ऑटोइम्यून एनीमिया एमसीबी। हीमोलिटिक अरक्तता

आरसीएचआर ( रिपब्लिकन सेंटरस्वास्थ्य विकास मंत्रालय कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2016

अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.1), ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.0)

अनाथ रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
गुणवत्ता के लिए संयुक्त आयोग चिकित्सा सेवाएं
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 15 सितंबर 2016
प्रोटोकॉल #11

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)- एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण होने वाले ऑटोएग्रेसिव रोगों और सिंड्रोम का एक विषम समूह, जो किसी के अपने एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन के कारण होता है।

ICD-10 और ICD-9 कोड के बीच संबंध:

वर्गीकरण

वर्गीकरण:
AIHA को अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) और रोगसूचक (माध्यमिक) में विभाजित किया गया है। 50% से अधिक रोगियों में, AIHA का विकास द्वितीयक होता है (तालिका 1)।
एआईएचए के 10% मामलों में, विभिन्न दवाएं हेमोलिसिस का कारण होती हैं। दवाओं की सूची के लिए जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के विकास का कारण बन सकती हैं या एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगा सकती हैं, परिशिष्ट 1 देखें।

स्वप्रतिपिंडों के सीरोलॉजिकल गुणों ने एआईएचए के चार रूपों में विभाजन का आधार बनाया:
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (सभी रोगियों का 80%) के साथ;
पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ (सभी मामलों में 12-15%);
थर्मल हेमोलिसिन के साथ;
दो चरण के ठंडे हेमोलिसिन डोनाट-लैंडस्टीनर के साथ (अत्यंत दुर्लभ और, एक नियम के रूप में, सिफलिस और वायरल संक्रमण में एक माध्यमिक रूप)।

तालिका 1 - माध्यमिक AIHA में आवृत्ति और एंटीबॉडी के प्रकार

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)

आउट पेशेंट स्तर पर निदान (एलई-एच)

नैदानिक ​​मानदंड:

शिकायतें और इतिहास:
में मुख्य सिंड्रोम हीमोलिटिक अरक्तताहैं:
तेजी से बढ़ती कमजोरी और हीमोग्लोबिन में मामूली कमी के लिए खराब अनुकूलन के साथ नॉरमोसाइटिक एनीमिया।

हीमोग्लोबिन के स्तर के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:
मैं (हल्का डिग्री) - एचबी 90 ग्राम / एल से अधिक;
II (मध्यम डिग्री) - 90 से 70 ग्राम / लीटर तक;
III (गंभीर डिग्री) - 70 ग्राम / एल से कम।

चिकित्सकीय रूप से, रोगी की स्थिति की गंभीरता हमेशा हीमोग्लोबिन के स्तर के अनुरूप नहीं होती है: तीव्र रूप से विकसित एनीमिया क्रोनिक की तुलना में बहुत अधिक स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है, जिसमें अंगों और ऊतकों के अनुकूलन का समय होता है। प्रतिपूरक संभावनाओं के बाद से, बुजुर्ग रोगी एनीमिया को युवा लोगों की तुलना में बदतर सहन करते हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केवे आमतौर पर कम होते हैं।

हेमोलिटिक संकट में, तीव्र शुरुआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर एनीमिया के लक्षण स्पष्ट होते हैं:
· बुखार;
· पेटदर्द;
· सरदर्द;
उल्टी
झटके के विकास के बाद ऑलिगुरिया और औरिया।

हेमोलिसिस सिंड्रोम, जो निम्नलिखित की शिकायतों से प्रकट हो सकता है:
त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली (पीलिया);
पेशाब का काला पड़ना।
· इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, मूत्र का रंग गुलाबी से लगभग काला हो सकता है। रंग हीमोग्लोबिन की एकाग्रता, हीम पृथक्करण की डिग्री पर निर्भर करता है। हीमोग्लोबिनुरिया में मूत्र के रंग को हेमट्यूरिया से अलग किया जाना चाहिए, जब सूक्ष्म परीक्षण पर पूरे लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। इसके सेवन से पेशाब का रंग लाल भी हो सकता है। दवाई(एंटीपायरिन), भोजन (बीट्स) या पोरफाइरिया, मायोग्लोबिन्यूरिया के साथ, जो कुछ शर्तों के तहत विकसित होता है (बड़े पैमाने पर दर्दनाक मांसपेशियों की क्षति, बिजली का झटका, धमनी घनास्त्रता, आदि)।
दबाव के प्रति संवेदनशीलता की उपस्थिति, बढ़े हुए प्लीहा से जुड़े बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द की भावना। अधिक बार प्लीहा में वृद्धि की डिग्री में नगण्य या मध्यम चरित्र होता है।

50% से अधिक रोगियों में, AIHA का विकास गौण है, और इसलिए नैदानिक ​​तस्वीरअंतर्निहित बीमारी के लक्षण हावी हो सकते हैं (तालिका 1)।

शारीरिक जाँच:
एक शारीरिक परीक्षा के परिणाम हेमोलिसिस की दर और डिग्री, कॉमरेडिटी की उपस्थिति या अनुपस्थिति, एआईएचए के विकास के कारण होने वाली बीमारियों से निर्धारित होते हैं। मुआवजे के स्तर पर, स्थिति संतोषजनक है, मामूली उप-त्वचा, दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली, मामूली स्प्लेनोमेगाली, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, उदाहरण के लिए, एसएलई, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, आदि हो सकते हैं। इस स्थिति में, हल्के एआईएचए की उपस्थिति हो सकती है। निदान न हो।

हेमोलिटिक संकट में:
· स्थि‍ति संतुलितया भारी;
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
दिल की सीमाओं का विस्तार, स्वर का बहरापन, क्षिप्रहृदयता, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
सांस लेने में कठिनाई
· कमज़ोरी;
· चक्कर आना;
बिलीरुबिन नशा: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, चक्कर आना, सिरदर्द, बुखार, कुछ मामलों में, मानसिक विकार, आक्षेप;
इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ: हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
मिश्रित और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ: हीमोग्लोबिनुरिया के कारण मूत्र में परिवर्तन।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स सहित पूर्ण रक्त गणना: बदलती गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया; रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस संकट के दौरान बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र की एक पारी के साथ; परिधीय रक्त के एक धब्बा में, एक नियम के रूप में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स;
· रक्त रसायन:
अंशों के साथ बिलीरुबिन (हाइपरबिलीरुबिनेमिया, अप्रत्यक्ष, गैर-संयुग्मित अंश प्रबल होता है),
एलडीएच (हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर सीरम एलडीएच गतिविधि में 2-8 गुना वृद्धि),
हैप्टोग्लोबिन - हेमोलिसिस का एक संकेतक;
कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, सी - रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट - यकृत, गुर्दे की स्थिति का आकलन
ग्लूकोज - मधुमेह का बहिष्करण;
ज्यादातर मामलों में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक होता है, लेकिन बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ-साथ आईजीए या आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण एआईएचए के ठंडे और हेमोलिसिन रूपों के साथ, यह नकारात्मक हो सकता है।


