Ветвистые новообразования в полости правого желудочка сердца. Доброкачественные и злокачественные опухоли сердца, их разновидность, симптомы и последствия развития, стоимость лечения

28.08.2020

4290 0

Определение

Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе.

Эпидемиология

Не разработана.

Профилактика

Не разработана.

Классификация

Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли.

Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца.

Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.

Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома.
Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Этиология

Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).

Патогенез

Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов.

Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции

По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП - 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный - как казуистика.

Клиническая картина

Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях).

Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции

Онкологические образования очень редко затрагивают сердце. Это связано с мышечной природой органа и защитой перикарда ‒ околосердечного мешочка, заполненного жидкостью.

Сердечные формирования могут быть представлены как доброкачественным, так и злокачественным процессом. Опухоль сердца также бывает первичной (впервые возникшей в тканях сердца) и вторичной (проникшей из других органов вследствие циркуляции раковых клеток).

Первичные поражения встречаются редко. Большинство из них не агрессивны. Но даже клеточная доброкачественность из-за местоположения не может говорить о безопасности для жизни и здоровья человека.

Причины образования

Небольшой процент людей с сердечными уплотнениями имеют семейную историю. Иногда опухоли сердца возникают на фоне проблем со здоровьем, таких как синдром Ламб или Карни.

В некоторых случаях сердечные опухоли образовываются вследствие эмболии легочной или периферической артерии. Причина также может скрываться в доминировании условий:

влияние некоторых промышленных химических веществ, таких как кадмий, никель, бензол и винилхлорид;
чрезмерное табакокурение;
бактерии или вирусные инфекции.

Но чаще всего такое образование развивается без каких-либо условий.

Доброкачественная опухоль сердца: виды и описание

Миксома – наиболее часто встречаемое сердечное образование, которое составляет 24-37% случаев. Такие образования в 75-80% расположены в левом предсердии. В 10-20% находятся в правой части предсердия и в 5-10% ‒ в обоих одновременно или в желудочке.
Рабдомиома – превалирует в детском возрасте. В 60-80% самостоятельно исчезает.
Папиллярная фиброэластома – небольшое уплотнение на ножке, расположенное на митральном или аортальном клапане.
Липоматоз – доброкачественное разрастание межпредсердной перегородки вследствие жировых отложений.
Тератома – это опухоль в области сердца, а именно в полости перикарда. Такую же локализацию имеют параганглиомы. иногда встречаются и внутрисердечные. Хотя в целом считаются доброкачественными, возможны рецидивы после лечения и злокачественное перерождение.

Редкими типами нераковых сердечных образований являются:

: проявляются в младенческом возрасте. Могут привести к обструкции кровотока, клапанной дисфункции, аритмии.
Гемангиомы: склонны к спонтанной регрессии, но иногда имеют неблагоприятный прогноз в связи с возникновением сердечной недостаточности, кровоизлияния из поврежденных сосудов, тромбоцитопении, желудочковой тахикардии.
: часто расположены в левом желудочке или правом предсердии.

Злокачественные опухоли сердца: виды и описание

Только 25% первичных образований сердца являются раковыми. Из них 75% ‒ . За распространенностью выделяются:

Ангиосаркомы (33%) – происходят из эндотелия сосудов. В основном, состоят из пролиферации злокачественных клеток, образующих сосудистые каналы.
Рабдомиосаркомы (20%) ‒ новообразования поперечно-полосатых мышц. возникает в любом возрасте и может затрагивать камеры сердца. Процесс расширяется от миокарда к перикарду.
Мезотелиомы (15%) ‒ онкотип, что берет начало из мезотелия ‒ тонкой стенки, окружающей орган и внутренние структуры. перикарда происходит в сердечной подкладке.
Фибросаркомы (10%) ‒ мягкие полипоидные “желатиновые” опухоли, которые заполняют атриум и проникают в желудочки или перикард.

Симптомы

Признаки зависят от размера, качества клеток новоформирования, гистологических характеристик и включают:

ухудшение внутрисердечного кровотока, в результате чего проявляются обмороки, одышка, длительная сердечная недостаточность;
мерцательная аритмия;
артериальная гипотензия, утомляемость;
крошечные частицы уплотнений могут отделиться и перемещаться через кровоток в другие органы (эмболия), таким образом блокируя их функционирование. Состояние влияет на мозг, легкие и т.д.;
эмболизация приводит к инсульту и припадкам;
стихание сердечных звуков;
геморрагические выпоты;
постоянные боли в области сердца.

