Ako rýchlo sa hemolytická choroba vyvíja u plodu. Hemolytická choroba novorodenca: ako prekonať a čo očakávať v budúcnosti

04.11.2019

Hemolytická choroba plodu a novorodenca (HFNiN)- izoimunitná hemolytická anémia, ktorá vzniká vtedy, keď je krv matky a plodu inkompatibilná s erytrocytovými antigénmi, pričom antigénmi sú erytrocyty plodu a v tele matky sa proti nim vytvárajú protilátky. GBPiN je diagnostikovaný približne u 0,6 % novorodencov. Perinatálna úmrtnosť 2,5 %.

Etiológia

Výskyt imunitného konfliktu, ktorý je základom HDBiN, je možný, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. S rozvojom GBPiN Rh faktorom sú erytrocyty matky Rh negatívne, plod je Rh pozitívny, t.j. obsahujú D-faktor. Realizácia konfliktu (vývoj GBPiN) sa zvyčajne uskutočňuje počas opakovaných tehotenstiev, pretože je potrebná predchádzajúca senzibilizácia.

GBPiN v dôsledku skupinovej inkompatibility sa vyvíja s krvnou skupinou 0 (1) u matky a krvnou skupinou A (P) alebo menej často s krvnou skupinou B (III) u plodu. Realizácia konfliktu je možná už počas prvého tehotenstva. GBPiN sa môže vyskytnúť aj s nekompatibilitou pre iné vzácne antigénne systémy: Kell, Lutheran atď.

Klasifikácia

V závislosti od typu konfliktu sa GBPiN rozlišuje:

S inkompatibilitou erytrocytov matky a plodu podľa Rh faktora;

V prípade nekompatibility podľa systému ABO (skupinová nekompatibilita);

S nekompatibilitou pre vzácne krvné faktory. Podľa klinických prejavov existujú:

Edémová forma (hemolytická anémia s vodnatosťou);

ikterická forma (hemolytická anémia so žltačkou);

Anemická forma (hemolytická anémia bez žltačky a vodnatieľky).

Podľa závažnosti je ikterická forma klasifikovaná ako mierna, mierny a ťažké.

Okrem toho sú komplikované (jadrová žltačka, syndróm zhrubnutia žlče, hemoragický syndróm, poškodenie obličiek, nadobličiek a pod.) a nekomplikované formy hemolytického ochorenia plodu a novorodenca.

Patogenéza

Pre rozvoj hemolytickej choroby plodu a novorodenca sa antigén-pozitívne fetálne erytrocyty musia dostať do krvného obehu antigén-negatívnej tehotnej ženy. Veľký význam pritom nemá ani tak transplacentárny prenos fetálnych erytrocytov, ale množstvo krvi plodu, ktoré sa dostane do tela matky. Faktory, ktoré prispievajú k izoimunizácii, najmä Rh faktorom, zahŕňajú:

Predchádzajúce lekárske a nelekárske potraty;

Predchádzajúce spontánne (jeden alebo viac) potratov;

Predchádzajúce mimomaternicové tehotenstvo;

Predchádzajúce pôrody (predčasné a naliehavé);

Invazívne diagnostické metódy(amniocentéza, kordocentéza, chorionbiopsia);

Hrozba potratu.

Keď antigén-pozitívne fetálne erytrocyty vstúpia do krvného obehu antigén-negatívnej ženy, v jej tele sa vytvárajú anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Ak protilátky patria do triedy IgG, potom prechádzajú transplacentárne do fetálneho obehu, viažu sa na antigén-pozitívne erytrocyty plodu, čo spôsobuje ich hemolýzu.

Rh antigénový systém sa skladá zo šiestich hlavných antigénov: C, c, D, d, E a e. Rh-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor a Rh-negatívne erytrocyty ho neobsahujú, hoci iné antigény Rh-systému sú často nájdené v nich. Rh-negatívne tehotné fetálne erytrocyty, ktoré prenikli do krvného obehu plodu a ktoré majú D-antigén, vedú počas prvého tehotenstva k syntéze Rh-protilátok súvisiacich s imunoglobulínmi triedy M, ktoré neprechádzajú placentou. Potom sa produkujú imunoglobulíny triedy G, ktoré dokážu prekonať placentárnu bariéru. V dôsledku nízkeho počtu fetálnych erytrocytov a imunosupresívnych mechanizmov je primárna imunitná odpoveď u tehotnej ženy znížená. Preto sa konflikt s Rh inkompatibilitou počas prvého tehotenstva prakticky nevyskytuje a dieťa sa narodí zdravé. Pri opakovanom tehotenstve je možný rozvoj konfliktu a dieťa sa narodí s HDFiN.

A- a B-antigény sa nachádzajú na vonkajšom povrchu plazmatickej membrány erytrocytu. Izoimunitné protilátky skupiny anti-A a anti-B patria do triedy IgG, na rozdiel od protilátok prirodzenej skupiny – kalamus, ktoré patria do triedy IgM. Izoimunitné protilátky sa môžu kombinovať so zodpovedajúcimi antigénmi A a B a fixovať sa na iné tkanivá, vrátane placenty. Preto sa HBPiN podľa systému ABO môže vyvinúť už počas prvého tehotenstva, ale len asi v 10% prípadov.

Ak je možné realizovať oba varianty konfliktu, častejšie dochádza ku konfliktu podľa systému AB (0).

Charakteristiky patogenézy pri edematóznej forme hemolytickej choroby

Edematózna forma alebo kvapkanie plodu nastáva, ak hemolýza začína už in utero, približne od 18. – 22. týždňa tehotenstva, je intenzívna a vedie k rozvoju ťažkej fetálnej anémie. V dôsledku toho dochádza k závažnej hypoxii plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny. Zvýšenie priepustnosti cievnej steny vedie k tomu, že albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkanív. Súčasne sa znižuje syntéza albumínu v pečeni plodu, čo zhoršuje hypoproteinémiu.

V dôsledku toho sa ešte in utero tvorí všeobecný edematózny syndróm, vzniká ascites, hromadí sa tekutina v pleurálnych dutinách, v perikardiálnej dutine atď. Znížená drenážna funkcia lymfatický systém zhoršuje vývoj ascitu a hromadenie tekutiny v iných telových dutinách. Hypoproteinémia, hromadenie tekutiny v dutinách, v kombinácii s poškodením cievnej steny, vedie k rozvoju srdcového zlyhania.

V dôsledku erytroidnej metaplázie v orgánoch a ťažkej fibrózy v pečeni sa tvorí hepato- a splenomegália. Ascites a hepatosplenomegália spôsobujú vysoké postavenie bránice, čo vedie k hypoplázii pľúc. Zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu vznikajúceho pri hemolýze sa vylučuje z krvi a tkanív plodu cez placentu do tela matky, takže pri pôrode nedochádza k žltačke.

Charakteristiky patogenézy pri ikterickej forme hemolytickej choroby

Ikterická forma ochorenia sa vyvíja, ak sa hemolýza začne krátko pred pôrodom. V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa koncentrácia nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k nasledujúcim zmenám:

Hromadenie nepriameho bilirubínu v lipidových látkach tkanív, čo spôsobuje ikterické sfarbenie kože a skléry - žltačka, ako aj v dôsledku akumulácie nepriameho bilirubínu v jadrách mozgovej základne, čo vedie k jeho poškodeniu s rozvojom neurónovej nekrózy, gliózy a tvorby bilirubínovej encefalopatie (nukleárna žltačka);

Zvýšenie zaťaženia pečeňovou glukuronyltransferázou, čo vedie k vyčerpaniu tohto enzýmu, ktorého syntéza začína v pečeňových bunkách až po narodení, a v dôsledku toho sa udržiava a zvyšuje hyperbilirubinémia;

Zvýšenie vylučovania konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo môže viesť k poruche vylučovania žlče a rozvoju komplikácie - cholestázy.

Rovnako ako pri edematóznej forme sa vyvíja hepatosplenomegália.

Charakteristiky patogenézy anemickej formy hemolytickej choroby

Anemická forma hemolytickej choroby sa vyvíja, keď sa malé množstvo materských protilátok dostane do obehu plodu krátko pred pôrodom. Súčasne hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca aktívne odstraňuje nepriamy bilirubín. Dominuje anémia a žltačka chýba alebo sa prejavuje minimálne. Charakterizované hepatosplenomegáliou.

