Primárny hyperaldosteronizmus (Connov syndróm). Symptómy a liečba aldosteronizmu Connov syndróm primárny hyperaldosteronizmus

09.05.2020

Connov syndróm sa nazýva choroba endokrinný systém, ktorý sa vyznačuje veľkým množstvom produkcie aldosterónu. V medicíne sa označuje ako primárny aldosteronizmus. Toto ochorenie možno nazvať dôsledkom hlavnej choroby, ktorá postupuje a spôsobuje komplikácie. Medzi hlavné ochorenia patrí nádor nadobličiek, rakovina nadobličiek, novotvar hypofýzy, adenóm a karcinóm.

Všeobecné informácie

Aldosteronizmus sa delí na primárny a sekundárny. Oba typy vznikajú v dôsledku nadmernej produkcie hormónu aldosterónu, ktorý je zodpovedný za zadržiavanie sodíka v tele a vylučovanie draslíka obličkami. Tento hormón sa nazýva aj hormón kôry nadobličiek a mineralokortikoid. Najčastejším a najzávažnejším spoločníkom tohto ochorenia je arteriálna hypertenzia. Primárny a sekundárny aldosteronizmus nie sú dve štádiá tej istej choroby, ale dve úplne odlišné choroby. Líšia sa príčinami vzhľadu, účinkom na telo a podľa toho aj spôsobom liečby.

Primárny (Connov syndróm) aldosteronizmus

Otvorené mestom Conn v roku 1955. Ženy majú 3-krát vyššiu pravdepodobnosť, že budú trpieť aldosteronizmom. V rizikovej zóne je spravodlivý sex vo veku 25-45 rokov. Primárny aldosteronizmus sa vyskytuje v dôsledku novotvarov kôry nadobličiek (jednostranný adenóm). Oveľa menej často je príčinou hyperplázia alebo rakovina nadobličiek. Pri zvýšenej tvorbe aldosterónu dochádza k zvýšeniu množstva sodíka v obličkách a draslíka naopak klesá.

Štúdiu vykonáva patológ, ktorý diagnostikuje nádor kôry nadobličiek. Môže byť jeden alebo viac a zahŕňa jednu alebo obe nadobličky. Vo viac ako 95% prípadov je nádor benígny. Ako štúdiu lekári často predpisujú enzýmový imunotest, ktorý používajú ako biomateriál žilovej krvi. Na stanovenie množstva aldosterónu v tele a na skríning primárneho hyperaldosteronizmu je predpísaný test ELISA.

Connov syndróm sa vyskytuje s patológiou nadobličiek, nádorových novotvarov.

Indikácie pre štúdiu sú najčastejšie vysoký krvný tlak, ktorý sa počas terapeutických manipulácií nevráti do normálu, podozrenie na vývoj zlyhanie obličiek. Pripraviť sa na darovanie krvi je nevyhnutné. Najprv obmedzte konzumáciu potravín bohatých na sacharidy na 2-4 týždne. Aj na toto obdobie vylúčiť diuretiká, estrogény, perorálnu antikoncepciu, steroidy. Zastavte liečbu inhibítormi renínu na 1 týždeň, odstráňte na 3 dni, v extrémnych prípadoch - obmedzte morálne a fyzické preťaženie. Nefajčite tri hodiny pred procedúrou. Po dosiahnutí výsledkov, berúc do úvahy množstvo hormónov renínu, aldosterónu a kortizónu, bude ošetrujúci lekár schopný správne diagnostikovať a predpísať účinnú medikamentóznu liečbu.

Sekundárne kompenzačné (symptomatické)

Na rozdiel od primárneho aldosteronizmu nie je sekundárny aldosteronizmus spúšťaný chorobami spojenými s nadobličkami, ale problémami s pečeňou, srdcom a obličkami. To znamená, že je to komplikácia niektorých vážnych chorôb. Rizikoví sú pacienti s diagnózou:

rakovina nadobličiek;
množstvo srdcových chorôb;
odchýlky v práci štítna žľaza, črevá;
idiopatický hyperaldosteronizmus;
adenóm nadobličiek.

Do zoznamu treba pridať aj sklon ku krvácaniu, dlhotrvajúce vystavenie lieky. To však neznamená, že všetci pacienti, ktorí trpia týmito chorobami, si do svojej anamnézy pridajú diagnózu „sekundárny aldosteronizmus“, len by mali byť viac pozorní k svojmu zdraviu.

Príznaky ochorenia

Pretrvávajúca arteriálna hypertenzia charakteristický príznak Connov syndróm.

Primárny a sekundárny aldosteronizmus sú spojené s prejavmi týchto príznakov:

opuch, ktorý sa objavuje v dôsledku zadržiavania tekutín v tele;
oslabenie svalovej sily, únava;
časté močenie, najmä v noci (polakizúria);
hypertenzia (vysoká krvný tlak);
smäd;
problémy so zrakom;
pocit nevoľnosti, bolesť hlavy;
krátkodobá svalová paralýza, necitlivosť častí tela, mierne brnenie;
zvýšenie veľkosti srdcových komôr;
rýchly prírastok hmotnosti - viac ako 1 kg za deň.

Evakuácia draslíka prispieva k vzniku svalovej slabosti, parestézie, niekedy svalovej paralýzy a mnohých ďalších ochorení obličiek.Príznaky aldosteronizmu sú dosť nebezpečné, ale následky nie sú o nič menej nebezpečné. Preto neváhajte, musíte čo najskôr kontaktovať lekára o pomoc.

Komplikácie a dôsledky

Primárny aldosteronizmus v prípade ignorovania symptómov a odmietnutia terapie vedie k množstvu komplikácií. V prvom rade začína trpieť srdce (ischémia), vzniká srdcové zlyhanie, vzniká intrakraniálne krvácanie. V zriedkavých prípadoch má pacient mŕtvicu. Keďže množstvo draslíka v tele klesá, vzniká hypokaliémia, ktorá vyvoláva arytmiu, a to zase môže viesť k smrteľný výsledok. Samotný sekundárny hyperaldosteronizmus je komplikáciou iných závažných ochorení.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Na správnu a presnú diagnózu ochorenia sú predpísané testy moču a krvi.

Ak má ošetrujúci lekár podozrenie na aldosteronizmus, predpíše sa množstvo štúdií a analýz na potvrdenie alebo vyvrátenie údajnej diagnózy, ako aj na správnu ďalšiu liekovú terapiu. V prvom rade sa robia testy moču a krvi. Laboratórium stanoví alebo vyvráti prítomnosť polyúrie alebo analyzuje hustotu moču. V krvi sa študuje koncentrácia aldosterónu, kortizolu a renínu. Pri primárnom hyperaldosteronizme je renín nízky, kortizol je normálny a aldosterón je vysoký. Pre sekundárny aldosteronizmus je inherentná trochu iná situácia, prítomnosť renínu musí byť významná. Pre presnejšie výsledky sa často používa ultrazvuk. Zriedkavo - MRI a CT nadobličiek. Okrem toho by mal byť pacient vyšetrený kardiológom, oftalmológom, nefrológom.

