Primárny hyperaldosteronizmus – prehľad informácií. Connov syndróm (primárny aldosteronizmus): príčiny, prejavy, liečba, prognóza Primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus

Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) - aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu). Symptómy a príznaky zahŕňajú epizodickú slabosť, zvýšenú krvný tlak, hypokaliémia. Diagnostika zahŕňa stanovenie plazmatických hladín aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity. Liečba závisí od príčiny. Nádor sa odstráni, ak je to možné; pri hyperplázii môže spironolaktón alebo príbuzné lieky normalizovať krvný tlak a spôsobiť vymiznutie iných klinických prejavov.

Aldosterón je najsilnejší mineralokortikoid produkovaný nadobličkami. Reguluje zadržiavanie sodíka a stratu draslíka. V obličkách aldosterón spôsobuje prenos sodíka z lúmenu distálneho tubulu do tubulárnych buniek výmenou za draslík a vodík. Rovnaký účinok sa pozoruje v slinách, potných žľazách, bunkách črevnej sliznice, výmene medzi intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou.

Sekrécia aldosterónu je regulovaná systémom renín-angiotenzín a v menšej miere ACTH. Renín, proteolytický enzým, sa hromadí v juxtaglomerulárnych bunkách obličiek. Zníženie objemu a rýchlosti prietoku krvi v aferentných renálnych arteriolách indukuje sekréciu renínu. Renín konvertuje pečeňový angiotenzinogén na angiotenzín I, ktorý sa konvertuje na angiotenzín II enzýmom konvertujúcim angiotenzín. Angiotenzín II spôsobuje sekréciu aldosterónu a v menšej miere aj sekréciu kortizolu a deoxykortikosterónu, ktoré majú tiež presorickú aktivitu. Retencia sodíka a vody spôsobená zvýšenou sekréciou aldosterónu zvyšuje objem krvi a znižuje uvoľňovanie renínu.

Syndróm primárneho hyperaldosteronizmu opísal J. Conn (1955) v súvislosti s aldosterón produkujúcim adenómom kôry nadobličiek (aldosteromom), ktorého odstránenie viedlo k tzv. úplné zotavenie chorý. V súčasnosti kolektívny koncept primárneho hyperaldosteronizmu spája množstvo chorôb podobných klinickými a biochemickými príznakmi, ale odlišných v patogenéze, ktoré sú založené na nadmernej a nezávislej (alebo čiastočne závislej) produkcii aldosterónu v nadobličkách systémom renín-angiotenzín. kôra.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primárny hyperaldosteronizmus

Čo spôsobuje primárny aldosteronizmus?

Primárny aldosteronizmus môže byť spôsobený adenómom, zvyčajne jednostranným, buniek v glomerulárnej vrstve kôry nadobličiek, alebo menej často karcinómom alebo hyperpláziou nadobličiek. Pri hyperplázii nadobličiek, ktorá je bežnejšia u starších mužov, sú obe nadobličky hyperaktívne a neexistuje žiadny adenóm. Klinický obraz možno pozorovať aj pri vrodenej adrenálnej hyperplázii v dôsledku deficitu 11-hydroxylázy a pri dominantne dedičnom hyperaldosteronizme suprimovanom dexametazónom.

Príznaky primárneho aldosteronizmu

Klinický prípad primárneho hyperaldosteronizmu

Pacientka M., 43-ročná žena, bola prijatá na endokrinologické oddelenie Kazanskej republikovej klinickej nemocnice dňa 31. januára 2012 so sťažnosťami na bolesti hlavy, závraty pri zvýšení krvného tlaku, maximálne do 200/100 mm Hg . čl. (s pohodlným krvným tlakom 150/90 mm Hg), celková svalová slabosť, kŕče v nohách, celková slabosť, únava.

História ochorenia. Choroba sa vyvíjala postupne. Počas piatich rokov pacient zaznamenal zvýšenie krvného tlaku, ktoré pozoroval terapeut v mieste bydliska, dostal antihypertenzívnu liečbu (enalapril). Asi pred 3 rokmi ma začali trápiť periodické bolesti v nohách, kŕče, svalová slabosť, vznikajúce bez viditeľných provokujúcich faktorov, ktoré samy prešli do 2-3 týždňov. Od roku 2009 bola 6-krát hospitalizovaná na neurologických oddeleniach rôznych zdravotníckych zariadení s diagnózou Chronická demyelinizačná polyneuropatia, subakútna rozvíjajúca sa generalizovaná svalová slabosť. Jedna z epizód bola so slabosťou krčných svalov a ovisnutou hlavou.

Na pozadí infúzie prednizolónu a polarizačnej zmesi došlo v priebehu niekoľkých dní k zlepšeniu. Podľa krvných testov je draslík 2,15 mmol / l.

Od 26. 12. 2011 do 25. 1. 2012 bola hospitalizovaná v Republikánskej klinickej nemocnici, kde bola prijatá so sťažnosťami na všeobecnú svalovú slabosť, opakujúce sa kŕče v nohách. Bol vykonaný prieskum, ktorý odhalil: krvný test 27.12.2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinín - 53 μmol / l, draslík 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, celkom Bielkoviny 60 g/l, bilirubín celk. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, vápnik - 2,28 mmol / l.

Analýza moču zo dňa 27.12.11; wd - 1002, proteín - stopy, leukocyty - 9-10 v p / c, epit. pl - 20-22 v p / s.

Hormóny v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortizol - 362,2 (normálne 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Ľv obličky: 97x46 mm, parenchým 15 mm, echogenicita zvýšená, CLS - 20 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Vpravo 98x40 mm. Parenchým 16 mm, echogenicita zvýšená, PCS 17 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Okolo pyramíd na oboch stranách je vizualizovaný hyperechoický okraj. Na základe fyzikálneho vyšetrenia a laboratórnych údajov bolo odporučené ďalšie vyšetrenie na vylúčenie endokrinnej patológie nadobličkového pôvodu.

Ultrazvuk nadobličiek: v projekcii ľavej nadobličky je vizualizovaný izoechogénny okrúhly útvar 23x19 mm. V projekcii pravej nadobličky nie sú patologické útvary spoľahlivo vizualizované.

Moč pre katecholamíny: Diuréza - 2,2 l, adrenalín - 43,1 nmol / deň (norma 30-80 nmol / deň), norepinefrín - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / deň). Tieto výsledky vylúčili prítomnosť feochromocytómu as možná príčina nekontrolovaná hypertenzia. Renín od 13.01.12-1,2 μIU / ml (N vertikálne - 4,4-46,1;, horizontálne 2,8-39,9), aldosterón 1102 pg / ml (normálne: ležiace 8-172, sedenie 30 -355).