मूत्र में हेमोसाइडरिन - इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का बहिष्करण;
· सामान्य विश्लेषणमूत्र (मूत्र के रंग का एक दृश्य मूल्यांकन आवश्यक है);
दैनिक मूत्र में तांबे का निर्धारण, रक्त सीरम में सेरुलोप्लास्मिन - विल्सन-कोनोवलोव रोग का बहिष्करण;
अस्थि मज्जा का पंचर (हाइपरप्लासिया और एरिथ्रोइड रोगाणु की आकृति विज्ञान, लिम्फोसाइटों की संख्या और आकारिकी, मेटास्टेटिक कोशिकाओं के परिसरों);
ट्रेपैनोबायोप्सी (यदि आवश्यक हो) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;
लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिधीय रक्त और दूरस्थ प्लीहा के लिम्फोसाइटोसिस के साथ) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;
विटामिन बी 12, फोलेट - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का बहिष्करण;
· लोहे के चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम और एरिथ्रोसाइट फेरिटिन सहित) - लोहे की कमी का बहिष्करण;
· विस्तारित कोगुलोग्राम + ल्यूपस थक्कारोधी - हेमोस्टेसिस की स्थिति का आकलन, एपीएस का बहिष्करण;
रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (देशी डीएनए के एंटीबॉडी, रुमेटी कारक, परमाणु-विरोधी कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;

यदि आवश्यक हो, हार्मोन थाइरॉयड ग्रंथि, प्रोस्टेट विशिष्ट प्रतिजन, ट्यूमर मार्कर - माध्यमिक AIHA का बहिष्करण;
AB0 प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण, Rh कारक;
एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण - यदि आवश्यक हो, आधान;
उपदंश के लिए एक रक्त परीक्षण - किसी भी स्तर पर एक मानक परीक्षा;
एलिसा द्वारा रक्त सीरम में HBsAg का निर्धारण - हेपेटाइटिस बी के लिए स्क्रीनिंग;
एलिसा द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण - हेपेटाइटिस सी के लिए स्क्रीनिंग।

वाद्य अनुसंधान:
फेफड़ों का एक्स-रे (यदि आवश्यक हो, सीटी);
एफजीडीएस;

उदर गुहा और इंट्रा-पेट का अल्ट्रासाउंड लसीकापर्व, छोटी श्रोणि, प्रोस्टेट ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम (योजना 1):

निदान (एम्बुलेंस)

आपातकालीन अवस्था में निदान और उपचार

नैदानिक ​​उपाय:
शिकायतों का संग्रह, इतिहास;
शारीरिक जाँच।

चिकित्सा उपचार:ना।

निदान (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर निदान:

नैदानिक ​​मानदंड:एम्बुलेटरी स्तर देखें।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम:एम्बुलेटरी स्तर देखें।

मुख्य नैदानिक ​​उपायों की सूची:
सामान्य रक्त परीक्षण (एक स्मीयर में ल्यूकोफॉर्मुला, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गणना);
· रक्त रसायन ( कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एलडीएच);
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:
हाप्टोग्लोबिन के स्तर का निर्धारण;
रक्त प्रकार और आरएच कारक;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलएटी, एएसएटी, ग्लूकोज, एलडीएच, जीजीटीपी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट);
लौह चयापचय (सीरम लौह के स्तर का निर्धारण, सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता और फेरिटिन का स्तर);
फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 की एकाग्रता का निर्धारण;
लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (लिम्फोसाइटोसिस के साथ, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता);
इम्युनोफिक्सेशन के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (लिम्फोसाइटोसिस के साथ, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की विफलता);
मायलोग्राम;
वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
हरपीज समूह वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
कोगुलोग्राम, ल्यूपस थक्कारोधी;
रेबर्ग-तारेव परीक्षण (गति का निर्धारण केशिकागुच्छीय निस्पंदन);
शीत एग्लूटीनिन का अनुमापांक;
अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण (गहन हेमोलिसिस और एरिथ्रोसाइट्स के पिछले आधान के लिए आवश्यक);
मूत्र में हेमोसाइडरिन, तांबा और हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी ऊतकीय परीक्षा;
विटामिन बी 12, फोलेट;
लोहे के चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम और एरिथ्रोसाइट फेरिटिन सहित);
· कोगुलोग्राम + ल्यूपस थक्कारोधी;
रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी, रुमेटी)
कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के एंटीबॉडी);
सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन;
थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट प्रतिजन, ट्यूमर मार्कर;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
अंगों का एक्स-रे छाती;
एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
इरिगोस्कोपी / सिग्मोइडोस्कोपी / कोलोनोस्कोपी;
पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, छोटे श्रोणि, प्रोस्टेट, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड;
· धमनियों और शिराओं का अल्ट्रासाउंड;
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
24 घंटे ईसीजी निगरानी।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदानऔर अतिरिक्त शोध के लिए तर्क:

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

उपचार (एम्बुलेटरी)

आउट पेशेंट उपचार (ईएल-एच)

उपचार रणनीति:केवल अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के अभाव में: आउट पेशेंट चरण में, अस्पताल में शुरू किया गया उपचार अक्सर जारी रहता है, चिकित्सा के आगे सुधार के साथ नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी।

गैर-दवा उपचार:
तरीकाद्वितीय. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, नियमित शारीरिक व्यायाम, संतुलन के आकस्मिक नुकसान के लिए जोखिम कारकों का उन्मूलन, गिरना (सी), धूम्रपान बंद करना। एआईएचए में ठंडे एंटीबॉडी के साथ हाइपोथर्मिया से बचें।
आहार: ग्लूकोकार्टिकोइड ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, कैल्शियम और विटामिन डी का पर्याप्त सेवन, शराब की खपत को सीमित करना (डी)।

चिकित्सा उपचार:

प्रेडनिसोलोन;

100 मिलीग्राम जलसेक के समाधान के लिए रिटक्सिमैब ध्यान केंद्रित;
· साइक्लोस्पोरिन;
अम्लोदीपिन;
लिसिनोप्रिल;
एटेनोलोल;
टॉरसेमाइड;
· फोलिक एसिड;
अलेंड्रोनेट;
राईड्रोनेट;
ज़ोलेंड्रोनेट;
अल्फाकैल्सीडोल;
· कैल्शियम कार्बोनेट;
पैरासिटामोल;
क्लोरपाइरामाइन;
ओमेप्राज़ोल;
एनोक्सापारिन;
नाद्रोपेरिन;
एमोक्सिसिलिन / क्लेवलेनिक एसिड;
लिवोफ़्लॉक्सासिन;
सोडियम क्लोराइड का एक घोल।

एआईएचए थेरेपी वर्तमान में यादृच्छिक परीक्षणों के अभाव में पूरी तरह से पूर्वव्यापी और कुछ संभावित अध्ययनों पर आधारित नहीं है और इसमें उच्च स्तर के साक्ष्य नहीं हैं। पूर्ण या आंशिक छूट की परिभाषा पर भी कोई औपचारिक सहमति नहीं है। इस प्रकार, नीचे वर्णित एआईएचए के उपचार के लिए सिफारिशों में डी.

पहली पंक्ति चिकित्सा।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स गर्म एंटीबॉडी वाले एआईएचए रोगियों के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति है। प्रेडनिसोलोन या मेटिप्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 1 मिलीग्राम / किग्रा (मौखिक रूप से या अंतःस्रावी रूप से)। आमतौर पर प्रारंभिक चिकित्सा (अस्पताल में आयोजित) के 1-3 सप्ताह के भीतर, हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक बढ़ जाता है या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम / लीटर से अधिक हो जाता है (हीमोग्लोबिन स्तर को सामान्य करने की कोई आवश्यकता नहीं है)। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक कई हफ्तों तक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। यदि तीसरे सप्ताह के अंत तक इन लक्ष्यों को प्राप्त नहीं किया जाता है, तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा जुड़ी हुई है। प्रेडनिसोलोन की खुराक में कमी आउट पेशेंट चरण में जारी है। पहुंचने के मामले में प्रेडनिसोलोन की धीमी खुराक में कमी की जाती है उपचारात्मक प्रभाव. प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2-3 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम से कम करें और तब तक जारी रखें जब तक प्रतिदिन की खुराक 20-30 मिलीग्राम तक नहीं पहुंचेगा। इसके अलावा, दवा की वापसी को और अधिक धीरे-धीरे किया जाता है - 5-7 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से नीचे की खुराक तक पहुंचने के बाद, वापसी की दर को और धीमा कर दिया जाना चाहिए: दवा को पूरी तरह से रद्द करने के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने के लिए प्रेडनिसोलोन लेने की अवधि शामिल है। हीमोग्लोबिन, रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि 3-4 महीनों के भीतर, प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय, छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से रद्द करने का प्रयास किया जाना चाहिए। हीमोग्लोबिन के सामान्य होने के बाद से तेजी से खुराक में कमी की इच्छा दुष्प्रभावजीसी (कुशिंगॉइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर pustules के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) हमेशा हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति की ओर जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कम खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले रोगियों में उपचार के 6 महीने से पहले चिकित्सा बंद करने वाले रोगियों की तुलना में कम रिलैप्स दर और लंबी अवधि की छूट होती है। स्टेरॉयड उपचार के दौरान सहवर्ती चिकित्सा में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम, रखरखाव चिकित्सा शामिल हो सकते हैं फोलिक एसिड. रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जाती है और मधुमेह का सक्रिय रूप से इलाज किया जाता है, क्योंकि मधुमेह संक्रमण के कारण मृत्यु का एक बड़ा जोखिम कारक है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम का आकलन करना आवश्यक है फेफड़े के धमनीविशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट या स्प्लेनेक्टोमी 38 के बाद आवर्तक एआईएचए वाले रोगियों में।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की पहली पंक्ति का उपचार 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालांकि, अधिकांश रोगियों को 90-100 ग्राम / एल के भीतर हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, 50% में 15 मिलीग्राम / दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। पहली पंक्ति चिकित्सा के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि एआईएचए से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन के साथ घातक ट्यूमर, यूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा, या आईजीएम के साथ अक्सर स्टेरॉयड-दुर्दम्य होते हैं।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा।
स्प्लेनेक्टोमी.
स्प्लेनेक्टोमी से स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2 से 4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्साइड (टीटी) संयुग्मित टीका दिया जाता है। पिछले 6 महीनों में रीतुसीमाब प्राप्त करने वाले रोगियों में टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है। सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस का क्रमिक रद्दीकरण, हर 5 साल में न्यूमोकोकल वैक्सीन। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और पेनिसिलिन या श्वसन फ्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) के समूह से एंटीबायोटिक लेने के लिए किसी भी ज्वर प्रकरण की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बेम्बोलिज्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।

रिटक्सिमैब।


स्प्लेनेक्टोमी से इनकार;
· वृद्धावस्थाचिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्ति की जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ
स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद भारी जोखिमशिरापरक घनास्र अंतःशल्यता।


सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;

मानक मोड - 1, 8, 15 और 22 दिनों में 375 mg/m2। रीटक्सिमैब थेरेपी की शुरुआत से पहले ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी पर मरीजों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स जारी रखना चाहिए जब तक कि रीटक्सिमैब की प्रतिक्रिया के पहले लक्षण दिखाई न दें।

क्षमताबी गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए मानक खुराक पर रिटक्सिमैब: समग्र प्रतिक्रिया 83-87%, पूर्ण प्रतिक्रिया 54-60, रोग मुक्त अस्तित्व 72% 1 वर्ष में और 56% 2 वर्षों में।
प्रतिक्रिया समय 87.5% में 1 महीने से लेकर 12.5% ​​में 3 महीने तक होता है। दूसरे कोर्स के साथ, पहले कोर्स की तुलना में रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता अधिक हो सकती है। थेरेपी की प्रतिक्रिया मोनो मोड में या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इंटरफेरॉन-α के संयोजन में देखी जाती है और यह प्राथमिक चिकित्सा पर निर्भर नहीं करती है।

थेरेपी विषाक्तता: दवा की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी है। बहुत कम ही, आमतौर पर पहले जलसेक के बाद, बुखार, ठंड लगना, दाने या गले में खराश। अधिक गंभीर प्रतिक्रियाओं में सीरम बीमारी और (बहुत ही कम) ब्रोंकोस्पज़म शामिल हैं, तीव्रगाहिता संबंधी सदमा, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, रेटिनल धमनी घनास्त्रता, संक्रमण (लगभग 7% में संक्रमण के एपिसोड), और हेपेटाइटिस बी के पुनर्सक्रियन के कारण फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का विकास। दुर्लभ मामलों में, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी।
पहली या दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में कम खुराक (4 सप्ताह के लिए 100 मिलीग्राम / सप्ताह) पर रिटक्सिमैब 89% की समग्र प्रतिक्रिया दर (67% की पूर्ण प्रतिक्रिया दर) और 68% में 36 महीने की एक रिलैप्स-मुक्त अवधि का उत्पादन करता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और रीटक्सिमैब के साथ इलाज किए गए लगभग 70% रोगियों में अकेले स्टेरॉयड प्राप्त करने वाले 45% रोगियों की तुलना में 36 महीने की छूट थी।

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स।
एक प्रतिरक्षादमनकारी दवा चुनने में मुख्य कारक रोगी की सुरक्षा होनी चाहिए, क्योंकि सभी दवाओं की अपेक्षित प्रभावकारिता कम है और रोग के उपचार की तुलना में रोगी के लिए उपचार अधिक खतरनाक हो सकता है (तालिका 2)। पर दीर्घकालिक उपचारकिसी विशेषज्ञ की देखरेख में रखरखाव चिकित्सा एक आउट पेशेंट के आधार पर की जा सकती है।

तालिका 2 - एआईएचए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी

आपातकालीन स्थितियों में कार्रवाई का एल्गोरिदम:
यदि एक हेमोलिटिक संकट का संदेह है (बुखार, पीलापन, त्वचा का पीलापन, मूत्र का काला पड़ना, स्प्लेनोमेगाली, हृदय की अपर्याप्तता, एनीमिक शॉक, एनीमिक कोमा) - रोगी को हेमटोलॉजी विभाग या गहन देखभाल इकाई में आपातकालीन परिवहन के लिए एम्बुलेंस टीम को कॉल करें। , स्थिति की गंभीरता के आधार पर;
महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी: श्वास की आवृत्ति और प्रकृति, नाड़ी की आवृत्ति और लय, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप, मूत्र की मात्रा और रंग;
महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के संकेतों की उपस्थिति में (तीव्र हृदय विफलता, सदमे के संकेत, किडनी खराब) - तत्काल देखभाल: शिरापरक पहुंच प्रदान करना, कोलाइडल दवाओं का आसव, यदि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संदेह है - गुर्दे की विफलता (फ़्यूरोसेमाइड) की रोकथाम, ऑक्सीजन के साथ ऑक्सीकरण।

· एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार पर डॉक्टर का परामर्श - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
एक हेपेटोलॉजिस्ट का परामर्श - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श - गर्भावस्था के दौरान, मेट्रोरहागिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा रोग विशेषज्ञ का परामर्श - त्वचा सिंड्रोम के मामले में;
एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामले में;
हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी हृदय विफलता, हृदय अतालता और चालन की गड़बड़ी के मामले में;
एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श तीव्र विकारमस्तिष्क परिसंचरण, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
एक न्यूरोसर्जन का परामर्श - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम के मामले में;
एक नेफ्रोलॉजिस्ट (अपवाही विशेषज्ञ) का परामर्श - गुर्दे की कमी के मामले में;
एक ऑन्कोलॉजिस्ट का परामर्श - ठोस ट्यूमर के संदेह के मामले में;
एक otorhinolaryngologist के साथ परामर्श - सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए परानसल साइनसनाक और मध्य कान;
एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श - दृश्य हानि, आंख की सूजन संबंधी बीमारियों और उपांगों के मामले में;
एक प्रोक्टोलॉजिस्ट का परामर्श - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस के साथ;
मनोचिकित्सक का परामर्श - मनोविकृति के मामले में;
· एक मनोवैज्ञानिक का परामर्श - अवसाद, एनोरेक्सिया आदि के मामले में;
एक पुनर्जीवनकर्ता का परामर्श - गंभीर सेप्सिस के उपचार में, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल स्थितियों में तीव्र फेफड़े की चोट सिंड्रोम, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
रुमेटोलॉजिस्ट का परामर्श - एसएलई के साथ;
एक थोरैसिक सर्जन का परामर्श - फुफ्फुस फुफ्फुस, न्यूमोथोरैक्स, फेफड़ों के जाइगोमाइकोसिस के साथ;
एक ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट का परामर्श - एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण, आधान विफलता, तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के मामले में आधान मीडिया के चयन के लिए;
मूत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के मामले में;
एक चिकित्सक का परामर्श - संदिग्ध तपेदिक के मामले में;
एक सर्जन का परामर्श - सर्जिकल जटिलताओं (संक्रामक, रक्तस्रावी) के मामले में;
मैक्सिलोफेशियल सर्जन का परामर्श - दंत वायुकोशीय प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के मामले में।

निवारक कार्रवाई:
माध्यमिक एआईएचए में, अंतर्निहित बीमारी का पर्याप्त उपचार;
· एआईएचए के मामले में ठंडे एंटीबॉडी के साथ - हाइपोथर्मिया से बचें।

रोगी की निगरानी:
आउट पेशेंट कार्ड में उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, यह नोट किया गया है: सामान्य स्थितिरोगी, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक, रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स सहित, जैव रासायनिक पैरामीटर - एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए बिलीरुबिन, एलडीएच, एंजाइम इम्युनोसे का स्तर, एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण।

रोगी का व्यक्तिगत अनुवर्ती कार्ड

उपचार (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर उपचार

उपचार रणनीति (यूडी-बी):गहन देखभाल इकाई में - महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के मामले में रोगियों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

गैर-दवा उपचार: कॉमरेडिटी को ध्यान में रखते हुए आहार, आहार - II।

चिकित्सा उपचार:

चिकित्सा की पहली पंक्ति।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स गर्म एंटीबॉडी वाले एआईएचए रोगियों के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन, 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (50-80 मिलीग्राम / दिन) की शुरुआती खुराक पर 1 से 3 सप्ताह तक दिया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट 30% से अधिक न हो या हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / एल से अधिक न हो। यदि यह लक्ष्य 3 सप्ताह के भीतर प्राप्त नहीं होता है, तो चिकित्सा की दूसरी पंक्ति शुरू की जानी चाहिए, क्योंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को अप्रभावी माना जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (90-160 मिलीग्राम / दिन) तक बढ़ाने से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है, जिससे गंभीर गंभीर जटिलताओं का तेजी से विकास होता है। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2-3 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम से कम करें और तब तक जारी रखें जब तक कि दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक न पहुंच जाए। इसके अलावा, दवा की वापसी को और अधिक धीरे-धीरे किया जाता है - 5-7 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से नीचे की खुराक तक पहुंचने के बाद, वापसी की दर को और धीमा कर दिया जाना चाहिए: दवा को पूरी तरह से रद्द करने के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने के लिए प्रेडनिसोलोन लेने की अवधि शामिल है। हीमोग्लोबिन, रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि 3-4 महीनों के भीतर, प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय, छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से रद्द करने का प्रयास किया जाना चाहिए। जीसी (कुशिंगॉइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर pustules के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) के दुष्प्रभाव के कारण हीमोग्लोबिन के सामान्यीकरण के क्षण से खुराक को जल्दी से कम करने की इच्छा। ) हमेशा हेमोलिसिस के एक विश्राम की ओर जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कम खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले रोगियों में उपचार के 6 महीने से पहले चिकित्सा बंद करने वाले रोगियों की तुलना में कम रिलैप्स दर और लंबी अवधि की छूट होती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (3-4 महीने तक) के दीर्घकालिक उपयोग का एक विकल्प पाठ्यक्रम के छोटे पाठ्यक्रम (3 सप्ताह तक) हैं, इसके बाद चिकित्सा की दूसरी पंक्ति में संक्रमण होता है।

स्टेरॉयड थेरेपी पर सभी रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम और फोलिक एसिड रखरखाव चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए। रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जाती है और मधुमेह का सक्रिय रूप से इलाज किया जाता है, क्योंकि मधुमेह संक्रमण के कारण मृत्यु का एक बड़ा जोखिम कारक है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के जोखिम का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट या एआईएचए स्प्लेनेक्टोमी के बाद पुनरावृत्ति वाले रोगियों में।
विशेष रूप से तेजी से हेमोलिसिस और बहुत गंभीर एनीमिया या जटिल मामलों (इवांस सिंड्रोम) वाले मरीजों का इलाज मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ 10-14 दिनों के लिए 100-200 मिलीग्राम / दिन या 1-3 दिनों के लिए 250-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है। साहित्य में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ थेरेपी मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​मामलों के विवरण के रूप में प्रस्तुत की जाती है। 19.20

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की पहली पंक्ति का उपचार 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालांकि, अधिकांश रोगियों को 90-100 ग्राम / एल के भीतर हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, 50% में 15 मिलीग्राम / दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि घातक ट्यूमर, यूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा या आईजीएम से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए अक्सर स्टेरॉयड-दुर्दम्य होता है।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा
दूसरी पंक्ति की चिकित्सा चुनते समय, कई विकल्प होते हैं, और उनमें से प्रत्येक को चुनते समय, प्रत्येक मामले में लाभ / जोखिम को तौलना आवश्यक है (चित्र 2)।

स्प्लेनेक्टोमी।
स्प्लेनेक्टोमी को आम तौर पर गर्म एंटीबॉडी एआईएचए के लिए सबसे प्रभावी और उपयुक्त दूसरी पंक्ति चिकित्सा माना जाता है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत:
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए अपवर्तकता या असहिष्णुता;
10 मिलीग्राम / दिन से अधिक की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ निरंतर रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता;
बार-बार रिलैप्स।
स्प्लेनेक्टोमी के लाभ 2/3 रोगियों (38-82%, एआईएचए के माध्यमिक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जिसमें इडियोपैथिक एआईएचए की तुलना में प्रतिक्रिया कम है) में आंशिक या पूर्ण छूट के साथ उच्च दक्षता है। रोगी बिना आवश्यकता के छूट में रहते हैं चिकित्सा हस्तक्षेप 2 साल या उससे अधिक के लिए; ठीक होने की संभावना लगभग 20% है।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, लगातार या आवर्तक हेमोलिसिस वाले रोगियों को अक्सर स्प्लेनेक्टोमी से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक की आवश्यकता होती है।

स्प्लेनेक्टोमी के नुकसान:
स्प्लेनेक्टोमी परिणाम के विश्वसनीय भविष्यवक्ताओं का अभाव;
सर्जिकल जटिलताओं का जोखिम (TELA, इंट्रा-एब्डॉमिनल ब्लीडिंग, एब्डोमिनल फोड़ा, हेमेटोमा) - लैप्रोस्कोपिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 0.5-1.6% और पारंपरिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 6%);
संक्रमण का जोखिम 3.3-5% (सबसे खतरनाक न्यूमोकोकल सेप्टिसीमिया है) 50% तक की मृत्यु दर के साथ है।
स्प्लेनेक्टोमी से स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2 से 4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्साइड (टीटी) संयुग्मित टीका दिया जाता है। पिछले 6 महीनों में रीतुसीमाब प्राप्त करने वाले रोगियों में टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है।

सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस का क्रमिक रद्दीकरण, हर 5 साल में न्यूमोकोकल वैक्सीन। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और पेनिसिलिन या श्वसन फ्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) के समूह से एंटीबायोटिक लेने के लिए किसी भी ज्वर प्रकरण की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बेम्बोलिज्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।

चित्रा 2. स्टेरॉयड-दुर्दम्य के उपचार के लिए एल्गोरिदमवैहा.

रिटक्सिमैब।
रीतुसीमाब की नियुक्ति के लिए संकेत:
विभिन्न जटिलताओं की बढ़ती संख्या के साथ एआईएचए के प्रतिरोधी रूप;
स्प्लेनेक्टोमी से इनकार;
चिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्तियों की जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ उन्नत आयु;
स्प्लेनेक्टोमी (बड़े पैमाने पर मोटापा, तकनीकी समस्याएं) के लिए मतभेद, शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म का उच्च जोखिम।

रीटक्सिमैब की नियुक्ति के लिए मतभेद:
दवा असहिष्णुता;
सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;
तीव्र वायरल या जीवाणु संक्रमण।

इलाज "अंतिम विकल्प"(निराशा चिकित्सा)
कॉलोनी-उत्तेजक कारक के साथ उच्च खुराक साइक्लोफॉस्फेमाइड (4 दिनों के लिए 50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) अत्यधिक दुर्दम्य गर्म एंटीबॉडी एआईएचए वाले 8 में से 5 रोगियों में प्रभावी था।
एलेमटुजुमाब को दुर्दम्य एआईएचए वाले रोगियों के छोटे समूहों के उपचार में प्रभावी दिखाया गया है, हालांकि, इसकी उच्च विषाक्तता के कारण, इसे पिछले सभी उपचारों के लिए गंभीर अज्ञातहेतुक एआईएचए दुर्दम्य के उपचार में अंतिम उपाय माना जाता है।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। एआईएचए में गर्म एंटीबॉडी के साथ एचएससीटी के उपयोग की जानकारी एकल मामलों या छोटे समूहों तक सीमित है, मुख्य रूप से इवांस सिंड्रोम में एलोजेनिक में लगभग 60% और ऑटोलॉगस बीएमटी में 50% की पूर्ण छूट के साथ।

सहायक चिकित्सा।
एआईएचए के मरीजों को चिकित्सकीय रूप से स्वीकार्य हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए अक्सर पैक्ड रेड सेल ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है, कम से कम जब तक विशिष्ट चिकित्सा प्रभावी न हो। आधान करने का निर्णय न केवल हीमोग्लोबिन के स्तर पर निर्भर करता है, बल्कि काफी हद तक रोगी की नैदानिक ​​स्थिति और सहरुग्णता (विशेषकर सीएडी) पर भी निर्भर करता है। गंभीर रोगफेफड़े), उनका तेज होना, एनीमिया के विकास की दर, हीमोग्लोबिनुरिया या हीमोग्लोबिनमिया की उपस्थिति, और गंभीर हेमोलिसिस की अन्य अभिव्यक्तियाँ। एक गंभीर नैदानिक ​​स्थिति में एक रोगी को लाल रक्त कोशिकाओं के आधान से इनकार नहीं किया जाना चाहिए, यहां तक ​​कि ऐसे मामलों में भी जहां व्यक्तिगत संगतता की कमी पाई जाती है, क्योंकि गर्म स्वप्रतिपिंड अक्सर पैन-रिएक्टिव होते हैं। पहले रक्त समूह के आरएच-संगत एरिथ्रोसाइट युक्त घटकों को आपातकालीन मामलों में सुरक्षित रूप से प्रशासित किया जा सकता है यदि एलोएंटिबॉडी (एआईएचए के 12-40% रोगियों में होते हैं) को पिछले आधान इतिहास और / या प्रसूति इतिहास के आधार पर उचित रूप से बाहर रखा गया है ( वे महिलाएं जो गर्भवती नहीं हैं और/या पिछले रक्ताधान और जिन पुरुषों का आधान का इतिहास नहीं है)। अन्य रोगियों में, मोनोक्लोनल का उपयोग करके आरएच उपसमूहों (सी, सी, ई, ई), केल, किड और एस / एस के निर्धारण के साथ विस्तारित फेनोटाइपिंग किया जाता है। आईजीएम एंटीबॉडीऔर आधान के लिए संगत लाल रक्त कोशिकाओं का चयन। असाधारण मामलों में, एलोएंटिबॉडी को निर्धारित करने के लिए थर्मल ऑटोएडॉर्प्शन या एलोजेनिक सोखना विधियों का उपयोग किया जाता है। किसी भी मामले में, एक जैविक परीक्षण किया जाना चाहिए।

गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के उपचार के लिए एल्गोरिथम चित्र 3 में दिखाया गया है।
चित्रा 3. वयस्कों में गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के उपचार के लिए एल्गोरिदम




माध्यमिक AIHA का उपचार।
एसएलई में गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए।
पसंदीदा प्रथम-पंक्ति चिकित्सा स्टेरॉयड है, प्रशासन का क्रम प्राथमिक एआईएचए (तालिका 3) के समान है।

तालिका 3 - माध्यमिक एआईएचए का उपचार

अस्पताल में भर्ती

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

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डी50- डी53- पोषण संबंधी रक्ताल्पता:

D50 - लोहे की कमी;

D51 - विटामिन बी 12 - की कमी;

D52 - फोलिक एसिड की कमी;

D53 - अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता।

डी55- डी59- हेमोलिटिक एनीमिया:

D55 - एंजाइमेटिक विकारों से जुड़ा;

D56 - थैलेसीमिया;

D57 - सिकल सेल;

डी 58 - अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया;

D59-तीव्र अधिग्रहित हेमोलिटिक।

डी60- डी64-अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता:

D60 - अधिग्रहित लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);

D61 - अन्य अप्लास्टिक एनीमिया;

डी 62 - तीव्र अप्लास्टिक एनीमिया;

D63-पुरानी बीमारियों का एनीमिया;

D64 - अन्य एनीमिया।

रोगजनन

ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति एरिथ्रोसाइट्स द्वारा प्रदान की जाती है - रक्त कोशिकाएं जिनमें एक नाभिक नहीं होता है, एक एरिथ्रोसाइट की मुख्य मात्रा हीमोग्लोबिन द्वारा कब्जा कर ली जाती है - एक ऑक्सीजन-बाध्यकारी प्रोटीन। एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल लगभग 100 दिन है। 100-120 ग्राम/लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन की सांद्रता पर, गुर्दे को ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है, यह गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन के लिए एक उत्तेजना है, इससे हड्डी के एरिथ्रोइड रोगाणु की कोशिकाओं का प्रसार होता है। मज्जा। सामान्य एरिथ्रोपोएसिस के लिए, यह आवश्यक है:

स्वस्थ अस्थि मज्जा

पर्याप्त एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करने वाले स्वस्थ गुर्दे

हेमटोपोइजिस (मुख्य रूप से लोहा) के लिए आवश्यक सब्सट्रेट तत्वों की पर्याप्त सामग्री।

इनमें से किसी एक स्थिति के उल्लंघन से एनीमिया का विकास होता है।

चित्रा 1. एरिथ्रोसाइट गठन की योजना। (टी..आर. हैरिसन)।

नैदानिक ​​तस्वीर

एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसकी गंभीरता, विकास की दर और रोगी की उम्र से निर्धारित होती हैं। पर सामान्य स्थितिऑक्सीहीमोग्लोबिन ऊतकों को इससे जुड़ी ऑक्सीजन का केवल एक छोटा सा हिस्सा देता है, इस प्रतिपूरक तंत्र की संभावनाएं बहुत अधिक हैं और एचबी में 20-30 ग्राम / लीटर की कमी के साथ, ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी बढ़ जाती है और एनीमिया की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है। , एनीमिया का अक्सर एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण द्वारा पता लगाया जाता है।

70-80 ग्राम / एल से नीचे एचबी की एकाग्रता में, थकान, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, धड़कन और धड़कते सिरदर्द दिखाई देते हैं।

कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों वाले बुजुर्ग मरीजों में दिल में दर्द में वृद्धि होती है, दिल की विफलता के लक्षणों में वृद्धि होती है।

तीव्र रक्त हानि की ओर जाता है तेजी से गिरावटएरिथ्रोसाइट्स और बीसीसी की संख्या। सबसे पहले, हेमोडायनामिक्स की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। रक्त प्रवाह का पुनर्वितरण और नसों की ऐंठन 30% से अधिक की तीव्र रक्त हानि की भरपाई नहीं कर सकती है। ऐसे रोगी लेट जाते हैं, चिह्नित ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया। 40% से अधिक रक्त (2000 मिली) की हानि से आघात होता है, जिसके लक्षण आराम के समय क्षिप्रहृदयता और क्षिप्रहृदयता, स्तब्ध हो जाना, ठंडा चिपचिपा पसीना और रक्तचाप में कमी हैं। बीसीसी की तत्काल बहाली की जरूरत है।

पुराने रक्तस्राव के साथ, बीसीसी के पास अपने आप ठीक होने का समय होता है, बीसीसी में प्रतिपूरक वृद्धि और कार्डियक आउटपुट विकसित होता है। नतीजतन, एक बढ़ी हुई शीर्ष धड़कन, एक उच्च नाड़ी, नाड़ी के दबाव में वृद्धि दिखाई देती है, वाल्व के माध्यम से रक्त के त्वरित प्रवाह के कारण, गुदाभ्रंश के दौरान एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

जब एचबी की सांद्रता 80-100 ग्राम/लीटर तक कम हो जाती है तो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन ध्यान देने योग्य हो जाता है। पीलिया भी एनीमिया का संकेत हो सकता है। एक रोगी की जांच करते समय, लसीका प्रणाली की स्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, प्लीहा का आकार, यकृत निर्धारित किया जाता है, ओसाल्जिया का पता लगाया जाता है (दर्द जब हड्डियों को पीटा जाता है, विशेष रूप से उरोस्थि), पेटीचिया, इकोस्मोसिस और जमावट विकारों के अन्य लक्षण या खून बह रहा ध्यान आकर्षित करना चाहिए।

एनीमिया की गंभीरता(एचबी स्तर के अनुसार):

एचबी 90-120 ग्राम/ली में मामूली कमी

औसत एचबी 70-90 ग्राम/ली

गंभीर एचबी<70 г/л

अत्यंत गंभीर एचबी<40 г/л

एनीमिया का निदान करते समय, आपको निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर देने होंगे:

क्या रक्तस्राव के संकेत हैं या यह पहले ही हो चुका है?

क्या अत्यधिक हेमोलिसिस के संकेत हैं?

क्या अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन के संकेत हैं?

क्या लौह चयापचय विकारों के संकेत हैं?

क्या विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के लक्षण हैं?

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

हेमोलिटिक एनीमिया नाम के तहत, अधिग्रहित और वंशानुगत रोगों के एक समूह को जोड़ा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर विनाश में वृद्धि की विशेषता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के स्व-प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के सामान्य समूह में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम हैं। उनकी आवृत्ति प्रति 75,000-80,000 जनसंख्या पर 1 मामला है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारण (एटियोलॉजी)

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एंटी-एरिथ्रोसाइट आइसो- और ऑटोएंटिबॉडी के प्रभाव में हो सकता है और, तदनुसार, आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित होता है।

आइसोइम्यून में नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं, मां और भ्रूण के बीच एबीओ और आरएच सिस्टम में असंगति के कारण, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता का टूटना होता है, कभी-कभी एंटीजन के लिए जो एरिथ्रोसाइट्स के समान निर्धारक होते हैं। ऐसे प्रतिजनों के प्रतिपिंड अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिवर्तित प्रतिजनों के साथ अंतःक्रिया करने में सक्षम होते हैं। अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन सबसे सामान्य प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं। ये एंटीबॉडी IgG से संबंधित हैं, शायद ही कभी - IgM, IgA को।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया गया है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के भेदभाव का सीरोलॉजिकल सिद्धांत अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन, थर्मल हेमोलिसिन, कोल्ड एग्लूटीनिन, बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन (डोनाट-लैंडस्टीनर प्रकार) और एरिथ्रोप्सिन के कारण होने वाले रूपों को अलग करना संभव बनाता है। कुछ लेखक अस्थि मज्जा नॉरमोबलास्ट्स के प्रतिजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप को अलग करते हैं।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूप प्रतिष्ठित हैं।

रोगसूचक और अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हैं। रोगसूचक ऑटोइम्यून एनीमिया प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के साथ विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। अक्सर वे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया, पुरानी हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस में होते हैं। ऐसे मामलों में जहां ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति किसी भी रोग प्रक्रिया से जुड़ी नहीं हो सकती है, वे इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की बात करते हैं, जो सभी ऑटोइम्यून एनीमिया का लगभग 50% है।

ऑटोएंटिबॉडी का गठन प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की प्रणाली में उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी मानते हैं और इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर स्वप्रतिपिंडों के निर्धारण के बाद, बाद वाले को रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जहां वे एग्लूटीनेशन और क्षय से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में होता है। एरिथ्रोसाइट्स के लिए स्वप्रतिपिंड विभिन्न प्रकार के होते हैं।

सीरोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को कई रूपों में विभाजित किया गया है:
- अधूरे हीट एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
- थर्मल हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
- बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- अस्थि मज्जा नॉरमोबलास्ट्स के खिलाफ एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया

इनमें से प्रत्येक रूप में नैदानिक ​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और सीरोलॉजिकल निदान में कुछ विशेषताएं हैं। अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ सबसे आम एनीमिया, सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का 70 - 80% हिस्सा है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करने वाले टी-सप्रेसर सिस्टम के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली सक्रिय होती है, विभिन्न अंगों के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का संश्लेषण करती है। टी-लिम्फोसाइट्स-हत्यारे भी ऑटो-आक्रामकता के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, जो अक्सर कक्षा जी से संबंधित होते हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट प्रतिजन के खिलाफ निर्देशित हैं। आईजीएम में, विशेष रूप से, ठंडे एंटीबॉडी और बाइफैसिक हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाली एरिथ्रोसाइट को मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट किया जाता है और उनमें नष्ट कर दिया जाता है; पूरक की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स का संभावित लसीका। IgM वर्ग के एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण का कारण बन सकते हैं, और IgG वर्ग के एंटीबॉडी केवल प्लीहा मैक्रोफेज में एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर सकते हैं। सभी मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अधिक तीव्रता से होता है, उनकी सतह पर जितने अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के प्रति एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण (नैदानिक ​​​​तस्वीर)

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में तेजी से बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ और धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और उल्टी, तीव्र पीलिया विकसित होता है। प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, रोगियों के स्वास्थ्य की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति गहरी एनीमिया के साथ भी नोट की जाती है, अक्सर गंभीर पीलिया, ज्यादातर मामलों में प्लीहा में वृद्धि, कभी-कभी यकृत, बारी-बारी से अतिरंजना और छूटने की अवधि।

एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है, कभी-कभी हाइपरक्रोमिक, हेमोलिटिक संकटों के साथ आमतौर पर गंभीर या मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा चिह्नित किया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस परिधीय रक्त में पाए जाते हैं, नॉर्मोब्लास्ट की उपस्थिति संभव है। ज्यादातर मामलों में ESR बढ़ जाता है। जीर्ण रूप में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य है, तीव्र रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र के एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ उच्च संख्या तक पहुंच जाता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।

फिशर-इवेन्स सिंड्रोम में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोएसिस बढ़ाया जाता है, मेगालोब्लास्ट शायद ही कभी पाए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, जो कि परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के कारण होता है। मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ सीधे कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके अपूर्ण गर्मी एग्लूटीनिन का पता लगाया जाता है। आईजीजी, आईजीएम, आदि के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके सकारात्मक परीक्षण के साथ, यह निर्दिष्ट किया जाता है कि ज्ञात एंटीबॉडी किस वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर 500 से कम स्थिर IgG अणु हैं, तो Coombs परीक्षण नकारात्मक है। इसी तरह की घटना आमतौर पर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पुराने रूप वाले रोगियों में देखी जाती है या जो तीव्र हेमोलिसिस से गुजरे हैं। Coombs-negative भी ऐसे मामले होते हैं जब IgA या IgM से संबंधित एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स पर तय होते हैं (जिसके संबंध में पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम कम सक्रिय होता है)।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लगभग 50% मामलों में एक साथ एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के साथ, अपने स्वयं के लिम्फोसाइटों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

थर्मल हेमोलिसिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है। यह काले मूत्र के साथ हीमोग्लोबिनुरिया की विशेषता है, तीव्र हेमोलिटिक संकट और छूट की बारी-बारी से अवधि। हेमोलिटिक संकट एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस) और बढ़े हुए प्लीहा के विकास के साथ है। बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया के मुक्त अंश के स्तर में वृद्धि हुई है। पैपेन के साथ डोनर एरिथ्रोसाइट्स का इलाज करते समय, रोगियों में मोनोफैसिक हेमोलिसिन का पता लगाना संभव है। कुछ रोगियों का Coombs परीक्षण सकारात्मक होता है।

ठंडे एग्लूटीनिन के कारण हीमोलिटिक एनीमिया(कोल्ड हेमाग्लगुटिनिन रोग) का एक पुराना कोर्स है। यह ठंडे हेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक में तेज वृद्धि के साथ विकसित होता है। रोग के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूप हैं। रोग का प्रमुख लक्षण ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के नीले और सफेदी के रूप में प्रकट होता है। परिधीय परिसंचरण के विकारों से रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता और एक्रोगैंग्रीन तक ट्रॉफिक परिवर्तन, कभी-कभी ठंडे पित्ती का विकास होता है। वासोमोटर विकारों की घटना शीतलन के दौरान एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स से बड़े इंट्रावास्कुलर कॉग्लोमेरेट्स के गठन से जुड़ी होती है, इसके बाद संवहनी दीवार की ऐंठन होती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से बढ़े हुए इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। मध्यम रूप से गंभीर नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सामान्य ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट काउंट, ईएसआर में वृद्धि, बिलीरुबिन के मुक्त अंश के स्तर में मामूली वृद्धि, पूर्ण कोल्ड एग्लूटीनिन का एक उच्च टिटर (एक खारा माध्यम में एग्लूटीनेशन द्वारा पता लगाया गया), कभी-कभी लक्षण हीमोग्लोबिनुरिया मनाया जाता है। विशेषता इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का समूहन है, जो कमरे के तापमान पर होता है और गर्म होने पर गायब हो जाता है। यदि प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण करना असंभव है, तो शीतलन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण नैदानिक ​​​​मूल्य प्राप्त करता है (बर्फ के पानी में कम करने के बाद एक टूर्निकेट से बंधी उंगली से प्राप्त रक्त सीरम में, मुक्त हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री निर्धारित की जाती है)।

ठंडे हेमग्लगुटिनिन रोग में, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के विपरीत, हीमोलिटिक संकट और वासोमोटर विकार केवल शरीर के हाइपोथर्मिया से होते हैं और हीमोग्लोबिनुरिया, जो ठंड की स्थिति में शुरू होता है, रोगी के गर्म कमरे में जाने पर रुक जाता है।

शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग की लक्षण जटिल विशेषता विभिन्न तीव्र संक्रमणों और हेमोब्लास्टोस के कुछ रूपों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है। रोग के अज्ञातहेतुक रूपों के साथ, पूर्ण वसूली नहीं देखी जाती है, रोगसूचक रूपों के साथ, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया के दुर्लभ रूपों में से एक है। यह दोनों लिंगों के लोगों को प्रभावित करता है, अधिक बार बच्चों को।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया वाले मरीजों को ठंड में रहने के बाद सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, शरीर में दर्द और अन्य परेशानी का अनुभव हो सकता है। इसके बाद ठंड लगना, बुखार, मतली और उल्टी होती है। पेशाब काला हो जाता है। इसी समय, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और वासोमोटर विकारों का कभी-कभी पता लगाया जाता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी मध्यम एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया और प्रोटीनुरिया के मुक्त अंश की सामग्री में वृद्धि दिखाते हैं।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का अंतिम निदान डोनेट-लैंडस्टीनर विधि के अनुसार दो चरण वाले हेमोलिसिन के आधार पर स्थापित किया गया है। यह एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन की विशेषता नहीं है, जो लगातार ठंडे रक्तगुल्म रोग में मनाया जाता है।

एरिथ्रोप्सोनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।रक्त कोशिकाओं के लिए ऑटोप्सोनिन के अस्तित्व को आम तौर पर मान्यता प्राप्त है। अधिग्रहित अज्ञातहेतुक हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के सिरोसिस, हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया के साथ, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना पाई गई थी।

एक्वायर्ड इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की एक सकारात्मक घटना के साथ, एक पुराना कोर्स है। विमुद्रीकरण की अवधि, कभी-कभी काफी समय तक चलती है, एक हेमोलिटिक संकट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली, मूत्र का काला पड़ना, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, कभी-कभी प्लीहा और यकृत में वृद्धि की विशेषता है। .

अज्ञातहेतुक और रोगसूचक हेमोलिटिक एनीमिया में, डेटा की अनुपस्थिति में ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का पता लगाना, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की उपस्थिति का संकेत देता है, उन्हें एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया का कारण देता है। ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का नैदानिक ​​परीक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संस्करणों में किया जाता है।

दवाओं के उपयोग के कारण इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया। विभिन्न दवाएं (कुनैन, डोपेगीट, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेपोरिन, आदि) जो हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं, विशिष्ट हेटेरोएंटिबॉडी के साथ कॉम्प्लेक्स बनाती हैं, फिर एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाती हैं और खुद को पूरक करती हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विघटन होता है। दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया के इस तंत्र की पुष्टि रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पर इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति में पूरक का पता लगाने से होती है। एनीमिया को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (हीमोग्लोबिन्यूरिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के मुक्त अंश की सामग्री में वृद्धि, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि) के संकेतों के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तीव्र गुर्दे की विफलता कभी-कभी विकसित होती है।

हेमोलिटिक एनीमिया, जो पेनिसिलिन और मेथिल्डोपा की नियुक्ति के साथ विकसित होता है, कुछ अलग तरीके से आगे बढ़ता है। प्रति दिन 15,000 यूनिट या अधिक पेनिसिलिन का परिचय हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को जन्म दे सकता है, जो इंट्रासेल्युलर हाइपरहेमोलिसिस द्वारा विशेषता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम के सामान्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का भी पता लगाया जाता है (पता लगाया गया एंटीबॉडी आईजीजी से संबंधित हैं)। पेनिसिलिन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रतिजन के लिए बाध्य, एक जटिल बनाता है जिसके खिलाफ शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।

मेथिल्डोपा के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कुछ रोगियों में हेमोलिटिक सिंड्रोम विकसित होता है जिसमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के एक अज्ञातहेतुक रूप की विशेषताएं होती हैं। पता चला एंटीबॉडी थर्मल एग्लूटीनिन के समान हैं और आईजीजी से संबंधित हैं।

यांत्रिक कारकों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है, जब वे परिवर्तित जहाजों के माध्यम से या कृत्रिम वाल्व के माध्यम से गुजरते हैं। वास्कुलिटिस में संवहनी एंडोथेलियम परिवर्तन, घातक धमनी उच्च रक्तचाप; इसी समय, प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण को सक्रिय किया जाता है, साथ ही साथ रक्त जमावट और थ्रोम्बिन गठन की प्रणाली भी। छोटे रक्त वाहिकाओं (डीआईसी) के व्यापक रक्त ठहराव और घनास्त्रता लाल रक्त कोशिकाओं के आघात के साथ विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे खंडित हो जाते हैं; रक्त स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स) के कई टुकड़े पाए जाते हैं। आरबीसी भी नष्ट हो जाते हैं जब वे कृत्रिम वाल्वों से गुजरते हैं (अधिक बार बहु-वाल्व सुधार के साथ); सेनील कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व की पृष्ठभूमि पर हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया। निदान एनीमिया के लक्षणों पर आधारित है, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति, और अंतर्निहित बीमारी के लक्षण जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बनते हैं।

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम(मोशकोविच रोग, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी को हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गुर्दे की क्षति की विशेषता है। रक्त वाहिकाओं और केशिकाओं के फैले हुए घावों को लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ नोट किया जाता है, कोगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन, डीआईसी की विशेषता।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति और कॉम्ब्स टेस्ट (लगभग 60% ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में सकारात्मक) का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के आधार पर किया जाता है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एंजाइम की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया से रोग को अलग करें।

रक्त में - अलग-अलग गंभीरता, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉरमोब्लास्ट्स के नॉरमोक्रोमिक या मध्यम हाइपरक्रोमिक एनीमिया। कुछ मामलों में, रक्त स्मीयरों में माइक्रोस्फेरोसाइट्स पाए जाते हैं। हेमोलिटिक संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ईएसआर में काफी वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड रोगाणु के चिह्नित हाइपरप्लासिया होते हैं। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा, एक नियम के रूप में, अप्रत्यक्ष रूप से बढ़ जाती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के तीव्र रूपों में, प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। अक्षमता के साथ, इसे 150 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है। दवा की दैनिक खुराक को 3:2:1 के अनुपात में 3 भागों में बांटा गया है। जैसे ही हेमोलिटिक संकट कम हो जाता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम) मूल से आधी हो जाती है। हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवा की खुराक में और कमी 4-5 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम पर की जाती है, फिर छोटी खुराक में और लंबे अंतराल पर जब तक दवा पूरी तरह से बंद नहीं हो जाती। क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, यह 20-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन को निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है, और जैसे ही रोगी की सामान्य स्थिति और एरिथ्रोपोएसिस संकेतक में सुधार होता है, रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) में स्थानांतरित किया जाता है। शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग के साथ, प्रेडनिसोलोन के साथ समान चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

थर्मल एग्लूटीनिन और ऑटोएरिथ्रोप्सोनिन से जुड़े ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश केवल उन रोगियों के लिए की जा सकती है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी कम छूट (6-7 महीने तक) के साथ होती है या इसका प्रतिरोध होता है। हेमोलिसिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक संकट को नहीं रोकता है। हालांकि, उन्हें सर्जरी से पहले की तुलना में कम बार देखा जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की मदद से अधिक आसानी से रोक दिया जाता है।

दुर्दम्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इमुरान, क्लोरब्यूटाइन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग प्रेडनिसोलोन के संयोजन में किया जा सकता है।

एक गहरे हेमोलिटिक संकट के चरण में, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके चुने गए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान का उपयोग किया जाता है; गंभीर अंतर्जात नशा को कम करने के लिए, जेमोडेज़, पॉलीडेज़ और अन्य विषहरण एजेंट निर्धारित हैं।

हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम का उपचार, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, धुले या क्रायोप्रेसिव लाल रक्त कोशिकाओं का आधान शामिल हैं। आधुनिक चिकित्सीय एजेंटों के एक परिसर के उपयोग के बावजूद, रोग का निदान अक्सर प्रतिकूल होता है।

यदि आपको ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है तो आपको किन डॉक्टरों को देखना चाहिए?

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