Liečba aldosteronizmu

Liečba primárneho alebo sekundárneho aldosteronizmu by mala byť komplexná a zahŕňať nielen medikamentózna terapia, a správna výživa, v niektorých prípadoch - prevádzkové chirurgická intervencia. Hlavným cieľom vyliečenia Connovho syndrómu je zabrániť komplikáciám po Diéta pri Crohnovej chorobe závisí od závažnosti symptómov ochorenia.

Paralelne by ste mali dodržiavať diétu. Je založená na zvýšení potravín obsahujúcich draslík a ďalších liekov obsahujúcich draslík. Vylúčte alebo obmedzte príjem soli. Potraviny bohaté na draslík zahŕňajú:

sušené ovocie (hrozienka, sušené marhule, sušené slivky);
čerstvé ovocie (hrozno, melón, marhule, slivky, jablká, banán);
čerstvá zelenina (paradajky, zemiaky, cesnak, tekvica);
zeleň;
mäso;
orechy;
Čierny čaj.

Definícia pojmu

V roku 1955 Cohn opísal syndróm charakterizovaný arteriálnou hypertenziou a poklesom hladiny draslíka v krvnom sére, ktorého vznik je spojený s aldosterómom (adenóm kôry nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón).

Primárny hyperaldosteronizmus je bežnejší u dospelých, ženy sú častejšie choré (pomer 3:1) vo veku 30-40 rokov. Medzi deťmi je výskyt ochorenia u dievčat a chlapcov rovnaký.

Príčiny ochorenia

1. Aldosterómy (Kohnov syndróm)

2. Bilaterálna adrenálna hyperplázia alebo mnohopočetná adenomatóza kôry nadobličiek (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronizmus (hyperprodukcia aldosterónu nie je potlačená);

3. Adenóm produkujúci aldosterón, úplne potlačený glukokortikoidmi.

4. Karcinóm kôry nadobličiek.

5. Extraadrenálny hyperaldosteronizmus

Mechanizmy výskytu a vývoja ochorenia (patogenéza)

1. Aldosterómy (Kohnov syndróm)- nádor nadobličiek produkujúci aldosterón (70 % prípadov primárneho hyperaldosteronizmu). Adenóm kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón, je spravidla jednostranný, nie väčší ako 4 cm. Viacnásobné a bilaterálne adenómy sú extrémne zriedkavé. Rakovina nadobličiek ako príčina aldosteronizmu je tiež zriedkavá - 0,7-1,2%. V prítomnosti adenómu je biosyntéza aldosterónu nezávislá od sekrécie ACTH.

2. Bilaterálna adrenálna hyperplázia(30 % prípadov) alebo mnohopočetná adenomatóza kôry nadobličiek (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronizmus (nepotlačená hyperprodukcia aldosterónu);

b) neurčitý hyperaldosteronizmus (hyperprodukcia aldosterónu, selektívne potláčaná);

c) hyperaldosteronizmus, úplne potlačený glukokortikoidmi.

3. Adenóm produkujúci aldosterónúplne inhibované glukokortikoidmi.

4. Karcinóm kôry nadobličiek.

Pomerne zriedkavou príčinou primárneho aldosteronizmu je zhubný nádor kôry nadobličiek.

5. Extraadrenálny hyperaldosteronizmus (nádor vaječníkov, čriev, štítnej žľazy).

Zhubné nádory predstavujú 2-6% všetkých prípadov.

Klinický obraz ochorenia (príznaky a syndrómy)

1. arteriálnej hypertenzie. Pretrvávajúca arteriálna hypertenzia je niekedy sprevádzaná silnými bolesťami hlavy v oblasti čela. Hypertenzia je stabilná, ale sú možné aj paroxyzmy. Malígna hypertenzia je veľmi zriedkavá.

Hypertenzia nereaguje na ortostatické zaťaženie (renín-dependentná reakcia), odolná voči Valsalvovmu testu (počas testu sa krvný tlak na rozdiel od iných typov hypertenzie nezvyšuje).

BP sa koriguje spironolaktónom (400 mg/deň počas 10-15 dní), rovnako ako hypokaliémia.

2. "draselné obličky"

Takmer vo všetkých prípadoch je primárny aldosteronizmus sprevádzaný hypokaliémiou v dôsledku nadmernej straty draslíka obličkami pod vplyvom aldosterónu. Nedostatok draslíka spôsobuje vznik „kaliopenickej obličky“. Postihnutý je epitel distálnych renálnych tubulov v kombinácii s celkovou hypokaliemickou alkalózou, čo vedie k porušeniu mechanizmov oxidácie a koncentrácie moču.

Zapnuté počiatočné štádiá choroby poruchy obličiek môžu byť menšie.

1) Polyúria, prevažne nočná, dosahuje 4 litre za deň, noktúria (70 % pacientov). Polyúria pri primárnom hyperaldosteronizme nie je potláčaná vazopresínovými preparátmi, neklesá s obmedzením príjmu tekutín.

2) Charakteristická hypoizostenúria - 1008-1012.

3) Je možná prechodná, stredne závažná proteinúria.

4) Reakcia moču je často alkalická, čo zvyšuje frekvenciu sprievodnej pyelitídy a pyelonefritídy.

Smäd, kompenzačná polydipsia sa vyvíja ako reakcia na polyúriu. Polydipsia a polyúria v noci spolu s neuromuskulárnymi prejavmi (slabosť, parestézia, záchvaty myoplegie) sú povinnými zložkami hypokaliemického syndrómu. Polydipsia má centrálnu genézu (hypokaliémia stimuluje centrum smädu) a reflexnú genézu (v dôsledku akumulácie sodíka v bunkách).

Edém nie je typický - iba u 3% pacientov so súčasným poškodením obličiek alebo zlyhaním krvného obehu. Polyúria, akumulácia sodíka v bunkách neprispieva k zadržiavaniu tekutiny v intersticiálnom priestore.

3. Poškodenie svalov. Pozoruje sa svalová slabosť, pseudoparalýza, periodické záchvaty kŕčov rôznej intenzity, tetánia, zjavná alebo latentná. Sú možné zášklby svalov tváre, pozitívne príznaky Chvosteka a Trousseaua. Zvýšený elektrický potenciál v konečníku. Charakteristické parestézie v rôznych svalových skupinách.