CT sken z 18.01.2012: CT sken známky tvorby ľavej nadobličky (v mediálnom pedikle ľavej nadobličky izodentický útvar oválneho tvaru s rozmermi 25 * 22 * ​​18 mm, homogénny , je určená hustota 47 HU.

Na základe histórie, klinický obraz, laboratórne údaje a inštrumentálne metódyŠtúdia stanovila klinickú diagnózu: Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteróm ľavej nadobličky), najprv identifikovaný ako hypokaliemický syndróm, neurologické symptómy, sínusová tachykardia. Hypokalemické periodické záchvaty s generalizovanými svalová slabosť. Hypertenzia 3 stupne, štádium 1. CHF 0. Sínusová tachykardia. Infekcia močové cesty v štádiu riešenia.

Syndróm hyperaldosteronizmu prebieha s klinickými prejavmi v dôsledku troch hlavných symptómových komplexov: arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať ako krízový priebeh (až 50 %), tak pretrvávajúci; porušenie neuromuskulárneho vedenia a excitability, ktoré je spojené s hypokaliémiou (v 35-75% prípadov); dysfunkcia renálnych tubulov (50-70% prípadov).

Pacientovi bolo odporučené chirurgická liečba za účelom odstránenia hormónu produkujúceho nádoru nadobličky - laparoskopická adrenalektómia vľavo. Bola vykonaná operácia - laparoskopická adrenalektómia vľavo v podmienkach Kliniky brušnej chirurgie Republikovej klinickej nemocnice. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové. Na 4. deň po operácii (11.02.12) bola hladina draslíka v krvi 4,5 mmol/l. TK 130/80 mmHg čl.

, , , , , ,

Sekundárny aldosteronizmus

Sekundárny aldosteronizmus je zvýšená produkcia aldosterónu v nadobličkách v reakcii na nehypofýzové, mimoadrenálne stimuly, vrátane stenózy renálnej artérie a hypovolémie. Symptómy sú podobné príznakom primárneho aldosteronizmu. Liečba zahŕňa nápravu základnej príčiny.

Sekundárny aldosteronizmus je spôsobený znížením prietoku krvi obličkami, čo stimuluje mechanizmus renín-angiotenzín s následnou hypersekréciou aldosterónu. Medzi príčiny zníženého prietoku krvi obličkami patrí obštrukčná choroba renálnej artérie (napr. ateróm, stenóza), renálna vazokonstrikcia (s malígnou hypertenziou) a ochorenia súvisiace s edémom (napr. zlyhanie srdca, cirhóza s ascitom, nefrotický syndróm). Sekrécia môže byť pri srdcovom zlyhaní normálna, ale prietok krvi pečeňou a metabolizmus aldosterónu sú znížené, takže hladiny cirkulujúceho hormónu sú vysoké.

Diagnóza primárneho aldosteronizmu

Diagnóza je podozrivá u pacientov s hypertenziou a hypokaliémiou. Laboratórny výskum spočíva v stanovení hladiny plazmatického aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity (ARP). Testy sa majú vykonať, keď pacient odmieta lieky, ktoré ovplyvňujú renín-angiotenzínový systém (napríklad tiazidové diuretiká, ACE inhibítory antagonisty angiotenzínu, blokátory), počas 4-6 týždňov. ARP sa zvyčajne meria ráno, keď pacient leží. Typicky sú u pacientov s primárnym aldosteronizmom plazmatické hladiny aldosterónu vyššie ako 15 ng/dl (> 0,42 nmol/l) a nízke úrovne ARP, s pomerom plazmatického aldosterónu (v nanogramoch/dl) k ARP [v nanogramoch/(mlhh)] väčším ako 20.

Zvýšenie hladiny aldosterónu (hyperaldosteronizmus) je jednou z príčin vysokého krvného tlaku, kardiovaskulárnych komplikácií, zníženej funkcie obličiek a zmien v pomeroch elektrolytov. Klasifikujte primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus, ktoré sú založené na rôznych etiologických faktoroch a patogenetické mechanizmy. Najčastejšou príčinou vývoja primárneho typu patológie je Connov syndróm.

Ukázať všetko

Connov syndróm

Connov syndróm- ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku zvýšenej tvorby aldosterónu nádorom kôry nadobličiek. V štruktúre primárneho aldosteronizmu (PHA) výskyt tejto patológie dosahuje 70% prípadov, takže niektorí kombinujú tieto koncepty. Podľa posledných údajov medzi pacientmi s arteriálnej hypertenzie, zle prístupný liečbe drogami, Connov syndróm sa vyskytuje v 5-10% prípadov. Ženy ochorejú 2 krát častejšie, zatiaľ čo nástup patológie je postupný, príznaky sa objavujú po 30-40 rokoch.

Pojem a príčiny primárneho a sekundárneho hyperaldosteronizmu:

	Primárny hyperaldosteronizmus	Sekundárny hyperaldosteronizmus
Definícia	Syndróm, ktorý vzniká ako dôsledok nadmernej tvorby aldosterónu kôrou nadobličiek (zriedkavo aldosterón produkujúci nádor extraadrenálnej lokalizácie), ktorého úroveň je relatívne autonómna od systému renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS) a je nie je potlačený zaťažením sodíkom	Syndróm vyplývajúci z poklesu koloidného osmotického krvného tlaku a stimulácie RAAS (ako komplikácia mnohých chorôb)
Dôvody	Choroba je spojená s patológiou nadobličiek: adenóm produkujúci aldosterón (Connov syndróm) - 70 %; bilaterálna hyperplázia glomerulárnej zóny kôry nadobličiek (idiopatický hyperaldosteronizmus) - až 30%; zriedkavé ochorenia (karcinóm produkujúci aldosterón, jednostranná hyperplázia glomerulárnej zóny kôry nadobličiek, familiárny hyperaldosteronizmus typu I, II, III, MEN - I).	Súvisí s patológiou iných orgánov a systémov: ochorenie obličiek (nefrotický mušt, stenóza renálnej artérie, nádory obličiek atď.); srdcové ochorenie (kongestívne zlyhanie srdca); iné príčiny (nadmerná sekrécia ACTH, diuretiká, cirhóza pečene, hladovanie)

Etiológia

Najčastejšia lokalizácia adenómu produkujúceho aldosterón je v ľavej nadobličke. Nádor je osamelý, nedosahuje veľké veľkosti(do 3 cm), je benígna (malígne aldosterómy sa vyskytujú extrémne zriedkavo).



