sa aktivujú pod vplyvom stresu, nevyváženej výživy, sprievodnej patológie alebo imunosupresívnej liečby, prispievajú k vzniku rôznych klinické prejavy.

Nádory, ktoré vznikajú v organizme s oslabenou imunitnou obranou, vyčerpávajú imunitný systém pri svojom raste a liečba (operácia, ožarovanie a chemoterapia) tiež zhoršuje výslednú imunodeficienciu. V tomto prípade bunková zložka imunity trpí:

Všetky vážnych chorôb viesť tiež k rozvoju imunitnej nedostatočnosti. Napríklad pri diabetes mellitus je inhibovaná chemotaxia (pohyb mikroorganizmov v reakcii na chemikáliu) a fagocytárna aktivita neutrofilov (počet buniek zapojených do zachytávania vírusov a baktérií), je narušená ochrana pred bakteriálnymi infekciami. výsledkom čoho je kožná pyodermia (hnisavé ochorenia) a abscesy.

Telo reaguje na stres uvoľnením účinných látok ako katecholamíny a glukokortikoidy, ktoré majú dôležitý modulačný účinok na fungovanie buniek imunitného systému. Pod ich vplyvom sa uvoľňujú prozápalové cytokíny, spúšťajú sa procesy zamerané na boj proti možnému infekčnému agens. Pri chronickom strese v dôsledku dlhodobého pôsobenia glukokortikoidov na bunky imunitného systému klesá hladina imunoglobulínov a aktivita fagocytózy. V dôsledku toho sa v bunkách imunitného systému spustí proces apoptózy a poškodenia buniek počas oxidácie – programovanej smrti. Ak nedošlo k nadmernej záťaži a telo malo dostatok odpočinku, potom sa fungovanie imunitného systému vráti do normálu.

Klasifikácia a štádiá vývoja sekundárnej imunodeficiencie

Forma sekundárnej imunodeficiencie môže byť:

Existujú dva typy sekundárnej imunodeficiencie na základe trvania:

Na základe štúdie imunitného stavu sa sekundárna imunodeficiencia rozlišuje podľa lokalizácie hlavného defektu:

• 1. kombinovaná nedostatočnosť – zmeny ovplyvňujú viaceré časti imunitnej obrany;
• 2. nedostatok T-buniek;
• 3. prevažne nedostatok B-buniek;
• 4. defekt prirodzených zabíjačských buniek;
• 5. nedostatok makrofágov a granulocytov;
• 6. nedostatok komplementového systému;
• 7. nedostatok systému krvných doštičiek;
• 8. nedostatok interferónového systému.

Lokalizovať poškodenie imunitného systému len na základe symptómov, bez nich laboratórny výskum indikátory imunitnej ochrany je takmer nemožné, pretože podobné klinický obraz možno pozorovať pri rôznych typoch sekundárneho nedostatku. Napríklad človek môže mať tendenciu vírusové infekcie ako s deficitom T-buniek, tak s deficitom interferónového systému.

Samostatne by sa malo povedať o fyziologickej imunodeficiencii u tehotných žien. Reverzibilne sa tvorí v ženskom tele pre rast a vývoj plodu a nevyžaduje imunokorekciu.

Komplikácie sekundárnej imunodeficiencie

Sekundárna imunodeficiencia vyvíjajúca sa na pozadí primárnej infekčnej a/alebo zápalové ochorenie, spôsobuje ťažké život ohrozujúce stavy. Nedostatok včasnej korekcie tohto stavu imunity uzatvára patologický kruh a zhoršuje priebeh základnej choroby.

Väčšina časté komplikácie sekundárna imunodeficiencia sú ťažké infekčné ochorenia: sepsa, absces a flegmóna. Ich hlavné prejavy: teplo a príznaky zápalu. So zápalom pľúc, dýchavičnosťou, kašľom, bolesťou v hrudník. Sepsa sa vyvíja, keď sa infekcia dostane do krvného obehu a je sprevádzaná systémovou zápalovou odpoveďou, zlyhaním viacerých orgánov a je život ohrozujúcim stavom. Pri abscesoch a flegmóne je ohnisko v tele hnisavý zápal so silnou bolesťou, opuchom, hyperémiou (sčervenanie).

Berúc do úvahy veľkú heterogenitu týchto ochorení, prognóza a možné komplikácie sa má stanoviť individuálne, na základe priebehu a závažnosti základného ochorenia, proti ktorému vznikla sekundárna imunodeficiencia.

Diagnóza sekundárnej imunodeficiencie

Diagnóza sekundárnej imunodeficiencie sa robí na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a testovania funkcie imunitného systému.

Na stretnutie účinných opatrení Na nápravu imunity je veľmi dôležité identifikovať faktory, ktoré prispeli k rozvoju imunodeficiencie. Na konzultáciu s imunológom by si preto mal pacient priniesť všetky vyšetrenia, ktoré má za sebou, a lekár sa bude veľmi podrobne pýtať na prekonané choroby, vykonanú liečbu, operácie a životný štýl pacienta.

Ak existuje podozrenie na sekundárnu imunodeficienciu, lekár predpíše krvný test a imunogram - imunologické testy, ktoré hodnotia kvantitatívne a kvalitatívne charakteristiky zložiek imunitného systému.

Imunogram pozostáva z niekoľkých blokov:

Sekundárna imunodeficiencia môže byť indikovaná tak zníženou, ako aj zvýšený výkon imunogramy.

Keďže imunitný systém funguje podľa systému modulov, v počiatočných štádiách môže byť porušenie imunity sprevádzané napríklad zvýšením indikátorov T-linky alebo nedostatkom indikátorov stavu interferónu. Tento obrázok je pozorovaný na začiatku chronický priebeh herpetické infekcie. V neskorších štádiách sekundárnej imunodeficiencie môže pokles ukazovateľov už ovplyvniť obe väzby, čo možno často vidieť na imunogramoch pacientov s bežnými nádormi.

Pri podozrení na nerovnováhu kľúčových živín (vitamíny, mikroelementy atď.) môže imunológ predpísať testy:

V jeho závere môže imunológ diagnostikovať „sekundárnu imunodeficienciu“ buď ako hlavnú diagnózu, alebo ako sprievodnú diagnózu. Všetko závisí od klinického obrazu.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Liečba pacienta so sekundárnou imunodeficienciou sa vykonáva spolu s lekárom, ktorý dohliada na pacienta, pokiaľ ide o základné ochorenie. Úlohou imunológa je vybrať imunokorektívnu liečbu. „Imunitná korekcia“ v tomto prípade znamená liečbu zameranú na obnovenie oslabenej imunitnej obrany organizmu, úpravu nerovnováhy jej zložiek a imunitných reakcií, oslabenie patologických imunitných procesov a potlačenie autoimunitných reakcií.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie začína identifikáciou a odstránením príčiny jej výskytu. Napríklad pri poruche imunity spôsobenej infekčno-zápalovým procesom je potrebná sanitácia (vyčistenie) ložísk chronického zápalu.

Ak dôjde k sekundárnej imunodeficiencii v dôsledku nedostatku vitamínov a minerálov, potom sú predpísané komplexy obsahujúce deficitné zložky. Napríklad so starnutím týmusovej žľazy a vyčerpaním lymfatických uzlín sú predpísané vitamíny B6. Počas exacerbácie alebo nástupu autoimunitných a lymfoproliferatívnych ochorení sú indikované vitamíny E.

Dôležitými minerálmi pre imunitný systém sú zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán, železo. Tieto stopové prvky sú potrebné na aktiváciu enzýmov zapojených do imunitných reakcií. Napríklad zinok zabraňuje odumieraniu buniek imunitného systému.

Niekedy sa imunitný systém nedokáže vyrovnať s patologickým procesom v dôsledku nedostatku akýchkoľvek ochranných faktorov (buniek a cytokínov). V takýchto prípadoch imunológ predpisuje imunostimulačné lieky na urýchlenie zotavenia a stimuláciu imunitného systému.

Prijatie imunomodulátorov pre akút infekčný zápal umožňuje:

• znížiť hĺbku poškodenia v zapálených tkanivách;
• skrátiť čas rehabilitácie a zotavenia;
• znížiť riziko smrteľných komplikácií v závažných prípadoch;
• predchádzať chronickým ochoreniam a tvorbe rezistentných kmeňov infekčných agens.

Pri chronickom infekčnom zápale prispievajú imunomodulátory k:

• výrazné zníženie príznakov ochorenia alebo úplné uzdravenie;
• významné predĺženie obdobia remisie medzi exacerbáciami rekurentnej infekcie.

Stupeň účinnosti imunokorekcie je ovplyvnený frekvenciou jej použitia a štádiom ochorenia. Trvanie účinku imunomodulátorov závisí od povahy lieku, indikátorov imunitného stavu a typu ochorenia, ktoré spôsobilo sekundárnu imunodeficienciu.

Odstránenie nedostatku v jednej časti imunitného systému môže viesť ku kompenzácii inej časti, keďže imunitný systém funguje na princípe prepojených modulov.

Môže sa predpísať buď jeden imunomodulátor alebo niekoľko imunomodulátorov, to znamená ich kombinácia. Pod kombinovaná imunokorekcia pochopiť postupné alebo súčasné použitie niekoľkých modulátorov s rôznymi mechanizmami akcie. Dnes je známe veľké množstvo imunomodulačných liekov s rôznym mechanizmom účinku.

Indikácie pre kombinovanú imunoterapiu sú:

• chronicita základného patologického procesu (keď choroba trvá viac ako tri mesiace);
• časté relapsy základnej choroby (viac ako štyrikrát ročne);
• prítomnosť komplikácií hlavného patologického procesu;
• syndróm ťažkej intoxikácie;
• narušený metabolizmus;
• neúspešná imunokorekcia s jedným liekom na mesiac;
• poškodenie viacerých väzieb (fagocytóza, T- a B-väzby imunity);
• potreba viacsmerných účinkov na väzby imunity - stimulácia jedného článku a inhibícia druhého.

DÔLEŽITÉ: Imunokorektory si nemôžete predpísať sami, pretože ich nekontrolované použitie môže vyvolať iba rozvoj sekundárnej imunodeficiencie.

Predpoveď. Prevencia

Pri sekundárnej imunodeficiencii sú poruchy imunitného systému menej výrazné ako pri primárnej imunodeficiencii. Vo väčšine prípadov sa identifikuje niekoľko faktorov, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď.

Prognóza sekundárnej imunodeficiencie je spravidla určená závažnosťou ochorenia, ktoré ju spôsobilo. Napríklad imunodeficiencia spôsobená nedostatkom vitamínov alebo porušením režimu práce a odpočinku je oveľa ľahšie kompenzovateľná ako imunodeficiencia spôsobená nádorový proces, cukrovka alebo HIV infekcie.

V detskom organizme sú jednotlivé časti imunitného systému ešte nezrelé. T-lymfocyty sa práve začínajú „zoznamovať“ s rôznymi infekčnými agens, takže dieťa často trpí rôznymi akútnymi respiračnými vírusovými infekciami. Postupom času sa hromadia „pamäťové bunky“. S pribúdajúcim vekom sa vytvára široký „repertoár“ T-lymfocytov, ktoré dokážu rozpoznať a rýchlo spustiť imunitnú odpoveď, a preto výskyt ochorení klesá.

Ako telo starne, starne aj imunitný systém. Napríklad v dôsledku zmien súvisiacich s vekom sa menej T buniek podieľa na odpovedi na nové antigény, zhoršuje sa spolupráca medzi bunkami imunitného systému a znižuje sa účinnosť fagocytózy (absorpcia vírusov a mŕtvych buniek). Preto sa mnohé infekčné a zápalové ochorenia s vekom stávajú oveľa závažnejšími a častejšie spôsobujú komplikácie.

Primárna prevencia sekundárnej imunodeficiencie spočíva v dodržiavaní zdravého životného štýlu, vyváženej stravy a odvykaní od fajčenia. To všetko pomáha predchádzať rozvoju rôznych chorôb.

Sekundárna prevencia sa môže vykonávať pomocou včasná liečba infekčné a celkové somatické ochorenia.

Ľudia so sekundárnou imunodeficienciou potrebujú „špeciálne podmienky“, ktoré zabránia zhoršeniu imunitnej poruchy.