4. Zmeny v centrálnom a periférnom nervových systémov e

Celková slabosť sa prejavuje u 20 % pacientov. Bolesti hlavy sa pozorujú u 50% pacientov, majú intenzívny charakter - v dôsledku zvýšeného krvného tlaku a hyperhydratácie mozgu.

5. Porušenie metabolizmu uhľohydrátov.

Hypokaliémia potláča sekréciu inzulínu, podporuje rozvoj zníženej tolerancie sacharidov (60 % pacientov).

Diagnóza ochorenia

1. Hypokaliémia

Zvýšené vylučovanie draslíka v moči (zvyčajne 30 mmol / l).

2. Hypernatriémia

3. Hyperosmolarita

Špecifická stabilná hypervolémia a vysoká osmolarita plazmy. Zvýšenie intravaskulárneho objemu o 20-75% sa nemení zavedením fyziologického roztoku alebo albumínu.

Alkalóza je prítomná u 50 % pacientov – pH krvi dosahuje 7,60. Zvýšený obsah krvné bikarbonáty do 30-50 mmol / l. Alkalóza je kombinovaná s kompenzačným znížením hladiny chlóru v krvi. Zmeny sú zosilnené použitím soli, eliminovanej spironolaktónom.

4. Hormonálna nerovnováha

Hladina aldosterónu v krvi sa často zvyšuje rýchlosťou 2-16 ng / 100 ml až 50 ng / 100 ml. Odber krvi by sa mal vykonávať s pacientom v horizontálnej polohe. Zvýšené hladiny metabolitov aldosterónu v krvi. Zmena denného profilu sekrécie aldosterónu: stanovenie hladiny aldosterónu v krvnom sére o 8:00 a 12:00. Pri aldosteróne je obsah aldosterónu v krvi o 12:00 nižší ako o 8:00, zatiaľ čo pri hyperplázii malých alebo veľkých uzlín zostáva koncentrácia aldosterónu v týchto obdobiach takmer nezmenená alebo mierne vyššia o 8:00.

Zvýšené vylučovanie aldosterónu močom.

Znížená nestimulovaná plazmatická renínová aktivita je hlavným príznakom primárneho hyperaldosteronizmu. Sekrécia renínu je potlačená hypervolémiou a hyperosmolaritou. U zdravých ľudí je obsah renínu v krvi v horizontálnej polohe 0,2-2,7 ng / ml / hodinu.

Kritériom pre diagnózu syndrómu primárneho hyperaldosteronizmu je kombinácia zníženej plazmatickej renínovej aktivity s hyperaldosteronémiou. Diferenciálne diagnostické kritérium od sekundárneho hyperaldosteronizmu pri renovaskulárnej hypertenzii, chronickom zlyhaní obličiek, nádore obličiek tvoriacom renín, malígnej arteriálnej hypertenzii, keď sú zvýšené hladiny renínu aj aldosterónu.

5. Funkčné testy

1. Záťaž sodíkom 10 g/deň počas 3-5 dní. U prakticky zdravých jedincov s normálnou reguláciou sekrécie aldosterónu zostane hladina draslíka v krvnom sére nezmenená. Pri primárnom aldosteronizme sa obsah draslíka v krvnom sére znižuje na 3-3,5 mmol / l, vylučovanie draslíka močom sa prudko zvyšuje, stav pacienta sa zhoršuje (ťažká svalová slabosť, porucha srdcového rytmu).

2. 3-dňová diéta s nízkym obsahom sodíka (20 mEq/deň) – hladina renínu zostáva nezmenená, hladina aldosterónu môže dokonca klesnúť.

3. Test s furosemidom (lasix). Pred testom by mal pacient držať diétu s normálnym obsahom chloridu sodného (asi 6 g denne), týždeň nedostávať žiadne antihypertenzíva a 3 týždne neužívať diuretiká. Počas testu pacient užíva 80 mg furosemidu perorálne a je vo vzpriamenej polohe (chôdza) počas 3 hodín. Po 3 hodinách sa odoberie krv na stanovenie hladiny renínu a aldosterónu. Pri primárnom aldosteronizme dochádza k výraznému zvýšeniu hladiny aldosterónu a zníženiu koncentrácie renínu v krvnej plazme.

4. Test s kapotenom (kaptopril). Ráno sa pacientovi odoberie krv na zistenie obsahu aldosterónu a renínu v plazme. Potom pacient užije 25 mg kapotenu perorálne a je v sede 2 hodiny, potom sa mu opäť odoberie krv na stanovenie obsahu aldosterónu a renínu. U pacientov s esenciálnou hypertenziou, ako aj u zdravých ľudí, dochádza k poklesu hladín aldosterónu v dôsledku inhibície konverzie angiotenzínu I na angiotenzín II. U pacientov s primárnym aldosteronizmom je koncentrácia aldosterónu zvýšená, pomer aktivity aldosterónu / renínu je viac ako 50.

5. Spironolaktónový test. Pacient je na diéte s normálnym obsahom chloridu sodného (6 g denne) a 3 dni dostáva antagonistu aldosterónu aldactone (veroshpiron) 100 mg 4-krát denne. Na 4. deň sa stanoví obsah draslíka v krvnom sére a zvýšenie jeho hladiny v krvi o viac ako 1 mmol / l v porovnaní s počiatočnou hladinou je potvrdením vývoja hypokaliémie v dôsledku nadbytku aldosterónu. Hladina aldosterónu a renínu v krvi zostáva nezmenená. Arteriálna hypertenzia je eliminovaná.

6. Test s nealdosterónovými mineralokortikoidmi. Pacient užíva 400 μg fluorokortizolacetátu počas 3 dní alebo 10 mg deoxykortikosterónacetátu počas 12 hodín.Hladina aldosterónu v krvnom sére a vylučovanie jeho metabolitov močom sa pri primárnom aldosteronizme nemení, pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa mení. výrazne klesá. V niektorých prípadoch dochádza k miernemu poklesu hladiny aldosterónu v krvi aj pri aldosteróne.

7. Otestujte pomocou DOX. Priraďte DOXA 10-20 mg / deň počas 3 dní. U pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom hladina aldosterónu klesá, s Kohnovým syndrómom - č. Hladina glukokortikosteroidov a androgénov je normálna.

8. Ortostatický test (chôdza počas 4 hodín). Na rozdiel od zdravých ľudí hladina aldosterónu paradoxne klesá.

9. Lokálna diagnostika lézií nadobličiek. Adenómy aldosterómu sú malé, u 80 % pacientov majú priemer menší ako 3 cm a častejšie sa nachádzajú v ľavej nadobličke.

10. Počítačová tomografia je najinformatívnejšia štúdia s vysokou citlivosťou. U 90% pacientov sa zistia nádory s priemerom 5-10 mm.