Klinický obraz

generál Klinické príznaky všetky formy hemolytickej choroby novorodenca: bledosť kože a viditeľných slizníc v dôsledku anémie, hepatosplenomegália. Spolu s tým majú edematózne, ikterické a anemické formy hemolytickej choroby svoje vlastné charakteristiky.

Edematózna forma je najťažšou formou hemolytickej choroby novorodenca. Klinický obraz, okrem vyššie uvedených symptómov, je charakterizovaný bežným edematóznym syndrómom: anasarka, ascites, hydroperikard atď. Možno výskyt krvácania na koži, vývoj DIC v dôsledku hypoxie, hemodynamické poruchy s kardiopulmonálnou insuficienciou. Zaznamenávajú rozšírenie hraníc srdca, tlmenosť jeho tónov. Často po narodení sa poruchy dýchania vyvíjajú na pozadí pľúcnej hypoplázie.

Ikterická forma hemolytickej choroby je najčastejšou formou hemolytickej choroby novorodenca. Okrem všeobecných klinické prejavy, ktoré zahŕňajú bledosť kože a viditeľné sliznice, spravidla veľmi mierne a mierne zväčšenie sleziny a pečene, tiež zaznamenávajú žltačku prevažne teplého žltého odtieňa. Pri narodení dieťaťa môže byť zafarbená plodová voda, pupočníkové membrány a primordiálna lubrikácia.

Charakteristicky skorý vývojžltačka: vyskytuje sa buď pri narodení alebo v prvých 24-36 hodinách života novorodenca.

Podľa závažnosti žltačky existujú tri stupne ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca:

Mierne: žltačka sa objavuje koncom prvého alebo začiatkom druhého dňa života dieťaťa, obsah bilirubínu v pupočníkovej krvi nepresahuje 51 µmol/l, hodinový nárast bilirubínu je do 4-5 µmol /l, pečeň a slezina sú mierne zväčšené - menej ako 2,5 a 1,0 cm;

Stredne ťažká: žltačka vzniká hneď pri pôrode alebo v prvých hodinách po pôrode, množstvo bilirubínu v pupočníkovej krvi presahuje 68 µmol/l, hodinové zvýšenie bilirubínu je do 6-10 µmol/l, zväčšenie pečene je do 2,5- 3,0 cm slezina až 1,0-1,5 cm;

Závažné: diagnostikované podľa ultrazvuku plodu a placenty, optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode získaného počas amniocentézy, množstva hemoglobínu a hodnoty hematokritu v krvi získanej počas kordocentézy. Pri oneskorenej alebo nedostatočnej liečbe môže byť ikterická forma hemolytickej choroby sprevádzaná rozvojom nasledujúcich komplikácií.

Jadrová žltačka. Súčasne sú zaznamenané príznaky naznačujúce léziu nervový systém. Najprv vo forme intoxikácie bilirubínom (letargia, patologické zívanie, strata chuti do jedla, regurgitácia, svalová hypotenzia, vymiznutie II. fázy Moro reflexu) a potom bilirubínová encefalopatia (nútená poloha tela s opistotonom, „mozgový“ plač, vydutie veľkej fontanely, vymiznutie Morovho reflexu, kŕče, patologické okulomotorické symptómy – symptóm „zapadajúceho slnka“, nystagmus atď.).

Syndróm zhrubnutia žlče, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň je mierne zväčšená v porovnaní s predchádzajúcimi dňami, existuje tendencia k achólii, zvyšuje sa sýtosť farby moču.

Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca je najmenej častou a najľahšou formou ochorenia. Na pozadí bledosti kože je zaznamenaná letargia, zlé sanie, tachykardia, hepatosplenomegália, sú možné tlmené srdcové ozvy a systolický šelest.

Diagnostika

Diagnostika hemolytickej choroby plodu sa opiera o imunologické vyšetrenie tehotnej ženy, ultrazvuk, dopplerovský fetoplacentárny a uteroplacentárny prietok krvi, elektrofyziologické vyšetrovacie metódy, vyšetrenie plodovej vody (pri amniocentéze), kordocentézu a krvný test plodu.

Imunologická štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť protilátok, ako aj zmenu ich počtu (zvýšenie alebo zníženie titra). Ultrazvuk umožňuje zmerať objem placenty, určiť zväčšenie jej hrúbky, zistiť polyhydramnión, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny plodu, zväčšenie veľkosti brucha plodu v porovnaní s veľkosťou plodu. hlava a hrudník, ascites u plodu. Dopplerometria vám umožňuje zistiť zvýšenie systolicko-diastolického pomeru a indexu odporu v pupočnej tepne a zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v strede cerebrálna tepna plod. Elektrofyziologické metódy (kardiotokografia so stanovením indikátora stavu plodu) umožňujú zistiť monotónny rytmus pri stredne ťažkých a ťažkých formách hemolytickej choroby a „sínusový“ rytmus pri edematóznej forme GBP. Štúdium plodovej vody (počas amniocentézy) umožňuje určiť zvýšenie optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode. Nakoniec kordocentéza a štúdium fetálnej krvi môžu zistiť zníženie hematokritu, zníženie hemoglobínu, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, nepriamy Coombsov test a určiť krvnú skupinu plodu, prítomnosť Rh faktora.

Keďže prognóza hemolytickej choroby novorodenca závisí od obsahu bilirubínu, u novorodenca s podozrením na HDN je pre rozvoj ďalšej medicínskej taktiky najprv potrebné urobiť biochemická analýza krvi so stanovením koncentrácie bilirubínu (celkového, nepriameho, priameho), proteínu, albumínu, ACT, AJIT a potom vykonajte vyšetrenie na určenie etiológie hyperbilirubinémie. Na tento účel sa podáva novorodenec všeobecná analýza krvi, určiť Rh-príslušnosť s možnou Rh-senzibilizáciou a krvnú skupinu s možnou ABO-senzibilizáciou, určiť titer protilátok a priamo Coombsovu reakciu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodenca sa vykonáva s inými hemolytickými anémiami. Patria sem dedičná hemolytická anémia spôsobená nasledujúcimi poruchami:

Porušenie morfológie erytrocytov (mikrosférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza);

Nedostatok erytrocytových enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, glutatiónreduktáza, glutatiónperoxidáza, pyruvátkináza);

Anomália v syntéze hemoglobínu (a-talasémia).

Aby ste tieto choroby vylúčili, mali by ste starostlivo zhromaždiť anamnézu o prítomnosti iných nosičov tejto patológie v rodine a vykonať nasledujúce štúdie:

Stanovenie morfológie erytrocytov;

Stanovenie osmotickej stability a priemeru erytrocytov;

Stanovenie aktivity enzýmov erytrocytov;

Určenie typu hemoglobínu.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je veľmi časté ochorenie. Túto patológiu registruje približne 0,6 % narodených detí. Napriek vývoju rôzne metódy liečbe, úmrtnosť na toto ochorenie dosahuje 2,5 %. Bohužiaľ, o tejto patológii je rozšírených veľké množstvo vedecky nepodložených „mýtov“. Pre hlboké pochopenie procesov prebiehajúcich pri hemolytickom ochorení je potrebné poznať normálne a patologická fyziológia a, samozrejme, pôrodníctvo.

Čo je hemolytická choroba novorodenca?

TTH je výsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Choroba sa vyvíja v dôsledku nezlučiteľnosti krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu erytrocytov plodu (v prvom rade to je). Jednoducho povedané, obsahujú bielkoviny, ktoré telo matky rozpozná ako cudzie. To je dôvod, prečo v tele tehotnej ženy začínajú procesy aktivácie jej imunitného systému. Čo sa deje? Takže v reakcii na požitie neznámeho proteínu nastáva biosyntéza špecifických molekúl, ktoré sa môžu naviazať na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však trochu priblížili k skutočnému pochopeniu definície TTH, je potrebné pochopiť krvný systém človeka. Už dávno je známe, že krv obsahuje odlišné typy bunky. Najväčší počet bunkového zloženia predstavujú erytrocyty. Na súčasnej úrovni rozvoja medicíny je najmenej 100 rôzne systémy antigénne proteíny prítomné na membráne erytrocytov. Nasledujúce sú najlepšie preštudované: Rhesus, Kell, Duffy. Ale, žiaľ, veľmi častý je chybný úsudok, že hemolytické ochorenie plodu sa vyvíja len podľa skupinových alebo Rh antigénov.