Опухоль сердца – фото:

Диагностика

Из-за имитирования других сердечных заболеваний подобной симптоматикой, сердечная опухоль представляет серьезную проблему в диагностировании. Основные методы репрезентируют:

Эхокардиограмма

Наиболее эффективный диагностический инструмент, что позволяет увидеть точный размер и расположение новообразования. Это атравматичная процедура, которая использует звуковые волны. Они создают изображения на мониторе с помощью ультразвукового датчика.

Электрокардиограмма

Тест, что записывает сердечную электрическую активность, изображая аномальные ритмы и обнаруживая повреждение сердечной мышцы. Однако ЭКГ может указывать и на другие проблемы.

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии

Диагностические визуализационные процедуры, которые используются для изображения состояния органа и выяснения главных характеристик образования.

Катеризация сердца

Посредством рентгеновских лучей, в артерию вводится контрастное вещество, что заполняет сужения, окклюзии и иные аномалии.

Лечение и удаление

Терапевтические мероприятия, прежде всего, предвидят хирургические методы лечения опухоли сердца:

Простая резекция

Обычно используется для доброкачественных опухолей. Для безопасности подключается аппарат искусственного кровообращения. В процессе процедуры открываются оба предсердия с правой верхней легочной вены без повреждения формирования, которое изымается полностью. При этом также проверяются все камеры сердца, чтобы исключить присутствие дополнительных опухолей.

Комплексная резекция

Предвидит удаление опухоли сердца, не проникшей в соседние ткани. Преимущественно используется для правостороннего формирования, что обычно удаляется целиком с правой половиной органа.

Иссечение на месте

Выполняется в случае, если опухоль занимает заднюю стенку левого предсердия или спинные крупные сосуды. Для облегчения операции и оптимальной визуализации всех структур сердце иногда полностью изымается из грудной клетки.

Имплантация искусственного сердца

Возможна только у молодых пациентов при отсутствии метастазов. Осложнения: тромбозы, инфекции, кровотечения.

Пересадка сердца

Крайний вариант лечения, когда отсутствуют отдаленные метастазы.

Прогноз

Для раковых новообразований сердца прогностические данные не утешительны. В общей сложности, 5-летняя выживаемость составляет:

83% для нераковых формирований;
30% для раковых онкоопухолей всех видов. Для сарком прогноз хуже ‒ 17% при средней длительности жизни в 9 месяцев;
26% для метастатических.

Опухоль сердца: сколько живут?

Выживаемость, с момента постановки диагноза, варьируется от 7 месяцев максимум до 2 лет. Причиной смерти в большинстве случаев становятся отдаленные метастазы.

Простая резекция удлиняет жизнь лишь на несколько месяцев.

Трансплантация органа с пре- или послеоперационной терапией позволяет увеличить длительности жизни больного до 18 месяцев и даже до 37 месяцев.

Средняя выживаемость для пациентов, которые консервативно принимали химиотерапию или лучевое лечение составляет 1 год.

Опухоль сердца ‒ сложное заболевание, что тяжело поддается выявлению и адекватному лечению, в связи с чем имеет плохой исход и результаты выживаемости.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

рабдомиома;

тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

гладкомышечной ткани;

элементов нервных оболочек;

поперечнополосатой мышечной ткани;

соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

Самым страшным заболеванием любого органа человека является опухоль, будь она доброкачественная или злокачественная. Опухоль сердца достаточно редко встречается, но все же имеет место в онкологической практике.

Классификация и виды опухолей

Новообразования в сердце способны поражать как перикарду, так и ткани самой сердечной мышцы. Подобная патология не часто встречается в онкологии благодаря хорошему кровоснабжению органа и быстротечному обменному процессу.

Опухоли сердца бывают: первичные (развиваются из самого миокарда) и вторичные (образовываются из раковых клеток, приходящих к сердцу по лимфе и крови из больных раком органов).

Большая часть первичных образований являются доброкачественными, но в 15% случаев диагностируются и злокачественные процессы.

К доброкачественным опухолям сердца относят 7 видов:

. Встречается в 78% случаях среди всех новообразований миокарда. Опухоль разрастается в полость одного из предсердий. Миксома является чаще диагностируется у женщин в постклиматерический период.
Сосочковая фиброэластома. Вид опухоли, встречающийся достаточно часто. Местом расположения служат сосочки аортального либо митрального клапана. Специфичное расположение новообразования препятствует полноценному закрытию клапана при сокращении желудочков.
Рабдомиома. Опухоль формируется из мышечной сердечной ткани. Встречается в 12% случаев. Местом расположения выступает левый желудочек. Провоцирует нарушение проводимости сердечной мышцы. Чаще диагностируется у детей.
Фиброма поражает в основном клапаны сердца. Способна спровоцировать стеноз между желудочком и предсердием, перикардит.
Липома. Новообразование из клеток жировой ткани. Местом локализации может быть любой отдел миокарда. Обычно она себя не проявляет, но при больших ее размерах может провоцировать сбои в работе сердца.
Гемангиома. Опухоль сосудов сердца, которая диагностируется очень редко. Не влияет на работу миокарда, если не прорастает в синусовый узел. В подобном случае может сбиваться сердечный ритм, тяжелые случаи приводят к летальному исходу.
Тератома является сердечной кистой, которая развивается из эмбриональных клеток. Располагаться может опухоль под сердцем, сбоку или над ним.

Единственным видом первичных злокачественных опухолей сердца считаются саркомы. Ее разделяют на следующие виды:

ангиосаркома: образуется из клеток сосудов крови и лимфы, чаще поражают правое предсердие, в большинстве случаев диагностируются у мужчин;
фибросаркома: развивается из мягких тканей миокарда;
липосаркома: берет свое начало из совокупности клеток преимущественно мезодермального происхождения (мезинхем);
рабдомиосаркома: образуется в поперечнополосатой мускулатуре, порой прорастает через все сердце, вызывает симптоматику инфаркта миокарда.

Вторичные опухоли сердца провоцируют метастазы рака, развивающегося в других органах. К ним относятся онкологические заболевания почек, легких, молочной железы, желудка, щитовидной железы.

Причины возникновения

Причину опухолей в области сердца определить достаточно тяжело. Благодаря длительным клиническим исследованиям медики и ученные обнаружили общие факторы риска развития этой патологии. К ним относят:

операции на сердце после травм или клинических проблем;
тромбы сосудов;
болезни инфекционного характера;
табакокурение и злоупотребление спиртными напитками;
токсины;
ожирение и избыточный вес;
метастазы рака других органов;
сосудов и головного мозга;
постоянные стрессовые ситуации, которые ведут к ослаблению иммунитета;
генетическая предрасположенность.

Симптомы

На ранних стадиях опухоли сердца симптомы отсутствуют. Человек может даже не предполагать, что болен раком. К тому же его симптоматика очень схожа с другими заболеваниями.

У онкобольного может немного повышаться субфебрильная температура, которая сохраняется в течение всего периода развития рака. Присутствует слабость, усталость, боль в суставах. Беспричинная потеря веса, онемение пальцев рук также свидетельствует о болезни.

В зависимости от локализации новообразования жалобы больных могут отличаться.

К примеру, если опухоль проросла в миокарде, она проявляется нарушениями сердечного ритма (аритмиями) и прочими серьезными нарушениями. У больного появляются:

отеки ног;
накопление жидкости в легких;
слабость.

Опухоли сердца имеют способность маскироваться под его пороки. Тогда присущи следующие симптомы:

головокружения;
обмороки;
трудно переносится физический труд.

Резкое ухудшение состояния могут вызвать опухоли, которые проросли в полость сердца. При такой патологии снижается проводимость миокарда, развивается сердечная недостаточность с приступами удушья (сердечная астма).

Стоит отметить, что при наличии у больного новообразований в сердце, пальцы становятся похожи на барабанные палочки. Сам палец худеет, а его кончики, наоборот, утолщаются.

Диагностика

Диагностика опухолей сердца представляется достаточно трудной задачей. Новообразования имеют множество морфологических форм. Для определения вида, стадии и места нахождения опухоли применяют методы диагностирования:

сбор анамнеза и оценка жалоб больного;
рентгенография грудной клетки;
электрокардиограмма;
ангиокардиография;
компьютерная томография (КТ);
магнито-резонансная томография;
зондирование полости сердца;
пункция перикарда;
биопсия;
эхокардиография;
биохимический анализ крови.

Все перечисленные мероприятия помогут установить наличие рака, число метастазов, обширность их разрастания в другие органы и ткани человека.