11. Skenovanie nadobličiek I-131-jód-cholesterolom na pozadí inhibície funkcie glukokortikoidov dexametazónom (0,5 mg každé 4 hodiny počas 4 dní). Charakterizovaná asymetriou nadobličiek. Citlivosť - 85%.

12. Katetrizácia nadobličkových žíl s obojstranným selektívnym odberom krvi a stanovením hladiny aldosterónu v nich. Citlivosť štúdie sa zvyšuje po predbežnej stimulácii adenómu syntetickým ACTH - produkcia aldosterónu na strane nádoru sa prudko zvyšuje. Citlivosť štúdie je 90%.

13. RTG kontrastná venografia nadobličiek - senzitivita metódy 60%: vaskularizácia nádoru je nevýznamná, rozmery sú malé.

14. Sonografia nadobličiek.

15. Suprarenoretroperitónium v kombinácii s intravenóznou urografiou alebo bez nej. Metóda je informatívna len pre veľké nádory, častejšie dáva falošne negatívne výsledky. Malá veľkosť aldosterónu, ktorá sa nachádza vo vnútri, zriedkavo mení obrysy nadobličiek.

Odlišná diagnóza

1. Sekundárny aldosteronizmus (hyperreninemický hyperaldosteronizmus) – stavy, pri ktorých je zvýšená tvorba aldosterónu spojená s predĺženou stimuláciou jeho sekrécie angiotenzínom II. Sekundárny aldosteronizmus je charakterizovaný zvýšením hladiny renínu, angiotenzínu a aldosterónu v krvnej plazme. K aktivácii systému renín-angiotenzín dochádza v dôsledku zníženia efektívneho objemu krvi so súčasným zvýšením záporný zostatok chlorid sodný. Vyvíja sa s nefrotickým syndrómom, cirhózou pečene v kombinácii s ascitom, idiopatickým edémom, ktorý sa často vyskytuje u žien pred menopauzou, kongestívnym srdcovým zlyhaním, renálnou tubulárnou acidózou.

2. Barterov syndróm: hyperplázia a hypertrofia juxtaglomerulárneho aparátu obličiek s hyperaldosteronizmom. Nadmerná strata draslíka pri tomto syndróme je spojená so zmenami vo vzostupnom renálnom tubule a primárnym defektom transportu chloridov. Charakterizované trpaslíkom, mentálnou retardáciou, prítomnosťou hypokaliemickej alkalózy s normálnym krvným tlakom.

3. Nádory, ktoré produkujú renín (primárny reninizmus), vrátane Wilmsových nádorov (nefroblastóm) – sekundárny aldosteronizmus vzniká pri arteriálnej hypertenzie. Malígna hypertenzia s poškodením ciev obličiek a sietnice je často kombinovaná so zvýšením sekrécie renínu a sekundárnym aldosteronizmom. Zvýšenie tvorby renínu je spojené s rozvojom nekrotickej arteriolitídy obličiek. Po nefrektómii zmizne hyperaldosteronizmus aj hypertenzia.

4. Dlhodobé užívanie tiazidové diuretiká pri arteriálnej hypertenzii spôsobujú sekundárny aldosteronizmus. Preto by sa stanovenie hladiny renínu a aldosterónu v krvnej plazme malo vykonávať až 3 týždne alebo neskôr po vysadení diuretík.

5. Dlhodobé užívanie antikoncepčných prostriedkov s obsahom estrogénu vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie, zvýšeniu hladiny renínu v krvnej plazme a sekundárnemu aldosteronizmu. Zvýšenie tvorby renínu je v tomto prípade spojené s priamym účinkom estrogénov na pečeňový parenchým a zvýšením syntézy proteínového substrátu – angiotenzinogénu.

6. Pseudomineralokortikoidný hypertenzný syndróm je sprevádzaný arteriálnou hypertenziou, poklesom obsahu renínu a aldosterónu v krvnej plazme. Vyvíja sa pri nadmernom používaní prípravkov kyseliny glycyrizínovej (glycyram, glycyrinát sodný), obsiahnutých v oddenkoch uralského sladkého drievka alebo sladkého drievka.

7. Liddleov syndróm je dedičné ochorenie sprevádzané zvýšenou reabsorpciou sodíka v obličkových tubuloch s následným rozvojom arteriálnej hypertenzie, znížením obsahu draslíka, renínu a aldosterónu v krvi.

8. Príjem alebo nadmerná tvorba deoxykortikosterónu v tele vedie k retencii sodíka, nadmernému vylučovaniu draslíka a hypertenzii. Pri vrodenej poruche biosyntézy kortizolu distálne od 21-hydroxylázy, konkrétne pri deficite 17a-hydroxylázy a 11b-hydroxylázy, dochádza k nadmernej tvorbe deoxykortikosterónu s rozvojom vhodného klinického obrazu.

9. Hypertenzívne ochorenie s nízkym obsahom renínu v krvnej plazme (nízky krvný tlak arteriálna hypertenzia) predstavuje 20-25% všetkých pacientov trpiacich týmto ochorením. Použitie inhibítorov steroidogenézy u hypertonikov s nízkou hladinou renínu viedlo k normalizácii krvný tlak, zatiaľ čo u hypertonikov s normálnym obsahom renínu bola takáto liečba neúčinná. U takýchto pacientov bola po bilaterálnej totálnej adrenalektómii pozorovaná normalizácia krvného tlaku. Je možné, že ide o nízku renínovú hypertenziu hypertenzný syndróm sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie zatiaľ neidentifikovaných mineralokortikoidov.

Connov (Kohnov) syndróm je komplex symptómov spôsobených hyperprodukciou aldosterónu kôrou nadobličiek. Príčinou patológie je nádor alebo hyperplázia glomerulárnej zóny kortikálnej vrstvy. U pacientov stúpa krvný tlak, znižuje sa množstvo draslíka a zvyšuje sa koncentrácia sodíka v krvi.

Syndróm má niekoľko ekvivalentných názvov: primárny hyperaldosteronizmus, aldosteróm. Títo lekárske termíny spája množstvo chorôb, ktoré sú podobné v klinických a biochemických charakteristikách, ale líšia sa v patogenéze. Connov syndróm - patológia Endokrinné žľazy, prejavujúce sa kombináciou myasténie gravis, neprirodzene silného, neutíchajúceho smädu, vysokého krvného tlaku a zvýšeného objemu vylúčeného moču za deň.

Aldosterón vykonáva v ľudskom tele životne dôležité funkcie. Hormón prispieva k:

vstrebávanie sodíka do krvi
rozvoj hypernatriémie
vylučovanie draslíka močom
alkalizácia krvi
nedostatočná produkcia renínu.

Keď hladina aldosterónu v krvi stúpa, dochádza k narušeniu fungovania obehového, močového a nervovosvalového systému.

Syndróm je extrémne zriedkavý. Prvýkrát ho opísal americký vedec Conn v roku 1955, podľa čoho dostal aj svoje meno. Endokrinológ opísal hlavné klinické prejavy syndróm a dokázal, že najviac efektívna metóda liečba patológie je chirurgická. Ak pacienti sledujú svoj zdravotný stav a pravidelne navštevujú lekárov, ochorenie sa zistí včas a dobre reaguje na liečbu. Odstránenie adenómu kôry nadobličiek vedie k úplné zotavenie pacientov.

Patológia je bežnejšia u žien vo veku 30-50 rokov. U mužov sa syndróm vyvíja 2 krát menej často. Veľmi zriedkavo toto ochorenie postihuje deti.

Etiológia a patogenéza

Etiopatogenetické faktory Connovho syndrómu:

Hlavnou príčinou Connovho syndrómu je nadmerná sekrécia hormónu aldosterónu nadobličkami, v dôsledku prítomnosti vo vonkajšej kortikálnej vrstve hormonálne aktívneho nádoru – aldosterómu. V 95% prípadov je tento novotvar benígny, nemetastazuje, má jednostranný priebeh, je charakterizovaný iba zvýšením hladiny aldosterónu v krvi a spôsobuje vážne poruchy metabolizmu voda-soľ v tele. Adenóm má priemer menej ako 2,5 cm.Na reze má žltkastú farbu pre vysoký obsah cholesterolu.
Bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyperaldosteronizmu. Príčinou vývoja difúznej hyperplázie je dedičná predispozícia.
Menej často môže byť príčinou zhubný nádor – karcinóm nadobličiek, ktorý syntetizuje nielen aldosterón, ale aj iné kortikosteroidy. Tento nádor je väčší - až 4,5 cm v priemere alebo viac, schopný invazívneho rastu.

Patogenetické súvislosti syndrómu:

hypersekrécia aldosterónu
znížená aktivita renínu a angiotenzínu,
tubulárne vylučovanie draslíka,
hyperkaliúria, hypokaliémia, nedostatok draslíka v tele,
rozvoj myasténie gravis, parestézie, prechodnej svalovej paralýzy,
zvýšená absorpcia sodíka, chlóru a vody,
zadržiavanie tekutín v tele
hypervolémia,
opuch stien a vazokonstrikcia,
zvýšenie OPS a BCC,
zvýšenie krvného tlaku,
vaskulárna precitlivenosť na presorické vplyvy,
hypomagneziémia,
zvýšená nervovosvalová dráždivosť,
porušenie metabolizmu minerálov,
dysfunkcia vnútorných orgánov,
intersticiálny zápal obličkového tkaniva s imunitnou zložkou,
nefroskleróza,
vzhľad obličkové príznaky- polyúria, polydipsia, noktúria,
rozvoj zlyhania obličiek.

Pretrvávajúca hypokaliémia vedie k štrukturálnym a funkčným poruchám v orgánoch a tkanivách - v tubuloch obličiek, hladkých a kostrových svaloch a nervovom systéme.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu:

choroby kardiovaskulárneho systému,
sprievodné chronické ochorenia,
zníženie ochranných zdrojov tela.

Symptómy

Klinické prejavy primárneho hyperaldosteronizmu sú veľmi rôznorodé. Pacienti jednoducho nevenujú pozornosť niektorým z nich, čo sťažuje včasnú diagnostiku patológie. Takíto pacienti prichádzajú k lekárovi s pokročilou formou syndrómu. To núti špecialistov obmedziť sa na paliatívnu starostlivosť.

Symptómy Connovho syndrómu:

svalová slabosť a únava,
paroxyzmálna tachykardia,
tonicko-klonické kŕče,
bolesť hlavy,
neustály smäd
polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču,
parestézia končatín
laryngospazmus, dyspnoe,
arteriálnej hypertenzie.

Connov syndróm sprevádzajú príznaky poškodenia srdca a ciev, obličiek, svalové tkanivo. Arteriálna hypertenzia je malígna a odolná voči antihypertenzívna liečba, ako aj stredné a mierne, dobre liečiteľné. Môže mať krízu alebo stabilný priebeh.

Zvýšený krvný tlak sa zvyčajne s veľkými ťažkosťami normalizuje pomocou antihypertenzív. To vedie k vzhľadu charakteristiky klinické príznaky- závrat, nevoľnosť a vracanie, dýchavičnosť, kardialgia. U každého druhého pacienta má hypertenzia krízový charakter.
V závažných prípadoch u nich dochádza k tetániovým záchvatom alebo k rozvoju ochabnutej paralýzy. Paralýza nastáva náhle a môže pretrvávať niekoľko hodín. Hyporeflexia u pacientov je kombinovaná s difúznymi motorickými deficitmi, čo sa počas štúdie prejavuje myoklonickými zášklbami.
Pretrvávajúca hypertenzia vedie k rozvoju komplikácií zo srdca a nervového systému. Hypertrofia ľavých komôr srdca končí progresívnou koronárnou insuficienciou.
Arteriálna hypertenzia narúša fungovanie zrakového orgánu: mení sa očný fundus, disk opuchne optický nerv zraková ostrosť klesá až do úplnej slepoty.
Svalová slabosť dosahuje extrémny stupeň závažnosti a neumožňuje pacientom pohybovať sa. Neustále cítia váhu svojho tela a nedokážu ani vstať z postele.
V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Existujú tri možnosti priebehu ochorenia:

Connov syndróm s rýchlym rozvojom symptómov - závraty, arytmia, poruchy vedomia.
Monosymptomatickým priebehom ochorenia je zvýšenie krvného tlaku u pacientov.
Primárny hyperaldosteronizmus s miernymi klinickými príznakmi – malátnosť, únava. Syndróm je objavený náhodou pri fyzickom vyšetrení. U pacientov s časom sa sekundárny zápal obličiek vyvíja na pozadí existujúcich porúch elektrolytov.

Ak sa objavia príznaky Connovho syndrómu, mali by ste navštíviť lekára. Pri absencii správnej a včasnej terapie rozvíjať nebezpečné komplikácie predstavujú skutočnú hrozbu pre život pacienta. V dôsledku dlhodobej hypertenzie sa môže vyvinúť vážnych chorôb kardiovaskulárneho systému, až po mŕtvice a infarkty. Možno rozvoj hypertenznej retinopatie, ťažkej myasténie gravis a malignity nádoru.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia pre podozrenie na Connov syndróm zahŕňajú laboratórne testy, hormonálne štúdie, funkčné testy a lokálnu diagnostiku.