Nedostatok nahromadených poznatkov o membránových proteínoch erytrocytov vôbec neznamená, že u tehotnej ženy je vylúčená inkompatibilita tohto antigénu. Toto je odhalenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách tohto ochorenia.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rh konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena, ktorá má negatívny Rh, obáva o svojho budúceho potomka, a to ešte skôr, ako otehotnie. Bojí sa možnosti vzniku Rhesusovho konfliktu. Niektorí sa dokonca boja vziať si Rh-pozitívneho muža.

Je to však opodstatnené? A aká je pravdepodobnosť vzniku imunologického konfliktu v takomto páre?

Našťastie znak Rh príslušnosti kódujú takzvané alelické gény. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých častiach párových chromozómov sa môžu líšiť:

Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je Rh faktor pozitívny, označíme ho veľkým písmenom R);
Recesívny znak, ktorý sa neprejavuje a je potláčaný dominantným znakom (v tomto prípade neprítomnosť Rh antigénu, označíme ho malým písmenom r).

Čo nám táto informácia dáva?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže obsahovať vo svojich chromozómoch buď dva dominantné znaky (RR), alebo dominantné aj recesívne (Rr).

V tomto prípade matka, ktorá je Rh negatívna, obsahuje iba dva recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedenia môže každý rodič dať svojmu dieťaťu iba jednu vlastnosť.

Tabuľka 1. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom dominantného a recesívneho znaku (Rr)

Tabuľka 2. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom iba dominantných znakov (RR)

	matka(r)(r)	Otec (R) (R)
Dieťa	(R) + (r) Rh pozitívny	(R) + (r) Rh pozitívny
Pravdepodobnosť	100%	100%

V 50% prípadov teda nemusí vôbec dôjsť k imunitnému konfliktu, ak je otec nositeľom recesívneho znaku Rh faktora.

Môžeme teda vyvodiť jednoduchý a zrejmý záver: úsudok, že imunologická inkompatibilita určite musí byť u Rh-negatívnej matky a Rh-pozitívneho otca, je zásadne nesprávny. Toto je „odhalenie“ druhého mýtu o príčinách rozvoja hemolytickej choroby plodu.

Navyše, aj keď má dieťa stále pozitívnu Rh príslušnosť, vôbec to neznamená, že rozvoj HDN je nevyhnutný. Nezabudnite na ochranné vlastnosti. Pri fyziologicky prebiehajúcom tehotenstve placenta prakticky neprenáša protilátky z matky na dieťa. Dôkazom je fakt, že hemolytická choroba sa vyskytuje len u plodu každej 20. Rh negatívnej ženy.

Prognóza pre ženy s kombináciou negatívneho Rh a prvej krvnej skupiny

Keď sa ženy s podobnou kombináciou skupiny a Rhesus dozvedia o príslušnosti ich krvi, prepadnú panike. Nakoľko sú však tieto obavy oprávnené?

Na prvý pohľad sa môže zdať, že spojením „dvoch ziel“ vznikne vysoké riziko rozvoj HDN. Obvyklá logika tu však nefunguje. Je to naopak: kombinácia týchto faktorov, napodiv, zlepšuje prognózu. A na to existuje vysvetlenie. V krvi ženy s prvou krvnou skupinou sú už protilátky, ktoré rozpoznávajú cudzí proteín na erytrocytoch inej skupiny. Takto stanovené od prírody sa tieto protilátky nazývajú alfa a beta aglutiníny, sú prítomné vo všetkých predstaviteľoch prvej skupiny. A keď sa malé množstvo fetálnych erytrocytov dostane do krvného obehu matky, zničia ich už existujúce aglutiníny. Protilátky proti Rh faktorovému systému sa teda jednoducho nestihnú vytvoriť, pretože ich predbiehajú aglutiníny.

U žien s prvou skupinou a negatívnym Rh, malým titrom protilátok proti Rh systému, sa hemolytická choroba vyvíja oveľa menej často.

Ktoré ženy sú ohrozené?

Nebudeme opakovať, že negatívna Rh alebo prvá krvná skupina je už istým rizikom. však je dôležité vedieť o existencii ďalších predisponujúcich faktorov:

1. Doživotná transfúzia krvi u Rh-negatívnej ženy

To platí najmä pre tých, ktorí po transfúzii mali rôzne alergické reakcie. V literatúre sa často dá nájsť úsudok, že práve tie ženy, ktoré dostávajú transfúziu krvnej skupiny bez zohľadnenia Rh faktora, sú ohrozené. Ale je to možné v našej dobe? Takáto pravdepodobnosť je prakticky vylúčená, pretože príslušnosť k Rh sa kontroluje v niekoľkých fázach:

Pri odbere krvi od darcu;
na transfúznej stanici;
Laboratórium nemocnice, kde sa vykonáva transfúzia krvi;
Transfuziológ, ktorý vykoná trojnásobný test znášanlivosti krvi darcu a príjemcu (osoby, ktorej sa má podať transfúzia).

Vynára sa otázka: kde sa potom žena môže stať senzibilizovanou (prítomnosť precitlivenosť a protilátky) na Rh-pozitívne erytrocyty?

Odpoveď dostala pomerne nedávno, keď vedci zistili, že existuje skupina takzvaných „nebezpečných darcov“, v ktorých krvi sú červené krvinky so slabo exprimovaným Rh-pozitívnym antigénom. Práve z tohto dôvodu je ich skupina laboratóriami definovaná ako Rh negatívna. Pri transfúzii takejto krvi v tele príjemcu sa však môžu začať vytvárať špecifické protilátky v malom objeme, ale aj ich množstvo je dostatočné na to, aby imunitný systém„zapamätal si“ tento antigén. Preto u žien s podobnou situáciou môže aj v prípade prvého tehotenstva vzniknúť imunitný konflikt medzi jej telom a dieťaťom.

2. Opätovné otehotnenie

Verí sa, že v Počas prvého tehotenstva je riziko vzniku imunitného konfliktu minimálne. A druhé a ďalšie tehotenstvo už prebieha s tvorbou protilátok a imunologickej inkompatibility. A skutočne je. Mnohí však zabúdajú, že prvé tehotenstvo by sa malo považovať za fakt vývoja gestačný vak v tele matky kedykoľvek.

Preto sú ohrozené ženy, ktoré mali:

Spontánne potraty;
Zmrazené tehotenstvo;
Lekárske, chirurgické ukončenie tehotenstva, vákuová aspirácia plodového vajíčka;
Mimomaternicové tehotenstvo (vaječnicové, ovariálne, brušné).

Okrem toho sú tiež vystavené zvýšenému riziku primigravidas s nasledujúcimi patológiami:

Oddelenie chorionu, placenty počas tohto tehotenstva;
Tvorba post-placentárneho hematómu;
Krvácanie s nízkou placentou previa;
Ženy, ktoré použili invazívne diagnostické metódy (prepichnutie močového mechúra plodu s odberom plodovej vody, odber krvi z pupočnej šnúry plodu, biopsia miesta choria, vyšetrenie placenty po 16. týždni tehotenstva).

Je zrejmé, že prvé tehotenstvo nie vždy znamená absenciu komplikácií a rozvoj imunitného konfliktu. Tento fakt búra mýtus, že potenciálne nebezpečné je len druhé a ďalšie tehotenstvo.

Aký je rozdiel medzi fetálnym a neonatálnym hemolytickým ochorením?

Medzi týmito pojmami nie sú žiadne zásadné rozdiely. Práve hemolytické ochorenie u plodu sa vyskytuje v prenatálnom období. HDN znamená únik patologický proces už po narodení dieťaťa. Touto cestou, rozdiel spočíva iba v podmienkach pobytu dieťaťa: in utero alebo po pôrode.

Existuje však ďalší rozdiel v mechanizme priebehu tejto patológie: počas tehotenstva protilátky matky naďalej vstupujú do plodu, čo vedie k zhoršeniu stavu plodu, zatiaľ čo po pôrode sa tento proces zastaví. Preto ženy, ktoré porodili dieťa s hemolytickým ochorením, majú prísne zakázané kŕmiť dieťa materské mlieko . Je to nevyhnutné, aby sa vylúčil vstup protilátok do tela dieťaťa a nezhoršil sa priebeh ochorenia.

Ako choroba postupuje?

Existuje klasifikácia, ktorá dobre odráža hlavné formy hemolytickej choroby:

1. Chudokrvný- hlavným príznakom je pokles plodu, ktorý je spojený s deštrukciou červených krviniek () v tele dieťaťa. Takéto dieťa má všetky znaky:

2. Forma edému. Prevládajúcim príznakom je prítomnosť edému. Výrazná vlastnosť je ukladanie prebytočnej tekutiny vo všetkých tkanivách:

V podkožnom tkanive;
v hrudníku a brušná dutina;
V perikardiálnom vaku;
V placente (počas prenatálneho obdobia)
Možné sú aj hemoragické vyrážky na koži;
Niekedy dochádza k porušeniu funkcie zrážania krvi;
Dieťa je bledé, letargické, slabé.

3. Ikterická forma charakterizovaný, ktorý sa tvorí v dôsledku deštrukcie červených krviniek. Pri tejto chorobe dochádza k toxickému poškodeniu všetkých orgánov a tkanív:

Najzávažnejšou možnosťou je ukladanie bilirubínu v pečeni a mozgu plodu. Tento stav sa nazýva "jadrová žltačka";
Charakteristické je žltkasté sfarbenie kože a skléry očí, čo je dôsledok hemolytickej žltačky;
Je to najbežnejšia forma (v 90% prípadov);
Možný vývoj cukrovka s poškodením pankreasu.

4. Kombinovaný (najzávažnejší) – je kombináciou všetkých predchádzajúcich príznakov. Práve z tohto dôvodu má tento typ hemolytickej choroby najvyššie percento úmrtnosti.

Ako určiť závažnosť ochorenia?

Aby bolo možné správne posúdiť stav dieťaťa, a čo je najdôležitejšie, predpísať účinnú liečbu pri posudzovaní závažnosti je potrebné použiť spoľahlivé kritériá.

Diagnostické metódy

Už počas tehotenstva môžete určiť nielen prítomnosť tohto ochorenia, ale dokonca aj jeho závažnosť.

Najbežnejšie metódy sú:

1. Stanovenie titra Rh alebo skupinových protilátok. Predpokladá sa, že titer 1:2 alebo 1:4 nie je nebezpečný. Tento prístup však nie je opodstatnený vo všetkých situáciách. Tu leží ďalší mýtus, že „čím vyšší titer, tým horšia prognóza“.

Titer protilátok nie vždy odráža skutočnú závažnosť ochorenia. Inými slovami, tento ukazovateľ je veľmi relatívny. Preto je potrebné posúdiť stav plodu, vedený niekoľkými výskumnými metódami.

2. Ultrazvuková diagnostika je veľmi informatívna metóda. Najcharakteristickejšie znaky:

Zväčšenie placenty;
Prítomnosť tekutiny v tkanivách: vláknina, hrudník, brušná dutina, opuch mäkkých tkanív hlavy plodu;
Zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v maternicových tepnách, v cievach mozgu;
Prítomnosť suspenzie v plodovej vode;
Predčasné starnutie placenty.

3. Zvýšenie hustoty plodovej vody.

4. Pri registrácii - znaky a porušenie srdcového rytmu.

5. V zriedkavých prípadoch sa vykonáva vyšetrenie pupočníkovej krvi.(určte hladinu hemoglobínu a bilirubínu). Táto metóda je nebezpečná predčasné ukončenie tehotenstva a smrť plodu.

6. Po narodení dieťaťa je ich viac jednoduché metódy diagnostika:

Odber krvi na stanovenie: hemoglobínu, bilirubínu, krvnej skupiny, Rh faktora.
Vyšetrenie dieťaťa (v závažných prípadoch sa vyslovuje žltačka a opuch).
Stanovenie protilátok v krvi dieťaťa.

Liečba HDN

Môžete začať liečbu tejto choroby počas tehotenstva, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu plodu:

Zavedenie enterosorbentov do tela matky, napríklad "Polysorb". Dané drogy prispieva k zníženiu titra protilátok.
Kvapkové podávanie roztokov glukózy a vitamínu E. Tieto látky posilňujú bunkové membrány erytrocyty.
Injekcie hemostatických liekov: "Dicinon" ("Etamzilat"). Sú potrebné na zvýšenie schopnosti zrážania krvi.
V závažných prípadoch môže byť potrebný vnútromaternicový plod. Tento postup je však veľmi nebezpečný a plný nepriaznivých následkov: smrť plodu, predčasný pôrod atď.

Metódy liečby dieťaťa po pôrode:

S ťažkým stupňom ochorenia sa používajú nasledujúce metódy liečby:

Krvná transfúzia. Je dôležité si uvedomiť, že na transfúziu krvi sa používa iba „čerstvá“ krv, ktorej dátum prípravy nepresiahne tri dni. Tento postup je nebezpečný, ale môže zachrániť život dieťaťa.
Čistenie krvi pomocou prístrojov na hemodialýzu a plazmaferézu. Tieto metódy prispievajú k odstráneniu toxických látok z krvi (bilirubín, protilátky, produkty deštrukcie erytrocytov).

Prevencia rozvoja imunitného konfliktu počas tehotenstva

Ženy s rizikom rozvoja imunologickej inkompatibility musí dodržiavať nasledujúce pravidlá, sú len dve z nich:

Snažte sa nerobiť potraty, preto sa musíte poradiť s gynekológom o vymenovaní spoľahlivých metód antikoncepcie.
Aj keď prvé tehotenstvo prebehlo dobre, bez komplikácií, potom po pôrode, do 72 hodín, je potrebné zaviesť anti-Rhesus imunoglobulín („KamROU“, „HyperROU“ atď.). Ukončenie všetkých nasledujúcich tehotenstiev by malo byť sprevádzané podaním tohto séra.

Hemolytická choroba novorodenca je závažné a veľmi nebezpečné ochorenie. Nemali by sme však bezpodmienečne veriť všetkým „mýtom“ o tejto patológii, aj keď niektoré z nich sú už medzi väčšinou ľudí pevne zakorenené. Kompetentný prístup a prísna vedecká validita sú kľúčom k úspešnému tehotenstvu. Okrem toho je potrebné venovať náležitú pozornosť otázkam prevencie, aby sa v čo najväčšej miere predišlo prípadným problémom.

fetálna erytroblastóza

Hemolytická choroba novorodenca sa vyskytuje, keď dieťa zdedí Rh faktor alebo krvnú skupinu od otca, ktoré sú nezlučiteľné s krvou matky. Konflikt vedie k masívnemu rozpadu červených krviniek a závažným komplikáciám až smrti tela v priebehu nasledujúcich hodín/dní. Ale teraz je už možné liečiť hemolytickú chorobu novorodenca, ako aj jej prevenciu. V systéme ICD-10 je tomuto ochoreniu pridelený kód P55.

Etiológia (príčina) javu, pri ktorom sa protilátky nezlučiteľné s jeho krvou z tela matky dostávajú do krvi plodu, spočíva v dedičnosti a jej zákonitostiach. Niekedy však epizódy z jej minulosti môžu tiež viesť k objaveniu sa takýchto bielkovín u matky, napríklad ak má v minulosti opakované krvné transfúzie. Alebo ak bola krv raz transfúziou, ale nevyhovovala jej (povedzme, bola vybraná bez zohľadnenia Rh). Takéto rizikové faktory rodičia len zriedka berú do úvahy, rovnako ako kompatibilitu ich krvných skupín. Medzitým môžu vytvárať situácie, že rodina už dieťa má, s ním je všetko v poriadku a pri druhom sa zrazu spustí patologický proces.

Kedy môže dôjsť k patológii?

Príčiny hemolytickej choroby novorodencov môžu byť rôzne a nie vždy sú to zákony genetiky. Takže jeho vzhľad možno očakávať v nasledujúcich prípadoch.

Ak je matka Rh negatívna a dieťa je Rh pozitívne. Rh faktor (špeciálne krvné bielkoviny zdedené od našich chvostových predkov) je buď v krvi, alebo nie. Zvykne sa dediť. Ak ho teda má aspoň jeden zo starých rodičov, môže dediť dieťa pozitívne rh od nich, aj keď sú obaja jeho rodičia Rh-negatívni. Touto cestou, najväčšie nebezpečenstvo lebo budúci plod je Rh-negatívna matka. Koniec koncov, pravdepodobnosť, že sa pozitívny Rh prenesie na jej dieťa od jedného z predkov, je oveľa vyššia ako pravdepodobnosť, že sa to nestane.
Ak dôjde ku konfliktu v krvnej skupine. Teraz medicína nerozlišuje tri, ale štyri krvné skupiny, pričom štvrtá má súčasne znaky tretej a druhej skupiny. Domáci systém označovania ich označuje latinskými číslicami. A v západnej a americkej medicíne tzv. Systém AB0. V ňom je skupina I označená ako nula, II-I - s písmenom "A" a III - s písmenom "B". Skupina IV, ktorá predstavuje "hybrid" skupín II a III, sa označuje ako "AB". Mechanizmus vzniku alebo patogenézy hemolytickej choroby podľa krvnej skupiny novorodencov je inkompatibilita niektorých proteínov charakteristických pre určitú skupinu. Z týchto kombinácií 0 (teda I) skupina u matky proti A alebo B (II alebo III) - u dieťaťa.
Ak bola v minulosti získaná precitlivenosť. To znamená, že krv s opačným Rhesusom vstúpila do tela matky a vytvorili sa zodpovedajúce protilátky. K tomu môže dôjsť počas transfúzie darcovskej krvi; potrat alebo potrat (krv sa môže miešať); biopsia plodovej vody / choriových klkov.

Na určenie krvnej skupiny, Rh faktora u matky a plodu a tiež na zodpovedanie otázky, či má matka Rh protilátky, môže len krvný test. Všetky tieto procesy, vrátane tvorby protilátok proti krvi inej skupiny, sú asymptomatické, matka ich subjektívne nepociťuje, a preto nepociťuje úzkosť.

Prejavy rôznych foriem hemolytickej choroby novorodenca

Naznačený konflikt krviniek u matky a jej dieťaťa má aj iný názov - fetálna erytroblastóza. Ale v skutočnosti tento termín odráža jeden z dôsledkov masívnej deštrukcie červených krviniek. Znamená to, že v krvi pacienta sa nachádza veľké množstvo nezrelých červených krviniek – výsledok zvýšená aktivita kostná dreň, ktorá sa ponáhľa nahradiť dospelé krvinky, ktoré odumierajú pod vplyvom akýchkoľvek faktorov. Tieto nezrelé červené krvinky sa nazývajú retikulocyty. Erytroblastóza sa vyskytuje vo všetkých prípadoch masívneho rozpadu červených krviniek, bez ohľadu na jeho príčinu.

A v klasifikácii hemolytickej choroby existujú tri hlavné formy kurzu. Od nich závisí nielen obraz jej symptómov, ale aj prognóza prežitia / zotavenia dieťaťa.

Forma edému. Našťastie najvzácnejšie, vyskytujúce sa dokonca aj v období tehotenstva. 99% detí, ktoré ňou trpia, zomiera pred narodením alebo krátko po ňom, keďže ich stav v čase narodenia je mimoriadne ťažký, samozásobovanie tkanív kyslíkom je takmer nemožné. Novorodenec má rozsiahle edémy, pečeň je prudko zväčšená, reflexy takmer chýbajú, dochádza k zlyhaniu srdca (okrem dýchania). Nástup hemolytickej choroby na začiatku tehotenstva často končí potratom.
Ikterická forma. Je rozšírenejšia ako iné a prejavuje sa v priebehu nasledujúceho dňa po narodení, keďže „incest“ sa tu vyskytuje iba počas pôrodu. Môže to byť aj veľmi ťažké a skončiť smrťou, no vo väčšine prípadov sa dá tomuto scenáru vyhnúť. Žltačka a anémia môžu u dieťaťa pretrvávať ešte niekoľko mesiacov.
anemická forma. Vyskytuje sa aj počas prvých dní alebo 2-3 týždňov po pôrode. Vo všeobecnosti sa s ňou novorodenec správa takmer ako zdravé dieťa. Dá sa pozorovať len malátnosť, bledosť, zväčšená pečeň so slezinou a znížená chuť do jedla. Včasná liečba môže skrátiť celé obdobie anemickej hemolytickej choroby na mesiac.

edematózna

Najnebezpečnejšia forma hemolytickej choroby novorodenca začína v období nosenia dieťaťa, takže jej skoré príznaky možno zistiť skôr u matky ako u plodu.

mama. Hladina bilirubínu v krvi stúpa. Bilirubín je hnedé organické farbivo, ktoré dodáva charakteristickú farbu žlči, výkalom a moču. Vzniká pri spracovaní zastaraných erytrocytov pečeňou. Presnejšie povedané, počas rozpadu červeného žľazového proteínu hemoglobínu v ich zložení. Zvýšená koncentrácia bilirubínu v krvi zožltne všetky tkanivá vrátane slizníc v ústach a očné buľvy. Tento jav sa nazýva žltačka a poukazuje na zrýchlenú deštrukciu červených krviniek priamo v krvnom obehu, takú masívnu, že pečeň jednoducho nestihne odfiltrovať všetok uvoľnený bilirubín.
Pri plode. Obrovské brucho a opuch tkanív sú fixované. Na detekciu takýchto príznakov je tomograf zvyčajne užitočnejší ako ultrazvuk. Zámerne sa vyhľadávajú pri podozrení na hemolytickú chorobu. Napríklad so zvýšením koncentrácie bilirubínu v krvi matky alebo detekciou senzibilizácie krvi Rh faktorom. Okrem toho si zvýšené sledovanie vyžaduje prípady, keď je pravdepodobnosť nezlučiteľnosti krvnej skupiny alebo Rh plodu a matky veľmi vysoká.

Po narodení nie je diagnostika hemolytickej choroby u novorodenca v edematóznej forme zložitá, pretože je jasne indikovaná:

obrovské brucho;
príznaky hladovania kyslíkom;
rozsiahly opuch v celom tele;
bledosť kože a slizníc;
pomalý svalový tonus;
znížené reflexy;
pľúcne a srdcové zlyhanie;
kriticky nízke hladiny hemoglobínu v krvi.

ikterický

Hlavný príznak ikterickej formy je uvedený v jej názve. Pravda, v tomto prípade je to nevyhnutné odlišná diagnóza hemolytická choroba novorodencov s inými patológiami sprevádzanými žltačkou: vírusová hepatitída, malária, rakovina kostnej drene / krvi / pečene. A okrem žltačky sa prejavuje v troch skupinách znamení.

Zväčšenie pečene a sleziny. K tomu dochádza v prvých dvoch alebo troch dňoch po narodení.
Ospalosť, letargia správania a reflexov. Toto sú príznaky hypoxie mozgu spojené s neschopnosťou krvi poskytnúť jej kyslík v dôsledku zníženia počtu „použiteľných“ červených krviniek v krvi.
Zmena farby výkalov. Vyskytuje sa na pozadí tmavnutia moču, plynov a regurgitácie po jedle. Všetky tieto znaky sú vysvetlené cholestázou - zadržiavaním žlče v žlčníka(v tomto prípade - kvôli jeho zahusteniu nadbytkom bilirubínu).

Ťažký priebeh ikterickej formy môže sprevádzať aj vypuklé fontanely na lebke novorodenca, kŕče, nakláňanie hlavičky nahor a „mozgový“ plač – monotónny, prenikavý a súvislý. Takéto príznaky naznačujú spustenie takzvanej bilirubínovej encefalopatie (nukleárna žltačka, pretože postihuje jadrá mozgu).

Podstatou tohto procesu je toxický účinok voľný bilirubín na bunkách kôry, pretože táto látka môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (vlastný ochranný systém mozgu na ochranu mozgu pred cudzími zložkami prenášanými krvným obehom). Dieťa v takomto stave môže prestať dýchať, mimika tváre zmizne a prudká reakcia sa môže objaviť aj na najslabšie podnety.

anemický

Táto forma sa prejavuje len miernym zväčšením pečene a sleziny, miernou hypoxiou (nedostatkom kyslíka), čo núti bábätko sa menej hýbať a častejšie spať. Jeho pokožka môže byť bledšia ako zvyčajne, ale tento príznak má tiež nejasný charakter.

Hemolytická choroba novorodenca má jednu zaujímavá vlastnosť. Faktom je, že pri inkompatibilite matky a dieťaťa iba Rh faktorom to zvyčajne prebieha závažnejšie ako pri inkompatibilite len podľa krvnej skupiny alebo podľa oboch ukazovateľov súčasne. Navyše, ak sa konflikt dostane na rôzne Rhesus, v prípade jedného tehotenstva sa môže prejaviť, ale nie pri ďalšom a naopak. Konflikt v krvnej skupine sa však vždy prejaví okamžite a v budúcnosti nepodlieha korekcii.

Terapia

Základným princípom liečby hemolytickej choroby novorodenca je úplná náhrada vlastnej krvi dieťaťa darcovskou. Vykonáva sa, ak choroba napriek tomu prišla, postupuje a ohrozuje jeho život. Krv darcu môže byť transfúziou:

pred pôrodom (cez pupočnú žilu),
po narodení dieťaťa.

Krv musí byť transfúziou identicky podávaná skupinovo (kompatibilná skupina tu nebude fungovať - potrebujete rovnakú ako malo dieťa) aj Rhesus. To znamená, že kým je plod v maternici, telo matky bude naďalej bojovať s novými krvinkami rovnako aktívne ako s tými predchádzajúcimi.

Núdzová starostlivosť o dieťa, ktoré sa narodilo s príznakmi hemolytickej choroby, by mala byť poskytnutá v priebehu niekoľkých hodín. Zvyčajne pozostáva z kombinácie transfúzie krvi, po ktorej nasleduje stimulácia srdca a pľúc. V budúcnosti bude dieťa potrebovať iba:

štandardná ošetrovateľská starostlivosť;
prítomnosť matky;
ešte niekoľko krvných biochemických testov.

Biochémia sa robí s intervalom 7-15 dní a je potrebné sledovať zmeny, ktoré naznačujú odmietnutie darcovskej krvi z iných dôvodov, ktoré už nie sú spojené s hemolytickým ochorením.

Liečba tradičnou medicínou

Liečba hemolytickej choroby u novorodencov alternatívnou medicínou je neprijateľná a priamo ohrozuje ich život.

Homeopatia. Nie je obľúbený ani medzi liečiteľmi, keďže nehovoríme o ľudovom, ale o autorskej technike. A recenzie o tom od vedcov sú tiež negatívne.
Bylinná liečba. V tomto prípade je to teoreticky prípustné (povedzme kurz cholagogu ako napr kukuričný hodváb). Ale v praxi to môže spôsobiť, že dieťa bude alergické na celý život, keďže všetky rastliny sú alergény. Medzitým sa imunitná obrana dieťaťa ešte nenaučila, ako správne fungovať. Navyše bola len nedávno v situácii, keď ju buď utláčala mamina imunita, alebo sa sama musela vysporiadať s úplne novou krvou a cudzími protilátkami v jej zložení.

Preto iba netoxické (!) liečivé rastliny. Ich priebeh sa môže uskutočniť najskôr mesiac po vymiznutí všetkých príznakov ochorenia a nemal by trvať dlhšie ako týždeň. Byliny by sa mali používať minimálne - jedna alebo dve a je potrebné sa vyhnúť výrobe viaczložkových poplatkov.

Prevencia

Prevenciou hemolytickej choroby u dojčiat je zabrániť tvorbe protilátok proti Rh faktoru u matky pred a počas tehotenstva. Takéto činnosti sa vykonávajú, ak v čase začiatku postupu chýba, pretože v opačnom prípade už preventívne opatrenia nebudú fungovať.

Inými slovami, predchádzanie takýmto konfliktom začína a končí pri tele matky. Jediným spôsobom, ako sa im vyhnúť v prípade nezhody s dieťaťom, pokiaľ ide o Rh a / alebo krvnú skupinu, je včasné podanie imunoglobulínu proti Rhesus.

Zmyslom postupu je, že imunoglobulíny zachytávajú proteíny rhesus z krvi „pozitívneho“ dieťaťa a nevpúšťajú ich do „negatívneho“ obehového systému matky. Ak nedôjde k zmiešaniu krvi rôznych typov, protilátky proti krvi dieťaťa sa v krvi matky nevytvoria.

Dlhodobé následky

Bezprostredné komplikácie hemolytickej choroby u novorodenca sa do značnej miery zhodujú s jej príznakmi. Medzi nimi sú ochorenia pečene / žlčníka, vývojové oneskorenia a kardiovaskulárne patológie. A v budúcnosti sa môžu vyskytnúť následky hemolytickej choroby novorodenca spojené s účinkami produktov deštrukcie červených krviniek (bilirubínu) na mozog:

detská mozgová obrna (detská mozgová obrna);
hluchota, slepota a iné poruchy zmyslov;
zaostávanie vo vývoji a pokles inteligencie;
epilepsia.

Základom metabolického systému je krvný obeh a práca filtračných orgánov – pečene, sleziny a obličiek. Hemolytická choroba novorodenca im môže spôsobiť vážne komplikácie. Ak sú, v budúcnosti si musíte dávať pozor na predpisovanie akéhokoľvek dieťaťa (lekárskeho a ľudového) lieky. Preto väčšina štandardných detských očkovaní, vrátane tzv. BCG (očkovanie proti tuberkulóze). Je potrebné sa im vyhnúť najmenej tri mesiace po liečbe.

vytlačiť

Hemolytická choroba u novorodencov (HDN) je patológia, ktorá sa vyskytuje počas prenatálny vývoj alebo počas prvých hodín po pôrode. Príčinou tejto patológie je nekompatibilita krvi plodu a jeho matky, keď žena začne produkovať protilátky proti červeným krvinkám dieťaťa (imunologický konflikt). K rozvoju ochorenia dochádza v dôsledku skutočnosti, že protilátky z ženské telo vstúpiť do tela dieťaťa. Dochádza teda k aktívnej deštrukcii červených krviniek dieťaťa .. navyše HDN je takmer prvý na zozname dôvodov, ktoré spôsobujú kernikterus u drobkov a anémiu.

Stojí za zmienku, že v posledné roky prípady manifestácie hemolytickej choroby sú výrazne častejšie - približne jeden prípad na 250-300 pôrodov. Táto patológia sa spravidla vyskytuje v dôsledku konfliktu Rh medzi ženou a dieťaťom. Ak hovoríme o inkompatibilite podľa krvných skupín, tak takýchto prípadov je niekoľkonásobne menej. Inkompatibilita s inými antigénmi erytrocytov sa všeobecne považuje za raritu, pretože takéto prípady sú ojedinelé.

Ak sa hemolytická choroba vyvíja podľa Rh faktora, potom prebieha v 3-6% prípadov pomerne ľahko, ale zároveň je veľmi ťažké ju diagnostikovať. Sú prípady, kedy bol tento typ hemolytickej choroby zistený u novorodenca už v r pokročilé štádium keď liečba neprináša hmatateľné výsledky.

Keď sa u novorodenca začne rozvíjať hemolýza alebo deštrukcia červených krviniek, hladina bilirubínu v krvi veľmi rýchlo stúpa a vyvoláva rozvoj anémie. Keď je hladina bilirubínu príliš vysoká a prekročí kritickú úroveň, začne uvoľňovať toxíny, ktoré ovplyvňujú mozog a mnohé ďalšie orgány dieťaťa. Navyše, anémia začne veľmi rýchlo postupovať a telo začne robiť všetko pre to, aby kompenzovalo nedostatok kyslíka. Pečeň sa teda začína zväčšovať, po ktorej nasleduje slezina.

Klinické formy hemolytickej anémie u novorodenca

K dnešnému dňu lekári identifikovali nasledovné klinické formy hemolytická anémia:

Edematózna forma HDN. Táto forma je najťažšia a začína sa rozvíjať už v maternici. V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie ťažká forma anémie, metabolizmus je narušený, tkanivá napučiavajú a hladina bielkovín klesá. Ak sa HDN začala rozvíjať ďalej skorý termín tehotenstva, potom všetko môže skončiť potratom. Ak dieťa stále prežije, potom sa narodí veľmi bledé, s výrazným edémom.
Ikterická forma HDN. Táto forma je najbežnejšia. Hlavnými príznakmi sú skorý rozvoj žltačky, anémia a výrazné zvýšenie pečene a sleziny. Žltačka sa môže objaviť hneď po narodení alebo asi po 1-2 dňoch, čo nie je typické pre fyziologickú žltačku. Čím skôr sa to objavilo, tým ťažšie bude HDN. Príznaky ochorenia sú zelenkastá koža, tmavý moč a bezfarebné výkaly.
Anemická forma HDN. Táto forma je najšetrnejšia a najľahšia. Prejavuje sa do siedmich dní po narodení dieťaťa. Nie je vždy možné okamžite zaznamenať vzhľad bledosti kože, a preto môže byť HDN diagnostikovaná v 2-3 týždňoch života dieťaťa. Navonok zostáva dieťa rovnaké, ale pečeň a slezina sa začínajú zväčšovať. Hladina bilirubínu bude zvýšená, ale nie veľmi. Táto forma ochorenia sa dá ľahko vyliečiť bez škodlivé účinky pre zdravie dieťatka.

Je potrebné starostlivo sledovať stav dieťaťa a pri najmenšom podozrení na komplikácie okamžite kontaktujte lekára.

Diagnostika a liečba hemolytickej choroby novorodenca

Dnes je medicína rozvinutejšia a je možné vopred diagnostikovať prítomnosť hemolytickej choroby, ako aj začať ju včas liečiť. Veď práve včasná detekcia a liečba je kľúčom k rýchlemu uzdraveniu dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že dnes existujú dva typy diagnostiky HDN: prenatálna a postnatálna diagnostika.

Antenatálna diagnostika sa vykonáva počas tehotenstva u ohrozených žien. Ak má žena negatívny Rh, tak počas tehotenstva musí podstúpiť trojnásobok prítomnosti protilátok v krvi. Je veľmi dôležité brať do úvahy výsledky v dynamike, pretože môžu vykazovať vysoké riziko ochorenia dieťaťa. Aby sme sa konečne ubezpečili o diagnóze, je potrebné vyšetriť plodovú vodu na prítomnosť bilirubínu, železa, glukózy a hladín bielkovín. Podozrenia môžu navyše spôsobiť zmeny vo vývoji plodu, ktoré sa dajú zistiť ultrazvukom.

Postnatálna diagnostika sa vykonáva po narodení dieťaťa a spočíva výlučne v štúdii klinické príznaky choroba u dieťaťa. Zároveň je potrebné študovať absolútne všetky údaje, a to ako v komplexe, tak aj v dynamike.

Ako liečiť hemolytickú chorobu u novorodenca

Ak sa u dieťaťa zistila ťažká forma hemolytickej choroby, lekári sa uchýlia k extrémnym liečebným opatreniam: transfúzia výmeny krvi, hemosorpcia alebo plazmaforéza. Vďaka krvnej transfúzii možno z tela odstrániť prebytočný bilirubín, ako aj doplniť červené krvinky a hemoglobín. Dodnes už lekári prestali s transfúziou plnej krvi a na transfúziu používajú červené krvinky a čerstvú mrazenú plazmu.

Indikácie pre transfúziu krvi, ak je dieťa predčasne narodené

Úroveň nepriameho bilirubínu presahuje kritický ukazovateľ;
hladina bilirubínu sa zvyšuje každú hodinu o približne 6-10 µmol / l;
existuje ťažká forma anémie.

Ak má dieťa ľahšiu formu ochorenia, potom sa liečba uskutočňuje starou metódou, ktorá tiež znižuje hladinu bilirubínu v krvi. Na tento účel sa môžu transfúzovať roztoky glukózy alebo proteínové prípravky. Veľmi často sa môže použiť fototerapia, ktorá dáva dobrý výsledok aj pri miernych formách ochorenia. Za účelom realizácie fototerapie je dieťa umiestnené v špeciálnom inkubátore, kde je ožarované špeciálnym svetlom, ktoré stimuluje odbúravanie bilirubínu do formy, ktorá by sa mohla z tela prirodzene vylúčiť.

Okrem toho sa na liečbu hemolytickej choroby môžu použiť vitamíny B2, B6, C, aktívne uhlie, prednizolón, kokarboxyláza alebo fenobarbital. Stojí za zmienku, že predtým sa verilo, že ak má dieťa viac hemolytickej choroby, potom by sa nemalo aplikovať na hrudník. Dnes je dokázané, že protilátky, ktoré má žena v mlieku, sa nedostávajú do krvi dieťaťa a vplyvom kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku dieťaťa sa úplne zničia. Netreba sa preto ničoho báť a bábätko prikladať čo najčastejšie k hrudníku. To mu pomôže rýchlejšie zosilnieť a začne s chorobou bojovať sám.

Prevencia hemolytickej choroby u novorodenca

V prvom rade by sa o prevenciu mali starať tie ženy, ktoré majú Rh negatívny. Ako preventívne opatrenie sa zavedenie anti-Rhesus používa počas prvých dní po narodení zdravého dieťaťa alebo po potratoch a potratoch. Tým je zablokovaná tvorba protilátok telom matky. Aj toto sa oplatí pripomenúť špecifická prevencia, ako prevencia potratu alebo transfúzie krvi len jedného druhu krvi a Rhesus.

Hemolytická choroba novorodenca (HDN) sa objavuje na pozadí nezlučiteľnosti krvi matky s krvou gravidného plodu pre množstvo stavov.

Nevoľnosť pri hemolytickej chorobe novorodenca podľa krvnej skupiny (THN) je mimoriadne vážna, pretože sa často tvorí počas vnútromaternicové obdobie a má schopnosť nadobúdať rôzne podoby.

Výsledkom zanedbaného stavu je jeden - zničenie červených krviniek a smrť dieťaťa.

Hemolýza je zničenie membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v plazme. Tento proces normálne, pretože po 120 dňoch ukončí životnosť erytrocytu. Ak však za predpísaných podmienok dôjde k patologickej anihilácii, celý mechanizmus aktivity je narušený. obehový systém. Uvoľnený hemoglobín vo veľkých množstvách, keď sa uvoľní do plazmy, bude jed, pretože preťažuje telo veľkým vstupom bilirubínu atď. Okrem toho vedie k vzniku anémie.

Odstránenie bilirubínu z tela

Ak sa uvoľní veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia tie orgány, ktoré sa priamo podieľajú na jeho rekonštrukcii a vylučovaní. Bilirubín z krvi ide do pečene, kde dochádza k jeho konjugácii, inými slovami k deštrukcii. Ak je ho však veľa, pečeň jednoducho obrovské množstvo nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto konkrétneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého, inhibuje oxidačné procesy a iniciuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich zničenie.

Pri koncentrácii vyššej ako 340 µmol / l bude bilirubín prechádzať špeciálnou hematoencefalickou bariérou, čím sa zmení štruktúra mozgu. Pre predčasne narodené deti stačí len koncentrácia 200 µmol / l. Tak vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otrávi mozog a vedie k ďalšej invalidite. Ochorenie je charakterizované aj takzvanou extramedulárnou hematopoézou – pohybmi, pri ktorých sa krv tvorí nie v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu orgánov spolu s nedostatkom takých významných stopových prvkov, ako je zinok, železo a meď. Prvky deštrukcie erytrocytov sa "usadzujú" v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody pre vznik HDN

Dôvodom progresie hemolytickej choroby je spravidla nesúlad medzi krvou matky a Rhesus dieťaťa. . Avšak aj s tak dobre sformovanou genetikou alebo v dôsledku ABO-konfliktných kombinácií (dnes dôkladne zvážime podstatu problému) k zničeniu červených krviniek dochádza najviac v 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o existenciu tzv. dieťa, a efektívnymi spôsobmi lieky sú k dispozícii. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikty

Ako je stanovené, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže, ak má matka skupinu I a dieťa má skupinu II alebo skupinu III, je pravdepodobný imunokonflikt. Hoci sa všeobecne verí, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako konflikt Rhesus, choroba novorodenca v tomto prípade prebieha oveľa ľahšie. Niekedy je sotva viditeľná, takže sa nedá vždy diagnostikovať.

Rhesusov konflikt

Rh faktor môže byť kladný alebo záporný, pričom sa zaznamenávajú Rh+ a Rh-. Existencia alebo neprítomnosť tohto stavu (antigén D na povrchu erytrocytu) tento stav nijako neovplyvňuje. zdravie jeho majiteľa a samotný život. Ale s výnimkou jedinej situácie: ak nehovoríme o matke s negatívnym Rh, ktorá chce mať deti od Rh pozitívneho otca. V tomto prípade sa zvyšuje riziko komplikovaného tehotenstva. Rhesus konflikt sa prejavuje, ak je krv ženy negatívna, a má detskú Rh-pozitívnu skupinu.

Odkiaľ pochádza také nepriateľstvo? Počas obdobia zásahu pozitívna krv plod v smere krvi matky s negatívnym Rh, imunita ženy dáva alarm na prenikanie "cudzích ľudí", pretože telo nepozná proteín Rh. Vytvárajú sa protilátky, zamerané na likvidáciu „nepriateľa“, ktorým bude krv vášho bábätka! Prvé tehotenstvo spravidla prebieha bez ťažkostí, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve.

Existujú však podmienky, v ktorých je riziko konfliktu vysoké. Zahŕňajú:

druhé a nasledujúce pôrody;
mimomaternicové tehotenstvo;
1 tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
krvná transfúzia predtým pozitívnej krvi Taktiež nezáleží na premlčacej dobe.

Existujú stavy, keď sa matka a dieťa stanú „nepriateľmi“. V tomto prípade je upokojujúce, že 85 % ľudí svetlej pleti je Rh pozitívnych.

Povaha a príznaky novorodeneckej choroby

Existuje niekoľko foriem priebehu hemolytickej choroby:

Diagnóza ochorenia

Pri registrácii tehotnej ženy sa v prvom rade zisťuje jej krvná skupina a Rh. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod dohľadom pôrodníkov. Podobnú štúdiu podstupuje budúci otecko. Žena sa pýta na predchádzajúce tehotenstvá, ako prebiehali, či došlo k potratom alebo nie, ukončeniu tehotenstva atď.

Tehotná žena určite musí byť včas skontrolovaná a vykonať požadované testy. Rh-negatívnym matkám sa behom gravidity odoberá krv najmenej 3-krát na titer anti-Rhesus protilátok. Ak existuje obava, že ide o imunokonflikt, vykoná sa špeciálna amniocentéza. Ide o metódu štúdia plodovej vody, vďaka ktorej získavajú informácie o hustote bilirubínu v plode a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukovej štúdie sa osobitná pozornosť venuje zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej nárastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, zvýšeniu hraníc pečene, sleziny. Všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a tvorbu hemolytickej choroby. A implementácia kardiotokografie umožňuje posúdiť srdcovú aktivitu a zistiť pravdepodobnú hypoxiu. Po narodení je diagnostika ochorenia založená na zjavných prejavoch (žltačka, anémia) a v týchto má za následok dynamiku. Hodnotí sa napríklad obsah bilirubínu, hemoglobínu v pupočníkovej krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť erytroblastov.

Liečba novorodencov

Hlavným cieľom pri prejavoch ochorenia bude v tomto prípade antitoxická terapia, dochádza k odstráneniu toxických látok z tela dieťaťa, a to bilirubínu. Fototerapia je mimoriadne účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, podľa ktorého sa vplyvom denného svetla výrazne znižuje žltačka (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku deštrukcie a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Na vykonanie postupu sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modrým svetlom. Pri určovaní fototerapeutických sedení sa berie do úvahy nielen hladina bilirubínu, ale aj telesná hmotnosť a okrem toho vek novorodenca. Počas sedenia sa dieťa zdržiava buď na špeciálnej posteli, alebo v inkubátore. Hotových je ľubovoľných 12 hodín odber krvi na kontrolu bilirubínu.

Po rozšírení fototerapie sa potreba krvných transfúzií znížila takmer o 40 %, u detí so žltačkou sa nepochybne skrátil čas chôdze a ubudlo komplikácií. Liečba okrem toho obsahuje normalizáciu aktivity pečene v dôsledku zavedenia vitamínov kategórie B, E, C, kokarboxylázy. Robia lepšie metabolické pohyby. Cholagógy môžu pomôcť v boji proti zahusťovaniu žlče a čistia klystíry a používajú aktívne uhlie inhibuje absorpciu bilirubínu v črevný trakt. Vykonáva sa jediná detoxikačná terapia.

Fototerapia - extrémne účinný spôsob boja proti žltačke. V ťažkých chvíľach (vznik anémie) sa terapia vykonáva rýchlo, s podporou transfúzie krvi alebo jej prvkov, napríklad červených krviniek. To zabezpečuje Rh-pridruženie plodu.

Môžu byť deti dojčené?

Predtým dojčenie detí v prítomnosti konfliktu buď existovala hemolytická choroba zakázané, neskôr bolo dieťatku dovolené dojčiť len 2 týždne po narodení.

Verilo sa, že protilátky proti Rhesus v mlieku sú pripravené poškodiť dieťa. Teraz je potvrdené, že prenikajú do tráviaci trakt, sú zničené pod vplyvom kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, preto sa nemôžu dostať do krvného obehu, a preto môžu poškodiť.

Prognózy do budúcnosti

Ťažko povedať, ako prejavy ochorenia ovplyvnia bábätko v budúcnosti, všetko závisí od náročnosti vzniku ochorenia. V najnepriaznivejších variantoch sa sleduje ďalšie oneskorenie vývoja, detská mozgová obrna. V situáciách, hepatobiliárny systém ľahšie trpí vysokým preťažením na ňom, dieťa je náchylné na alergie, špeciálne interakcie s očkovaním, môže dôjsť k tvorbe strabizmu, sluchovým ťažkostiam.

Prevencia stavu

Prevenciu možno rozdeliť do 2 etáp.

Keď matka nie je senzibilizovaná

Teda jej negatívna krv sa predtým nestretli s pozitívnymi antigénmi. Takáto mamička by mala k prvému tehotenstvu pristupovať s trémou, keďže má na to najväčšie šance pozitívny výsledok. Dôrazne ju odrádza od potratov a transfúzií krvi. V 3. trimestri sa niekoľkokrát robí rozbor na zistenie protilátok.

Keď je matka senzibilizovaná

Do 24 hodín po pôrode a narodení Rh pozitívneho bábätka sa zapne imunoglobulín, ktorého úlohou je zabrániť tvorbe protilátok v krvi matky. Tento postup sa vykonáva aj po:

mimomaternicové tehotenstvo;
potrat;
transfúzia Rh-pozitívnej krvi;
druh diagnózy u plodu.

Ďalšou možnosťou prevencie hemolytickej choroby novorodenca je druh hyposenzibilizácie. Jeho podstata je nasledovná: kúsok kože od manžela (Rh +) sa transplantuje manželke (s Rh -) a v tomto prípade protilátky "prepnú" vlastnú pozornosť na štep, čím sa zníži hemolýza červeného krvné bunky.

závery

Ako vidíte, táto choroba má hlboké následky. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité, aby si matky s Rh-negatívnou krvou zapamätali svoj vlastný Rh stav a brali vážne problémy s materstvom a plodnosťou. Ak pôrodník-gynekológ vyhlási, že je potrebné absolvovať pomocné testy, je správnejšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Rovnako dôležité včasná liečba. V tomto prípade sa nakoniec minimalizuje riziko vzniku hemolýzy erytrocytov so všetkými následkami, ktoré z toho vyplývajú.

Podobné články: