न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन। पेशीय विकार

1. प्रीसिनेप्टिक विकार. केवल चयनित विकारों पर विचार किया जाता है। मायस्थेनिक ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम (ईटन-लैम्बर्ट), जिसमें अधिक छिपी अभिव्यक्तियाँ हैं, इस खंड में चर्चा नहीं की गई है।

बोटुलिज़्मक्लोस्ट्रीडियम बोटुलिनम द्वारा निर्मित एक विष के कारण होता है। यह रोग अक्सर आंख की मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है, इसके बाद डिसरथ्रिया, श्वसन की मांसपेशियों और अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी होती है। इस निदान की पुष्टि संक्रमितों के स्वागत के बारे में जानकारी से की जा सकती है खाद्य उत्पाद. उच्च आवृत्ति पर तंत्रिकाओं की लयबद्ध उत्तेजना के साथ प्रतिक्रियाओं में वृद्धि देखी जाती है। नसों का चालन आमतौर पर नहीं बदला जाता है। नशा अक्सर उन शिशुओं और छोटे बच्चों में विकसित होता है जिनके जठरांत्र संबंधी मार्ग को सी। बोटुलिनम द्वारा उपनिवेशित किया गया हो सकता है,

टिक पक्षाघातडर्मासेंटर एंडरसन एल के कारण होने वाली एक दुर्लभ बीमारी है। न्यूरोलॉजिकल विकार चलने में कठिनाई और संतुलन विकारों से शुरू होते हैं, फिर आरोही फ्लेसीड पैरालिसिस और अरेफ्लेक्सिया पाए जाते हैं। ओकुलर और बल्बर मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं। ईएमजी मांसपेशियों की क्रिया क्षमता के आयाम में कमी और उच्च आवृत्ति उत्तेजना के जवाब में वृद्धि का खुलासा करता है, खासकर में तीव्र अवस्था. मोटर और संवेदी तंत्रिकाओं के साथ आवेगों के संचालन में कुछ मंदी हो सकती है। रोगज़नक़ का पता लगाने के लिए खोपड़ी और जघन क्षेत्र की गहन जांच की सिफारिश की जाती है।

कार्बनिक फॉस्फेट विषाक्ततामुख्य रूप से समीपस्थ पैर की मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। मनाया जा सकता है तेजी से थकानऔर बाह्य और बल्ब की मांसपेशियों की कमजोरी। मस्कैरेनिक-नए लक्षण (मिओसिस, बढ़ी हुई लार, सामान्यीकृत आकर्षण) अक्सर मौजूद होते हैं। ईएमजी आमतौर पर सामान्य होता है। लयबद्ध तंत्रिका उत्तेजना उच्च उत्तेजना दर पर प्रतिक्रियाओं में वृद्धि को प्रकट कर सकती है।

मेडिकल मायस्थेनिया ग्रेविस. कुछ दवाएं हैं खराब असरन्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के लिए। कमजोरी आमतौर पर समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों में ओकुलर या बल्बर मांसपेशियों की तुलना में अधिक हद तक होती है। कैनामाइसिन, जेंटामाइसिन, प्रोकेनामाइड, प्राइमिडोन, हाइडेंटोइन लेने पर ड्रग-प्रेरित मायस्थेनिया हो सकता है।

2. पोस्टसिनेप्टिक विकार: मियासथीनिया ग्रेविस। वयस्कों में, ऑटोइम्यून विकारों के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस आमतौर पर बाह्य और पलक की मांसपेशियों की आंतरायिक और असममित कमजोरी के साथ शुरू होता है, और फिर बल्ब और अंग की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है। आमतौर पर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएकतरफा या द्विपक्षीय और इसमें पीटोसिस, डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, श्वसन मांसपेशियों की शिथिलता शामिल हैं। आंदोलनों को दोहराते समय, मांसपेशियों की थकान भी देखी जाती है। मांसपेशियों की टोन, मांसपेशियों की मात्रा, सजगता, विचलन के बिना संवेदनशील क्षेत्र। निदान नैदानिक ​​​​परीक्षा, एड्रोफोनियम (टेंसिलोन) परीक्षण, एकल फाइबर ईएमजी, लयबद्ध उत्तेजना और सीरम एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी पर आधारित है।

प्राथमिक मायोपैथीज

1. पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस (पीएम / डीएम). तीव्र भड़काऊ मायोपैथी आमतौर पर समीपस्थ मांसलता में सममित कमजोरी के साथ शुरू होती है, जिसमें कंधे और कूल्हे की कमर की मांसपेशियां शामिल हैं। मांसपेशियों की टोन और आयतन, मांसपेशियों में तनाव की सजगता सामान्य है। कोई संवेदी गड़बड़ी नहीं हैं। पॉलीमायोसिटिस आमतौर पर दर्द के बिना होता है। यदि विशिष्ट त्वचा के घाव (पेरिओरिबिटल, माथे, या छाती पर एरिथेमेटस रैश, और विशेष रूप से जोड़ों और एक्सटेंसर सतहों पर एरिथेमेटस रैश) कमजोरी के साथ होते हैं, तो डर्माटोमायोसिटिस पर विचार किया जाना चाहिए। सीरम क्रिएटिन किनसे, एल्डोलेज़, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ अक्सर ऊंचा हो जाते हैं। ईएसआर आमतौर पर उच्च होता है। SPNV और संभावित आयाम सामान्य हैं। सुई ईएमजी सहज क्षमता की संख्या में वृद्धि का पता लगाता है, जैसे कि फाइब्रिलेशन, सकारात्मक तेज तरंगें, उच्च आवृत्ति निर्वहन, छोटे पॉलीफैसिक अल्पकालिक कम-आयाम मोटर इकाई क्षमता। स्नायु बायोप्सी से पेरिमिसियम और एंडोमिसियम तक फैले भड़काऊ परिवर्तनों का पता चलता है, जो मांसपेशी फाइबर नेक्रोसिस और मांसपेशी फाइबर पुनर्जनन की अलग-अलग डिग्री से जुड़ा होता है।

3. तीव्र विषाक्त मायोपैथी. तीव्र शराबी मायोपैथी सामान्यीकृत सममित कमजोरी से प्रकट होती है। Hypermagnesemia भी तीव्र सामान्यीकृत कमजोरी का कारण बनता है, विशेष रूप से शराब से पीड़ित और भोजन से अतिरिक्त मैग्नीशियम प्राप्त करने वाले रोगियों में। एमियोडेरोन और एल-ट्रिप्टोफैन तीव्र मायोपैथी का कारण बन सकते हैं। एल-ट्रिप्टोफैन मायलगिया, कमजोरी और ईोसिनोफिलिया का कारण बन सकता है।

4. तीव्र आवधिक पक्षाघातप्राथमिक मांसपेशी विकारों का एक समूह है जो सामान्य (नॉरमोकैलेमिक), ऊंचा (हाइपरकेलेमिक), या निम्न (हाइपोकैलेमिक) पोटेशियम के स्तर से जुड़ा होता है। हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात अक्सर तीव्र व्यायाम के बाद तनाव या कार्बोहाइड्रेट युक्त आहार की पृष्ठभूमि पर होता है। हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात कपाल नसों और श्वसन की मांसपेशियों के कार्यों के संरक्षण के साथ सामान्यीकृत कमजोरी से प्रकट होता है। दौरे के दौरान, मांसपेशी तनाव सजगता अनुपस्थित हैं। हमले के समय व्यायाम या कार्बोहाइड्रेट युक्त आहार, पारिवारिक इतिहास और असामान्य सीरम पोटेशियम के कारण होने वाली आंतरायिक कमजोरी के प्रमाण से निदान का संदेह हो सकता है। ईएमजी हमले के दौरान गड़बड़ी का खुलासा नहीं कर सकता। स्नायु बायोप्सी से वैक्यूलर मायोपैथी का पता चलता है, खासकर जब हमले के समय दवाएं ली जाती हैं। सामान्य पोटेशियम के स्तर के साथ संदिग्ध मामलों में, उत्तेजक परीक्षण एक हमले को ट्रिगर कर सकते हैं।

5. तीव्र स्टेरॉयड टेट्राप्लाजिक मायोपैथीअक्सर उन रोगियों में देखा जाता है जिन्हें स्टेरॉयड और दवाओं की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है जो स्थिति अस्थमा के लिए न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को अवरुद्ध करते हैं। दमा की स्थिति से राहत मिलने के बाद, रोगियों को कमजोरी का अनुभव होता है और उन्हें यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। ईएमजी न्यूरोजेनिक और मायोपैथिक विकारों के लक्षणों का पता लगाता है। तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेगों का संचालन प्रभावित नहीं होता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ स्नायु बायोप्सी में आमतौर पर मायोसिन फिलामेंट्स के नुकसान का पता चलता है।

निदान।

निदानमांसपेशियों की कमजोरी की पहचान करने और ऊपरी या निचले मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी का निर्धारण करने पर आधारित है। ऊपरी मोटर न्यूरॉन के घाव को खारिज करने के बाद, आंकड़े में दिखाए गए एल्गोरिदम के अनुसार निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। अक्सर आवश्यक प्रयोगशाला अनुसंधान. सबसे जानकारीपूर्ण परीक्षण ईएमजी है। PM/DM की पुष्टि/बहिष्करण के लिए स्नायु बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। वास्कुलिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोपैथी के साथ, नसों की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

अनुभवी सलाह।

तीव्र कमजोरी वाले रोगीन्यूरोमस्कुलर प्रकार को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से तीव्र पक्षाघात और संदिग्ध गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ। बल्ब और श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ, रोगियों को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है। अन्य न्यूरोमस्कुलर बीमारियों वाले मरीजों की जांच और उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, एक सामान्य चिकित्सक द्वारा सहायता प्रदान की जा सकती है, हालांकि, निदान को स्पष्ट करने के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है।

आरसीएचआर ( रिपब्लिकन सेंटरस्वास्थ्य विकास मंत्रालय कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय)
संस्करण: पुरालेख - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2010 (आदेश संख्या 239)

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के अन्य विकार (जी70.8)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मियासथीनिया ग्रेविस- न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में बदलाव से जुड़ी धारीदार मांसपेशियों की एक पुरानी प्रगतिशील ऑटोइम्यून बीमारी, जिसमें न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स पर कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी (IgG) बनते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस एक दुर्लभ बीमारी है (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4)। हाल ही में, मायस्थेनिया ग्रेविस में रुचि नाटकीय रूप से बढ़ी है, और इसके परिणामस्वरूप निदान किए गए मामलों की संख्या में वृद्धि हो सकती है। मायस्थेनिया किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है: जन्मजात रूपों का वर्णन किया जाता है, साथ ही 70-80 वर्ष की आयु में रोग की शुरुआत होती है। महिलाओं में बीमारी की शुरुआत की औसत आयु 26 वर्ष है, पुरुषों में - 31 वर्ष; महिलाओं में यह रोग 3-4 गुना अधिक बार होता है।

एक्वायर्ड मायस्थेनिया ग्रेविसन्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रोगजनन में, थाइमस ग्रंथि एक सक्रिय भूमिका निभाती प्रतीत होती है।

एक बहुत ही दुर्लभ रूप जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस- न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष के कारण। जन्मजात मायस्थेनिया उन बच्चों में जन्म के समय (कमजोर रोना, चूसने में कठिनाई) प्रकट होता है जिनकी माताएँ मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित नहीं होती हैं। इसके बाद, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्थायी हो जाती हैं। ऊपरी पलकों के पीटोसिस और स्ट्रैबिस्मस के विभिन्न रूपों को आमतौर पर महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त किया जाता है, बल्ब सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। कुछ हद तक, चेहरे, अंगों और धड़ की मांसपेशियों को नुकसान होता है।

नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस- मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित माताओं से पैदा हुए शिशुओं में और मातृ एंटीबॉडी के प्लेसेंटा के माध्यम से एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स में संक्रमण के कारण एक क्षणिक स्थिति देखी गई।
जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस अत्यंत दुर्लभ है, जबकि नवजात मायस्थेनिया बीमार माताओं से पैदा होने वाले 20% बच्चों में होता है। लक्षण (मुखौटा जैसा चेहरा, खराब चूसने, डिस्पैगिया, regurgitation, श्वसन संकट) आमतौर पर जीवन के पहले दिन, कभी-कभी बाद में, 10 दिनों तक दिखाई देते हैं। आमतौर पर, नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस 24-36 घंटों के भीतर ठीक हो जाता है, लेकिन कभी-कभी यह कई हफ्तों तक बना रहता है।

शिष्टाचार"न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के रोग"

आईसीडी 10 कोड:जी70

जी 70.0 मायस्थेनिया ग्रेविस

जी 70.2 जन्मजात और अधिग्रहित मायस्थेनिया ग्रेविस

जी 70.8 - न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के अन्य विकार

जी 70.9 - न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के विकार, अनिर्दिष्ट

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरणमियासथीनिया ग्रेविस

1. सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस:

1.1. नवजात शिशुओं में मायस्थेनिया ग्रेविस।

1.2. जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस:

नेत्रगोलक या नेत्र रोग के साथ सौम्य;

परिवार की नर्सरी।

1.3. किशोर मायस्थेनिया ग्रेविस।

1.4. वयस्कों में सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस:

संतुलित;

अधिक वज़नदार;

देर से भारी;

से प्रारंभिक विकासशोष

2. ओकुलर मायस्थेनिया ग्रेविस:

2.1. युवा।

2.2. वयस्क।

बी.एम. के अनुसार मायस्थेनिया का वर्गीकरण। Hecht

1. आंदोलन विकारों के सामान्यीकरण की डिग्री:

1.1. सामान्यीकृत।

1.2. स्थानीय:

आँख;

बल्ब;

कंकाल।

2. आंदोलन विकारों की गंभीरता:

2.1. रोशनी।

2.2. औसत।

2.3. अधिक वज़नदार।

3. मायस्थेनिक प्रक्रिया का कोर्स:

3.1. रिलैप्सिंग (मायस्थेनिक एपिसोड)।

3.2. गैर-प्रगतिशील (मायस्थेनिक स्थिति)।

3.3. प्रगतिशील।

3.4. घातक।

4. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रभाव में आंदोलन विकारों के मुआवजे की डिग्री:

4.1. पूर्ण (कार्य क्षमता की बहाली तक)।

4.2. अधूरा (स्वयं सेवा करने की क्षमता बहाल हो जाती है)।

4.3. खराब (मरीजों को बाहरी देखभाल की जरूरत है)।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास:पैथोलॉजिकल थकान और धारीदार मांसपेशियों की कमजोरी, निगलने के विकार, ध्वनि उच्चारण पर; ऊपरी पलक का गिरना, दोहरी दृष्टि, सक्रिय आंदोलनों की सीमा, श्वसन और हृदय संबंधी विकार, भावनात्मक विकलांगता; इतिहास में, ये स्थितियां शारीरिक गतिविधि, तनाव, मासिक धर्म, संक्रमण, बुखार से उकसाती हैं वातावरण, और स्थिति में सुधार करता है - आराम करें, सोएं। उत्तेजक कारकों के बाद मायस्थेनिया ग्रेविस की शुरुआत, अक्सर मोनोसिम्पटम से शुरू होती है।

शारीरिक परीक्षाएं:न्यूरोलॉजिकल स्थिति - पैथोलॉजिकल थकान और धारीदार मांसपेशियों की कमजोरी, व्यायाम के बाद बढ़ जाती है, जिसमें मुख्य रूप से कार्यात्मक मांसपेशियां, समीपस्थ अंग, गर्दन, धड़, कण्डरा सजगता में कमी शामिल है। डिप्लोपिया, पीटोसिस, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी, बिगड़ा हुआ उच्चारण, श्वसन और हृदय संबंधी विकार। Ptosis एकतरफा, द्विपक्षीय, विषम या सममित हो सकता है। नैदानिक ​​​​मानदंड लंबे समय तक देखने या आंखों के तेजी से बार-बार खुलने या बंद होने के बाद पीटोसिस की उपस्थिति या वृद्धि है। रोग के बाद के चरणों में, मांसपेशी शोष संभव है। प्रभावित मांसपेशियों की ताकत और थकान के आकलन के साथ एक प्रोजेरिन परीक्षण एक एकल आयु खुराक में प्रोजेरिन के 0.05% समाधान के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के 30-40 मिनट पहले और 30-40 मिनट बाद किया जाता है। मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि निर्धारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:रक्त सीरम में कोलीनर्जिक रिसेप्टर प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी और मांसपेशी प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना (बाद वाले की अनुपस्थिति थाइमस ट्यूमर के खिलाफ इंगित करती है)।

वाद्य अनुसंधान

इलेक्ट्रोमोग्राफी। मायस्थेनिया ग्रेविस को 3-10 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ तंत्रिका की निरंतर उत्तेजना के साथ मांसपेशियों की प्रतिक्रिया के आयाम में अस्थायी कमी की विशेषता है। मायस्थेनिया में, क्षमता के आयाम में कमी को एक पठार चरण या आयाम में वृद्धि से बदल दिया जाता है, और अन्य बीमारियों (मायोटोनिया, पोलियोमाइलाइटिस, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, न्यूरोपैथी) में, प्रतिक्रिया के आयाम में लगातार कमी होती है। व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर की गतिविधि को रिकॉर्ड करते समय, विशेषताएँन्यूरोमस्कुलर सिनैप्स को नुकसान।

चेस्ट एक्स-रे का उद्देश्य थाइमोमेगाली या थाइमोमा का पता लगाना है।

मीडियास्टिनल सीटी: थाइमोमा के लिए सबसे सटीक, लेकिन हाइपरप्लासिया के लिए कम विश्वसनीय।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:

1. फिजियोथेरेपी अभ्यास के व्यक्तिगत सत्रों की नियुक्ति के लिए भौतिक चिकित्सा चिकित्सक।

2. फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं को निर्धारित करने के लिए फिजियोथेरेपिस्ट।

3. हृदय रोग के सुधार के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ।

4. एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।

5. ऑप्टोमेट्रिस्ट।

अस्पताल में रेफर करते समय न्यूनतम जांच:

1. पूर्ण रक्त गणना।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. कृमि के अंडों पर मल।

मुख्य नैदानिक ​​उपाय:

1. पूर्ण रक्त गणना।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. इलेक्ट्रोमोग्राफी।

4. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा।

5. हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श।

6. छाती का एक्स-रे।

7. एक मनोवैज्ञानिक की परीक्षा।

8. एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।

9. ऑप्टोमेट्रिस्ट।

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

1. बाल रोग विशेषज्ञ।

2. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

क्रमानुसार रोग का निदान

बीमारी	कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी	नैदानिक ​​लक्षण	ईएमजी	प्रोजेरिन परीक्षण
मियासथीनिया ग्रेविस	समीपस्थ भाग, धड़, गर्दन की मांसपेशियां, व्यायाम के बाद बढ़ जाती हैं, आराम के बाद घट जाती हैं, सो जाती हैं	पीटोसिस, डिप्लोपिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, बिगड़ा हुआ उच्चारण, मांसपेशियों में कमजोरी, पुन: परीक्षा पर विलुप्त होने के साथ कण्डरा सजगता में कमी, श्वसन और हृदय संबंधी विकार	मायस्थेनिया के साथ, क्षमता के आयाम में कमी को एक पठार चरण या आयाम में वृद्धि से बदल दिया जाता है	उम्र की खुराक में प्रोजेरिन समाधान की शुरूआत के 30-40 मिनट बाद, मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि होती है।
ब्रेन स्टेम ट्यूमर	लगातार कमजोरीविपरीत अंगों में	पीटोसिस, नेत्र गति विकार, प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं, अन्य कपाल तंत्रिका भागीदारी, संवेदी, अनुमस्तिष्क विकार	जानकारीपूर्ण नहीं	मांसपेशियों की ताकत को प्रभावित नहीं करता
पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य	लगातार मांसपेशियों की कमजोरी, केंद्रीय और परिधीय पैरेसिस	शोष, मांसपेशियों का आकर्षण, कण्डरा सजगता में वृद्धि, चबाने का शोष, चेहरे, लौकिक मांसपेशियां। बाहरी आंख की मांसपेशियां	गंभीर निषेध और आकर्षण, लेकिन बार-बार उत्तेजना से मांसपेशियों में कमजोरी नहीं होती है	प्रोजेरिन की शुरूआत आकर्षण को बढ़ाती है, लेकिन मांसपेशियों की ताकत को प्रभावित नहीं करती है।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस	क्षणिक मांसपेशियों की कमजोरी	बुलबार विकार, डिप्लोपिया, हाइपररिफ्लेक्सिया, पेट की सजगता की अनुपस्थिति, समन्वय संवेदनशीलता विकार, स्कोटोमा, डिस्क ब्लैंचिंग ऑप्टिक तंत्रिका, स्यूडोबुलबार विकार	जानकारीपूर्ण नहीं
ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम	मांसपेशियों की कमजोरी जो उद्देश्यपूर्ण क्रियाओं से बढ़ती है	हल्के पीटोसिस, हाइपो- और एरेफ्लेक्सिया, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण, अंगों में दर्द, पैरेसिस विशिष्ट नहीं हैं, यदि वे होते हैं, तो वे जल्दी से गुजरते हैं	उच्च आवृत्ति के साथ बार-बार उत्तेजना के साथ, विकसित मांसपेशियों की क्षमता में वृद्धि नोट की जाती है।	प्रोजेरिन की शुरूआत मांसपेशियों की ताकत को प्रभावित नहीं करती है

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार रणनीति:एंटीकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर का खुराक चयन। गंभीर मामलों में - ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, प्लास्मफेरेसिस। थाइमोमा और थाइमोमेगाली के साथ - थाइमेक्टोमी।
नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार रोगसूचक है। सबसे महत्वपूर्ण कार्य आकांक्षा, पोषण और श्वास के रखरखाव की रोकथाम हैं। थोड़े समय के लिए AChE अवरोधकों की आवश्यकता हो सकती है। नवजात शिशुओं को आमतौर पर नियोस्टिग्माइन (मौखिक रूप से 1-2 मिलीग्राम या उस खुराक का एक-तिहाईवां हिस्सा हर 3 घंटे में) या पाइरिडोस्टिग्माइन (हर 4 घंटे में मौखिक रूप से 4-10 मिलीग्राम) दिया जाता है।

उपचार का उद्देश्य:ताकत, प्रदर्शन, निगलने में सुधार, भाषण, जटिलताओं की रोकथाम में वृद्धि के साथ मांसपेशियों के मोटर कार्यों में सुधार - मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक अनुकूलन।

नहीं दवा से इलाज:

खुराक फिजियोथेरेपी अभ्यास;

फिजियोथेरेपी - दोनों तरफ कैरोटिड साइनस क्षेत्र पर नोवोकेन के साथ वैद्युतकणसंचलन, एस.एम. की विधि के अनुसार प्रोजेरिन के साथ वैद्युतकणसंचलन। सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए कॉलर ज़ोन पर कैल्शियम के साथ वर्मेल और ऑर्बिटो-ओसीसीपिटल, वैद्युतकणसंचलन।

एक मनोवैज्ञानिक के साथ सबक।

चिकित्सा उपचार

एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट (AChES) सिनैप्स में एसिटाइलकोलाइन के टूटने को रोकते हैं और इस तरह मांसपेशियों की ताकत बढ़ाते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला पाइरिडोस्टिग्माइन (कालिमिन) है। जब मौखिक रूप से लिया जाता है, तो इसकी क्रिया 10-30 मिनट के बाद शुरू होती है, 2 घंटे के बाद चरम पर पहुंच जाती है, और फिर 2 घंटे के बाद धीरे-धीरे कमजोर हो जाती है। AChES में प्रोजेरिन, गैलेंटामाइन, न्यूरोमिडिन भी शामिल हैं। प्रोजेरिन (नियोस्टिग्माइन) को मौखिक रूप से या पैरेन्टेरली, इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। दवाएं व्यक्तिगत आयु खुराक में निर्धारित की जाती हैं। मस्करीन जैसे प्रभाव की गंभीरता को कम करने के लिए बेलाडोना की तैयारी के साथ संयोजन में, उन्हें लंबे समय तक मौखिक रूप से और भोजन के बाद सबसे अच्छा प्रशासित किया जाता है।

एसीएचई इनहिबिटर लेने की खुराक और आवृत्ति लक्षणों की गंभीरता और दवा के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता से निर्धारित होती है। उपचार को परीक्षण और त्रुटि से चुना जाना है। प्रारंभ में, पाइरिडोस्टिग्माइन आमतौर पर वयस्कों को हर 4 घंटे में 60 मिलीग्राम या किसी अन्य दवा के बराबर खुराक में दिया जाता है। रोगी को भलाई में परिवर्तनों का सावधानीपूर्वक निरीक्षण करना चाहिए; चिकित्सक के साथ रोगी के सक्रिय सहयोग से ही उपचार आहार का चयन संभव है। पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनस्थिति में अचानक गिरावट के लिए संकेत दिया, सर्जरी के बाद, डिस्पैगिया के साथ।

गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस में, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन की आवश्यकता होती है: प्रेडनिसोन 1-3 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन; एनाबॉलिक स्टेरॉयड - उम्र की खुराक पर रेटाबोलिल 1-3 सप्ताह में 1 बार प्रति कोर्स 10-12 इंजेक्शन तक। डेक्सामेथासोन (10 दिनों के लिए 20 मिलीग्राम / दिन के बाद 10-दिवसीय पाठ्यक्रम) बहुत प्रभावी है और ज्यादातर मामलों में कम से कम 3 महीने तक सुधार या छूट का कारण बनता है। रद्द करने के बाद। डेक्सामेथोसोन मुख्य रूप से उन मामलों में इंगित किया जाता है जहां प्रभाव प्राप्त करना संभव नहीं है कम खुराकप्रेडनिसोलोन।

प्लास्मफेरेसिस उन एंटीबॉडी को हटाने के लिए किया जाता है जो मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनते हैं। प्लास्मफेरेसिस गंभीर, उपचार-प्रतिरोधी सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस में अस्थायी सुधार प्राप्त कर सकता है। सुधार कई महीनों तक चल सकता है, लेकिन स्थायी सुधार के लिए प्लास्मफेरेसिस को दोहराना पड़ता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और प्लास्मफेरेसिस के संयोजन के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। इस अनुभव को लागू करने में पर्याप्त अनुभव वाले केंद्रों में ही प्लास्मफेरेसिस किया जाना चाहिए।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की आवश्यकता होती है - अज़ैथियोप्रिन, क्लोबुटिन (यह कम उम्र के बच्चों को निर्धारित करने के लिए अवांछनीय है)। Azathioprine (2.5 मिलीग्राम / किग्रा) निरंतर छूट प्राप्त करने के लिए प्लास्मफेरेसिस के बाद दिया जाता है। प्रभाव कुछ महीनों के भीतर आता है। वयस्कों के लिए, दवा आमतौर पर दिन में 3 बार 50 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है। कभी-कभी अज़ैथीओप्रिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरोध में प्रभावी होता है। उपचार के दौरान नियमित रूप से सामान्य विश्लेषणरक्त और यकृत समारोह के जैव रासायनिक मापदंडों का निर्धारण।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी।इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागैम, सैंडोग्लोबुलिन, ह्यूमाग्लोबिन, आदि) को 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 1 मिलीलीटर खारा में, लगातार 3-5 दिनों के लिए (जलसेक दर 6-8 घंटे), 5 दिन दैनिक या सप्ताह में 3 बार 2 सप्ताह के लिए।

सहायक औषध उपचार: सहानुभूति अधिवृक्क प्रणाली के उत्तेजक - पोटेशियम, कैल्शियम, इफेड्रिन, एलुथेरोकोकस के अर्क, रोडियोला, ल्यूज़िया, पैंटोक्राइन की तैयारी।

एल्डोस्टेरोन विरोधी - वर्शपिरोन;

मल्टीविटामिन: समूह बी, सी, ई;

नूट्रोपिक दवाएं: एन्सेफैबोल, नॉट्रोपिल;

फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक - यूफिलिन।

यदि मायस्थेनिक संकट के लक्षण दिखाई देते हैं, तो रोगी को तत्काल गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। परिवहन के दौरान, सबसे पहले आपको पेटेंट का ध्यान रखना चाहिए श्वसन तंत्र, ग्रसनी से बलगम निकालना, और आकांक्षा को रोकना, कभी-कभी इंटुबैषेण आवश्यक होता है। रोगी को ऑक्सीजन (मास्क या नाक कैथेटर के माध्यम से) दी जानी चाहिए। एसीएचईएस की अधिक मात्रा के संकेतों की अनुपस्थिति में, प्रोजेरिन के 0.05% समाधान को आयु-उपयुक्त खुराक पर चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जा सकता है। उसी समय, एस / सी एट्रोपिन को प्रारंभिक रूप से समाप्त करने के लिए प्रशासित किया जाता है दुष्प्रभाव.

निवारक कार्रवाई:

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की रोकथाम;

बल्ब, श्वसन और हृदय संबंधी विकारों की रोकथाम;

वायरल और जीवाणु संक्रमण की रोकथाम;

अति ताप, तनावपूर्ण स्थितियों की रोकथाम।

लेने से बचें: एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र, हिप्नोटिक्स, नशीले पदार्थ, एंटीबायोटिक्स (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, स्ट्रेप्टोमाइसिन, पॉलीमीक्सिन, लिनकोमाइसिन), क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, ट्रायमिसिनोलोन, डिपेनिन, ट्राइमेटिन, पेनिसिलमाइन, सैल्यूरेटिक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स। वे। दवाएं जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को प्रभावित करती हैं।

आगे की व्यवस्था:डिस्पेंसरी पंजीकरण और निवास स्थान पर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का नियमित सेवन, शारीरिक गतिविधि की खुराक।

आवश्यक दवाओं की सूची:

एविट, कैप्सूल

एस्कॉर्बिक एसिड, गोलियां 0.05

एट्रोपिन, ampoules 0.1% 1 मिली

गैलेंटामाइन 0.25% 1 मिली

कालिमिन (पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड) ड्रेजे 0.06

पोटेशियम ऑरोटेट टैबलेट 0.1 और 0.5

कैल्शियम लैक्टेट की गोलियां 0.5

Neuromidin गोलियाँ 20 मिलीग्राम

पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड (विटामिन बी 6), ampoules 5% 1 मिली

प्रेडनिसोलोन की गोलियां 0.005

प्रेडनिसोलोन हेमिसुकिनेट ampoule 0.025

प्रोजेरिन, ampoules 0.05% 1 मिली

थायमिन ब्रोमाइड (विटामिन बी1), ampoules 5% 1 मिली

साइनोकोबालामिन (विटामिन बी12), ampoules 200 और 500 एमसीजी

अतिरिक्त दवाएं:

अज़ाप्रिथियोप्रिन टैबलेट 50 मिलीग्राम

Veroshpiron गोलियाँ 0.025

डेक्सामेथासोन टैबलेट 0.5 और 1 मिलीग्राम

डेक्सामेथासोन, ampoules 1 मिली 0.004 प्रत्येक

मानव इम्युनोग्लोबुलिन के लिए अंतःशिरा प्रशासन(ह्यूमाग्लोबिन), 5 मिली (250 मिलीग्राम), 10 मिली (500 मिलीग्राम), 20 मिली (1000 मिलीग्राम), 50 मिली (2500 मिलीग्राम), 100 मिली (5000 मिलीग्राम)

नूट्रोपिल, ampoules 5 मिली 20%

पैंटोक्राइन टैबलेट 0.15

Retabolil, ampoules 1 मिली 5% (50 मिलीग्राम)

तनाकन गोलियाँ 40 मिलीग्राम

सेरेब्रोलिसिन, ampoules 1 मिली

एलुथेरोकोकस का अर्क 50 मिली

यूफिलिन घोल 10 मिली 2.4%

यूफिलिन टैबलेट 0.15

एफेड्रिन की गोलियां 0.025; 0.002; 0.003; 0.01

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:

1. मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि।

2. शारीरिक गतिविधि बढ़ाना।

3. भावनात्मक-वाष्पशील क्षेत्र में सुधार।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत (योजनाबद्ध):पैथोलॉजिकल थकान, धारीदार मांसपेशियों की कमजोरी, दोहरी दृष्टि, पीटोसिस, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, सांस की तकलीफ, श्वसन और हृदय संबंधी विकार।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के रोगों के निदान और उपचार के लिए प्रोटोकॉल (04/07/2010 के आदेश संख्या 239)
   1. पेट्रुखिन ए.एस. बचपन का तंत्रिका विज्ञान, मास्को 2004 न्यूरोलॉजी। एम. सैमुअल्स द्वारा संपादित। मास्को 1997 मायस्थेनिया ग्रेविस। डॉक्टरों के लिए दिशानिर्देश, मास्को 1984 आर.पी. लिसेक मायस्थेनिया। मास्को 1984 ई.वी. न्यूरोलॉजी की श्मिट हैंडबुक। मास्को 1989 डी.आर. शुलमैन "न्यूरोलॉजी"। मास्को 2005

जानकारी

डेवलपर्स की सूची:

№	डेवलपर	काम की जगह	नौकरी का नाम
	मुखम्बेटोवा गुलनारा अमरज़ेवना	KazNMU, तंत्रिका संबंधी रोग विभाग	सहायक, उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान
	कादिरज़ानोवा गलिया बाकेनोवना	आरसीसीएच "अक्साई", मनो-न्यूरोलॉजिकल विभाग नंबर 3	विभाग के प्रमुख
	सेरोवा तात्याना कोंस्टेंटिनोव्ना	RCCH "अक्से", मनो-न्यूरोलॉजिकल विभाग नंबर 1	विभाग के प्रमुख
	बलबाएवा अय्यम सर्गाज़िएवना	आरसीसीएच "अक्से", मनो-न्यूरोलॉजिकल विभाग नंबर 3	न्यूरोलॉजिस्ट

संलग्न फाइल

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न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स में उत्तेजना के शारीरिक तंत्र को जानकर, इस प्रक्रिया में गड़बड़ी के संभावित तंत्र की कल्पना करना आसान है।

− तंत्रिका तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व की नाकाबंदी। यदि तंत्रिका फाइबर की रूपात्मक (क्षति) या कार्यात्मक अखंडता का उल्लंघन होता है, तो उत्तेजना प्रीसानेप्टिक झिल्ली तक नहीं पहुंचती है और उत्तेजना सिनैप्स द्वारा प्रेषित नहीं होती है। तंत्रिका फाइबर की कार्यात्मक अखंडता के उल्लंघन का एक उदाहरण स्थानीय एनेस्थेटिक्स (नोवोकेन, आदि) की कार्रवाई है, जिसके उपयोग से संज्ञाहरण के क्षेत्र में संवेदनशीलता और मोटर फ़ंक्शन कम हो जाता है या गायब हो जाता है।

- एसिटाइलकोलाइन के संश्लेषण का उल्लंघन।न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स में, बोटुलिनम टॉक्सिन प्रीसिनेप्टिक टर्मिनल पर एसिटाइलकोलाइन के संश्लेषण को रोकता है, सिनैप्टिक फांक से कोलीन के पुन: ग्रहण को रोकता है।

− मध्यस्थ रिहाई के विकार। यह लंबे समय से ज्ञात है कि बाह्य सीए 2+ एकाग्रता में उल्लेखनीय कमी से रासायनिक सिनॉप्टिक संचरण बिगड़ा हुआ है। यह प्रभाव चौथी डिग्री के लगभग आनुपातिक है, इसलिए, एक ट्रांसमीटर क्वांटम की रिहाई के लिए प्रीसानेप्टिक झिल्ली के अंदर एक उत्प्रेरक के साथ चार सीए आयनों की प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है। हालांकि, उत्प्रेरक की कार्रवाई स्पष्ट रूप से क्षमता पर भी निर्भर करती है, यानी, पर्याप्त रूप से उच्च इंट्रासेल्युलर सीए 2+ एकाग्रता पर भी, मध्यस्थ के तुल्यकालिक रिलीज के लिए झिल्ली विध्रुवण की आवश्यकता होती है। यह माना जा सकता है कि यह उत्प्रेरक को लगभग उसी तरह प्रभावित करता है जैसे वह आयन चैनल अणु पर करता है। इसलिए, प्रीसानेप्टिक सक्रिय क्षेत्रों, उनके पुटिका-बाध्यकारी साइटों और झिल्ली प्रोटीन ("कण") (छवि 8) के साथ, झिल्ली विध्रुवण के माध्यम से एक्सोसाइटोसिस के तेजी से विनियमन और सीए 2+ एकाग्रता में वृद्धि के लिए एक तंत्र प्रदान करना चाहिए। सीए 2+ की सांद्रता में वृद्धि संभवतः साइटोस्केलेटन के सिकुड़ा तत्वों को प्रभावित करती है या कार्यात्मक प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन की शुरुआत करती है।

− सिनैप्स के माध्यम से आवेग संचरण की उच्च आवृत्तियों पर (उदाहरण के लिए, 100 हर्ट्ज से अधिक न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के लिए), सिनैप्टिक ट्रांसमिशन की दक्षता कम हो जाती है, जिसे "सिनैप्टिक डिप्रेशन" (एन. झिल्ली मांसपेशी तंतु, चूंकि एसिटाइलकोलाइन निष्क्रियता के तंत्र के पास काम करने का समय नहीं है ( पेसिमल ब्रेक लगाना) . सिनैप्टिक अवसाद भी सिनैप्स के दुर्लभ लेकिन लंबे समय तक सक्रियण के साथ विकसित हो सकता है। प्रीसानेप्टिक स्तर पर इसका तंत्र प्रीसानेप्टिक अंत में ट्रांसमीटर आपूर्ति की कमी से जुड़ा हुआ है, जो गणना के अनुसार 10,000 सिनैप्टिक ट्रांसमिशन के लिए पर्याप्त है और जो कुछ ही मिनटों में समाप्त हो सकता है। अवसाद के अन्य तंत्र सिनैप्टिक फांक में मध्यस्थ की उच्च सांद्रता के संचय के साथ जुड़े हुए हैं, इस तथ्य के कारण कि फांक में मध्यस्थ की रिहाई इसके विनाश और हटाने के लिए सिस्टम की क्षमताओं से अधिक है। मध्यस्थ का एक उच्च स्तर प्रीसानेप्टिक अंत से इसके स्राव पर एक निरोधात्मक प्रभाव डालता है। मध्यस्थ के लिए पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता (desensitization) में भी कमी आई है। डिसेन्सिटाइजेशन का तंत्र पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली रिसेप्टर्स के फॉस्फोराइलेशन से जुड़ा हो सकता है, जो मध्यस्थ के लिए उनकी आत्मीयता को कई गुना कम कर देता है। एक अन्य डिसेन्सिटाइजेशन तंत्र कोशिका के अंदर मध्यस्थ + रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का एंडोसाइटोसिस है। अवशोषित रिसेप्टर्स को फिर से झिल्ली में शामिल किया जा सकता है (जब उत्तेजना कमजोर होती है) या लाइसोसोम में नष्ट हो जाती है। ये प्रक्रियाएं पोस्टसिनेप्टिक सेल में एपी के विकास में बाधा डालती हैं और इसलिए, सिनैप्टिक ट्रांसमिशन की नाकाबंदी का कारण बन सकती हैं।

− एसिटाइलकोलाइन प्रतिपक्षी द्वारा अन्तर्ग्रथनी संचरण की नाकाबंदी . सिनैप्टिक प्रतिपक्षी कुछ अणु होते हैं, जो सिनैप्टिक रिसेप्टर्स से जुड़कर, चालन परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं, क्योंकि रिसेप्टर पर कब्जा करके, वे मध्यस्थों या उनके एगोनिस्ट की कार्रवाई में हस्तक्षेप करते हैं। (एगोनिस्ट ऐसे पदार्थ हैं जो रिसेप्टर से बंध सकते हैं और मध्यस्थ को पूरी तरह से बदल सकते हैं। एंड प्लेट एसिटाइलकोलाइन एगोनिस्ट में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, कार्बामाइलकोलाइन या सबरील्डिचोलिन)। प्रतिपक्षी का बंधन प्रतिवर्ती हो सकता है: के बाद निश्चित अवधिप्रतिपक्षी के लिए रिसेप्टर से अलग होने का समय। ऐसे पदार्थ कहलाते हैं प्रतिस्पर्धी विरोधी, चूंकि वे बाध्यकारी साइटों के लिए मध्यस्थों और उनके एगोनिस्ट के साथ प्रतिस्पर्धा करते हैं। इन पदार्थों में करेरे और क्योरे जैसे पदार्थ (डिप्लासिन, ट्यूबोक्यूरिन, आदि) शामिल हैं। ये पदार्थ एसिटाइलकोलाइन के प्रतिस्पर्धी विरोधी हैं: प्रतिवर्ती पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एच-कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स से बांधें और उस पर एसिटाइलकोलाइन की क्रिया को अवरुद्ध करें। Curare जहर (d-tubocurarine) लंबे समय से दक्षिण अमेरिका में जाना जाता है। भारतीयों ने इसका इस्तेमाल अपने तीरों को जहर देने के लिए किया। जैसे-जैसे इसकी सांद्रता बढ़ती है, यह अधिक से अधिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है, और उपलब्ध बाध्यकारी साइटों में कमी के कारण एसिटाइलकोलाइन का प्रभाव कमजोर होता है। करेरे के प्रभाव में, अंत प्लेट की क्षमता कम हो जाती है और जहर की पर्याप्त खुराक के साथ, यह अब दहलीज स्तर तक नहीं पहुंच सकता है, अर्थात। पेशी लकवाग्रस्त है। एनेस्थेसिया में अक्सर मांसपेशियों को आराम देने वाले के रूप में कुररे और इसी तरह के पदार्थों का उपयोग किया जाता है। बेशक, पूर्ण मांसपेशी छूट के दौरान कृत्रिम श्वसन की आवश्यकता होती है।

इस तरह की छूट का एक अन्य रूप एक लंबे समय से अभिनय करने वाले एसिटाइलकोलाइन विरोधी द्वारा प्रदान किया जाता है जो अंत प्लेट के निरंतर विध्रुवण का कारण बनता है। इस विध्रुवण मांसपेशी रिलैक्सेंट मांसपेशी फाइबर झिल्ली में Na + चैनलों को निष्क्रिय करता है और इसके परिणामस्वरूप, इसके प्राकृतिक उत्तेजना (succinylcholine, decamethonium) को रोकता है।

- कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के प्रतिपक्षी की कार्रवाई, अपरिवर्तनीय रूप से कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के लिए बाध्यकारी।अपरिवर्तनीय रूप से कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को बांधता है और सांप α-bungarotoxin के जहर से पॉलीपेप्टाइड के सिनैप्स के माध्यम से उत्तेजना के संचरण को पूरी तरह से अवरुद्ध करता है।

इस प्रकार, कोलीनर्जिक रिसेप्टर पर कार्य करते हुए, पदार्थ रिसेप्टर को अपरिवर्तनीय बंधन (α-bungarotoxin) द्वारा अवरुद्ध कर सकते हैं या लंबे समय तक एसिटाइलकोलाइन को विस्थापित कर सकते हैं (करारे और क्योर जैसे पदार्थ); रिसेप्टर (succinylcholine, decamethonium) को निष्क्रिय (लगातार विध्रुवित) करें।

−चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर की कार्रवाई के तहत न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन। अंत प्लेट में अन्तर्ग्रथनी संचरण के लिए चोलिनेस्टरेज़ एंजाइम का महत्व स्पष्ट रूप से दिखाई देता है जब इसे अवरोधकों द्वारा अवरुद्ध किया जाता है। कई पदार्थ चोलिनेस्टरेज़ की गतिविधि को रोकते हैं, जो सिनैप्टिक फांक में एसिटाइलकोलाइन को नष्ट कर देता है। एनेस्थीसिया (प्रोजेरिन और एज़ेरिन की चिकित्सीय खुराक) के साथ-साथ बीमारियों में मांसपेशियों में छूट को खत्म करने के लिए चिकित्सा पद्धति में कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर का उपयोग किया जाता है मियासथीनिया ग्रेविस(नीचे देखें)। इसकी थोड़ी निष्क्रियता के साथ, एसिटाइलकोलाइन का एक मध्यम संचय होता है और सिनैप्टिक ट्रांसमिशन की सुविधा होती है। दूसरी ओर, लोगों को इन अवरोधकों के आधार पर कीटनाशकों द्वारा जहर देने के लिए जाना जाता है। ऑर्गनोफॉस्फोरस जहरीले पदार्थों की क्रिया भी कोलिनेस्टरेज़ एंजाइम के निषेध पर आधारित होती है। इन जहरों के साथ, आक्षेप होता है - एसिटाइलकोलिनर्जिक सिनैप्स के लंबे समय तक सक्रियण का परिणाम, विशेष रूप से स्वायत्त में तंत्रिका प्रणाली. एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की एक बड़ी निष्क्रियता और एसिटाइलकोलाइन के एक महत्वपूर्ण संचय के साथ, सिनैप्टिक ट्रांसमिशन अवरुद्ध है - सिनैप्टिक अवसाद विकसित होता है और मृत्यु संभव है।

− मध्यस्थों या उनके क्षय उत्पादों के पुन: ग्रहण के तंत्र का रासायनिक (औषधीय) निषेध . विस्तार से अध्ययन किए गए सभी सिनेप्स में, न्यूरोट्रांसमीटर या तो तेजी से नष्ट हो जाता है या कोशिका झिल्ली के माध्यम से सिनैप्टिक फांक से अवशोषित हो जाता है। झिल्ली परिवहन तंत्रएपिनेफ्रीन, नॉरपेनेफ्रिन, गाबा और ग्लूटामेट के मामले में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। एसिटाइलकोलिनर्जिक सिनैप्स में, एसिटाइलकोलाइन को ही नहीं ले जाया जाता है, लेकिन इसके टूटने का उत्पाद, कोलीन। हटाया गया पदार्थ प्रीसानेप्टिक अंत में प्रवेश करता है, जिससे मध्यस्थ पुनरुत्थान की आवश्यकता कम हो जाती है। चोलिनेस्टरेज़ की तरह, ये परिवहन तंत्र कई महत्वपूर्ण दवाओं के लिए लक्ष्य हैं जो सिनैप्टिक ट्रांसमिशन को प्रभावित करते हैं।

- सिनैप्टिक रिसेप्टर्स की संख्या को कम करना. इस तरह के उल्लंघन का एक उदाहरण गंभीर है मियासथीनिया ग्रेविस (मायस्थेनिया ग्रेविस) न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स की अपेक्षाकृत अच्छी तरह से अध्ययन की गई वैश्विक शिथिलता है। इस रोग के साथ, कंकाल की मांसपेशियों का स्वर और संकुचन कमजोर हो जाता है; उदाहरण के लिए, रोगी धारण करने में असमर्थ हैं खुली आँखेंया चलने में कठिनाई होती है। इसका कारण सबसिनेप्टिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के घनत्व में कमी है। मध्यस्थ को सामान्य मात्रा में ही छोड़ा जाता है, हालांकि, यह उनमें से केवल एक छोटी संख्या को ही बांधता है; नतीजतन, अंत प्लेट क्षमता मांसपेशियों को उत्तेजित करने के लिए आवश्यक दहलीज स्तर तक नहीं पहुंच सकती है। कार्यात्मक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या में कमी एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होती है: रोगी का शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के जीवन को नष्ट या छोटा करता है। इस स्थिति में, कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (एंबेनोनियम, नियोस्टिग्माइन, पाइरिडोस्टिग्माइन) बहुत अच्छी तरह से मदद करते हैं, जिससे सिनेप्स में एसिटाइलकोलाइन को सामान्य से अधिक समय तक कार्य करने की अनुमति मिलती है, इस प्रकार अंत प्लेट की क्षमता के दौरान झिल्ली का पर्याप्त विध्रुवण होता है।

एपी ना + चैनलों के सक्रियण के माध्यम से तंत्रिका अंत तक फैलता है, जहां यह विध्रुवित होता है कोशिका झिल्ली, जो वोल्टेज-गेटेड सीए 2+ चैनल खोलने की ओर जाता है। तंत्रिका अंत में प्रवेश करने वाले सीए 2+ आयन प्रीसानेप्टिक झिल्ली से एसीएच युक्त पुटिकाओं की रिहाई को ट्रिगर करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बाद वाले को सिनैप्टिक फांक में छोड़ दिया जाता है। ACh तब सबसिनेप्टिक झिल्ली पर रिसेप्टर्स को बांधता है और निरर्थक कटियन चैनल खोलता है। सबसिनेप्टिक झिल्ली का विध्रुवण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली तक फैला हुआ है, जहां, वोल्टेज पर निर्भर Na + चैनल के खुलने के बाद, AP होता है, जो जल्दी से पूरे मांसपेशी झिल्ली में फैल जाता है। एसीएच को एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ द्वारा नष्ट कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोलीन को तंत्रिका अंत द्वारा पुनः कब्जा कर लिया जाता है और एसीएच संश्लेषण के लिए पुन: उपयोग किया जाता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन इस प्रक्रिया के किसी भी तत्व को प्रभावित कर सकते हैं। स्थानीय एनेस्थेटिक्स, उदाहरण के लिए, न्यूरॉन्स में वोल्टेज-गेटेड Na + चैनलों को रोकते हैं, इस प्रकार न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की अंत प्लेट में तंत्रिका संचरण को बाधित करते हैं। सीए 2+ चैनलों को एंटीबॉडी द्वारा अवरुद्ध किया जा सकता है। बोटुलिनम टॉक्सिन सिनैप्टोब्रेविन प्रोटीन को निष्क्रिय कर देता है, जो एसीएच युक्त पुटिकाओं को प्लाज्मा झिल्ली से बांधने के लिए जिम्मेदार होता है, यानी एसीएच की रिहाई के लिए। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स, साथ ही सीए 2+ चैनल, एंटीबॉडी द्वारा अवरुद्ध किए जा सकते हैं, जो, इसके अलावा, इन रिसेप्टर्स के आंतरिककरण और विनाश में तेजी लाएं। रिसेप्टर्स को करेरे द्वारा भी अवरुद्ध किया जा सकता है, जो अपने स्वयं के प्रभाव के बिना, रिसेप्टर्स के लिए एसीएच के बंधन को प्रतिस्पर्धात्मक रूप से रोकता है।

Succinylcholine (सक्सैमेथोनियम क्लोराइड) रिसेप्टर्स के लंबे समय तक उत्तेजना की ओर जाता है, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के लंबे समय तक विध्रुवण, जिससे पोस्टसिनेप्टिक Na + चैनल निष्क्रिय हो जाता है। इस क्रिया के लिए धन्यवाद, वह, क्योरे की तरह, आवेगों के न्यूरोमस्कुलर संचरण को अवरुद्ध करने में सक्षम है। कम सांद्रता पर, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (जैसे, फिजियोस्टिग्माइन) सिनैप्टिक फांक में एसीएच की उपलब्धता को बढ़ाकर असमान मांसपेशी संचरण की सुविधा प्रदान करते हैं। हालांकि, उच्च खुराक में, वे न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को धीमा कर देते हैं, क्योंकि ACh और succinylcholine की उच्च सांद्रता सबसिनेप्टिक झिल्ली के लंबे समय तक विध्रुवण का कारण बनती है, जिससे पोस्टसिनेप्टिक Na + चैनल निष्क्रिय हो जाते हैं। तंत्रिका अंत द्वारा कोलीन का पुन: ग्रहण Mg 2+ आयनों और हेमीकोलिन को दबा सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बीमारी जिसमें न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स की अंत प्लेटें प्रभावित होती हैं, वह है मायस्थेनिया ग्रेविस, जो आवेगों के न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की नाकाबंदी के कारण मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता है। यह रोग सबसिनेप्टिक झिल्ली पर एसीएच रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है, इन रिसेप्टर्स के विनाश को तेज करता है। यह ऑटोइम्यून बीमारी के कारण हो सकता है विषाणु संक्रमण, जिस पर एमएचसी अणुओं की अभिव्यक्ति उत्तेजित होती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा प्रतिजन की पहचान की सुविधा प्रदान करती है। मायस्थेनिया के रोगियों में भी हो सकता है अर्बुदथाइमस ऐसे स्वप्रतिपिंडों का निर्माण व्यक्तियों में अधिक बार होता है - विशिष्ट उपप्रकारों के वाहक (DR3 और DQw 2) MHC वर्ग II या HLA। शायद ही कभी, मायस्थेनिया ग्रेविस चैनलों, एसीएच रिसेप्टर्स, या एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगियों में, मोटर तंत्रिकाओं की बार-बार उत्तेजना पहले मांसपेशियों में सामान्य योग एपी के गठन का कारण बनेगी, जिसका आयाम, हालांकि, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की "थकान" में प्रगतिशील वृद्धि के कारण कम हो जाएगा।

लैम्बर्ट-ईटन स्यूडोमायस्थेनिया सिंड्रोम एक और प्रतिरक्षा स्व-आक्रामक रोग है जिसमें न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन बिगड़ा हुआ है। यह स्थिति अक्सर रोगियों में विकसित होती है छोटी कोशिका कार्सिनोमाफेफड़े। ट्यूमर कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली में सीए 2+ चैनल संवेदनशील होते हैं प्रतिरक्षा तंत्रऔर एंटीबॉडी के निर्माण को प्रोत्साहित करते हैं जो न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स की अंतिम प्लेटों के Ca2 चैनलों के साथ भी बातचीत करते हैं। सीए 2+ चैनलों के निषेध के कारण, संक्षेप में पेशी एपी शुरू में छोटा होता है, लेकिन फिर यह धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है, क्योंकि बार-बार उत्तेजना से तंत्रिका अंत में सीए 2+ की मात्रा बढ़ जाती है।