Krvný test na biochemické parametre - hypernatriémia, hypokaliémia, alkalizácia krvi, hypokalciémia, hyperglykémia.
Hormonálne vyšetrenie - zvýšenie hladiny aldosterónu v plazme.
Všeobecná analýza moču - stanovenie jeho relatívnej hustoty, výpočet dennej diurézy: izo- a hypostenúria, noktúria, alkalická reakcia moču.
Špecifické testy - stanovenie hladiny renínu v krvi, pomer plazmatickej aktivity aldosterónu a renínu, stanovenie hladiny aldosterónu v dennej porcii moču.
Na zvýšenie aktivity renínu v krvnej plazme sa stimulácia vykonáva dlhou chôdzou, diétou s nízkym obsahom sodíka a príjmom diuretík. Ak sa renínová aktivita nezmení ani po stimulácii, potom majú pacienti Connov syndróm.
Na identifikáciu močového syndrómu sa vykoná test s "Veroshpiron". Liečivo sa užíva 4 krát denne počas troch dní s obmedzením denná spotreba soľ do šiestich gramov. Vylepšená úroveň draslík v krvi na 4. deň je znakom patológie.
CT a MRI brušná dutina- identifikácia aldosterómu alebo bilaterálnej hyperplázie, jej typ a veľkosť, určenie rozsahu operácie.
Scintigrafia - detekcia novotvaru nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón.
Oxysuprarenografia umožňuje určiť polohu a veľkosť nádoru nadobličiek.
Ultrazvuk nadobličiek s farebným dopplerovským zobrazením má vysokú citlivosť, nízku cenu a vykonáva sa na vizualizáciu aldosterómu.
Na EKG metabolické zmeny v myokarde, známky hypertenzie a preťaženia ľavej komory.
Molekulárno genetická analýza - identifikácia familiárnych foriem aldosteronizmu.

Miestne metódy - CT a MRI - s veľkou presnosťou odhaľujú novotvar v nadobličke, ale neposkytujú informácie o jeho funkčnej aktivite. Je potrebné porovnať odhalené zmeny na tomograme s údajmi hormonálnych testov. Výsledky komplexného vyšetrenia pacienta umožňujú odborníkom správne diagnostikovať a predpísať kompetentnú liečbu.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia osoby s arteriálnou hypertenziou. Špecialisti venujú pozornosť prítomnosti klinických príznakov ochorenia - závažná hypertenzia, polyúria, polydipsia, svalová slabosť.

Liečba

Terapeutické opatrenia pri Connovom syndróme sú zamerané na úpravu hypertenzie a metabolických porúch, ako aj na prevenciu možné komplikácie spôsobené vysokým krvným tlakom a prudkým poklesom draslíka v krvi. Konzervatívna terapia nie je schopná radikálne zlepšiť stav pacientov. Môžu sa úplne zotaviť až po odstránení aldosterómu.

adrenalektómia

Chirurgický zákrok je indikovaný u pacientov s adrenálnym aldosterómom. Jednostranná adrenalektómia je radikálna metóda spočívajúca v čiastočnej alebo úplnej resekcii postihnutej nadobličky. Väčšina pacientov je indikovaná na laparoskopickú operáciu, ktorej výhodou je mierna bolestivosť a traumatizácia tkaniva, krátka obdobie zotavenia, malé rezy, ktoré zanechávajú malé jazvy. 2-3 mesiace pred operáciou by pacienti mali začať užívať diuretiká a rôzne antihypertenzíva farmakologické skupiny. Po chirurgickej liečbe sa recidíva Connovho syndrómu zvyčajne nepozoruje. Idiopatická forma syndrómu nepodlieha chirurgická liečba, keďže ani celková resekcia nadobličiek nepomôže normalizovať tlak. Takýmto pacientom je preukázaná celoživotná liečba antagonistami aldosterónu.

Ak je príčinou syndrómu hyperplázia nadobličiek alebo sa vyskytne idiopatická forma patológie, je indikovaná konzervatívna terapia. Pacientom sú predpísané:

draslík šetriace diuretiká - spironolaktón,
Glukokortikosteroidy - "Dexametazón",
Antihypertenzíva - Nifedipín, Metoprolol.

Na liečbu primárneho hyperaldosteronizmu je potrebné dodržiavať diétu a obmedziť spotrebu stolová soľ do 2 gramov denne. Šetrný režim, mierna fyzická aktivita a udržiavanie optimálnej telesnej hmotnosti výrazne zlepšujú stav pacientov.

Prísne dodržiavanie diéty znižuje závažnosť klinických príznakov syndrómu a zvyšuje šance pacientov na uzdravenie. Pacienti by mali jesť domáce jedlo, ktoré neobsahuje zvýrazňovače chuti, arómy a iné prídavné látky. Lekári neodporúčajú prejedanie. Je lepšie jesť malé jedlá každé 3 hodiny. Základom stravy by malo byť čerstvé ovocie a zelenina, obilniny, chudé mäso, potraviny obsahujúce draslík. Pite aspoň 2 litre vody denne. Diéta vylučuje akýkoľvek druh alkoholu, silnú kávu, čaj, produkty, ktoré zvyšujú krvný tlak. Pacienti potrebujú používať produkty s diuretickým účinkom - vodné melóny a uhorky, ako aj špeciálne odvarky a tinktúry.

časté prechádzky na čerstvom vzduchu,
šport,
odvykanie od fajčenia a abstinencie od alkoholu,
vzdať sa rýchleho občerstvenia.

Prognóza diagnostikovaného Connovho syndrómu je zvyčajne priaznivá. Závisí to od individuálnych charakteristík tela pacienta a profesionality ošetrujúceho lekára. Dôležité je aplikovať včas zdravotná starostlivosť, pred rozvojom nefropatie a perzistujúcej hypertenzie. Vysoký krvný tlak je vážny a nebezpečný problém pre zdravie spojené s primárnym hyperaldosteronizmom.

Video: aldosteroma - príčina Connovho syndrómu, program „Žite zdravo!

Aldosteronizmus je klinický syndróm spojený so zvýšenou produkciou hormónu nadobličiek aldosterónu v tele. Existuje primárny a sekundárny aldosteronizmus. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) sa vyskytuje s nádorom nadobličiek. Prejavuje sa zvýšením krvného tlaku, zmenou metabolizmu minerálov (prudko klesá obsah v krvi), svalovou slabosťou, kŕčmi, zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom. Sekundárny aldosteronizmus je spojený so zvýšenou produkciou aldosterónu normálnymi nadobličkami v dôsledku nadmerných stimulov, ktoré regulujú jeho sekréciu. Pozoruje sa pri srdcovom zlyhaní, niektorých formách chronickej nefritídy a cirhóze pečene.

Porušenie minerálneho metabolizmu pri sekundárnom aldosteronizme je sprevádzané rozvojom edému. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje aldosteronizmus. Liečba primárneho aldosteronizmu je chirurgická: odstránenie nádoru nadobličiek vedie k zotaveniu. Pri sekundárnom aldosteronizme sa spolu s liečbou ochorenia, ktoré spôsobilo aldosteronizmus, predpisujú blokátory aldosterónu (aldaktón 100-200 mg 4-krát denne perorálne počas týždňa), diuretiká.

Aldosteronizmus je komplex zmien v organizme spôsobených zvýšením sekrécie aldosterónu. Aldosteronizmus môže byť primárny alebo sekundárny. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) je spôsobený hyperprodukciou aldosterónu hormonálne aktívnym nádorom nadobličiek. Klinicky sa prejavuje hypertenziou, svalovou slabosťou, kŕčmi, polyúriou, prudkým poklesom obsahu draslíka v krvnom sére a zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom; edém sa spravidla nevyskytuje. Odstránenie nádoru vedie k zníženiu krvného tlaku a normalizácii metabolizmu elektrolytov.

Sekundárny aldosteronizmus je spojený s dysreguláciou sekrécie aldosterónu v glomeruloch nadobličiek. Zníženie objemu intravaskulárneho lôžka (v dôsledku hemodynamických porúch, hypoproteinémie alebo zmien koncentrácie elektrolytov v krvnom sére), zvýšenie sekrécie renínu, adrenoglomerulotropínu, ACTH vedie k hypersekrécii aldosterónu. Sekundárny aldosteronizmus sa pozoruje pri srdcovom zlyhaní (kongescii), cirhóze pečene, edematóznych a edematózno-hypertonických formách chronickej difúznej glomerulonefritídy. Zvýšený obsah aldosterónu v týchto prípadoch spôsobuje zvýšenie reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch a môže tak prispieť k rozvoju edému. Okrem toho zvýšenie sekrécie aldosterónu pri hypertenznej forme difúznej glomerulonefritídy, pyelonefritídy alebo okluzívnych lézií renálnych artérií, ako aj pri hypertenzia v neskorších štádiách jeho vývoja a pri malígnom variante priebehu vedie k redistribúcii elektrolytov v stenách arteriol a k zvýšeniu hypertenzie. Potlačenie účinku aldosterónu na úrovni renálnych tubulov sa dosiahne použitím jeho antagonistu - aldaktónu, 400-800 mg denne per os počas týždňa (pod kontrolou vylučovania elektrolytov močom) v kombinácii s klasickými diuretikami. Na inhibíciu sekrécie aldosterónu (s edematóznymi a edematózno-hypertenznými formami chronickej difúznej glomerulonefritídy, cirhózou pečene) sa predpisuje prednizón.

Aldosteronizmus. Existuje primárny (Connov syndróm) a sekundárny hyperaldosteronizmus. Primárny hyperaldosteronizmus opísal J. Conn v roku 1955. Pri výskyte tohto klinického syndrómu zohráva vedúcu úlohu produkcia nadbytku aldosterónu kôrou nadobličiek.

U väčšiny pacientov (85 %) je príčinou ochorenia adenóm (synonymum „aldosteroma“), menej často bilaterálna hyperplázia (9 %) alebo karcinóm kôry nadobličiek glomerulárnej a fascikulárnej zóny.

Častejšie sa syndróm vyvíja u žien.

Klinický obraz(príznaky a znaky). Pri tejto chorobe sú zaznamenané periodické záchvaty v rôznych svalových skupinách s normálnymi hladinami vápnika a fosforu v krvi, ale s prítomnosťou alkalózy mimo buniek a acidózy vo vnútri buniek, pozitívne príznaky Trousseau a Tail, silné bolesti hlavy, niekedy záchvaty svalovej slabosti trvajúcej niekoľko hodín až tri týždne. Rozvoj tohto javu je spojený s hypokaliémiou a vyčerpaním zásob draslíka v tele.

Keď sa choroba vyvíja arteriálna hypertenzia, polyúria, polydipsia, noktúria, výrazná neschopnosť koncentrovať moč pri suchom jedení, rezistencia na antidiuretiká a. Obsah antidiuretický hormón dobre. Existuje tiež hypochlorémia, akhiliya, alkalická reakcia moču, periodická proteinúria, zníženie hladiny draslíka a horčíka v krvi. Obsah sodíka sa zvyšuje, menej často zostáva nezmenený. Edém spravidla nie je prítomný. Na EKG zmeny myokardu charakteristické pre hypokaliémiu (pozri Hegglinov syndróm).

Hladiny 17-hydroxykortikoidov a 17-ketosteroidov v moči sú normálne, rovnako ako ACTH v plazme.

Deti s Connovým syndrómom majú spomalený rast.

IN arteriálnej krvi znížený obsah kyslíka. U pacientov je zvýšený obsah uropepsínu.

Diagnostické metódy. Suprapneumorenoroentgenografia a tomografia, stanovenie aldosterónu a draslíka v moči a krvi.

Liečba je chirurgická, vykonáva sa adrenalektómia.

Prognóza je priaznivá, ale len do vzniku malígnej hypertenzie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus. Príznaky sú rovnaké ako pri Connovom syndróme, ktorý sa vyvíja pri mnohých stavoch vo forme hypersekrécie aldosterónu v reakcii na podnety pochádzajúce mimo nadobličiek a pôsobiace prostredníctvom fyziologických mechanizmov, ktoré regulujú sekréciu aldosterónu. Viesť k sekundárnemu hyperaldosteronizmu spojenému s edematóznymi stavmi: 1) kongestívne zlyhanie srdca; 2) nefrotický syndróm; 3) cirhóza pečene; 4) "idiopatický" edém.

Strata významného množstva tekutín u neliečených insipidus a cukrovka, zápal obličiek so stratou soli, obmedzenie sodíka v strave, užívanie diuretík, nadmerná fyzická námaha tiež spôsobujú sekundárny hyperaldosteronizmus.

Kôra nadobličiek je zodpovedná za syntézu troch skupín hormónov. Vrátane buniek tohto endokrinného orgánu produkujú mineralokortikoidy. Hlavným predstaviteľom tejto triedy hormónov je aldosterón.

Normálne sa aldosterón vylučuje pod kontrolou renín-angiotenzínového systému krvi. Hormón zvyšuje stratu draslíka v moči a zadržiava sodík.

Ak je príliš veľa aldosterónu, diagnostikuje sa hyperaldosteronizmus. Tento stav môže byť spôsobený tak patológiou nadobličiek, ako aj systémovými poruchami.

Primárny hyperaldosteronizmus sa nazýva Connov syndróm. Základom tohto ochorenia je nadmerná sekrécia hormónu v glomerulárnej zóne kôry nadobličiek.

Connov syndróm je trikrát častejšie diagnostikovaný u žien ako u mužov. Symptómy sa zvyčajne objavujú medzi 30. a 40. rokom života.

Príčiny primárneho hyperaldosteronizmu

Connov syndróm sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych patologických procesov.

Nadmerná sekrécia mineralokortikoidov vedie k:

hyperplázia kôry nadobličiek;
aldosteróm ( benígny nádor glomerulárna zóna);
karcinóm (zhubný nádor).

Asi 30–40 % primárneho hyperaldosteronizmu je spojených s kortikálnou hyperpláziou. Jednostranný adenóm spôsobuje 60% všetkých prípadov Connovho syndrómu. Frekvencia zhubné nádory je 0,7–1 % v štruktúre chorobnosti.

Symptómy hyperaldosteronizmu sú rovnaké pre všetky etiologické faktory. Nadmerná sekrécia hormónu pri Connovom syndróme vedie k výraznému poruchy elektrolytov. Nádory ani hyperplastický kortex nereagujú na regulačné pôsobenie renín-angiotenzínového systému. Primárny hyperaldosteronizmus má vlastnosti autonómie, teda nezávislosti.

Klinický obraz syndrómu

Primárny hyperaldosteronizmus má tri charakteristické skupiny symptómov.

Prideliť:

kardiovaskulárne;
neuromuskulárne;
obličkové zložky.

Zmeny objemu cirkulujúcej krvi a narušenie srdcového svalu sa prejavujú artériovou hypertenziou, srdcovým zlyhávaním, cievnymi príhodami (mŕtvice, infarkty).

Pacienti sa obávajú bolesti hlavy, dýchavičnosti, zníženej tolerancie k fyzická aktivita, slabosť, únava, ťažkosť za hrudnou kosťou.

Keď je krvný tlak kontrolovaný, pretrvávajúca hypertenzia je fixovaná. Pacienti majú vysoký systolický aj diastolický tlak. Liečba hypertenzie pri Connovom syndróme je takmer neúčinná. Všetky moderné antihypertenzíva a ich kombinácie nedokážu udržať normálny tlak u pacienta.

V dôsledku toho sa poškodenie cieľových orgánov rýchlo rozvíja. Pri vyšetrení možno na funduse zistiť angiopatiu, krvácania a odlúčenie sietnice. V závažných prípadoch tieto zmeny spôsobujú slepotu. Srdcový sval podlieha hypertrofii. Zhrubnutie steny myokardu je sprevádzané porušením jej zásobovania kyslíkom a živiny. Z tohto dôvodu sa srdce stáva menej odolným voči stresu. Ejekčná frakcia ľavej komory klesá, objavuje sa srdcové zlyhanie.

Nervovosvalová zložka Connovho syndrómu je spojená so zmenou pomeru hladín draslíka a sodíka v krvi. Pacienti s primárnym hyperaldosteronizmom sa sťažujú na svalovú slabosť, nepohodlie v končatinách (chlad, "husia koža"), kŕče. Niekedy sa môže vyvinúť úplná alebo čiastočná paralýza.

Poškodenie obličiek pri syndróme primárneho hyperkortizolizmu sa vysvetľuje nadbytkom draslíka v moči. Pacienti sa obávajú silného smädu, sucha v ústach. Objem moču za deň môže byť vyšší ako normálne. Zvyčajne nočná diuréza prevažuje nad dennou.

Analýza moču odhaľuje nízku hustotu, alkalickú reakciu, proteinúriu (proteín). Dlhodobý primárny hyperaldosteronizmus môže spôsobiť chronické zlyhanie obličiek.

Vyšetrenie na syndróm hyperaldosteronizmu

Ak má lekár u pacienta podozrenie na Connov syndróm, je potrebné ďalšie diagnostické vyšetrenie.

Ak chcete aktualizovať stav:

odhaliť vysoké hladiny aldosterónu;
dokázať primárnu povahu ochorenia;
posúdiť stav nadobličiek (nájsť nádor).

Posúdenie koncentrácie hormónu v krvi nie je vždy jednoduché. Hladina aldosterónu je aj pri Connovom syndróme náchylná na rýchle zmeny. Za najpresnejšiu štúdiu sa považuje analýza pomeru aldosterónu a plazmatického renínu. Okrem toho musí pacient určiť hladinu draslíka v krvi.

Pri primárnom hyperaldosteronizme je aldosterón nad normou, draslík a renín sú znížené.

Na diagnostiku boli navrhnuté a úspešne aplikované špeciálne testy. Zvyčajne sa vykonávajú v nemocnici po hospitalizácii.

Endokrinológovia vykonávajú testy:

s chloridom sodným;
s hypotiazidom;
so spironolaktónom.

Je možné posúdiť stav kôry nadobličiek rôzne cesty. Diagnóza začína ultrazvukovým vyšetrením. Ďalej môže byť potrebné presnejšie CT vyšetrenie.

Ak je nádor malý (do 1 cm), potom sa angiografia považuje za najinformatívnejšiu. je žiaduce kombinovať ho s krvnými vzorkami z ciev nadobličiek.

Liečba choroby

Primárny hyperaldosteronizmus sa lieči konzervatívne. Pacientovi sú predpísané spironolaktónové tablety. Okrem toho sa používajú antihypertenzíva a kardiovaskulárne činidlá. Ďalšia taktika závisí od výsledkov ultrazvuku a tomografie. Ak sa zistí nádor v nadobličkách, potom a chirurgický zákrok. Po odstránení formácie sa skúma pod mikroskopom. Ak sa zistia príznaky malignity, potom onkológ určí ďalšiu taktiku.

V prípade, že v nadobličkách nie je objemový novotvar, nie je potrebný chirurgický zákrok. Pacient naďalej dostáva lieky podľa schémy a pravidelne sa podrobuje kontrolnému vyšetreniu. Návštevy endokrinológa sú potrebné každých pár mesiacov. Je potrebné častejšie sledovanie krvných testov. Lekársky dohľad zahŕňa posúdenie symptómov, meranie krvného tlaku, elektrokardiogram, odber krvi na elektrolyty, aldosterón, plazmatický renín. Každý rok sa všetkým pacientom s primárnym idiopatickým hyperaldosteronizmom odporúča podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek, Počítačová tomografia alebo angiografia. Ak sa pri niektorom z kontrolných vyšetrení nájde nádor, odporúča sa chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva po plánovanej príprave (korekcia zloženia krvi a srdcovej činnosti).

Podobné články: