जन्मजात हृदय दोष: एबस्टीन की विसंगति। एबस्टीन विसंगति क्या है, वीपीएस एबस्टीन विसंगति का निदान और उपचार

- ट्राइकसपिड वाल्व का एक दोष, इसके डिसप्लेसिया और दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापन की विशेषता। एबस्टीन की विसंगति के लक्षण कम शारीरिक सहनशक्ति, सांस की तकलीफ, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, सायनोसिस, कार्डियोमेगाली, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता, अतालता हैं।

एबस्टीन की विसंगति के निदान की पुष्टि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राम, फोनोकार्डियोग्राम, रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं की जांच और एट्रियोग्राफी के आंकड़ों से होती है।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार ऑपरेटिव है, जिसमें ट्राइकसपिड वाल्व के प्रोस्थेटिक्स, दाएं वेंट्रिकल के एट्रियलाइज्ड हिस्से का उन्मूलन, इंटरट्रियल कम्युनिकेशन (एएसडी, पीडीए) का उन्मूलन शामिल है।

एबस्टीन विसंगति - जन्मजात विकृतिट्राइकसपिड एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, वाल्वों की एक असामान्य स्थिति के साथ, जिससे उनके ऊपर दाएं वेंट्रिकल के एट्रियलाइज्ड हिस्से का निर्माण होता है, जो सही एट्रियम के साथ अभिन्न होता है। कार्डियोलॉजी में पहली बार इस विसंगति का वर्णन जर्मन चिकित्सक डब्ल्यू.

1866 में एबस्टीन। विभिन्न जन्मजात हृदय दोषों में एबस्टीन की विसंगति की आवृत्ति 0.5-1% है।

एबस्टीन की विसंगतियाँ अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ होती हैं - आलिंद सेप्टल दोष, खुला डक्टस आर्टेरीओससवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, स्टेनोसिस या एट्रेसिया फेफड़े के धमनी, माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, WPW सिंड्रोम।

एबस्टीन विसंगति के कारण

एबस्टीन की विसंगति का गठन भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में भ्रूण में लिथियम के सेवन से जुड़ा है।

इसके अलावा, यह और अन्य हृदय दोषों की घटना के कारण हो सकता है संक्रामक रोगगर्भवती (स्कार्लेट ज्वर, खसरा, रूबेला), गंभीर दैहिक रोग(एनीमिया, मधुमेह, थायरोटॉक्सिकोसिस), शराब और ड्रग्स का उपयोग जिसमें टेराटोजेनिक प्रभाव होता है, गर्भ की विकृति (विषाक्तता, खतरा) सहज गर्भपातआदि।)।

एबस्टीन की विसंगति के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका सीएचडी के लिए एक बोझिल आनुवंशिकता द्वारा निभाई जाती है - छिटपुट मामलों के साथ, विसंगति के पारिवारिक मामले भी हैं।

एबस्टीन विसंगति वर्गीकरण

एबस्टीन की विसंगति के चार संरचनात्मक रूप (प्रकार) हैं:

• मैं - ट्राइकसपिड वाल्व का अग्रवर्ती पत्रक बड़ा और मोबाइल है; सेप्टल और पोस्टीरियर क्यूप्स अनुपस्थित या विस्थापित;
• II - सभी तीन एवी वाल्व पत्रक मौजूद हैं, लेकिन वे अपेक्षाकृत छोटे हैं और हृदय के शीर्ष की ओर विस्थापित हैं।
• III - ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के तार छोटे होते हैं और इसके आंदोलन को सीमित करते हैं; सेप्टल और पश्च वाल्व अविकसित और विस्थापित होते हैं।
• IV - ट्राइकसपिड वाल्व का पूर्वकाल पत्रक विकृत और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की ओर विस्थापित होता है; सेप्टल लीफलेट रेशेदार ऊतक द्वारा बनता है, पश्च पत्रक अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित है।

एबस्टीन की विसंगति का संरचनात्मक आधार ट्राइकसपिड वाल्व का गलत स्थान है, जिसमें इसके पत्रक (आमतौर पर पश्च और सेप्टल) विकृत होते हैं और दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापित हो जाते हैं।

इस मामले में, वाल्व पत्रक एनलस फाइब्रोसस के नीचे संलग्न होते हैं, कभी-कभी दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट के स्तर पर। वाल्व का विस्थापन दाएं वेंट्रिकल के अलिंद के साथ होता है, अर्थात।

ऐसी स्थिति जिसमें दाएं वेंट्रिकल का हिस्सा एक निरंतरता और दाएं अलिंद के साथ एक एकल गुहा है।

इस प्रकार, वाल्वों का विस्थापन दाएं वेंट्रिकल के 2 कार्यात्मक भागों में विभाजन का कारण बनता है: सुप्रावल्वुलर एट्रियलाइज्ड, दाएं एट्रियम के साथ एक सामान्य गुहा बनाता है, और सबवेल्वुलर एक, आकार में छोटा, दाएं वेंट्रिकल के रूप में कार्य करता है। इसी समय, दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के अलिंद भाग का काफी विस्तार होता है, और दाएं वेंट्रिकल की गुहा कम हो जाती है।

एबस्टीन की विसंगति से जुड़े हेमोडायनामिक गड़बड़ी ट्राइकसपिड अपर्याप्तता की डिग्री, कामकाजी दाएं वेंट्रिकल के आकार और इंटरट्रियल संचार के माध्यम से दाएं से बाएं रक्त की मात्रा पर निर्भर करती है।

दाएं अलिंद में विद्युत प्रक्रियाएं, जिसमें दो भाग होते हैं, सिंक्रनाइज़ नहीं होती हैं: दाएं अलिंद का संकुचन स्वयं आलिंद सिस्टोल में होता है, और दाएं वेंट्रिकल का अलिंद भाग वेंट्रिकुलर सिस्टोल में होता है।

ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के कारण पुनरुत्थान नसयुक्त रक्तदाहिने आलिंद में वापस; दाएं वेंट्रिकल के स्ट्रोक की मात्रा कम हो जाती है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ होती है।

दायां अलिंद फैलता है और हाइपरट्रॉफी, इसमें दबाव उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है, जिससे इंटरट्रियल सेप्टम में एक दोष के माध्यम से वेनो-धमनी शंट की घटना होती है।

रक्त का दायाँ-बायाँ शंट दोहरी भूमिका निभाता है: एक ओर, यह आपको दाएँ अलिंद के अधिभार से बचने और दोष की भरपाई करने की अनुमति देता है; दूसरी ओर, यह धमनी हाइपोक्सिमिया के विकास में योगदान देता है।

एबस्टीन की विसंगति के लक्षण

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की गंभीरता के आधार पर, एबस्टीन की विसंगति के पाठ्यक्रम के 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: I - स्पर्शोन्मुख (दुर्लभ); II - गंभीर हेमोडायनामिक विकारों का चरण (IIa - कार्डियक अतालता के बिना; IIb - कार्डियक अतालता के साथ), III - लगातार विघटन का चरण।

एबस्टीन की विसंगति के सबसे गंभीर रूप अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। दोष के अनुकूल रूप के साथ, इसका कोर्स लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहता है; बच्चों का शारीरिक विकास उम्र के अनुकूल होता है। विशिष्ट मामलों में, एबस्टीन की विसंगति बचपन में ही प्रकट होती है, कभी-कभी बच्चे के जीवन के पहले महीनों में।

नैदानिक ​​​​लक्षणों में फैलाना सायनोसिस, खराब व्यायाम सहिष्णुता, दिल में दर्द और धड़कन शामिल हैं।

एबस्टीन की विसंगति वाले 25-50% रोगियों में पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है, उनमें से 14% में डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम होता है।

बाहरी जांच में, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे", "हृदय कूबड़" के रूप में नाखूनों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

एबस्टीन की विसंगति के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता जल्दी विकसित हो सकती है - सांस की तकलीफ, यकृत का बढ़ना, सूजन और गले की नसों की धड़कन। हाइपोटेंशन अक्सर नोट किया जाता है। एबस्टीन की विसंगति का कोर्स लगातार प्रगति कर रहा है। वृद्ध रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण दिल की विफलता और गंभीर अतालता है।

संदिग्ध एबस्टीन विसंगति वाले मरीजों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन, ईसीजी, रेडियोग्राफी द्वारा परामर्श दिया जाता है छाती, इकोकार्डियोग्राफी, फोनोकार्डियोग्राफी। टक्कर दिल के आकार में दाईं ओर वृद्धि से निर्धारित होती है, गुदाभ्रंश के साथ, एक विशेषता तीन- या चार-स्ट्रोक ताल, xiphoid प्रक्रिया के दाईं ओर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, द्वितीय स्वर के विभाजन को सुना जाता है।

ईसीजी डेटा में दाईं ओर ईओएस विचलन, अतिवृद्धि के संकेत और दाएं अलिंद का फैलाव, पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और एट्रियल टैचीकार्डिया (डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम), अलिंद स्पंदन, अलिंद फिब्रिलेशन, पूर्ण (अपूर्ण) दाएं बंडल शाखा ब्लॉक शामिल हैं। एबस्टीन की विसंगति के साथ फोनोकार्डियोग्राम को दाएं वेंट्रिकल के प्रक्षेपण में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति की विशेषता है; विलंबित मैं स्वर; कांटा द्वितीय स्वर; III, IV बड़े आयाम के टन।

एक्स-रे संकेत जो एबस्टीन की विसंगति के पक्ष में गवाही देते हैं, उन्हें दाहिने दिल में तेज वृद्धि, हृदय की छाया के गोलाकार आकार और फेफड़ों के क्षेत्रों की पारदर्शिता में वृद्धि द्वारा दर्शाया गया है।

इकोकार्डियोग्राफी ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स के नीचे की ओर विस्थापन, दाहिने आलिंद के आकार में वृद्धि, ट्राइकसपिड वाल्व के बंद होने में देरी, लीफलेट्स के विस्थापन, एट्रियलाइज्ड राइट वेंट्रिकल की उपस्थिति, रक्त के प्रवाह को दाएं से बाएं ओर से शंटिंग दिखाती है। एएसडी (डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार)। प्रसवपूर्व अवधि में की जाने वाली भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी 60% मामलों में एबस्टीन विसंगति का निदान करना संभव बनाती है।

एबस्टीन की विसंगति के रूप और गंभीरता को स्पष्ट करने के लिए, एमआरआई, हृदय गुहाओं की जांच और वेंट्रिकुलोग्राफी की जाती है। एबस्टीन की विसंगति के निदान के लिए एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, अब्रामोव-फिडलर मायोकार्डिटिस, पृथक एएसडी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, फैलोट के टेट्राड से भेदभाव की आवश्यकता होती है।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार

एबस्टीन की विसंगति के लिए ड्रग थेरेपी दिल की विफलता के इलाज और अतालता को खत्म करने के लिए की जाती है। एबस्टीन की विसंगति के सर्जिकल सुधार के संकेत शिकायतों की उपस्थिति, संचार विफलता और हृदय ताल गड़बड़ी हैं। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 15-17 वर्ष है; दोष के गंभीर रूप के मामले में, हस्तक्षेप पहले की तारीख में किया जाता है।

एबस्टीन की विसंगति के लिए कट्टरपंथी सुधारात्मक सर्जरी में ट्राइकसपिड वाल्व प्लास्टी या प्रतिस्थापन, एएसडी प्लास्टी, एट्रियलाइज्ड राइट वेंट्रिकल का उन्मूलन शामिल है।

कुछ मामलों में, Fontan ऑपरेशन करने की सलाह दी जाती है।

कभी-कभी पहले चरण में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने और हाइपोक्सिमिया को कम करने के लिए, वे ब्लैलॉक-तौसिग के अनुसार एक एनास्टोमोसिस लगाने का सहारा लेते हैं, एक द्विदिश कावा-फुफ्फुसीय सम्मिलन का आरोपण।

WPW सिंड्रोम में एक्सेसरी पाथवे रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन से गुजरते हैं। अतालता के उपचार के लिए, पेसमेकर या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर्स के आरोपण का उपयोग किया जाता है।

एबस्टीन विसंगति भविष्यवाणी

एबस्टीन की विसंगति का प्राकृतिक पाठ्यक्रम दोष के रूपात्मक सब्सट्रेट पर निर्भर करता है। जीवन के पहले वर्ष में, 6.5% रोगियों की गंभीर हृदय गति रुकने या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन से मृत्यु हो जाती है; 10-33% की आयु तक, 30-40-80-87% की आयु तक।

एबस्टीन की विसंगति के सर्जिकल सुधार के बाद, जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल हो जाता है। महत्वपूर्ण कार्डियोमेगाली और पोस्टऑपरेटिव अतालता का विकास हस्तक्षेप के दीर्घकालिक परिणामों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

स्रोत: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

एबस्टीन की विसंगति (एई) एक बहुत ही दुर्लभ हृदय विकृति है जो भ्रूण के विकास के दौरान होती है।

पैथोलॉजी में, ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स की सामान्य व्यवस्था गड़बड़ा जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी अपर्याप्तता और बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण होता है।

आंकड़ों के अनुसार, एबस्टीन की विसंगति सभी जन्मजात हृदय विसंगतियों के 1% से अधिक मामलों में नहीं होती है।

सामान्य तौर पर, अंगों की जन्मजात विकृतियां अधिक सामान्य होती जा रही हैं। हर चीज का दोष लगातार बिगड़ती पर्यावरणीय स्थिति, गर्भवती मां को प्रभावित करने वाले प्रतिकूल कारक, गर्भावस्था की विकृति माना जाता है। हृदय की विसंगतियाँ दोषों के एक बड़े समूह का गठन करती हैं, जो जीवन के अनुकूल होने पर, अक्सर गंभीर रक्तसंचारप्रकरण विकारों को जन्म देती हैं जिनमें शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।

गर्भवती महिला की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान जब भ्रूण में हृदय रोग के लक्षण पाए जाते हैं, तो भविष्य की माँबेशक, वह चिंता करने लगती है और बीमारी के बारे में जानकारी लेती है ताकि वह जन्म के बाद अपने बच्चे की मदद के लिए तैयार हो सके। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि एबस्टीन विसंगति क्या है, और इस दुर्लभ दोष को ठीक करने के संभावित तरीके क्या हैं।

एबस्टीन विसंगति के कारण और सार

अधिकांश जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) के साथ, पैथोलॉजी के कारण स्पष्ट नहीं हैं। यह माना जाता है कि सहज उत्परिवर्तन के रूप में आनुवंशिक परिवर्तन और बाहरी कारणों का प्रभाव एक भूमिका निभाते हैं।

इसलिए, एबस्टीन की विसंगति के कुछ मामलों में, यह पाया गया कि एक गर्भवती महिला ने लिथियम की तैयारी की या विभिन्न संक्रमणों से पीड़ित हुई, जिससे गर्भावस्था के दौरान होने वाली दवाओं और संक्रामक रोगों के संभावित नकारात्मक प्रभाव का अनुमान लगाना संभव हो गया।

जन्म के समय तक, एक नियम के रूप में, एक दोष की उपस्थिति पहले से ही ज्ञात हैक्योंकि सभी महिलाओं को समय पर भ्रूण में हृदय के विकास की अल्ट्रासाउंड मॉनिटरिंग करानी चाहिए। यदि गर्भवती माँ ने डॉक्टर के पास जाने की उपेक्षा की, तो हृदय की संरचना में विकृति की उपस्थिति रक्त परिसंचरण में परिवर्तन से संकेतित होगी, जो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ध्यान देने योग्य होती है।

मानव हृदय में दो अटरिया और दो निलय होते हैं, जो एक साथ काम करते हैं और वाल्वों की उपस्थिति के कारण रक्त को केवल एक दिशा में बाहर निकालते हैं। यह वाल्वुलर उपकरण है जो हृदय और वाहिकाओं की गुहाओं के माध्यम से रक्त की एकतरफा गति सुनिश्चित करता है, इसलिए, इसकी विसंगतियों के साथ, कुछ हेमोडायनामिक विकार हमेशा होते हैं।

एबस्टीन की विसंगति के बारे में बोलते हुए, हमारा मतलब ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व की विकृति है, जो वह नहीं है जहां यह होना चाहिए, बल्कि निचला है, यानी इसे दाएं वेंट्रिकल की ओर स्थानांतरित कर दिया गया है।

निचले स्तर के वाल्व के ऊपर दाहिने अलिंद का आकार उससे बड़ा होना चाहिए, और मायोकार्डियम का वह हिस्सा जो सामान्य रूप से दाएं वेंट्रिकल का हिस्सा होता है, उसे अलिंद कहा जाता है, जो इसकी "अलिंद" संबद्धता को इंगित करता है।

एई में, दाएं वेंट्रिकल का केवल वह हिस्सा जो विस्थापित वाल्व के काम करता है।यह स्पष्ट है कि एट्रियम से वहां धकेले गए रक्त की पूरी मात्रा को समाहित करना असंभव है। दाएं वेंट्रिकल में कमी अनिवार्य रूप से एट्रियम में रक्त की अधिकता की ओर ले जाती है।

इसके अलावा, संशोधित वाल्व के माध्यम से, रक्त का हिस्सा पहले से ही भरे हुए आलिंद में वापस आ जाता है। इन विकारों के कारण आलिंद की मात्रा में खिंचाव होता है, यह भार का सामना नहीं कर सकता है, और परिणामस्वरूप, फेफड़ों में रक्त का प्रवाह प्रभावित होता है, प्रणालीगत परिसंचरण के वाहिकाएं शामिल होती हैं।

एबस्टीन की विसंगति शायद ही कभी एक अलग रूप में प्रस्तुत की जाती है। दस में से नौ मरीज अन्य बदलाव भी दिखाते हैं। इस प्रकार, अटरिया या खुली अंडाकार खिड़की के बीच एक सेप्टल दोष के साथ एई का संयोजन सबसे अधिक बार माना जाता है।

यह स्पष्ट है कि इस मामले में हेमोडायनामिक विकार और अधिक बढ़ जाते हैं।

सीएचडी के संयोजन से शिरापरक रक्त अतिप्रवाहित दाएं अलिंद से बाएं आलिंद में बह जाता है, जबकि धमनी रक्त में जा रहा है। आंतरिक अंग, शिरापरक के साथ मिलाया जाता है, और परिणाम हाइपोक्सिया है, अर्थात ऑक्सीजन की कमी है।

एई के साथ संयोजन में अटरिया के बीच के पट में दोष न केवल रक्त के मिश्रण में योगदान करते हैं, बल्कि स्थानीय घनास्त्रता में भी योगदान करते हैं, इसलिए, ऐसे रोगियों में हमेशा थ्रोम्बोइम्बोलिज्म (आंतरिक अंगों में स्ट्रोक, परिगलन) का उच्च जोखिम होता है।

अक्सर, एबस्टीन की विसंगति के साथ, मायोकार्डियल कोशिकाओं को विद्युत आवेगों के संचालन के लिए अतिरिक्त मार्ग पाए जाते हैं, जो हृदय ताल गड़बड़ी में "परिणाम" होते हैं - टैचीअरिथमिया, डब्ल्यूपीडब्ल्यू साइडर और अन्य।

एई कैसे प्रकट होता है?

एई के लक्षणों की शुरुआत का समय वाल्व क्षति की गहराई, इसकी अपर्याप्तता की गंभीरता और अन्य सीएचडी के साथ संयोजन पर निर्भर करता है। जिन बच्चों में वाल्वुलर संरचनाओं में गंभीर परिवर्तन होता है, जन्म के तुरंत बाद विकृति के लक्षणों का निदान किया जाता है। विशेषता:

• त्वचा का नीलापन;
• कमजोर चूसने वाला पलटा;
• खिलाते समय बच्चा जल्दी थक जाता है, धीरे-धीरे वजन बढ़ता है।

नवजात शिशु में एक खुली अंडाकार खिड़की की उपस्थिति कुछ हद तक दाहिने आलिंद पर भार की भरपाई करने की अनुमति देती है, क्योंकि रक्त का हिस्सा हृदय के बाएं आधे हिस्से में जाता है।

यदि यह छेद अनुपस्थित या बहुत छोटा है, तो बच्चे की स्थिति जल्दी गंभीर हो सकती है, और जीवन के पहले हफ्तों के दौरान ही गंभीर हृदय गति रुकने से उसकी मृत्यु हो सकती है।

इस प्रकार, इस मामले में सेप्टम में एक दोष के साथ एई का संयोजन भी हो सकता है सकारात्मक भूमिका, "दाहिने हृदय" को कम से कम कुछ उतारना प्रदान करना।

दाएं वेंट्रिकल में वाल्व विस्थापन की एक मध्यम या छोटी डिग्री के साथ, सायनोसिस लंबे समय तक एकमात्र संकेत हो सकता है। ऐसे रोगी इसके साथ 10-15 साल तक जीवित रहते हैं, और कभी-कभी वयस्कों में भी दोष का निदान किया जाता है। एक और, कोई कम खतरनाक अभिव्यक्ति अतालता नहीं है, जिसके लिए सर्जिकल उपचार की भी आवश्यकता हो सकती है।

एई के लक्षणों में शामिल हैं:

1. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस;
2. सांस लेने में कठिनाई
3. थकान, कमजोरी;
4. विभिन्न अतालता;
5. दिल की विफलता की उपस्थिति के साथ - एडिमा।

अंगों को दिए गए रक्त में ऑक्सीजन की कमी से न केवल सायनोसिस के रूप में बाहरी परिवर्तन होता है, बल्कि हाइपोक्सिया के कारण ऊतकों में चयापचय संबंधी विकार भी होता है।

इसका परिणाम नाखूनों में "घड़ी का चश्मा" और "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों में परिवर्तन है।

ये संकेत कई सीएचडी के साथ होते हैं और रक्त में ऑक्सीजन की अपर्याप्त एकाग्रता या धमनी के बिस्तर में शिरापरक रक्त के निर्वहन का संकेत देते हैं।

बढ़े हुए दाहिने आलिंद, जिसका आयतन एक लीटर या उससे अधिक तक पहुँच सकता है, छाती की पूर्वकाल सतह पर दबाव डालता है, जो विशेष रूप से बढ़ते बच्चे में स्पष्ट होता है, जिसकी हड्डियाँ बहुत लचीली होती हैं। यह घटना "हृदय कूबड़" के रूप में विकृति विज्ञान के ऐसे बाहरी संकेत की उपस्थिति की ओर ले जाती है - हृदय के क्षेत्र में छाती के पूर्वकाल भाग का उभार।

एई की जटिलताओं में घातक अतालता, कार्डियक अरेस्ट और थ्रोम्बोइम्बोलिज्म संभव है। मृत्यु का कारण एक स्ट्रोक, अचानक हृदय की मृत्यु, एक असंगत दोष के साथ हृदय की विफलता में वृद्धि हो सकती है।

एबस्टीन विसंगति पर संदेह कैसे करें?

किसी भी जन्मजात दोष के संदेह के लिए गहन जांच की आवश्यकता होती है। रोगी (या नवजात शिशुओं के मामले में उसके माता-पिता) के लक्षणों और शिकायतों का विश्लेषण करने के बाद, हृदय रोग विशेषज्ञ अतिरिक्त नैदानिक ​​प्रक्रियाओं को निर्धारित करता है:

• हृदय के आकार को स्पष्ट करने के लिए छाती का एक्स-रे;
• एई और संबंधित दोषों का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड एक अत्यधिक सटीक तरीका है;
• कार्डियक अतालता के लिए ईसीजी, होल्टर मॉनिटरिंग और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक हैं;
• एट्रियोग्राफी - एक विपरीत एजेंट के साथ एट्रियम की परीक्षा;
• उनमें दबाव को स्पष्ट करने के लिए हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार

हृदय की लय को ठीक करने के लिए एई के लिए ड्रग थेरेपी आवश्यक है, जब इसकी अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं।

एंटीरैडमिक दवाओं में, बीटा-ब्लॉकर्स (एटेनोलोल, मेटोप्रोलोल), कैल्शियम विरोधी (वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम) लागू होते हैं।

दिल की विफलता में, मूत्रवर्धक संकेत दिए जाते हैं, एसीई अवरोधक, कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स। दवा की पसंद रोगी की उम्र और पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम से निर्धारित होती है।

एई उन विकृतियों को संदर्भित करता है, जिनकी अभिव्यक्तियों को केवल ठीक नहीं किया जा सकता है रूढ़िवादी तरीकेइसलिए, अधिकांश रोगियों को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन की उम्र और उसका प्रकार हृदय में ही संरचनात्मक विकारों, दोष की गंभीरता और हेमोडायनामिक विकारों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

AE के लिए सबसे आम प्रकार के ऑपरेशन:

1. ट्राइकसपिड वाल्व प्लास्टर;
2. वाल्व प्रोस्थेटिक्स।

यदि वाल्व पत्रक और सहवर्ती सीएचडी ऐसे हैं कि वे प्लास्टिक सर्जरी के साथ हेमोडायनामिक विकारों को "सही" करने की अनुमति देते हैं, तो उपचार की इस पद्धति को वरीयता दी जाएगी। एक नियम के रूप में, प्लास्टिक सर्जरी को वाल्व अपर्याप्तता के लिए संकेत दिया जाता है, जबकि इसके संकुचन (स्टेनोसिस) को हृदय के इस हिस्से को बदलने के लिए अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

प्लास्टिक सर्जरी के दौरान, दाहिने आलिंद के अतिरिक्त हिस्से को हटा दिया जाता है, सिंगल-लीफ वाल्व बनाया जाता हैऔर वाल्वुलर एनलस के व्यास को कम करें। यदि इंटरट्रियल सेप्टम में कोई दोष है, तो सर्जन भी इसे टांके लगाता है। प्लास्टिक सर्जरी और प्रोस्थेटिक्स दोनों के साथ, वे अतालता में योगदान करने वाले आवेगों के संचालन के लिए "अतिरिक्त" मार्ग को पार करते हैं।

एबस्टीन की विसंगति के लिए पुनर्निर्माण सर्जरी का उदाहरण

फोरामेन ओवले के अपर्याप्त आकार के साथ दाहिने आलिंद के तीव्र अतिप्रवाह वाले नवजात शिशुओं को जीवन के पहले हफ्तों में ही सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

इसका सार एक विशेष उपकरण (गुब्बारा) के साथ अंडाकार खिड़की या सेप्टम में एक दोष का विस्तार करना है ताकि हृदय के बाएं आधे हिस्से में "अतिरिक्त" रक्त की आवाजाही सुनिश्चित हो सके।

यह उपाय कट्टरपंथी नहीं है, लेकिन यह बच्चे के जीवन के लिए जोखिम को समाप्त करता है, और भविष्य में, वाल्व प्लास्टिक या इसके प्रतिस्थापन की अभी भी आवश्यकता है।

यदि वाल्व पर प्लास्टिक सर्जरी करना असंभव है, तो दोष को ठीक करने का एकमात्र तरीका प्रोस्थेटिक्स है।

इसका नुकसान अंग में विदेशी सामग्री की उपस्थिति है, लेकिन दूसरी ओर, यह सीएचडी को ठीक करने का एक बहुत ही विश्वसनीय तरीका है।

इसे अंदर ले जाने की सलाह दी जाती है किशोरावस्था, जब दिल की मात्रा पहले से ही वयस्कों के जितना करीब हो सके, वाल्व के आकार और हृदय क्षेत्र के बीच विसंगति से बचने के लिए और, परिणामस्वरूप, स्टेनोसिस।

प्रोस्थेटिक्स का अर्थ है क्षतिग्रस्त वाल्व की संरचनाओं को हटाना और कृत्रिम एनालॉग के साथ इसका प्रतिस्थापन। आधुनिक दवाईस्टेम सेल की शुरूआत के साथ ऐसे ऑपरेशनों को पूरक करने का प्रस्ताव है, जो हृदय के दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम के लापता द्रव्यमान को बहाल करने के लिए अतिरिक्त सामग्री प्रदान करते हैं।

प्रत्यारोपण के लिए ट्राइकसपिड वाल्व

जब प्रभावित वाल्व को बदलने के लिए कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित करने की आवश्यकता होती है, तो कोई भी माता-पिता जानना चाहेंगे कि उनके बच्चे के दिल में वास्तव में क्या स्थापित किया जाएगा।

आज तक, हृदय रोग विशेषज्ञ या तो एक यांत्रिक वाल्व की पेशकश कर सकते हैं, जिसमें पूरी तरह से सिंथेटिक सामग्री और धातु, या एक जैविक एक शामिल है, जो मानव पेरीकार्डियम के तत्वों से बना है या बस एक सुअर वाल्व में प्रत्यारोपित किया जाता है जो मानव के आकार से मेल खाता है।

इन विकल्पों के फायदे और नुकसान दोनों हैं। एक यांत्रिक कृत्रिम अंग को आजीवन थक्कारोधी की आवश्यकता होती है, लेकिन यह टिकाऊ और विश्वसनीय है। जैविक वाल्व का मतलब थक्कारोधी चिकित्सा नहीं है, बल्कि यह कुछ हद तक कम भी काम करता है। कृत्रिम अंग के प्रकार का चुनाव कार्डियक सर्जन के पास रहता है, जो वास्तविक नैदानिक ​​स्थिति का मूल्यांकन करता है।

एबस्टीन की विसंगति के लिए रोग का निदान

एबस्टीन की विसंगति अक्सर काफी अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है, और समय पर उपचार आपको उचित रक्त प्रवाह को पूरी तरह से बहाल करने की अनुमति देता है।

कई रोगी सामान्य जीवन जीते हैं, और महिलाएं गर्भावस्था को सुरक्षित रूप से सहन करने और स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में सक्षम होती हैं।

इस तरह के सीएचडी के साथ जीवन सुरक्षा की स्थिति हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी, ​​​​उपचार और जटिलताओं की रोकथाम के लिए उनकी सभी सिफारिशों का कार्यान्वयन है।

साथ ही, दोष के गंभीर रूपों में रोग का निदान गंभीर रहता है, जब जीवन के पहले महीने में एक चौथाई बच्चे मर जाते हैं। इलाज के अभाव में आधे से कुछ ज्यादा मरीज बच जाते हैं और समय पर सर्जरी कराने से फायदा होता है सकारात्मक परिणाम 90% मामलों में। रोगी एक वर्ष के भीतर ठीक हो जाता है, सुरक्षित रूप से अध्ययन करता है या काम पर लौट आता है।

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स्रोत: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

यह लेख इस प्रश्न का उत्तर देगा: एबस्टीन विसंगति क्या है? हृदय और शरीर में क्या-क्या परिवर्तन होते हैं। क्या यह अक्सर होता है, रोग के लिए पूर्वानुमान। इस तरह के हृदय दोष को कैसे प्रकट, निदान और उपचार किया जाता है।

एबस्टीन की विसंगति हृदय की मांसपेशियों के तत्वों की संरचना की विकृति है। भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान होता है, इसमें हृदय के कक्षों को अलग करने वाले एनलस फाइब्रोसस के सापेक्ष सेप्टल के दाएं वेंट्रिकल और (या) ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के पीछे के पत्रक में विस्थापन शामिल है। विस्थापन दाएं वेंट्रिकल के एक अलिंद (एट्रियम में शामिल) भाग के गठन की ओर जाता है।

दिल सामान्य है और एबस्टीन की विसंगति की उपस्थिति में

इस मामले में, दोनों वाल्व स्वयं (अपर्याप्तता) और हृदय के दोनों दाहिने कक्षों (एट्रियम का विस्तार और इसकी दीवारों के मोटे होने के साथ वेंट्रिकल की मात्रा में कमी) का काम बाधित होता है।

रक्त प्रवाह विकारों की गंभीरता, और इसलिए पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, वाल्व पत्रक के विस्थापन की डिग्री पर निर्भर करती हैं।

केवल एक पत्रक के एक छोटे से विस्थापन और (या) विरूपण के साथ, दोष के कोई लक्षण नहीं होते हैं या केवल महत्वपूर्ण भार के साथ दिखाई देते हैं। जन्म से बड़े विस्थापन प्रकट होते हैं, जिससे विकास में मंदी और प्रगतिशील हृदय विफलता होती है।

ऐसे रोगियों को निरंतर निगरानी, ​​चिकित्सा और व्यायाम पर महत्वपूर्ण प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। घातक परिणाम का उच्च जोखिम।

विसंगति का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, यहां तक ​​कि शल्य चिकित्सा पद्धतियां भी हृदय की संरचना और चालन पथ में सभी विकारों को समाप्त नहीं कर सकती हैं। यह रोग हृदय की मांसपेशियों की उत्तरोत्तर बढ़ती अपर्याप्तता की विशेषता है, जिससे घातक परिणाम सामने आते हैं।

जीवन की अवधि अंग की संरचना के उल्लंघन की डिग्री और संचार विकृति की गंभीरता को निर्धारित करती है। मामूली दोष और मामूली रक्त प्रवाह विकार वाले रोगी लंबे और पूर्ण जीवन जीते हैं, लेकिन उन्हें निरंतर विशेषज्ञ पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

इस तरह के दोष वाले लोगों को एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता है, पहले बच्चों के लिए, और 18 साल बाद - एक वयस्क के लिए। सर्जिकल सुधार की संभावना और आवश्यकता के साथ-साथ इसके कार्यान्वयन का मुद्दा हृदय शल्य चिकित्सा विशेषज्ञों का क्षेत्र है।

संख्या में विसंगति, विकृति विज्ञान की विशेषताएं

90% मामलों में, ट्राइकसपिड वाल्व की एक विसंगति को इसके साथ जोड़ा जाता है:

• अटरिया के बीच दीवार दोष - हृदय की संरचना का जन्मजात विकार;
• एक खुली अंडाकार खिड़की - अटरिया के बीच एक उद्घाटन, जो सामान्य रूप से भ्रूण में कार्य करता है, बच्चे के जीवन के 1-2 वर्षों के भीतर अनायास बंद हो जाता है।

20-25% रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन या उसका पूर्ण संक्रमण (एट्रेसिया) हो सकता है। यह स्थिति रोग के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से खराब कर देती है, और आधे रोगियों में जीवन के पहले महीने के भीतर गतिहीनता घातक होती है।

एबस्टीन की विसंगति को हृदय की लय और चालन गड़बड़ी के संयोजन की भी विशेषता है:

• 25-50% रोगी गैर-स्थायी सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (दौरे या पैरॉक्सिस्म में होते हैं) से पीड़ित होते हैं, जिनमें से 5-10% का निदान WPW सिंड्रोम (एट्रिया से वेंट्रिकल्स तक उत्तेजना तरंग के संचालन में गड़बड़ी में से एक) से होता है। );
• लगभग आधे में उसके बंडल (हृदय की मांसपेशी के संचालन पथ) के पूर्ण या आंशिक अवरोध हैं।

हृदय की मांसपेशी के माध्यम से उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व का उल्लंघन मुख्य कारण है अचानक मौतइस दोष वाले रोगियों में।

एबस्टीन की विसंगति एक ही बार में हृदय में रक्त प्रवाह के कई विकारों की ओर ले जाती है:

1. आलिंद संकुचन के साथ, दाएं वेंट्रिकल का हिस्सा, ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापित क्यूप्स के नीचे, आने वाले रक्त की पूरी मात्रा प्राप्त नहीं कर सकता है और खिंच जाता है।
2. वेंट्रिकल के बाद के संकुचन के साथ, इसके अलिंद क्षेत्र सहित, रक्त का हिस्सा खुले वाल्व फ्लैप के माध्यम से एट्रियम में फेंक दिया जाता है, एट्रियम को खींचता है और अवर और बेहतर वेना कावा (प्रणालीगत परिसंचरण) में दबाव बढ़ता है।
3. रक्त की मात्रा और गुहा के आकार के बीच बेमेल रक्त की सामान्य मात्रा को बनाए रखने के लिए दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि की ओर जाता है।
4. जब वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई का भंडार समाप्त हो जाता है, तो ऑक्सीजन संवर्धन के लिए फेफड़ों के जहाजों में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है - हृदय की मांसपेशियों के अपर्याप्त कार्य के विकास की शुरुआत।
5. अटरिया के बीच एक संदेश की उपस्थिति, एक ओर, हृदय की मांसपेशियों के दाहिने हिस्से (बाएं आधे हिस्से में रक्त स्राव) के अतिवृद्धि के लिए क्षतिपूर्ति करती है, और दूसरी ओर, यह ऑक्सीजन की कमी की ओर ले जाती है। प्रारंभिक अवस्था में ऊतक (मिश्रित रक्त धमनियों से बहता है) और बाद के चरणों में बाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्तता।

कारण

एबस्टीन की विसंगति, हृदय की संरचना के अधिकांश विकारों की तरह, 92% मामलों में किसके प्रभाव में होती है हानिकारक कारकबिछाने और विकास की अवधि के दौरान बाहरी वातावरण कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के(गर्भावस्था के 4-11 सप्ताह)।

इन कारकों में शामिल हैं:

• भौतिक: विकिरण;
• रासायनिक: निकोटीन, शराब, दवाई(भ्रूण के गठन पर प्रभाव पर डेटा दवा के निर्देशों में इंगित किया गया है)।

गर्भावस्था के दौरान शराब और सिगरेट पीने से न केवल माँ के शरीर को बल्कि अजन्मे बच्चे को भी अपूरणीय क्षति होती है। एबस्टीन विसंगति भी विकसित हो सकती है।

हृदय की मांसपेशियों की शेष 8% विकृति भ्रूण के कोशिका विभाजन की प्रक्रिया में गुणसूत्रों की संरचना में एक सहज परिवर्तन से जुड़ी होती है - इस प्रक्रिया की भविष्यवाणी करना या प्रभावित करना असंभव है।

पारिवारिक प्रकार की विसंगतियाँ भी हैं जो कंकाल की विकृतियों के साथ संयुक्त हैं और विरासत में मिली हैं। इस मामले में, पैथोलॉजी वाले बच्चे के होने के जोखिम को निर्धारित करने के लिए, गर्भावस्था से पहले एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना आवश्यक है।

पैथोलॉजी के लक्षण

वे ट्राइकसपिड वाल्व के तत्वों के विस्थापन की डिग्री और हृदय और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह में संबंधित विकारों पर निर्भर करते हैं।

मध्यम परिवर्तनों के साथ, रोग की अभिव्यक्तियाँ लंबे समय तक पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। महत्वपूर्ण शारीरिक परिवर्तनों के मामले में, दाहिने आलिंद के खिंचाव के साथ, दाएं वेंट्रिकल द्वारा निकाले गए रक्त की मात्रा में कमी और बाएं आलिंद में दोष के माध्यम से शिरापरक रक्त का निर्वहन,

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं। जीवन की गुणवत्ता के नुकसान की डिग्री हृदय समारोह की अपर्याप्तता के चरण को निर्धारित करती है।

दोष के लक्षणों को अलग किया जा सकता है, लेकिन अलग-अलग गंभीरता का उनका संयोजन अधिक सामान्य है:

• केंद्रीय सायनोसिस - चेहरे और गर्दन के रंग में थोड़ा नीला से काला-बैंगनी रंग में परिवर्तन (धमनी प्रणाली में शिरापरक रक्त निर्वहन की मात्रा के आधार पर);
• हृदय की मांसपेशियों के कार्य की अपर्याप्तता सांस की तकलीफ (विशेषकर परिश्रम के दौरान), वृद्धि और विकास में अंतराल से प्रकट होती है;
• हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की लय का उल्लंघन - एट्रियल प्रकार की बढ़ी हुई लय (टैचीकार्डिया) या एट्रिया से वेंट्रिकल्स (ब्रैडीकार्डिया) तक उत्तेजना तरंग के प्रवाहकत्त्व के अवरोध के कारण मंदी;
• चेतना की गड़बड़ी (बेहोशी और पूर्व-सिंकोप) के साथ शारीरिक गतिविधिमस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ (हृदय समारोह की अपर्याप्तता की चरम डिग्री, इसके संकुचन की लय में गड़बड़ी);
• दिल बड़बड़ाहट - हृदय कक्षों के माध्यम से रक्त की गति का उल्लंघन, एक डॉक्टर द्वारा उसके काम को सुनने (परीक्षा) द्वारा निर्धारित किया जाता है।

अलग-अलग उम्र में रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न होती हैं:

बाईं ओर एक आदमी का दिल है जो एबस्टीन की विसंगति के साथ 67 साल तक जीवित रहा।

निदान

डॉक्टर की पहली यात्रा या नियोजित यात्रा पर, उन्हें कई डेटा और संकेतों के लिए हृदय विकृति की उपस्थिति पर संदेह हो सकता है:

निदान को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

विधि एबस्टीन की विसंगति में परिवर्तन की विशेषताएं:

दिल का गुदाभ्रंश (सुनना)	अतिरिक्त दिल का स्वर(सरपट ताल) सिस्टोलिक और / या डायस्टोलिक दिल बड़बड़ाहट
विद्युतहृद्लेख	दाएं वेंट्रिकल और (या) एट्रियम में वृद्धि के संकेत उसके बंडल का आंशिक या पूर्ण नाकाबंदी हृदय ताल गड़बड़ी
फेफड़ों और हृदय की मांसपेशियों का एक्स-रे	दायां दिल का बढ़ना या आलिंद अलगाव फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में कमी के लक्षण
रक्त प्रवाह के आकलन के साथ इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड)	दाएं वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स का विस्थापन वाल्व फ़ंक्शन की कमी वेंट्रिकुलर संकुचन (regurgitation) के दौरान एट्रियम में रक्त फेंकना अटरिया के बीच की दीवार का दोष दाएं वेंट्रिकल का बढ़ना और (या) एट्रियम
दिल की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा (उत्तेजना तरंग के स्रोतों और मार्गों का आकलन) - हृदय की मांसपेशियों की लय के उल्लंघन का पता लगाने पर किया जाता है	मुख्य मार्गों के साथ आवेग चालन (नाकाबंदी) का उल्लंघन अतिरिक्त मार्गों की उपस्थिति (अक्सर एकाधिक) अतिरिक्त उत्तेजना आवेगों के गठन का फॉसी

गंभीर रूप से विस्थापित क्लोइज़न शीट (तीर) दिखाते हुए गंभीर एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी का इकोकार्डियोग्राम। आरए - दायां एट्रियम, एलए - एट्रियल राइट वेंट्रिकल, आरवी - राइट वेंट्रिकल, एलए - लेफ्ट एट्रियम, एलवी - लेफ्ट वेंट्रिकल

"एबस्टीन की विसंगति" का निदान केवल सहायक अतिरिक्त परीक्षा के अनुसार स्थापित किया गया है। रोग की अभिव्यक्तियाँ और रोगी की परीक्षा के आंकड़े रोग के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है। वाल्व पत्रक के मामूली विस्थापन के साथ, कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, रोगी हृदय रोग विशेषज्ञ की निरंतर देखरेख में, पूर्ण जीवन जीते हैं। कुछ रोगियों में रोग के लक्षणों के बिना, वे भविष्य में प्रकट हो सकते हैं।

विशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ एक दोष का उपचार रूढ़िवादी और (या) प्रकृति में शल्य चिकित्सा हो सकता है, जबकि चिकित्सा का लक्ष्य गुणवत्ता को बनाए रखना और रोगी के जीवन को लम्बा खींचना है। दोनों रक्त प्रवाह की गड़बड़ी की डिग्री पर निर्भर करते हैं: गंभीर परिवर्तनों के मामले में, उपचार का प्रभाव असंतोषजनक होता है।

रूढ़िवादी उपचार

शल्य चिकित्सा

शीघ्र सुधार की आवश्यकता निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

1. एनलस फाइब्रोसस के सापेक्ष वाल्वों के विस्थापन का स्तर।
2. अटरिया के बीच दोष का आकार।
3. दाएं वेंट्रिकल और (या) फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री।

उल्लंघन का प्रकार सर्जिकल उपचार की विधि

हृदय ताल गड़बड़ी के गंभीर रूप या दवाओं से प्रभाव की कमी	रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन (उत्तेजना के अतिरिक्त foci का "बर्न आउट" या कार्डियक पाथवे का संचालन)
नवजात शिशु में महत्वपूर्ण रक्त प्रवाह विकारों के साथ अटरिया या उसके छोटे आकार के बीच संचार की कमी	सेप्टम में प्राकृतिक खिड़की का विस्तार या दाहिने आलिंद को उतारने के लिए कृत्रिम खिड़की का निर्माण
दाएं वेंट्रिकल की एक छोटी मात्रा के साथ गंभीर विकृति	एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच संचार का पूर्ण रूप से बंद होना और वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच बाईपास कनेक्शन का निर्माण
3 वर्ष से कम आयु के रोगियों में दाएं निलय के कार्य का विघटन	अवर वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक शंट (संदेश) लगाना
सही वेंट्रिकुलर आउटलेट के चिह्नित संकुचन के साथ मध्यम वाल्व अपर्याप्तता	अटरिया और वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक शंट के बीच एक खिड़की का निर्माण
गंभीर वाल्व अपर्याप्तता	ट्राइकसपिड वाल्व की मरम्मत या कुल प्रतिस्थापन

शल्य चिकित्साएबस्टीन विसंगतियाँ

भविष्यवाणी

इस विसंगति में जीवन की गुणवत्ता और अवधि के लिए बहुत ही विविध रोग का निदान हो सकता है।

दोष को ठीक करना असंभव है, लेकिन मामूली या मध्यम परिवर्तनों के साथ, रोगी बिना किसी प्रतिबंध के रहते हैं और स्थायी उपचार. गंभीर रूपों को निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है और जीवन की भलाई और गुणवत्ता में प्रगतिशील गिरावट आती है।

जीवन का पहला वर्ष लगभग 70% रोगियों द्वारा अनुभव किया जाता है, दस साल की सीमा लगभग 60% है। जिन लोगों को ट्राइकसपिड वाल्व रिप्लेसमेंट या प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता होती है, उनमें से 90% से अधिक सर्जरी के बाद 10-18 साल तक जीवित रहते हैं।

यदि आवश्यक है शल्य चिकित्सा देखभालसमूह में उपचार के सर्वोत्तम परिणाम 15 वर्ष तक होते हैं, जहाँ लगभग 80% रोगी लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के प्रकार के हृदय संकुचन की लय गड़बड़ी वाले रोगियों में रोग का निदान बहुत खराब है - उनमें से अचानक मृत्यु का उच्चतम प्रतिशत।

... कम जन्म दर, अपेक्षाकृत उच्च शिशु और बाल मृत्यु दर, बच्चों में पुरानी बीमारियों की व्यापकता में वृद्धि और रूस में बचपन की अक्षमता काफी हद तक प्रजनन हानि की मात्रा निर्धारित करती है जो समाज के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है।

एबस्टीन विसंगतिइंट्राकार्डियक शंट और सायनोसिस के बिना दुर्लभ जन्मजात हृदय दोषों को संदर्भित करता है। इस बीमारी के साथ, वयस्कता तक जीवित रहने की संभावना काफी अधिक है। एबस्टीन की विसंगति के निदान की जटिलता दोष के विभिन्न प्रकारों के कारण है (5 संरचनात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं), सीमित संख्या में अवलोकन।

रोग काफी दुर्लभ है। इसकी घटना सभी जन्मजात हृदय दोषों का 0.3-0.7% या प्रति 20,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। फिर भी, यह ट्राइकसपिड वाल्व की भागीदारी के साथ सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है - 40% मामलों में। विकृतियों की उच्च घटना मां द्वारा लिथियम तैयारी लेने से जुड़ी हो सकती है। रिश्तेदारों में दोष की आवृत्ति बेहद कम है और आनुवंशिक रूप से बहुत कम निर्धारित होती है।

रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में 3 दिनों से कम उम्र के बच्चों में रोग का निदान बेहद खराब है। पहले 3-6 महीनों में जीवित रहने वाले रोगियों में, स्थिति कुछ अलग होती है: 70% रोगी जीवन के पहले दो वर्षों में जीवित रहते हैं, और 50% 13 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

रोग की विशेषता हैइसके क्यूप्स के अनुचित लगाव के कारण ट्राइकसपिड वाल्व तंत्र का दाएं वेंट्रिकल में विस्थापन। एक असामान्य दायां एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र बनता है, जो दाएं वेंट्रिकल को एक समीपस्थ "एट्रियलाइज्ड" पतली-दीवार वाले हिस्से और एक डिस्टल भाग में विभाजित करता है, जो एक छोटा निलय कक्ष बन जाता है।

पैथोलॉजिकल राइट एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र सामान्य या छोटा जितना बड़ा हो सकता है, और वेंट्रिकल का शीर्ष भाग छोटा होता है। लीफलेट अक्सर विकृत हो जाते हैं और दाएं वेंट्रिकल की दीवारों के साथ फैल जाते हैं, कभी-कभी उन्हें एक साथ इस तरह से जोड़ा जा सकता है कि उन्हें अंतर करना मुश्किल होता है। एबस्टीन की विसंगति के परिणामस्वरूप, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन विकसित होता है, और कभी-कभी दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस होता है।

अक्सर एबस्टीन की विसंगति को अन्य विसंगतियों और जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।- ओस्टियम सेकुंडम प्रकार का एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या एक खुली अंडाकार खिड़की (505 रोगियों में), महाधमनी हाइपोप्लासिया, महाधमनी का संकुचन, एक खुली धमनी वाहिनी, महान जहाजों का सही स्थानान्तरण। अधिग्रहित रोगों को एबस्टीन विसंगति, मुख्य रूप से पेरिकार्डिटिस से जोड़ना संभव है।

यह रोग वृद्धावस्था में ही प्रकट होता हैमुख्य रूप से सांस की तकलीफ, थकान, सायनोसिस और दाएं निलय की विफलता। 25% मामलों में, प्रारंभिक अभिव्यक्ति सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है (एबस्टीन की विसंगति को अक्सर WPW सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है)। एक विशिष्ट ऑस्केल्टरी चित्र एक फ़्लैपिंग प्रोलैप्सिंग वाल्व द्वारा निर्मित मल्टीपल क्लिक्स ("फ़्लपिंग सेल साउंड्स") है।

ईसीजी संकेत: विद्युत अक्ष का दाईं ओर विस्थापन और दाएँ अलिंद में वृद्धि के संकेत (उच्च-आयाम P तरंग, दाईं ओर QRS परिसर के आयाम से अधिक) चेस्ट लीड, अन्य स्थितियों में नहीं पाया जाता है, और एक विस्तारित PQ अंतराल), दाहिने बंडल शाखा ब्लॉक की नाकाबंदी, WPW सिंड्रोम (डेल्टा तरंग) के लक्षण।

एक्स-रे परीक्षा परदाएं आलिंद और एक छोटे दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि को प्रकट करें।

दुर्भाग्य से, अधिकांश वयस्क रोगियों में, दोष की पहचान नहीं की जाती है, जबकि समय पर निदान और शल्य सुधार(वाल्व-संरक्षण सर्जरी, कृत्रिम अंग का आरोपण) उनकी जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि कर सकता है।

कम पता लगाने और गलत निदान के मुख्य कारण- डॉक्टरों की खराब जागरूकता सामान्य अभ्यासइस दोष और नैदानिक ​​विकल्पों की विविधता के बारे में (एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम तक)। एक मामले का वर्णन किया गया है जब एबस्टीन की विसंगति के साथ एक रोगी को लंबे समय तक माइट्रल वाल्व रोग का निदान किया गया था, और बाद में दिल की विफलता के विघटन के कारण उसे एक टर्मिनल स्थिति में वितरित किया गया था। दीर्घ वृत्ताकारहेपेटोसप्लेनोमेगाली और पीलिया के साथ संचार प्रणाली, जिसके कारण उसे यकृत के सिरोसिस का भी पता चला था। निदान इकोकार्डियोग्राफी के बाद स्थापित किया गया था।

क्रमानुसार रोग का निदानअन्य कारणों से ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के साथ किया जाना चाहिए (आमवाती ट्राइकसपिड वाल्व रोग, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, पैपिलरी मांसपेशियों के टूटने के साथ दाएं वेंट्रिकुलर रोधगलन, दायां अलिंद मायक्सोमा, वंशानुगत रोगों के हिस्से के रूप में ट्राइकसपिड वाल्व प्रोलैप्स संयोजी ऊतक(मार्फन और एहलर्स-डानलोस सिंड्रोमेस), कार्सिनॉइड सिंड्रोम, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के गठन के साथ)।

इकोकार्डियोग्राफीएबस्टीन विसंगति के निदान के लिए स्वर्ण मानक है, जो सामान्य वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापन का पता लगाना संभव बनाता है, सेप्टम के साथ सेप्टल लीफलेट का संलयन, पूर्वकाल लीफलेट के रेशेदार रिंग के लिए सामान्य लगाव और एक बड़ा इसके आंदोलनों का आयाम, दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, दायां अलिंद, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, सहवर्ती जन्मजात विकृतियां दिल।

रंग डॉपलरआपको रेगुर्गिटेंट जेट के दाहिने आलिंद में प्रवेश की गहराई निर्धारित करने की अनुमति देता है, बेहतर और अवर वेना कावा में रिवर्स सिस्टोलिक करंट और वृक्क शिराओं की धड़कन को प्रकट करता है। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव की गणना रेगुर्गिटेंट जेट की अधिकतम गति से की जाती है।

चिकित्सा के सिद्धांत. ट्राइकसपिड अपर्याप्तता आमतौर पर मूत्रवर्धक और शिरापरक वासोडिलेटर्स (मुंह से नाइट्रेट्स और पैच के रूप में, एसीई अवरोधक, एट्रियल फाइब्रिलेशन में कार्डियक ग्लाइकोसाइड) के साथ चिकित्सा का जवाब देती है। दुर्दम्य ट्राइकसपिड अपर्याप्तता और गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के मामले में, अंतःशिरा इनोट्रोपिक एजेंटों (अधिमानतः डोबुटामाइन) का संकेत दिया जाता है, यदि ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया होता है, तो उपयुक्त एंटीरैडमिक उपचार का संकेत दिया जाता है।

अभ्यासी का कार्य हैशायद पहले एबस्टीन की विसंगति का पता लगाना और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के लिए रोगी को कार्डियक सर्जन में स्थानांतरित करना।

एबस्टीन की विसंगति वाल्वुलर समस्याओं से जुड़े हृदय की विकृति को संदर्भित करती है। जन्मजात हृदय दोषों की दुर्लभ और खतरनाक किस्मों में से एक गंभीर दोषों का समूह है। इसमें हृदय के विकास में अंतर्गर्भाशयी विसंगतियाँ, वाल्वुलर उपकरण, संवहनी बिस्तर आदि शामिल हैं।

गंभीर दोषों की एक विशिष्ट विशेषता पूर्ण अनुपस्थिति या अत्यंत कमजोर प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति है। ऐसी विशेषताओं वाले रोगियों में, दोष के लिए अनुकूलन व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होता है, इसलिए, उचित के बिना चिकित्सा देखभालवे प्रगतिशील एचएफ ( ), अंगों और ऊतकों में गंभीर हाइपोक्सिया के विकास और एमए (चयापचय एसिडोसिस) के विघटन से जल्दी मर जाते हैं।

गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में शामिल हैं:

• एबस्टीन सिंड्रोम,
• दिल के बाएं तरफा या दाएं तरफा हाइपोप्लासिया,
• एक बच्चे में एक सामान्य धमनी ट्रंक की उपस्थिति,
• वेंट्रिकुलर इनलेट का दोहरीकरण,
• एलए (फुफ्फुसीय धमनी) के वाल्वुलर तंत्र के एट्रेसिया या स्टेनोसिस,
• महाधमनी का स्टेनोसिस या गतिभंग, आदि।

एबस्टीन की विसंगति एक दुर्लभ गंभीर जन्मजात हृदय दोष है जिसमें ट्राइकसपिड वाल्व तंत्र के पत्रक का असामान्य विकास और स्थान होता है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल (आरवी) की एंडोकार्डियल परत का असामान्य गठन होता है। एबस्टीन की विसंगति की घटना की आवृत्ति जन्मजात हृदय दोष के सभी मामलों में लगभग 0.5% है।

के अनुसार अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणएबस्टीन की विसंगति, आईसीडी कोड 10 - क्यू 22.5।

पैथोलॉजी को इस तथ्य की विशेषता है कि ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल और पश्च पाल का विकास सीधे अग्न्याशय के एंडोकार्डियम से किया जाता है, इस वजह से वाल्व अग्न्याशय की गुहा में गहरा होता है और इसे दो भागों में विभाजित करता है:

• सबवाल्वुलर (वेंट्रिकल का सक्रिय भाग);
• सुपरवाल्वुलर या एट्रियलाइज्ड (दाएं वेंट्रिकल की गुहा का निष्क्रिय भाग)।

उसी समय, दाएं अलिंद (आरए) के साथ सुप्रावाल्वुलर वेंट्रिकल का संलयन नोट किया जाता है, जिसमें एकल रूपात्मक गठन का निर्माण होता है।

संदर्भ के लिए।भ्रूण के डॉपलर अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान रोग का पता लगाना संभव है। भ्रूण में एबस्टीन विसंगति का निदान गर्भावस्था के अठारहवें सप्ताह में किया जा सकता है।

यदि भ्रूण में एक विसंगति का संदेह किया जा सकता है:

• कार्डियोमेगाली, दिल के दाएं हिस्सों को तेजी से फैलाए जाने के कारण (विशेष रूप से, यह पीपी के आकार में बढ़ जाती है);
• त्रिकपर्दी वाल्व पर regurgitation;
• पीपी की एक फैली हुई (विस्तारित) गुहा के साथ संयोजन में ट्राइकसपिड वाल्व तंत्र का विस्थापन।

दोष की गंभीरता भिन्न होती है। अधिकांश मामलों में, रोग का निदान गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद किया जाता है।

एक विसंगति वाले बच्चे में, यह नोट किया जाता है:

• स्पष्ट सायनोसिस,
• सांस की तकलीफ,
• श्वसन और दिल की विफलता (एचएफ),
• चयाचपयी अम्लरक्तता,
• जीवन के लिए खतरा अतालता के दौरे।

नवजात शिशु में एबस्टीन विसंगति को अन्य जन्मजात हृदय संबंधी दोषों (सेप्टल दोष, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसे बच्चों में, नवजात काल में पहले से ही शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

संदर्भ के लिए।दाहिने दिल और ट्राइकसपिड वाल्वुलर तंत्र की गंभीर विकृति के साथ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु संभव है।

एबस्टीन की विसंगति के लिए सबसे अनुकूल रोग का निदान उन बच्चों में देखा जाता है जो प्रारंभिक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना एक वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ध्यान।अलग-अलग मामलों में, एबस्टीन की विसंगति कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकती है। हालांकि, ऐसे बच्चों को अभी भी नजदीकी चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चों में ट्राइकसपिड विकृतियां अक्सर गंभीर होती हैं और के साथ भारी जोखिमघातक परिणाम.

दिल की विफलता के लक्षणों की तीव्र प्रगति के साथ, रोगियों को एक आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप दिखाया जाता है, जिसका उद्देश्य ट्राइकसपिड वाल्व के प्लास्टिक सुधार और एक विशिष्ट स्थिति में इसके विस्थापन के उद्देश्य से होता है।

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एबस्टीन की विसंगति के विकास के कारण

वाल्वुलर तंत्र के असामान्य विकास के सटीक कारण अज्ञात हैं।

महत्वपूर्ण।सबसे अधिक बार, यह दोष घटना से जुड़ा होता है जीन उत्परिवर्तनउन महिलाओं में जो गर्भावस्था की पहली तिमाही में हैं लिथियम या बेंजोडायजेपाइन की तैयारी वाली दवाएं ली हैं.

साथ ही, जुड़वाँ और जुड़वाँ बच्चों में एबस्टीन पारिवारिक विसंगति के मामले सामने आए हैं। वंशानुगत की भूमिका
कारक ए. यदि रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय दोष के मामले होते हैं, तो एबस्टीन की विसंगति विकसित होने का जोखिम अधिक होता है।

इसके अलावा, एक भूमिका निभा सकते हैं:

• वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• मां में गंभीर अंतःस्रावी रोगों की उपस्थिति;
• गर्भावस्था के दौरान भ्रूण, शराब या ड्रग्स पर एक उत्परिवर्तजन और टेराटोजेनिक प्रभाव वाली दवाएं लेना;
• धूम्रपान;
• गर्भावस्था के गंभीर विषाक्तता।

बच्चों में एबस्टीन विसंगति - विकास का रोगजनन

इस जन्मजात हृदय रोग की एक विशेषता गंभीरता में एक महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता है, जो वाल्वुलर तंत्र के वाल्वों की विकृति की गंभीरता और दाहिने आलिंद की गुहा में इसकी डिग्री पर निर्भर करती है।

एबस्टीन की विसंगति के प्रमुख लक्षण निम्नलिखित हैं:

• इसके फैलाव के साथ अग्न्याशय की गुहा में वाल्व का विस्थापन (अग्न्याशय का अलिंद भाग काफी फैलता है, जिससे कार्डियोमेगाली का निर्माण होता है);
• दाहिने दिल के मायोकार्डियम का पतला होना और संयोजी ऊतक के साथ इसका क्रमिक प्रतिस्थापन;
• कॉर्डल तंत्र का छोटा होना, वॉल्व लीफलेट्स का मोटा होना और ट्राइकसपिड वॉल्व के एनलस का विस्तार;
• अटरिया के बीच एक खुले फोरामेन ओवले के माध्यम से दाएं से बाएं रक्त का शंटिंग;
• दाएं अलिंद के अतिवृद्धि के कारण दाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी;
• में ऑक्सीजन सांद्रता में कमी धमनी का खूनऔर ऊतक और अंग हाइपोक्सिया का विकास (दाएं-बाएं रक्त शंट के कारण)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आइंस्टीन की विसंगति में दिल की विफलता के पहले चरणों में खुले फोरामेन ओवले (एफओएफ) के माध्यम से रक्त का निर्वहन एक प्रतिपूरक-अनुकूली कार्य करता है, जिससे दाहिने आलिंद पर भार की गंभीरता को कम करने की अनुमति मिलती है।

संदर्भ के लिए।इसलिए, एबस्टीन की विसंगति में एक खुली अंडाकार खिड़की को जीवन रक्षक दोष कहा जा सकता है। इस संबंध में, कई रोगियों को पीएफओ को कृत्रिम रूप से विस्तारित करने के लिए रैशकिन प्रक्रिया दिखाई जा सकती है।

हालांकि, भविष्य में, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो इससे हाइपोक्सिया की गंभीरता में वृद्धि होती है और विकसित हृदय अतालता को बढ़ा देती है।

एक ही समय में दाएं वेंट्रिकल के फैलाव और अतिवृद्धि से खुले फोरामेन ओवले के माध्यम से रक्त की शंटिंग में काफी वृद्धि होती है।

एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों में लय गड़बड़ी दाएं वेंट्रिकल के संकुचन और एट्रियलाइज्ड दाएं वेंट्रिकल के सिंक्रनाइज़ेशन की कमी से जुड़ी हुई है।

प्रगतिशील ट्राइकसपिड अपर्याप्तता गंभीर regurgitation के गठन और अग्न्याशय के स्ट्रोक की मात्रा में कमी के साथ है, और, परिणामस्वरूप, फेफड़ों में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन।

ध्यान।इस तथ्य के बावजूद कि कुछ मामलों में रोग कुछ समय के लिए स्पर्शोन्मुख हो सकता है या गंभीर हृदय विफलता के साथ नहीं हो सकता है, एबस्टीन की विसंगति रोगी की अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, ऐसे रोगियों को बिना किसी असफलता के हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए।

रोग के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, वे बच्चे के एक वर्ष का होने के बाद सर्जिकल हस्तक्षेप करने का प्रयास करते हैं।

वयस्कों और बच्चों में एबस्टीन विसंगति - लक्षण

भ्रूण के डॉपलर अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान पहले से ही एक विसंगति पर संदेह करना संभव है। बाद में, हृदय रोग
नवजात प्रकट होता है:

• गंभीर सायनोसिस;
• सांस की तकलीफ, तेजी से श्वसन दर, श्वसन विफलता;
• क्षिप्रहृदयता (अधिक दुर्लभ मामलों में, मंदनाड़ी), हृदय अतालता।

संदर्भ के लिए।गंभीर, जानलेवा अतालता के हमले आमतौर पर विसंगति और वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के संयोजन वाले रोगियों की विशेषता है। ये रोगी पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ उपस्थित होते हैं, दिल की अनियमित धड़कनआदि।

सांकेतिक भी है दिखावटबच्चा। एबस्टीन की विसंगति वाले बच्चे पीले होते हैं, स्पष्ट सायनोसिस के साथ, रोने, स्तन चूसने, आंदोलन से बढ़ जाते हैं। भोजन करते समय वे जल्दी थक जाते हैं और खराब वजन बढ़ाते हैं। ऐसे बच्चों को सुस्ती, उनींदापन की विशेषता होती है।

एबस्टीन की विसंगति एक दुर्लभ हृदय दोष है। आइए जानें वह क्या है।

यह वंशानुगत विसंगति एट्रियोवेंट्रिकुलर दाएं वाल्व के पत्रक के दाएं वेंट्रिकल के आंतरिक भाग में विस्थापन की विशेषता है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण प्रणाली में, इसका कोड Q22.5 है।

आईसीडी के अनुसार, दोष का कारण लिथियम की अधिकता है, जो एक महिला की गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के गठन को प्रभावित करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर और निदान

• एबस्टीन की विसंगति वाले वयस्क रोगी शिकायत करते हैं लगातार थकान, सांस लेने में कठिनाई। उनकी त्वचा में एक नीले रंग का रंग होता है, जो दाएं आलिंद से बाईं ओर रक्त के निर्वहन के कारण होता है। एक समान दोष वाले रोगियों में, उंगलियों के असामान्य फलांगों को नोट किया जाता है, आकार में ड्रमस्टिक जैसा दिखता है, ऐसी उंगलियों पर नाखूनों में लेंस विन्यास होता है, जो शरीर के ऑक्सीजन भुखमरी को इंगित करता है। इस प्रकार के दिल की विफलता वाले अधिकांश लोगों में, एक कूबड़ नेत्रहीन दिखाई देता है, जो एक हाइपरट्रॉफाइड राइट एट्रियम द्वारा बनता है। इस दोष की विशेषता है कि हृदय की सुस्ती की सीमाओं का बाएँ और दाएँ विस्तार हो जाता है।
• स्टेथोस्कोप के साथ सुनने से दिल की धड़कन का एक कमजोर, सुस्त स्वर और कंपकंपी की एक विशेष लय का पता चलता है, तथाकथित सरपट, जो पहले और दूसरे स्वर के विभाजन और चौथे और तीसरे की उपस्थिति के कारण होता है।
• ऐसे रोगियों के ईसीजी को संकेतों की विशेषता होती है: पी तरंगें अधिक होती हैं, वे दाहिने आलिंद की अतिवृद्धि और इसके फैलाव का संकेत देती हैं; एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी; अतालता।
• एक्स-रे, कार्डियोमेगाली और दिल के गोलाकार आकार पर, जहाजों के एक संकुचित बंडल और दाहिने आलिंद के विकृति का निदान किया जाता है।
• Ehokg वाल्वों से निकलने वाले एक विकृत संकेत और एक हाइपरट्रॉफाइड राइट एट्रियम को नोट करता है।
• कैथीटेराइजेशन के लिए संदर्भित लोगों में हृदय के दाहिनी ओर अलिंद में उच्च सिस्टोलिक दबाव, फुफ्फुसीय धमनी और दाहिने वेंट्रिकल में सामान्य या निम्न दबाव होता है। रक्त परीक्षण से ऑक्सीजन की कमी का पता चलता है।
• सबसे जानकारीपूर्ण तरीका एंजियोग्राफी है, जो सबसे सटीक रूप से दिखाता है कि एट्रियम कितना बड़ा है।
• अतालता वाले सभी रोगियों को इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है।

समस्या निवारण

सर्जरी से ही समस्या दूर हो जाती है। सर्जरी ट्राइकसपिड वाल्व की संकीर्णता या अपर्याप्तता को दूर करती है।

इकोग्राफिक परीक्षा डेटा के अनुसार हस्तक्षेप के लिए रोगियों का चयन करने के लिए मानदंड:

• गंभीर अतालता;
• सायनोसिस;
• दिल की विफलता और संचार विफलता, हेमोडायनामिक्स को बाधित करना।

उपचार के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप के दो तरीकों का उपयोग किया जाता है: प्रोस्थेटिक्स और प्लास्टिक सर्जरी।

रोग की प्रकृति के आधार पर ऑपरेशन के प्रकार का चयन किया जाता है।

कार्डियोलॉजी क्लीनिक में की जाने वाली प्लास्टिक सर्जरी एबस्टीन के दोष और ट्राइकसपिड वाल्व की कमी को खत्म करती है।

ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस वाले रोगी, जिसमें दाएं वेंट्रिकल का केवल एक हिस्सा काम करता है, कृत्रिम हृदय वाल्व से गुजरता है।

सर्जरी कैसे की जाती है

• कार्डियक सर्जन एक अनुदैर्ध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से हृदय तक पहुंच खोलते हैं, जबकि रोगी हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ा होता है। एट्रियम के सामान्य आकार को इसके हिस्से के छांटने के माध्यम से बहाल किया जाता है, एक महत्वपूर्ण दोष के साथ, इंटरट्रियल क्षेत्र पर एक पैच स्थापित किया जाता है।
• यदि किसी रोगी को गंभीर अतालता का निदान किया जाता है, तो एपिकार्डियल मैपिंग की जाती है।
• बाएं आलिंद के आकार को कम करने और एक कार्यात्मक कामकाजी एकल पत्रक बनाने के दौरान एक ट्राइकसपिड वाल्व की मरम्मत आवश्यक है शल्य चिकित्साएनलस फाइब्रोसस को काट दिया जाता है।
• वाल्व प्रोस्थेटिक्स में एक कृत्रिम अंग को प्रत्यारोपित करना और प्रभावित वाल्व को एक्साइज करना शामिल है।

रोगियों के लिए समय पर ऑपरेशन नब्बे प्रतिशत अनुकूल पूर्वानुमान है। ऑपरेशन करने वाले लोग सामान्य जीवन जीते हैं।

हालांकि, महिलाओं में बच्चों का जन्म जीवन के लिए जोखिम से जुड़ा है। जटिलताओं की रोकथाम के लिए आवश्यक कई अनिवार्य शर्तें हैं: कार्डियोलॉजी में प्राप्त सभी सिफारिशों का अनुपालन; सही छविजीवन और आहार; उपस्थित चिकित्सक के साथ आजीवन अनुवर्ती।

नवजात शिशुओं में एबस्टीन विसंगति

नवजात शिशुओं में, दोष का पता लगाना मुश्किल होता है, क्योंकि यह नैदानिक ​​तस्वीरविषम, वाल्व दाएं वेंट्रिकल की गुहा में स्थित हो सकता है, जबकि दाएं एट्रियम की गुहा हाइपरट्रॉफाइड है, और दायां वेंट्रिकल छोटा है।

इसके अलावा, वाल्व असामान्य है, आलिंद सेप्टल दोष स्थिति को बचाता है, कुछ समय के लिए उल्लंघन की भरपाई करने और बच्चे के शरीर के हेमोडायनामिक्स को बनाए रखने की अनुमति देता है।

एबस्टीन की जन्मजात विसंगति वाले बच्चे का जन्म के समय त्वचा का रंग नीला होता है, लेकिन यह लक्षण जल्दी से खो जाता है, क्योंकि फेफड़ों की धमनियों का प्रतिरोध कम हो जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक बड़े छेद के साथ क्षतिपूर्ति होती है।

यदि छेद नगण्य है, तो मुआवजे की कमी के कारण बच्चे की मृत्यु जीवन के पहले महीने में गंभीर हृदय गति रुकने से हो जाती है।

ऐसी जटिलताओं के साथ, एक गुब्बारे के साथ सेप्टम में छेद का विस्तार करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है, यह शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानराशकिंड प्रक्रिया कहा जाता है।

यह जीवन-निर्वाह ऑपरेशन दाहिने दिल को राहत देता है और शिशु को उस उम्र तक बढ़ने की अनुमति देता है जहां बड़ी सुधारात्मक सर्जरी संभव है।

अत्यंत गंभीर स्थिति में, जन्म के तुरंत बाद हस्तक्षेप किया जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि हृदय अभी भी छोटा है।

हालांकि, अधिकांश बच्चों को सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए संकेत नहीं दिया जाता है, उनकी स्थिति बदल जाती है, दिल की विफलता और सायनोसिस की गंभीरता कम हो जाती है। अक्सर, मामूली वाल्व विस्थापन वाले बच्चे पहले दस वर्षों के लिए व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं, वे केवल एक नीली त्वचा के रंग से परेशान हो सकते हैं।

लेकिन, गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति के बावजूद, छोटे रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए और समय-समय पर कार्डियोग्राम करना चाहिए, उम्र के साथ, अतालता और रुकावटें दिखाई दे सकती हैं जिनके लिए उपचार की आवश्यकता होती है। किशोरावस्था में, बच्चों को अभी भी सर्जरी की आवश्यकता होती है, क्योंकि स्थिति धीरे-धीरे खराब होने लगती है।

एक नियम के रूप में, युवा लोग कट्टरपंथी सर्जरी से गुजरते हैं खुला दिल, हार्ट-लंग मशीन के संबंध में। हाइपरट्रॉफाइड एट्रियम को सामान्य रूप से सुखाया जाता है, वाल्व को उठाकर मजबूत किया जाता है। यदि वाल्व गैर-कार्यात्मक है, तो इसे कृत्रिम अंग से बदल दिया जाता है।

हृदय रोग विशेषज्ञ बच्चे के विकास की अवधि के दौरान कृत्रिम अंग स्थापित करने की सलाह नहीं देते हैं, क्योंकि बढ़ते दिल से वाल्वुलर स्टेनोसिस हो जाएगा।

एबस्टीन के दोष वाले सभी बच्चों को विकलांगता, कठिन शारीरिक श्रम और खेल उनके लिए contraindicated हैं।

एबस्टीन विसंगति और संबंधित जटिलताएं

एएसडी

आलिंद सेप्टल दोष धीरे-धीरे प्रगतिशील होने के कारण बच्चे की स्थिति में गिरावट की ओर जाता है ऑक्सीजन भुखमरीरक्त के थक्कों का खतरा एक स्ट्रोक का लगातार खतरा है। इस तरह के निदान के साथ, हृदय रोग विशेषज्ञ आवश्यक रूप से एक छोटे रोगी को सर्जरी के लिए भेजता है।

अतालता

यह दाहिने आलिंद में है कि कोशिकाएं स्थित होती हैं जो आवेग भेजती हैं जो हृदय के कक्षों को समकालिक रूप से अनुबंधित करने का कारण बनती हैं।

एबस्टीन की विसंगति आवेगों के संचरण के लिए अतिरिक्त मार्ग बनाती है, जो क्षिप्रहृदयता का कारण बनती है, एक ऐसी स्थिति जो चेतना के नुकसान की ओर ले जाती है।

दाएं अलिंद का विस्तार अलिंद फिब्रिलेशन द्वारा जटिल है।

एबस्टीन दोष उपचार

गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, उपस्थित चिकित्सक हर छह महीने में कम से कम एक बार परीक्षा की सिफारिश करता है। रोगी को गुजरना होगा:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• एक्स-रे;
• इकोोग्राफी;
• होल्टर निगरानी;
• रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

यदि हृदय ताल के साथ समस्याओं का पता लगाया जाता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ एंटीरैडमिक दवाओं को निर्धारित करते हैं। यदि दिल की विफलता का निदान किया जाता है, तो कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं।

एक गंभीर स्थिति में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी। एक कार्डियक सर्जन वाल्व की मरम्मत या वाल्व पुनर्निर्माण की सिफारिश कर सकता है। वाल्व को गंभीर क्षति एक इम्प्लांट स्थापित करने का एक कारण है।

सर्जरी के दौरान, मायोकार्डियम की कार्यक्षमता को बहाल करने के लिए स्टेम सेल को दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है।

पुनर्निर्माण के दौरान, साथ की विसंगतियों को समाप्त कर दिया जाता है, और कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के कनेक्शन के साथ ऑपरेशन के दौरान, एक विद्युत संकेत के संचालन के लिए अतिरिक्त मार्ग जो क्षिप्रहृदयता का कारण बनते हैं, समाप्त हो जाते हैं।

निवारण

सभी निवारक उपाय बच्चे को जन्म देने की अवधि से संबंधित हैं:

यदि गर्भवती महिला को जन्मजात हृदय रोग का इतिहास है, तो उसे डॉक्टरों की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए।

भविष्यवाणी

वाल्व की असामान्य स्थिति वाले लोग साठ वर्ष की आयु से अधिक नहीं जीते हैं। एबस्टीन की विसंगति के साथ अधिकांश मौतें अठारह से तीस वर्ष की कम उम्र में होती हैं, यह रोग का निदान गैर-संचालित रोगियों पर लागू होता है।

वाल्वुलर अपर्याप्तता के साथ, जीवन संबंधित समस्याओं से कम हो जाता है:

• अन्तर्हृद्शोथ;
• अतालता;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक समय पर ऑपरेशन किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचता है यदि सर्जिकल हस्तक्षेप सफल रहा, बिना किसी जटिलता के।

एबस्टीन विसंगति और गर्भावस्था

तथाएबस्टीन दोष वाली महिलाओं को बच्चे को ले जाने और जन्म देने की अनुशंसा नहीं की जाती है।गर्भ आमतौर पर सहज गर्भपात या समय से पहले जन्म में समाप्त होता है। गर्भावस्था मां और भ्रूण दोनों के लिए खतरनाक है।

दाएं वेंट्रिकल के अविकसित होने से जटिलताएं होती हैं जो गर्भावस्था के दौरान टैचीकार्डिया, अलिंद स्पंदन और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के हमलों से तेज हो जाती हैं।

यह स्थिति की ओर ले जाती है घातक परिणाम. अचानक मौत आम तौर पर दोष की विशेषता है, खासकर उन महिलाओं के लिए जो बच्चे को ले जा रही हैं।

एक गर्भवती महिला की मृत्यु सेरेब्रल वाहिकाओं के विरोधाभासी अन्त: शल्यता के साथ-साथ संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के कारण हो सकती है।

सुधारी गई खराबी वाली महिलाओं को भी उतना ही खतरा होता है जितना कि जिनका ऑपरेशन नहीं हुआ है, इस मामले में सफल प्रसव की रिपोर्ट बहुत कम होती है।

संचालित रोगियों में एम्बोलिज्म, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और अचानक मृत्यु का खतरा बना रहता है। जब वाल्व कृत्रिम अंग गिर जाता है, तो भ्रूण मर जाता है, और मां को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

जीवित बच्चे अन्य बच्चों से अलग नहीं हैं, वंशानुगत हृदय रोग के विकास का प्रतिशत छोटा है।

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एबस्टीन विसंगति को अग्न्याशय में ट्राइकसपिड वाल्व के नीचे की ओर विस्थापन की विशेषता है। यह असामान्य बीमारी जीवित जन्मों में सभी जन्मजात हृदय दोषों का केवल 0.5% है, और वयस्कता में अनुपातहीन रूप से अधिक आम है। अधिकांश अध्ययनों में इस दोष के विकास और मां द्वारा लिथियम तैयारियों के सेवन के बीच वर्णित संबंध की पुष्टि नहीं की गई थी।

आकृति विज्ञान

ज्यादातर मामलों में, विशिष्ट एबस्टीन विसंगति में लेवोकार्डिया और कॉनकॉर्डेंट एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोआर्टरियल कनेक्शन होते हैं। एबस्टीन के ट्राइकसपिड वाल्व विसंगति को जन्मजात रूप से सही किए गए टीएमए से भी जोड़ा जा सकता है। अग्न्याशय की गुहा में टीसी के विस्थापन की डिग्री न्यूनतम से बहुत गंभीर तक भिन्न होती है। वाल्व डिसप्लेसिया और असामान्य लीफलेट अटैचमेंट से यह स्थिति और जटिल हो जाती है। वाल्व छिद्र के असामान्य स्थान के कारण, ट्राइकसपिड वाल्व के वास्तविक एनलस और वाल्व की उत्पत्ति के बीच स्थित पैनक्रिया का हिस्सा आरए से जारी रहता है। यह समीपस्थ आरवी, जिसे "एट्रियलाइज्ड" के रूप में वर्णित किया गया है, केवल एक छोटा दूरस्थ कार्यात्मक आरवी छोड़ता है। यह अक्सर विसंगतियों से जुड़ा होता है जैसे कि अलग-अलग डिग्री के अग्न्याशय से बाहर निकलने में रुकावट, एएसडी और, बहुत कम अक्सर, वीएसडी।

pathophysiology

एबस्टीन की विसंगति में टीसी तंत्र में परिवर्तन की डिग्री और सहवर्ती हृदय दोष (चित्र 1) के आधार पर एक अत्यंत परिवर्तनशील पाठ्यक्रम है। ट्राइकसपिड वाल्व की गंभीर विकृति के मामलों में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, या नवजात गंभीर एचएफ और सायनोसिस के लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकता है। हृदय रोग से जुड़ा हो सकता है श्वसन संबंधी विकारबड़े पैमाने पर कार्डियोमेगाली के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया से जुड़ा हुआ है। उत्तरजीविता विशेष रूप से कम होती है जब दोष को एलए के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ जोड़ा जाता है। बचपन में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अभिव्यक्ति, धड़कन, दिल बड़बड़ाहट या सायनोसिस के रूप में, एक बेहतर परिणाम का सुझाव देती है, जिसमें 10 वर्षों तक 85% की जीवित रहने की दर होती है। जब किशोरावस्था या वयस्कता में लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर हल्के होते हैं, कोई सायनोसिस नहीं होता है, और ऐसे रोगियों में रोग का निदान अनुकूल होता है।

चावल। 1. एबस्टीन की विसंगति के लक्षण।

ए - एक ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राम पर शीर्ष का दृश्य। टीसी के शिखर विस्थापन को बड़े आरए और आरवी के "एट्रियलाइज्ड" भाग के साथ देखा जाता है। कार्यात्मक अग्न्याशय छोटा। दाहिने दिल का मध्यम फैलाव।

बी - नवजात अवधि में गंभीर एबस्टीन विसंगति। एक रोगी में कृत्रिम वेंटीलेशनफेफड़े, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन और आरए के बड़े पैमाने पर विस्तार के कारण, बड़े पैमाने पर कार्डियोमेगाली का उल्लेख किया जाता है। यह गंभीर फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के साथ संयुक्त है।

बी - डायस्टोल के अंत में हृदय के शेष कक्षों के आकार के पीपी के आकार के अनुपात के आधार पर विसंगति की गंभीरता का क्रम, जो रोग का निदान निर्धारित करता है, निर्धारित किया जाता है। पैमाने गंभीरता में वृद्धि की विशेषता है। मैं डिग्री - 0.5; द्वितीय डिग्री - 0.5-0.99; III डिग्री - 1.0-1.49; चतुर्थ डिग्री -> 1.5। - प्रस्तुत पैमाने के संकेतकों के आधार पर जीवित रहने की संभावना। एलवी - बाएं वेंट्रिकल; एल.पी. - बाएं आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; टीसी - ट्राइकसपिड वाल्व; एआरवी - अग्न्याशय का धमनीकृत भाग।

स्रोत (अनुमति के साथ): सेलेमेजर डी.एस., कलन एस., सुलिवन आई.डी. और अन्य। एबस्टीन की विसंगति के साथ नवजात शिशुओं में परिणाम // जे। एम। कोल। कार्डियोल। - 1992. - वॉल्यूम। 19. - पी। 104-106।

अतालता (एएफएल और एएफ) सबसे आम नैदानिक ​​​​संकेत हैं और अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, प्रारंभिक उत्तेजना सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। इस तरह के अतालता को खराब तरीके से ठीक किया जा सकता है दवा से इलाजया अपस्फीति और पहले से स्वस्थ रोगियों में दिल की विफलता की शुरुआत में तेजी लाने के लिए। एबस्टीन की विसंगति और टीके डिसप्लेसिया के अन्य रूपों के बीच अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है।

निदान

चिकत्सीय संकेत

गंभीर मामलों में, नवजात शिशुओं को दिल की विफलता होती है, अक्सर गंभीर सायनोसिस के साथ। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा नोट:

• टैचीकार्डिया और टैचीपनिया के साथ सायनोसिस;
• पूर्ववर्ती क्षेत्र की अति सक्रियता;
• I और II दिल की आवाज़ आमतौर पर सामान्य होती है, लेकिन III और IV अक्सर सुनाई देती हैं;
• ट्राइकसपिड regurgitation के कारण उरोस्थि के निचले बाएं किनारे के साथ एक उपरिकेंद्र के साथ पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• RV निकास बाधा के कारण एक इजेक्शन बड़बड़ाहट सुनाई दे सकती है।

मामूली मामलों में, बचपनअलग-अलग डिग्री, थकान और सायनोसिस के केवल तनावपूर्ण डिस्पेनिया को नोट किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, भौतिक संकेत I और II टन के उज्ज्वल III और IV टन के विभाजन हैं (यानी, ऑस्केल्टेशन डेटा ताल द्वारा विशेषता है)। अक्सर उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के साथ एक पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

छाती का एक्स - रे

आमतौर पर नोट किया गया:

• नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा कार्डियोमेगाली होती है, जो बड़े पैमाने पर हो सकती है;
• फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया और ओलिजेमिया;
• हल्के मामलों में, हल्के से मध्यम कार्डियोमेगाली ही एकमात्र संकेत हो सकते हैं।

सबसे आम हैं क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का कम वोल्टेज, आरबीबीबी के संकेत और लंबे समय तक पीआर अंतराल। पीपी में वृद्धि एक उच्च टी तरंग द्वारा प्रकट होती है। नवजात अवधि में सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता भी हो सकती है, लेकिन अधिक बार अधिक दिखाई देती है देर से उम्र. वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन के संकेत हो सकते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

• ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स का सटीक मूल्यांकन, उनका लगाव और पुनरुत्थान की डिग्री;
• इंटरट्रियल सेप्टम की अखंडता;
• MZHP की अखंडता;
• अग्न्याशय के आकार का आकलन;
• अग्न्याशय और एलए शाखाओं के आउटलेट अनुभाग का धैर्य और आकार;
• धमनी वाहिनी की धैर्यता;
• दिल के बाएं आधे हिस्से की विसंगतियों का बहिष्करण।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी

एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों में डायग्नोस्टिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन के कोई संकेत नहीं हैं।

इलाज

गंभीर रूप से बीमार नवजात शिशुओं के उपचार में डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए प्रोस्टाग्लैंडीन का जलसेक और प्रोस्टेसाइक्लिन और नाइट्रस ऑक्साइड जैसे फुफ्फुसीय वासोडिलेटर्स का प्रशासन शामिल है। फेफड़ों की प्रतिरोधक क्षमता कम होने पर कई बच्चे अपने आप ठीक हो जाते हैं, लेकिन उन्हें पहले कुछ दिनों तक गहन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। अधिकांश बड़े बच्चे, किशोर और वयस्क स्पर्शोन्मुख हैं और उन्हें रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है। यह कुख्यात है कि बिगड़ा हुआ ट्राइकसपिड वाल्व एनाटॉमी, आरए डिलेटेशन, और अक्सर कई एक्सेसरी पाथवे वाले रोगी एंटीरैडमिक दवाओं और रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं। एचएफ का इलाज मूत्रवर्धक या, एलवी डिसफंक्शन में, दवाओं के साथ किया जाता है जो आफ्टरलोड को कम करते हैं।

यदि नवजात शिशुओं में अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में सायनोसिस और रुकावट है, तो एक प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट के गठन का संकेत दिया जाता है, जबकि अधिक अत्यधिक विशिष्ट ऑपरेशन की आवश्यकता पर निर्णय बाद में किया जा सकता है। बड़े बच्चों और वयस्कों में, कार्यात्मक विकारों में वृद्धि, सायनोसिस में वृद्धि, दाहिने दिल में एचएफ, या विरोधाभासी अन्त: शल्यता के साथ शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए। हालांकि, प्रत्येक मामले में, चुनाव मुश्किल रहता है। उन्नत चरणों में संचालित रोगियों में, परिणाम खराब रहते हैं, और इस बात का कोई सबूत नहीं है कि सर्जरी से अचानक मृत्यु का खतरा कम हो जाता है। नतीजतन, अधिकांश क्लीनिकों में, यदि सर्जिकल उपचार किया जाता है, तो यह रोगसूचक है।

ऐसे मामलों में जहां निर्णय लिया जाता है कि अग्न्याशय कार्डियक आउटपुट प्रदान करने में असमर्थ है, एक ऊपरी कैवोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस और फोंटान ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। कभी-कभी एएसडी को एक अलग हेरफेर के रूप में बाएं से दाएं शंट के साथ बंद कर दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार का उद्देश्य टीसी तंत्र के पुनर्निर्माण या प्रतिस्थापन के उद्देश्य से होता है, अक्सर आरए दीवार के आवेदन / लकीर के साथ। टीसी के पुनर्निर्माण के लिए कई दृष्टिकोण हैं, विशेष केंद्रों की स्थितियों में अच्छे परिणाम प्रदर्शित करते हैं और सही पसंदरोगी।

दीर्घकालिक पूर्वानुमान

वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ एबस्टीन की विसंगति वाले गैर-संचालित रोगियों के साथ व्यवहार करते हैं, क्योंकि रोगी दशकों तक अच्छा महसूस कर सकते हैं। दिल की विफलता या अतालता के संकेतों की अनुपस्थिति में, सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है शारीरिक गतिविधि. अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर) की उच्च घटनाओं से अवगत होना महत्वपूर्ण है और ऐसे मामलों में, एंटीरैडमिक थेरेपी या रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन निर्धारित करें। अशांत शरीर रचना विज्ञान और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल सब्सट्रेट की जटिलता के कारण उत्तरार्द्ध काफी कठिन है, जिसे कई सहायक मार्गों की विशेषता हो सकती है।

कठिन-से-परिभाषित लक्षणों की स्थितियों में, नियमित कार्यात्मक परीक्षण सहायक होता है। बढ़ते सायनोसिस, हृदय की कार्यात्मक अवस्था में कमी और उपचार-प्रतिरोधी अतालता की उपस्थिति के मामले में सर्जिकल उपचार पर विचार किया जाना चाहिए। जैसा कि भविष्य में सर्जिकल परिणामों में सुधार होता है, पहले के चरणों में हस्तक्षेप का उपयोग किया जा सकता है।

अधिकांश रोगियों को सर्जरी के बाद सुधार का अनुभव होता है। शारीरिक हालतऔर ट्राइकसपिड वाल्व की स्थिरता, हालांकि, देर से क्षिप्रहृदयता के गठन की समस्या अभी भी बनी हुई है। बचे लोगों का दीर्घकालिक भाग्य अज्ञात रहता है और उन्हें आजीवन अनुरक्षण की आवश्यकता होती है।

जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर

जन्म दोषबच्चों और वयस्कों में दिल