CT brušná dutina. adenóm nadobličiek



Patogenéza

Aldosterón je mineralokortikoidný hormón produkovaný kôrou nadobličiek. Jeho syntéza prebieha v zóne glomerulov. Aldosterón hrá vedúcu úlohu pri regulácii rovnováhy vody a elektrolytov v tele. Jeho sekréciu riadi najmä systém RAA.

Nadbytok aldosterónu hrá hlavnú úlohu v patogenéze Connovho syndrómu. Podporuje zvýšené vylučovanie draslíka obličkami (hypokaliémia) a reabsorpciu sodíka (hypernatriémia), vedie k alkalizácii krvi (alkalóza). Sodné ióny akumulujú tekutinu v tele, čím zvyšujú objem cirkulujúcej krvi (BCV), čo vedie k zvýšeniu krvný tlak. Vysoký BCC inhibuje syntézu renínu v obličkách. Dlhodobá strata iónov draslíka ďalej vedie k dystrofii nefrónov (kalipenická oblička), arytmiám, hypertrofii myokardu a svalovej slabosti. Ukázalo sa, že pacienti sú vystavení zvýšenému riziku neočakávaná smrť z kardiovaskulárnych nehôd (v priemere 10-12 krát).






POLIKLINIKA

Symptómy primárneho hyperaldosteronizmu sa vyvíjajú postupne. Pacienti s Connovým syndrómom majú:

• pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, odolné voči lekárskej liečbe v anamnéze ochorenia;
• bolesť hlavy;
• poruchy srdcového rytmu v dôsledku nedostatku draslíka, bradykardia, výskyt vlny U na EKG;
• neuromuskulárne príznaky: slabosť (najmä lýtkových svalov), kŕče a parestézie v nohách, môže sa vyskytnúť tetánia;
• renálna dysfunkcia (hypokalemická nefrogénna cukrovka): zvýšenie objemu moču za deň (polyúria), prevaha nočnej diurézy nad dennou (noktúria);
• smäd (polydipsia).

Sekundárny aldosteronizmus je vyjadrený v prejavoch základného ochorenia, arteriálna hypertenzia a hypokaliémia nemusia byť, charakteristická je prítomnosť edému.

Diagnostika

Diagnóza Connovho syndrómu sa odporúča u jedincov s arteriálnou hypertenziou, ktorej sa nedá vyhnúť medikamentózna terapia s kombináciou zvýšeného krvného tlaku a hypokaliémie (identifikovanej klinickými príznakmi alebo výsledkami krvných testov), ​​s výskytom hypertenzie do 40 rokov, so zhoršenou rodinnou anamnézou srdcovo-cievne ochorenia, ako aj v prítomnosti potvrdenej diagnózy PHA u príbuzných. Laboratórna diagnostika je dosť ťažké a vyžaduje potvrdenie pomocou funkčných testov a inštrumentálnych výskumných metód.

Laboratórny výskum

Po vytvorení rizikovej skupiny sú pacienti určení:

• hladina aldosterónu v plazme (zvýšenie o 70 %);
• draslík v krvi (pokles u 37-50% pacientov);
• plazmatická renínová aktivita (ARP) alebo jeho priama koncentrácia (RCR) (u väčšiny pacientov pokles);
• pomer aldosterón-renín (ARC) je povinná skríningová metóda.

Získanie spoľahlivých výsledkov hladiny APC závisí od prípravy pacienta pred rozborom a dodržiavania podmienok odberu krvi podľa protokolu. Pacient by mal minimálne na mesiac vylúčiť Veroshpiron a iné diuretiká, lieky zo sladkého drievka a na cca 2 týždne iné lieky ovplyvňujúce hladinu aldosterónu a renínu: b-blokátory, ACE inhibítory, AR I blokátory, centrálne a-adrenergné agonisty , NSAID, inhibítory renín, dihydropyridíny. Kontrola hypertenzie by sa mala vykonávať pomocou liekov s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (Verapamil, Hydralazin, Prazosin hydrochlorid, Doxazosin, Terazosin). Ak má pacient malígny priebeh hypertenzie a zrušenie antihypertenzív môže viesť k vážnym následkom, APC sa určuje na pozadí ich použitia, berúc do úvahy chybu.

Lieky ovplyvňujúce výsledok ARS:

Okrem prijímania rôzne lieky, existujú ďalšie faktory ovplyvňujúce interpretáciu výsledkov :

• vek > 65 rokov (hladina renínu klesá, čo vedie k zvýšeniu hodnôt APC);
• čas dňa (štúdia sa vykonáva ráno);
• množstvo spotrebovanej soli (zvyčajne nie je obmedzené);
• závislosť od polohy tela (pri prebudení a prechode do vertikálnej polohy hladina aldosterónu stúpa o tretinu);
• výrazné zníženie funkcie obličiek (zvyšuje sa ARS);
• u žien: fáza menštruačného cyklu (štúdia sa uskutočňuje vo folikulárnej fáze, pretože fyziologická hyperaldosteronémia sa vyskytuje v luteálnej fáze), užívanie antikoncepcie (zníženie plazmatického renínu), tehotenstvo (pokles APC).

Ak je APC pozitívna, odporúča sa jeden z funkčných testov. Ak má pacient spontánnu hypokaliémiu, nie je zistený renín a koncentrácia aldosterónu je nad 550 pmol/l (20 ng/dl), nie je potrebné diagnózu PHA potvrdiť záťažovými testami.

Funkčné testy na stanovenie hladiny aldosterónu:

Funkčné skúšky	Metodológia	Interpretácia výsledkov testov
Záťažový test sodíkom	Do troch dní sa príjem soli zvýši na 6 g denne. Je potrebné kontrolovať denné vylučovanie sodíka, normalizovať obsah draslíka pomocou liekov. Denné vylučovanie aldosterónu (SEA) sa stanovuje na tretí deň štúdie ráno	PGA je nepravdepodobné - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vysoko pravdepodobný – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Test s 0,9% roztokom chloridu sodného	Ráno vykonajte intravenóznu infúziu 2 litrov 0,9 % roztoku počas 4 hodín (v polohe na chrbte hodinu pred začiatkom). Krvný test na aldosterón, renín, kortizón, draslík na začiatku testu a po 4 hodinách. Ovládajte krvný tlak, pulz. Možnosť 2: pacient zaujme polohu v sede 30 minút pred a počas infúzie	PHA je nepravdepodobná pri postinfúznom aldosteróne< 5 нг/дл; Pochybné - 5 až 10 ng / dl; PHA je pravdepodobne pri > 10 ng/dl (v sede > 6 ng/dl)
Captoprilový test	Kaptopril v dávke 25-50 mg hodinu po prebudení. Aldosterón, ARP a kortizol sa stanovujú pred užitím Captoprilu a po 1-2 hodinách (po celú dobu musí byť pacient v sede)	Normou je zníženie hladiny aldosterónu o viac ako tretinu počiatočnej hodnoty. PHA – aldosterón zostáva zvýšený pri nízkej ARP
Supresívny test s fludrokortizónom	Fludrokortizón 0,1 mg qid počas 4 dní, doplnky draslíka qid (cieľová hladina 4,0 mmol/l) s neobmedzeným príjmom soli. Na 4. deň o 7.00 sa stanovuje kortizol, o 10.00 - aldosterón a ARP v sede, kortizol sa opakuje.	S PHA - aldosterón> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol o 10:00 nie je nižší ako o 7:00 (bez vplyvu kortizolu)

Inštrumentálny výskum

Vykonané u všetkých pacientov po obdržaní výsledkov laboratórnych testov:

• Ultrazvuk nadobličiek - detekcia nádorov s priemerom väčším ako 1,0 cm.
• CT nadobličiek - s presnosťou 95% určuje veľkosť nádoru, tvar, lokálnu lokalizáciu, odlišuje benígne novotvary a rakovinu.
• Scintigrafia - pri aldosteróme dochádza k jednostrannej akumulácii 131 I-cholesterolu, pri hyperplázii kôry nadobličiek - hromadeniu v tkanive oboch nadobličiek.
• Katetrizácia nadobličiek a komparatívna selektívna žilový plot krv (SSVZK) - umožňuje určiť typ primárneho aldosteronizmu, je preferovanou metódou odlišná diagnóza jednostranná sekrécia aldosterónu pri adenóme. Gradient lateralizácie sa vypočíta z pomeru hladín aldosterónu a kortizolu na oboch stranách. Indikáciou na vykonanie je objasnenie diagnózy pred chirurgickou liečbou.
Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Connovho syndrómu sa vykonáva s idiopatickou hyperpláziou kôry nadobličiek, so sekundárnym hyperaldosteronizmom, esenciálnou hypertenziou, endokrinnými ochoreniami sprevádzanými zvýšením krvného tlaku (Itsenko-Cushingov syndróm, feochromocytóm), s hormonálne neaktívnym novotvarom a rakovinou. Malígny nádor produkujúci aldosterón na CT môže dosiahnuť veľkú veľkosť, vyznačuje sa vysokou hustotou, nehomogenitou, rozmazanými obrysmi.

Odlišná diagnóza:

	Connov syndróm (adenóm produkujúci aldosterón)	Idiopatický hyperaldosteronizmus	Sekundárne hyperaldosteronizmu
Laboratórne ukazovatele		aldosterón, ↓↓renín, ARS, ↓draslík	aldosterón, renín, -ARS, ↓draslík
Ortostatický (pochodový) test - štúdium hladiny aldosterónu pri prebudení v horizontálnej polohe, opätovné vyšetrenie po zotrvaní vo vzpriamenej polohe (chôdzi) po dobu 3 hodín	Vysoký aldosterón spočiatku, určitý pokles pri sledovaní alebo na rovnakej úrovni	Zvýšené hladiny aldosterónu (zachovanie citlivosti na AT-II)	Zvýšenie hladín aldosterónu
CT	malá hmota v jednej z nadobličiek	nadobličky nie sú zmenené, alebo sú na oboch stranách malé uzlovité útvary	Nadobličky nie sú zväčšené, môže sa zmenšiť veľkosť obličiek
Katetrizácia nadobličiek so selektívnym odberom krvi	Lateralizácia	-	-

Liečba

Pri aldosteróme sa vykonáva laparoskopická adrenalektómia (po 4 týždňoch predoperačnej prípravy na ambulantnej úrovni). Lekárske ošetrenie vykonávané s kontraindikáciami na operáciu alebo s inými formami hyperaldosteronizmu:

• Hlavnou patogenetickou liečbou sú antagonisty aldosterónu - Veroshpiron 50 mg 2 r / d so zvýšením dávky po 7 dňoch na 200 - 400 mg / deň v 3 - 4 dávkach (maximálne do 600 mg / deň);
• Na zníženie hladiny krvného tlaku - dihydropyridíny 30-90 mg / deň;
• Korekcia hypokaliémie - prípravky draslíka.



Spironolaktón sa používa na liečbu idiopatickej GA. Na zníženie krvného tlaku je potrebné pridanie saluretík, antagonistov vápnika, ACE inhibítorov a antagonistov angiotenzínu II. Ak sa počas diferenciálnej diagnostiky zistí hyperaldosteronizmus potláčaný glukokortikoidmi, predpíše sa dexametazón.

Connov (Kohnov) syndróm je komplex symptómov spôsobených hyperprodukciou aldosterónu kôrou nadobličiek. Príčinou patológie je nádor alebo hyperplázia glomerulárnej zóny kortikálnej vrstvy. U pacientov stúpa krvný tlak, znižuje sa množstvo draslíka a zvyšuje sa koncentrácia sodíka v krvi.

Syndróm má niekoľko ekvivalentných názvov: primárny hyperaldosteronizmus, aldosteróm. Tieto medicínske termíny spájajú množstvo chorôb podobných v klinických a biochemických charakteristikách, ale rozdielnych v patogenéze. Connov syndróm - patológia Endokrinné žľazy, prejavujúce sa kombináciou myasténie gravis, neprirodzene silného, ​​neutíchajúceho smädu, vysokého krvného tlaku a zvýšeného objemu vylúčeného moču za deň.

Aldosterón vykonáva v ľudskom tele životne dôležité funkcie. Hormón prispieva k:

• vstrebávanie sodíka do krvi
• rozvoj hypernatriémie
• vylučovanie draslíka močom
• alkalizácia krvi
• nedostatočná produkcia renínu.

Keď hladina aldosterónu v krvi stúpa, dochádza k narušeniu fungovania obehového, močového a nervovosvalového systému.

Syndróm je extrémne zriedkavý. Prvýkrát ho opísal americký vedec Conn v roku 1955, podľa čoho dostal aj svoje meno. Endokrinológ opísal hlavné klinické prejavy syndróm a dokázal, že najviac efektívna metóda liečba patológie je chirurgická. Ak pacienti sledujú svoj zdravotný stav a pravidelne navštevujú lekárov, ochorenie sa zistí včas a dobre reaguje na liečbu. Odstránenie adenómu kôry nadobličiek vedie k úplnému zotaveniu pacientov.

Patológia je bežnejšia u žien vo veku 30-50 rokov. U mužov sa syndróm vyvíja 2 krát menej často. Veľmi zriedkavo toto ochorenie postihuje deti.

Etiológia a patogenéza

Etiopatogenetické faktory Connovho syndrómu:

1. Hlavnou príčinou Connovho syndrómu je nadmerná sekrécia hormónu aldosterónu nadobličkami, v dôsledku prítomnosti vo vonkajšej kortikálnej vrstve hormonálne aktívneho nádoru – aldosterómu. V 95% prípadov je tento novotvar benígny, nemetastazuje, má jednostranný priebeh, je charakterizovaný iba zvýšením hladiny aldosterónu v krvi a spôsobuje vážne poruchy metabolizmu voda-soľ v tele. Adenóm má priemer menej ako 2,5 cm.Na reze má žltkastú farbu pre vysoký obsah cholesterolu.
2. Bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyperaldosteronizmu. Príčinou vývoja difúznej hyperplázie je dedičná predispozícia.
3. Menej často môže byť príčinou zhubný nádor – karcinóm nadobličiek, ktorý syntetizuje nielen aldosterón, ale aj iné kortikosteroidy. Tento nádor je väčší - až 4,5 cm v priemere alebo viac, schopný invazívneho rastu.

Patogenetické súvislosti syndrómu:

• hypersekrécia aldosterónu
• znížená aktivita renínu a angiotenzínu,
• tubulárne vylučovanie draslíka,
• hyperkaliúria, hypokaliémia, nedostatok draslíka v tele,
• rozvoj myasténie gravis, parestézie, prechodnej svalovej paralýzy,
• zvýšená absorpcia sodíka, chlóru a vody,
• zadržiavanie tekutín v tele
• hypervolémia,
• opuch stien a vazokonstrikcia,
• zvýšenie OPS a BCC,
• zvýšenie krvného tlaku,
• vaskulárna precitlivenosť na presorické vplyvy,
• hypomagneziémia,
• zvýšená nervovosvalová dráždivosť,
• porušenie metabolizmu minerálov,
• dysfunkcia vnútorných orgánov,
• intersticiálny zápal obličkového tkaniva s imunitnou zložkou,
• nefroskleróza,
• vzhľad obličkové príznaky- polyúria, polydipsia, noktúria,
• rozvoj zlyhania obličiek.

Pretrvávajúca hypokaliémia vedie k štrukturálnym a funkčným poruchám v orgánoch a tkanivách - v tubuloch obličiek, hladkých a kostrových svaloch, nervových systémov e.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu:

1. choroby srdca cievny systém,
2. sprievodné chronické ochorenia,
3. zníženie ochranných zdrojov tela.

Symptómy

Klinické prejavy primárneho hyperaldosteronizmu sú veľmi rôznorodé. Pacienti jednoducho niektorým z nich nevenujú pozornosť, čo sťažuje skorá diagnóza patológia. Takíto pacienti prichádzajú k lekárovi s pokročilou formou syndrómu. To núti špecialistov obmedziť sa na paliatívnu starostlivosť.

Symptómy Connovho syndrómu:

• svalová slabosť a únava,
• paroxyzmálna tachykardia,
• tonicko-klonické kŕče,
• bolesť hlavy,
• neustály smäd
• polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču,
• parestézia končatín
• laryngospazmus, dyspnoe,
• arteriálnej hypertenzie.

Connov syndróm sprevádzajú príznaky poškodenia srdca a ciev, obličiek, svalové tkanivo. Arteriálna hypertenzia je malígna a odolná voči antihypertenzívna liečba, ako aj stredné a mierne, dobre liečiteľné. Môže mať krízu alebo stabilný priebeh.

1. Zvýšený krvný tlak sa zvyčajne s veľkými ťažkosťami normalizuje pomocou antihypertenzív. To vedie k vzhľadu charakteristiky klinické príznaky- závrat, nevoľnosť a vracanie, dýchavičnosť, kardialgia. U každého druhého pacienta má hypertenzia krízový charakter.
2. V závažných prípadoch u nich dochádza k tetániovým záchvatom alebo k rozvoju ochabnutej paralýzy. Paralýza nastáva náhle a môže pretrvávať niekoľko hodín. Hyporeflexia u pacientov je kombinovaná s difúznymi motorickými deficitmi, čo sa počas štúdie prejavuje myoklonickými zášklbami.
3. Pretrvávajúca hypertenzia vedie k rozvoju komplikácií zo srdca a nervového systému. Hypertrofia ľavých komôr srdca končí progresívnou koronárnou insuficienciou.
4. Arteriálna hypertenzia narúša fungovanie zrakového orgánu: mení sa očný fundus, disk opuchne optický nerv zraková ostrosť klesá až do úplnej slepoty.
5. Svalová slabosť dosahuje extrémny stupeň závažnosti a neumožňuje pacientom pohybovať sa. Neustále cítia váhu svojho tela a nedokážu ani vstať z postele.
6. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Existujú tri možnosti priebehu ochorenia:

1. Connov syndróm s rýchlym rozvojom symptómov - závraty, arytmia, poruchy vedomia.
2. Monosymptomatickým priebehom ochorenia je zvýšenie krvného tlaku u pacientov.
3. Primárny hyperaldosteronizmus s miernymi klinickými príznakmi – malátnosť, únava. Syndróm je objavený náhodou pri fyzickom vyšetrení. U pacientov s časom sa sekundárny zápal obličiek vyvíja na pozadí existujúcich porúch elektrolytov.

Ak sa objavia príznaky Connovho syndrómu, mali by ste navštíviť lekára. Pri absencii správnej a včasnej terapie rozvíjať nebezpečné komplikácie predstavujú skutočnú hrozbu pre život pacienta. V dôsledku dlhodobej hypertenzie sa môže vyvinúť vážnych chorôb kardiovaskulárneho systému až po mŕtvice a infarkty. Možno rozvoj hypertenznej retinopatie, ťažkej myasténie gravis a malignity nádoru.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia pre podozrenie na Connov syndróm zahŕňajú laboratórne testy, hormonálne štúdie, funkčné testy a lokálnu diagnostiku.

• Krvný test na biochemické parametre - hypernatriémia, hypokaliémia, alkalizácia krvi, hypokalciémia, hyperglykémia.
• Hormonálne vyšetrenie - zvýšenie hladiny aldosterónu v plazme.
• Všeobecná analýza moču - stanovenie jeho relatívnej hustoty, výpočet dennej diurézy: izo- a hypostenúria, noktúria, alkalická reakcia moču.
• Špecifické testy - stanovenie hladiny renínu v krvi, pomer aktivity plazmatického aldosterónu a renínu, stanovenie hladiny aldosterónu v dennej porcii moču.
• Na zvýšenie aktivity renínu v krvnej plazme sa stimulácia uskutočňuje dlhou chôdzou, hyposodnou diétou a príjmom diuretík. Ak sa renínová aktivita nezmení ani po stimulácii, potom majú pacienti Connov syndróm.
• Na identifikáciu močového syndrómu sa vykoná test s "Veroshpiron". Liečivo sa užíva 4 krát denne počas troch dní s obmedzením denná spotreba soľ do šiestich gramov. Vylepšená úroveň draslík v krvi na 4. deň je znakom patológie.
• CT a MRI brušnej dutiny - detekcia aldosterómu alebo bilaterálnej hyperplázie, jej typ a veľkosť, určenie objemu operácie.
• Scintigrafia - detekcia novotvaru nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón.
• Oxysuprarenografia umožňuje určiť polohu a veľkosť nádoru nadobličiek.
• Ultrazvuk nadobličiek s farebným dopplerovským zobrazením má vysokú citlivosť, nízku cenu a vykonáva sa na vizualizáciu aldosterómu.
• Na EKG metabolické zmeny v myokarde, známky hypertenzie a preťaženia ľavej komory.
• Molekulárno genetická analýza - identifikácia familiárnych foriem aldosteronizmu.

Miestne metódy - CT a MRI - s veľkou presnosťou odhaľujú novotvar v nadobličke, ale neposkytujú informácie o jeho funkčnej aktivite. Je potrebné porovnať odhalené zmeny na tomograme s údajmi hormonálnych testov. Výsledky komplexného vyšetrenia pacienta umožňujú odborníkom správne diagnostikovať a predpísať kompetentnú liečbu.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia osoby s arteriálnou hypertenziou. Odborníci upozorňujú na prítomnosť klinické príznaky ochorenia - ťažká hypertenzia, polyúria, polydipsia, svalová slabosť.

Liečba

Terapeutické opatrenia pri Connovom syndróme sú zamerané na úpravu hypertenzie a metabolických porúch, ako aj na prevenciu možné komplikácie spôsobené vysokým krvným tlakom a prudkým poklesom draslíka v krvi. Konzervatívna terapia nie je schopná radikálne zlepšiť stav pacientov. Môžu sa úplne zotaviť až po odstránení aldosterómu.

adrenalektómia

Chirurgický zákrok je indikovaný u pacientov s adrenálnym aldosterómom. Jednostranná adrenalektómia je radikálna metóda spočívajúca v čiastočnej alebo úplnej resekcii postihnutej nadobličky. Väčšina pacientov je indikovaná na laparoskopickú operáciu, ktorej výhodou je mierna bolestivosť a traumatizácia tkaniva, krátka obdobie zotavenia, malé rezy, ktoré zanechávajú malé jazvy. 2-3 mesiace pred operáciou by pacienti mali začať užívať diuretiká a rôzne antihypertenzíva farmakologické skupiny. Po chirurgická liečba recidíva Connovho syndrómu sa zvyčajne nepozoruje. Idiopatická forma syndrómu nepodlieha chirurgickej liečbe, pretože ani celková resekcia nadobličiek nepomôže normalizovať tlak. Takýmto pacientom je preukázaná celoživotná liečba antagonistami aldosterónu.

Ak je príčinou syndrómu hyperplázia nadobličiek alebo sa vyskytne idiopatická forma patológie, je indikovaná konzervatívna terapia. Pacientom sú predpísané:

1. draslík šetriace diuretiká - spironolaktón,
2. Glukokortikosteroidy - "Dexametazón",
3. Antihypertenzíva - Nifedipín, Metoprolol.

Na liečbu primárneho hyperaldosteronizmu je potrebné dodržiavať diétu a obmedziť spotrebu stolová soľ do 2 gramov denne. Jemný režim, mierny fyzické cvičenie a udržiavanie optimálnej telesnej hmotnosti výrazne zlepšuje stav pacientov.

Prísne dodržiavanie diéty znižuje závažnosť klinických príznakov syndrómu a zvyšuje šance pacientov na uzdravenie. Pacienti by mali jesť domáce jedlo, ktoré neobsahuje zvýrazňovače chuti, arómy a iné prídavné látky. Lekári neodporúčajú prejedanie. Je lepšie jesť malé jedlá každé 3 hodiny. Základom stravy by malo byť čerstvé ovocie a zelenina, obilniny, chudé mäso, potraviny obsahujúce draslík. Pite aspoň 2 litre vody denne. Diéta vylučuje akýkoľvek druh alkoholu, silnú kávu, čaj, produkty, ktoré zvyšujú krvný tlak. Pacienti potrebujú používať produkty s diuretickým účinkom - vodné melóny a uhorky, ako aj špeciálne odvarky a tinktúry.

• časté prechádzky na čerstvom vzduchu,
• šport,
• odvykanie od fajčenia a abstinencie od alkoholu,
• vzdať sa rýchleho občerstvenia.

Prognóza diagnostikovaného Connovho syndrómu je zvyčajne priaznivá. Závisí to od individuálnych charakteristík tela pacienta a profesionality ošetrujúceho lekára. Dôležité je aplikovať včas zdravotná starostlivosť, pred rozvojom nefropatie a perzistujúcej hypertenzie. Vysoký krvný tlak je vážny a nebezpečný problém pre zdravie spojené s primárnym hyperaldosteronizmom.

Video: aldosteroma - príčina Connovho syndrómu, program „Žite zdravo!

Aldosteronizmus je klinický syndróm spojený so zvýšenou produkciou hormónu nadobličiek aldosterónu v tele. Existuje primárny a sekundárny aldosteronizmus. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) sa vyskytuje s nádorom nadobličiek. Prejavuje sa zvýšením krvného tlaku, zmenou metabolizmu minerálov (prudko klesá obsah v krvi), svalovou slabosťou, kŕčmi, zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom. Sekundárny aldosteronizmus je spojený so zvýšenou produkciou aldosterónu normálnymi nadobličkami v dôsledku nadmerných stimulov, ktoré regulujú jeho sekréciu. Pozoruje sa pri zlyhaní srdca, niektorých formách chronickej nefritídy a cirhóze pečene.

Porušenie minerálneho metabolizmu pri sekundárnom aldosteronizme je sprevádzané rozvojom edému. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje aldosteronizmus. Liečba primárneho aldosteronizmu je chirurgická: odstránenie nádoru nadobličiek vedie k zotaveniu. Pri sekundárnom aldosteronizme sa spolu s liečbou ochorenia, ktoré spôsobilo aldosteronizmus, predpisujú blokátory aldosterónu (aldaktón 100-200 mg 4-krát denne perorálne počas týždňa), diuretiká.

Aldosteronizmus je komplex zmien v organizme spôsobených zvýšením sekrécie aldosterónu. Aldosteronizmus môže byť primárny alebo sekundárny. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) je spôsobený hyperprodukciou aldosterónu hormonálne aktívnym nádorom nadobličiek. Klinicky sa prejavuje hypertenziou, svalovou slabosťou, kŕčmi, polyúriou, prudkým poklesom obsahu draslíka v krvnom sére a zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom; edém sa spravidla nevyskytuje. Odstránenie nádoru vedie k zníženiu krvného tlaku a normalizácii metabolizmu elektrolytov.

Sekundárny aldosteronizmus je spojený s dysreguláciou sekrécie aldosterónu v glomeruloch nadobličiek. Zníženie objemu intravaskulárneho lôžka (v dôsledku hemodynamických porúch, hypoproteinémie alebo zmien koncentrácie elektrolytov v krvnom sére), zvýšenie sekrécie renínu, adrenoglomerulotropínu, ACTH vedie k hypersekrécii aldosterónu. Sekundárny aldosteronizmus sa pozoruje pri srdcovom zlyhaní (kongescii), cirhóze pečene, edematóznych a edematózno-hypertonických formách chronickej difúznej glomerulonefritídy. Zvýšený obsah aldosterón v týchto prípadoch spôsobuje zvýšenie reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch a môže tak prispieť k rozvoju edému. Okrem toho zvýšenie sekrécie aldosterónu pri hypertenznej forme difúznej glomerulonefritídy, pyelonefritídy alebo okluzívnych lézií renálnych artériách, ako aj pri hypertenzii v neskorých štádiách jej vývoja a malígnom variante priebehu vedie k redistribúcii elektrolytov v stenách arteriol a k zvýšeniu hypertenzie. Potlačenie účinku aldosterónu na úrovni renálnych tubulov sa dosiahne použitím jeho antagonistu - aldaktónu, 400-800 mg denne per os počas týždňa (pod kontrolou vylučovania elektrolytov močom) v kombinácii s klasickými diuretikami. Na inhibíciu sekrécie aldosterónu (s edematóznymi a edematózno-hypertenznými formami chronickej difúznej glomerulonefritídy, cirhózou pečene) sa predpisuje prednizón.

Aldosteronizmus. Existuje primárny (Connov syndróm) a sekundárny hyperaldosteronizmus. Primárny hyperaldosteronizmus opísal J. Conn v roku 1955. Pri výskyte tohto klinického syndrómu zohráva vedúcu úlohu produkcia nadbytku aldosterónu kôrou nadobličiek.

U väčšiny pacientov (85 %) je príčinou ochorenia adenóm (synonymum „aldosteroma“), menej často bilaterálna hyperplázia (9 %) alebo karcinóm kôry nadobličiek glomerulárnej a fascikulárnej zóny.

Častejšie sa syndróm vyvíja u žien.

Klinický obraz (príznaky a znaky). Pri tejto chorobe sú zaznamenané periodické záchvaty v rôznych svalových skupinách s normálnymi hladinami vápnika a fosforu v krvi, ale s prítomnosťou alkalózy mimo buniek a acidózy vo vnútri buniek, pozitívne príznaky Trousseau a Tail, silné bolesti hlavy, niekedy záchvaty svalovej slabosti trvajúcej niekoľko hodín až tri týždne. Rozvoj tohto javu je spojený s hypokaliémiou a vyčerpaním zásob draslíka v tele.

Keď sa choroba rozvinie arteriálnej hypertenzie, polyúria, polydipsia, noktúria, ťažká neschopnosť koncentrácie moču pri suchom jedení, rezistencia na antidiuretiká a. Obsah antidiuretického hormónu je normálny. Existuje tiež hypochlorémia, akhiliya, alkalická reakcia moču, periodická proteinúria, zníženie hladiny draslíka a horčíka v krvi. Obsah sodíka sa zvyšuje, menej často zostáva nezmenený. Edém spravidla nie je prítomný. Na EKG zmeny myokardu charakteristické pre hypokaliémiu (pozri Hegglinov syndróm).

Hladiny 17-hydroxykortikoidov a 17-ketosteroidov v moči sú normálne, rovnako ako ACTH v plazme.

Deti s Connovým syndrómom majú spomalený rast.

AT arteriálnej krvi znížený obsah kyslíka. U pacientov je zvýšený obsah uropepsínu.

Diagnostické metódy. Suprapneumorenoroentgenografia a tomografia, stanovenie aldosterónu a draslíka v moči a krvi.

Liečba je chirurgická, vykonáva sa adrenalektómia.

Prognóza je priaznivá, ale len do vzniku malígnej hypertenzie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus. Príznaky sú rovnaké ako pri Connovom syndróme, ktorý sa vyvíja pri mnohých stavoch vo forme hypersekrécie aldosterónu v reakcii na podnety pochádzajúce mimo nadobličiek a pôsobiace prostredníctvom fyziologických mechanizmov, ktoré regulujú sekréciu aldosterónu. Viesť k sekundárnemu hyperaldosteronizmu spojenému s edematóznymi stavmi: 1) kongestívne zlyhanie srdca; 2) nefrotický syndróm; 3) cirhóza pečene; 4) "idiopatický" edém.

Strata významného množstva tekutín pri neliečenom diabetes insipidus a diabetes mellitus, zápal obličiek so stratou soli, obmedzenie sodíka v diéte, užívanie diuretík, nadmerná fyzická námaha spôsobujú aj sekundárny hyperaldosteronizmus.

Aldosteronizmus je klinický syndróm spojený s nadmernou sekréciou aldosterónu v kôre nadobličiek. Najvýkonnejší produkovaný nadobličkami sa považuje za určený na zadržiavanie sodíka v tele.

Tento proces je spôsobený prenosom sodíka z distálnych tubulov do tubulárnych buniek a jeho výmenou s draslíkom a vodíkom. Podobné procesy sa pozorujú aj v potných žľazách a v črevách.

Riadi sekréciu mechanizmu renín-angiotenzín. V dôsledku proteolytického enzýmu lokalizovaného v bunkách obličiek je možné zistiť prudký pokles objemu krvi, ktorá cirkuluje v renálnych arteriolách. Hypersekrécia tohto enzýmu môže byť spojená aj so znížením rýchlosti prietoku krvi.

Zvýšená produkcia aldosterónu spôsobuje zadržiavanie sodíka a vodíka, čo normalizuje objem krvi v obličkách, pričom sekrécia renínu je zanedbateľná.

Z toho, aké príčiny ovplyvňujú nadmernú tvorbu aldosterónu, sa určí diagnóza – primárny alebo sekundárny aldosteronizmus.

V lekárskej praxi sa nazýva aj Connov syndróm, spojený so vzhľadom. Choroba je spôsobená poruchou endokrinný systém a je celkom bežné. Hormonálne aktívny nádor je lokalizovaný v glomerulárnej zóne kôry nadobličiek.

Renálna arytmia, znížený objem krvi v obličkách, zúženie obličkových ciev môže ovplyvniť hypersekréciu hormónu, čo prispieva k rozvoju tohto ochorenia. Mali by ste si uvedomiť, že edém a hypertenzia nie vždy sprevádzajú aldosteronizmus, pri Bartterovom syndróme môžu tieto príznaky úplne chýbať, hypokaliémia, alkalóza a aktivita renínu v plazme však pretrvávajú.

Príčiny

Nadmerná produkcia hormónu kôrou nadobličiek vedie k vzniku nádoru, vo väčšine prípadov hovoríme o aldosteróne alebo o obojstrannom, menej častom karcinóme. Je potrebné poznamenať, že predstavitelia slabšieho pohlavia sú náchylnejší na túto chorobu.

Mužské telo toto ochorenie ľahšie toleruje, v ojedinelých prípadoch je potrebná pomoc zdravotníckeho personálu.

Príčinou sekundárneho aldosteronizmu môžu byť ochorenia s renálnou ischémiou, rôzne choroby pečeň, srdcové zlyhanie, diabetes mellitus, infarkt myokardu, zápal pľúc.

Často sa choroba vyskytuje na pozadí dlhodobých diét, v ktorých denná strava nie je obohatená sodíkom. Hormonálna nerovnováha sa vyskytuje aj pri dlhodobej liečbe v kombinácii s.

Mechanizmus vzniku

Primárny aldosteronizmus je spôsobený zvýšenou sekréciou aldosterónu, ktorý prispieva k výraznému uvoľňovaniu draslíka a vodíka z tela. Nedostatok draslíka je charakterizovaný svalovou slabosťou, ktorá sa môže rozvinúť do svalovej paralýzy.

Za jeden z hlavných príznakov sa považuje stav, pri ktorom obličkové tubuly podliehajú dystrofickým zmenám a strate citlivosti na antidiuretický hormón. V dôsledku toho vzniká intracelulárna acidóza a extracelulárna alkalóza, ktoré sú prvým krokom k rozvoju hypertenzie. Príznakmi vysokého krvného tlaku sú migrény, zmeny očného pozadia a hypertrofia srdcového svalu.

Keď už hovoríme o patogenéze sekundárneho aldosteronizmu, je potrebné vziať do úvahy primárnu úlohu základnej choroby. V niektorých prípadoch hovoríme o nadmernej produkcii renínu, v iných - onkotický tlak a hypovolémia. V tejto súvislosti prideľujte syndróm hypertenzie, edematózny syndróm a formy bez výskytu edému a hypertenzie.

Klinický obraz

Príznaky primárneho aldosteronizmu:

• zvýšený krvný tlak
• migréna
• neustály smäd
• a hojné močenie
• boľavá bolesť v srdci
• dyspnoe
• tachykardia
• svalová slabosť
• kŕče
• krvný test ukazuje prudký pokles draslíka

Kritické štádium ochorenia je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• svalová paralýza
• strata zraku
• nevoľnosť
• zvracať
• opuch sietnice alebo zrakového nervu

Príznaky sekundárneho aldosteronizmu:

• zástava srdca
• chronický zápal obličiek
• Botkinova choroba
• chronická hepatitída
• cirhóza pečene
• zvýšený opuch

Diagnostické metódy

Na identifikáciu primárneho aldosteronizmu s príznakmi hypokaliémie sa používa diagnostický test založený na podávaní aldaktónu. Na diagnostiku aldosterómu sa používa rádioizotopové zobrazenie nadobličiek, predbežne sa intravenózne aplikuje rádioizotopový prípravok a až o týždeň sa vykonáva zobrazovací výkon.

Röntgenová diagnostika sa často používa pomocou pneumosuprarenografie a angiografie, táto metóda je považovaná za jednu z najúčinnejších.

Ako ukazuje prax, je dosť ťažké diagnostikovať sekundárny aldosteronizmus. Dlhodobo sa skúmalo vylučovanie močom s aldosterónom, rovnováha elektrolytov, ako aj pomer sodíka a draslíka.

Metódy terapie

Po dôkladnej diagnostike a diagnóze sa určujú aj metódy liečby aldosteronizmu. Odporúča sa na primárnu liečbu chirurgická intervencia. Nádor vytvorený v nadobličkách sa odstráni operačný spôsob nasleduje zaručené uzdravenie pacienta.

Odstránenie novotvaru je sprevádzané normalizáciou tlaku a obnovením rovnováhy elektrolytov. Rehabilitácia pacienta prebieha v čo najkratšom čase, nepríjemné symptómy úplne zmiznú.

Liečba sekundárneho aldosteronizmu má zásadný rozdiel a je spojená s odstránením všetkých príčin, ktoré spôsobujú dodatočnú stimuláciu hormónu. Najviac ordinuje ošetrujúci lekár účinná terapia v kombinácii s blokátormi nadmerného hormónu.

Komplexná liečba zabezpečuje použitie. Diuretiká odstraňujú všetku prebytočnú tekutinu z tela, čo zaisťuje zmiznutie edému. Odstránenie základného ochorenia je kľúčom k uzdraveniu pacienta, správne zvolenej terapii, ktorá bude úspešne kombinovaná s hormonálnymi blokátormi a diuretikami a je určená stupňom vývoja ochorenia.

Liečba sekundárneho aldosteronizmu prebieha súbežne s hlavnou liečbou, najpopulárnejšími režimami je použitie prednizolónu s diuretikami alebo aldaktónom.

Predpovede

Pri včasnej liečbe pacienta sa predpokladá, že liečba ochorenia primárneho aldosteronizmu bude priaznivá. Ale len vtedy, ak nedôjde k nezvratným zmenám v obličkách a cievnom systéme. Chirurgická intervencia a odstránenie formácie nie je sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku alebo kolapsom. Po operácii dochádza k úplnému vymiznutiu symptómu, postupne sa obnovuje sekrécia hormónov.

Prichádza bez liečby smrteľný výsledok kvôli progresívnemu sprievodné ochorenia. Malígny aldosteróm nemá priaznivú prognózu.

Predčasná liečba a chirurgická liečba v neskoršom období je vo väčšine prípadov spôsobená invaliditou a priradením skupiny postihnutia 1, trvaním zotavenia tela v r. pooperačné obdobie určený stupňom reverzibility zmien v tele.

Prognóza liečby sekundárneho aldosteronizmu závisí od závažnosti sprievodných ochorení a dôležité je aj to, ako veľmi sú postihnuté obličky. Často je patológia obličiek sprevádzaná tvorbou zhubné nádory ().