Лечение на разных стадиях

Доктора относят опухоли сердца к наиболее сложным онкологическим заболеваниям. Их невозможно вылечить. Если удалось обнаружить рак на ранних стадиях, проводится хирургическое вмешательство, при условии, что опухоль является первичной. Однако гарантий на полное излечение все равно нет. По статистике, из 10 человек у четверых рак возвращается на протяжении первых 2-х лет после операции по удалению опухоли сердца.

Онкология сердца предполагает комплексное лечение. В него входят облучение и химиотерапия. Для ликвидации дефектов, возникших из-за роста новообразования, назначается симптоматический курс лечения. Также необходима терапия, направленная на поддержание и восстановление организма. Лекарственные препараты подбирает лечащий врач.

При обнаружении опухоли на более поздних стадиях оперативное лечение нецелесообразно. В таких случаях имеет смысл применение терапии, направленной на облегчение симптомов болезни и повышения качества жизни пациента – паллиативная помощь.

Сама техника операции включает в себя несколько этапов:

вскрытие грудной клетки (торакотомия);
подключение к аппарату искусственного кровообращения;
разрезание сердечной камеры;
зашивание места разреза;
отсоединение от аппарата искусственного кровообращения.

Также в оперативной практике по удалению опухолей сердца применяют гамма-нож. Его используют в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно по определенным причинам. Подобный вид удаления опухоли является хорошей альтернативой, если у больного есть тяжелые заболевания, при которых обычная операция противопоказана.

После прохождения оперативного лечения пациентам показан контроль состояния миокарда при помощи ультразвукового исследования.

Прогноз

Прогноз после удаления единичных новообразований благоприятный. Продолжительность жизни увеличивается на 5-10, иногда и более лет. Пациентам необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога и , чтобы во время выявить возможный рецидив онкологии.

Что касается опухоли сердца – миксомы, то здесь прогноз после проведенной операции весьма благополучный. Многие больные больше никогда с ней не сталкиваются. Рецидивы наблюдаются у пациентов с наследственными новообразованиями либо при неполном иссечении места крепления миксомы.

Летального исхода во время и после хирургического вмешательства практически не фиксировалось. У большей части больных, которые своевременно избавились от патологии, наступает полное выздоровление. Клинические проявления и гипертензия исчезают полностью.

Важным фактором для благополучного исхода служит четкое соблюдение рекомендаций врача и прохождение поддерживающей терапии после вмешательства.

Профилактика заболевания

Специфических мер профилактики, как таковых, не существует. Однако доктора советуют соблюдать общие профилактические нормы.

В первую очередь нужно избавиться от вредных привычек (курение, чрезмерное употребление спиртных напитков), вести здоровый образ жизни, правильно питаться. Требуется обращать внимание на противопоказания и побочные действия при выборе медпрепаратов.

В качестве профилактической меры служит своевременное лечение инфекционных заболеваний. Нельзя допускать их хронических стадий и воспалений. Все эти факторы способствуют образованию раковых клеток в организме. Не стоит забывать об укреплении иммунитета.

Важно помнить, что лучше предупредить болезнь и во время обращаться к докторам, чем потом искать оптимальные пути их лечения. Выявленная на ранних стадиях опухоль сердца – залог благополучного прогноза в лечении и полного избавления от болезни.

Сердце, как и другие органы, подвержено опухолевым образованиям. Но благодаря повышенной скорости в нем обменных процессов, усиленному кровоснабжению и защите перикарда (околосердечной, заполненной жидкостью, полости), такие явления встречаются редко.

Сердечные опухоли могут быть первичными, образованными непосредственно из клеток сердца (0,2% случаев), и вторичными, занесенными лимфогенно или гематогенно из новообразований отдаленных органов либо распространенными от соседних, что встречается в 30 раз чаще.

Важно!!! Возрастных ограничений при развитии опухоли сердца нет. Этому заболеванию подвержены и не родившиеся еще дети, и люди старческого возраста, включая каждый промежуточный этап.

Опухоль

Разновидности опухолевых образований

Сердечные опухоли могут образовываться из клеток различных частей органа: предсердий, желудочков, клапанов, перикарда и перегородок. Они имеют разнообразную структуру и характерные для конкретного вида места локализации.

Принято различать доброкачественные (что составляет ¾ случаев) и злокачественные новообразования. Вторая категория может быть и первичной, и занесенной от раковых новообразований других органов (вторичной).

Разновидности

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные новообразования сердца имеют первичное происхождение и развиваются из клеток собственной ткани. Причины возникновения данного заболевания не определены, но провоцирующие факторы можно выделить такие:

наследственная предрасположенность;
сопутствующие заболевания (синдром Карни либо Ламб);
никотиновая зависимость;
работа, связанная с вредным производством (использование кадмия, бензола, никеля и других веществ);
вирусные и бактериальные инфекции.

В некоторых случаях возможно развитие новообразования на фоне эмболии артерий: периферической или легочной.

Миксома

Данное доброкачественное новообразование выявляется в 37% случаях, из которых наиболее вероятное расположение – левое предсердие (до 80%). В 15% миксома занимает правое предсердие, а в 5% – оба. Ее средний размер составляет около 4 см (но может достигать и 8 см), структура рыхлая, дольчатая, велика вероятность отрыва мелких фрагментов, что может спровоцировать эмболию.

В процессе роста миксома заполняет всю сердечную камеру и препятствует работе клапана, нарушая опорожнение и заполнение предсердия. Это опасно дисфункцией системы кровообращения по обоим кругам.

Миксома

Папиллярная фиброэластома

Такая опухоль, как правило, имеет ножку и образуется на клапанах: аортальном, митральном слева и трехстворчатом справа. Но данное новообразование не нарушает работу клапанов, оно опасно только отрывом сосочков, что может привести к эмболии.

Папиллярная фиброэластома

Рабдомиома

Данное доброкачественное формирование присуще детскому возрасту и зачастую (70%) проходит самостоятельно. Оно образуется в стенках перегородки либо левого желудочка (чаще всего) и растет одновременно из нескольких очагов. Риск развития рабдомиомы заключается в поражении нервных проводящих волокон, увеличением толщины стенок и изменением формы сердца, что приводит к аритмии и недостаточности данного органа.

В медицинской практике различаются еще такие виды доброкачественных новообразований: фиброма, липоматоз, тератома, гемангиома, липома. Они выявляются значительно реже, что не делает их менее опасными.

Рабдомиома

Злокачественные опухоли

Злокачественные неоплазии могут образовываться из тканей сердца (первичные), быстро агрессивно развиваться и метастазировать в другие органы. А могут быть следствием прорастания или метастазирования раковых опухолей удаленных либо соседних тканей (вторичные).

Первичные образования

Только четверть случаев первичных сердечных новообразований относится к злокачественным. Из них ¾ принадлежит саркомам, остальные – лимфомам.

Саркомы сопровождаются сильным болевым эффектом, поражают левое предсердие и в при росте давят на митральный клапан.

Важно!!! Саркомы проявляются в основном у людей молодого и среднего возраста, им свойственно метастазировать в легкие.

По локализации саркомы различаются:

Ангиасаркомы – треть случаев. Образуются из клеток каналов сосудов.
Рабдомиосаркомы – пятая часть заболеваний. При развитии занимает пространство от миокарда до перикарда и состоит из клеток поперечнополосатых мышц.
Мезотелиомы – 15% неоплазий. Образуется в подкладке сердца из клеток мезотелия.
Фибросаркомы – десятая часть злокачественных новообразований. Отличается расположением в атриуме с последующим распространением на желудочки и перикард.

Среди лимфом наиболее распространена мезотелиома, которая характерна для мужчин и проявляется при сниженном иммунитете либо иммунодефиците.

Злокачественная форма

Вторичные карциномы

В 70 процентах случаях выявления опухолей определяются вторичные образования, которые имеют худший прогноз, так как чаще всего являются не единственными. Данные неоплазии поражают, прежде всего, перикард, но иногда и мышцу сердца, эндокард с клапанами. Метастазировать в сердце свойственно раку молочных желез, почек, легких, меланоме, лейкозу и некоторым другим.

Проявления опухолевых образований

На начальных этапах новообразование ничем себя не проявляет. Первые симптомы опухоли идентичны распространенным заболеваниям этого органа (инфаркту миокарда, ишемической болезни сердца и другим). Признаки роста уплотнения связаны с его локализацией, гистологической структурой и размерами:

Развитие формирования снаружи сердца сопровождается повышенной температурой и ознобом, кожными высыпаниями и артралгией.
Давление новообразования на камеру органа и венечную артерию приводит к затруднению дыхания, кровотечениям и болям в области груди, что в дальнейшем перерастает в тампонаду сердца.
При опухолях в проводящей системе появляются блокады и пароксизимальная тахикардия.
Внутрисердечное расположение формирования затрудняет отток крови из камер и проявляется как сердечная недостаточность;

Но самыми первыми симптомами заболевания, при появлении которых требуется незамедлительное обследование у кардиолога, считаются: тромбоэмболия сосудов, мозговая ишемия, эмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда.

Симптомы и проявление

Диагностика и ее стоимость

Опухоль характерна размытой симптоматикой, которая встречается при большинстве заболеваний данного органа. Поэтому для определения новообразования потребуются такие дополнительные обследования:

УЗИ сердца. Такое обследование в первую очередь укажет на увеличение размера и наличие уплотнения в сердце. Возможны два варианта: первый – чреспищеводное исследование, позволяющее осмотреть предсердия; второе – трансторакальное УЗИ, предназначающееся для изучения сердечных желудочков. Стоимость процедуры – от 280 рублей.
Электрокардиограмма, которая покажет только аномальную электрическую активность органа. А это является признаком дисфункции и служит поводом дальнейшего обследования. Процедура обойдется минимум в 100 рублей.
Эхокардиография (ЭхоКГ), дающая полную картину о размере и расположении в сердце опухолевого образования. Это исследование основано на действии ультразвуковых волн, которые передают на экран изображения при помощи специального датчика. Начальная цена проведения ЭхоКГ – 3050 рублей.
Томографии – компьютерная и магнитно-резонансная. Эти методы диагностики путем визуализации сердца позволят определить место и размер новообразования. За проведение МРТ придется заплатить не меньше 8800 рублей.
Катетеризация, которая заключается во введении подсвечивающего вещества в кровеносную систему с целью дальнейшего изучения рентгеновских снимков на предмет аномальных зон. Средняя цена на территории РФ – 15 тысяч рублей.
Радиоизотопное сканирование органа и зондирование. Стоимость процедуры – от 7 тысяч рублей.
Биопсия опухолевого материала, который забирается при катетеризации либо пробной торакотомии. Минимальная стоимость – 1500 рублей.
Гистологические исследования жидкости перикарда. Самая низкая цена процедуры – 1600 рублей.

Диагностика опухоли

Таким методам диагностики предшествует осмотр кардиолога, анализ характера жалоб, прослушивание шумов и стандартные анализы.

Если новообразование злокачественное, то исследуется весь организм для определения возможного метастазирования (если опухоль первичная) или выяснения, откуда она метастазирует (если вторичная).

Лечение опухолевых уплотнений

Бессимптомное течение заболевания на ранних стадиях способствует диагностике новообразования слишком поздно, тогда лечение приобретает паллиативный (направленный на поддержание состояния больного) характер. На начальных этапах развития первичной опухоли излечение возможно только при оперативном иссечении уплотнения, если это не угрожает функциональности сердца. Но и такое лечение должно сопровождаться противоопухолевой терапией.

Читайте также : , диагностические мероприятия, лечение и прогноз

Методы лечения таковы:

Хирургическое лечение

Простая резекция. Проводится при доброкачественных опухолях. Эта процедура предусматривает открытие обоих предсердий, без затрагивания уплотнения, которое полностью извлекается. Далее проверяются все части сердца на наличие множественных образований.
Комплексная резекция. Предназначена для иссечения опухоли, расположенной на правой стороне органа, вместе с этой частью. При этом новообразование не должно распространяться на соседние ткани.
Иссечение на месте. Выполняется в случае нахождения опухоли на задней стенке левого предсердия либо на сосудах спины. Предполагает кратковременное извлечение всего органа для улучшения визуализации.
Имплантация искусственного сердца. Проводится только на молодых людях, при условии отсутствия у новообразования метастазов.
Пересадка сердца. Тоже показана только при отсутствии метастазов.

Все виды хирургического вмешательства предполагают подключение к аппарату, обеспечивающему искусственное кровообращение.

Хирургическое иссечение опухоли сердца

Лучевая терапия

Этот метод представляет собой область радиохирургии. Воздействие на опухолевые клетки происходит посредством точечно направленного радиационного луча, который останавливает их рост и блокирует новообразование. Такая терапия применяется до хирургической операции, для уменьшения размеров опухоли, либо после, в качестве паллиативного метода.

Важно!!! Наиболее эффективными методами радиотерапии считаются кибер-нож и гамма-нож.

Химиотерапия

Такая терапия, посредством введения внутривенно либо непосредственно в опухоль сложных химических препаратов, препятствует развитию новообразования. Но самостоятельное применение не дает ощутимых положительных результатов, поэтому проводится в комплексе с хирургическим методом.

Похожие статьи: