Анатомия аномалии развития органов мочевыделительной системы. Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем

Частота : встречаются в популяции приблизительно в 1 % , диагностируются пренатально примерно у 0,2 % детей.

Внимание : 30 % пренатальных диагнозов не подтверждаются, поэтому необходим контроль после родов.

Формы :

• Гидронефроз: нарушение опорожнения мочевого пузыря (например, клапан уретры).
• Поликистозное поражение почек.
• Врожденный мегалоуретер, удвоение.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Агенезия/аплазия почек.
• Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазии оболочек брюшной стенки, синдром «сливового живота»),
• Экстрофия мочевого пузыря.

Осложнения и проблемы : тяжелая и длительная внутриутробная обструктивная уропатия ведет к сморщиванию почки (иногда уже внутриутробно).

Первая помощь при подозрении на порок мочевыводящей системы:

• Форсированная постнатальная диагностика.
• Подсчет диуреза и сбор мочи. Моча в первые 24 ч выделяется у 92 % зрелых и у 90 % незрелых новорожденных, в течение 48 ч - у 99 %.
• При клапане по необходимости проводится надлобковая пункция мочевого пузыря (разгрузка пузыря и почек).

Внимание : со стороны почек практически не бывает неотложных состояний в родзале, однако может быть гипоплазия легких (при олиго- или агидрамнионе). При пороке почек может случиться спонтанный пневмоторакс даже на спонтанном дыхании.

Первая помощь при экстрофии мочевого пузыря:

• Сразу положить на стерильную пеленку.
• Увлажнение эвентрированных частей.
• Постоянная оценка эвентрированного пузыря: цвет, геморрагии, отек.
• Укутывание эвентрированных чаете! в стерильный пластиковый пакет или увлажнение стерильным вазелином.
• Не забудьте взвесить ребенка.
• Экстренная (до 24-48 ч) операция.
• Исследование проксимальных мочевыводящих путей.

Гипоспадия

Определение: порок развития пениса с неполным развитием уретры и аномально расположенным отверстием на нижней части пениса, на мошонке или на промежности. Порок развития спонгиозной части уретры с искривлением или без него, вентральным дефектом крайней плоти и гипертрофией дорсальной крайней плоти.

Тактика зависит от локализации наружного отверстия:

• Головчатая, стволовая, мошоночная, промежностная формы.
• Со стенозом или без него.
• С деформацией головки или без нее.
• «Гипоспадия без гипоспадии» - искривление без существенной дислокации отверстия.

Сочетается с пороками:

• Крипторхизм и паховая грыжа - около 9 % случаев.
• Utriculus prostaticus masculinus - около 11 % случаев (при выраженных формах).
• Пороки почек и мочевой системь - 3 %.

Дифференциальная диагностика с интерсексуальностью, гипогенитализмом; при необходимости определение кариотипа.

Лечение:

• Коррекция показана во всех случаях искривления ствола, стеноза отверстия и локализации отверстия проксимальнее коронарной борозды.
• При дистальных формах показания определяются эстетическими нарушениями, но не в периоде новорожденное!

Гидроцеле (водянка)

Гидроцеле (водянка): персистирование открытого влагалищного отростка может приводить к скоплению перитонеальной жидкости в нем.

Определение: наполненная жидкостью киста в области оболочек яичка или семенного канатика.

Формы:

• Водянка канатика.
• Водянка яичка: яичко чаще всего не пальпируется.
• Пахово-мошоночная водянка: верхний полюс кисты достигает брюшной полости. Медиальнее паховой связки в малом тазу пальпируется плотное образование. При надавливании на мошонку его объем увеличивается.
• При сообщающейся водянке (размер изменяется) имеется связь с брюшной полостью. Клиника и лечение соответствует паховой грыже.
• Кисты Нукова канала (у девочек): отграниченные скопления жидкости в области круглой связки вне пахового канала.

Клиника:

• Разного размера бессимптомные одно- или двусторонние опухолевидные образования в области яичек.
• Часто встречается у новорожденных. Спонтанно регрессирует в течение 3-4 первых месяцев жизни.
• Могут спонтанно появляться без явной причины вне периода новорожденное, также могут регрессировать.
• После первого года жизни водянка встречается менее чем у 1 % мальчиков.

Диагностика:

• Обследование, пальпация.
• Диафаноскопия не позволяет отличить гидроцеле от ущемленной грыжи.

Дифференциальная диагностика: ущемленная грыжа, мошоночная грыжа, варикоцеле, перекрут яичка.

Важно : перекрут яичка также может быть врожденным; это показание к немедленной операции.

Лечение:

• Операция показана после полугода при персистируюшем гидроцеле.
• В первые 3 месяца операция проводится только при большом размере, быстром увеличении объема и пахово-мошоночном гидроцеле.

Паховая грыжа

Образуется вследствие персистарования влагалищного отростка брюшины. Достаточно большой размер отверстия позволяет петлям кишечника проникать в отросток.

Определение: части кишечника через врожденное или приобретенное отверстие (грыжевые ворота) выходят из брюшной полости, окруженные париетальной брюшиной. Содержимое грыжи ограничено оболочками грыжи (подкожная клетчатка, кожа или стенка мошонки). Детские паховые грыжи всегда непрямые. Они образуются по ходу пахового канала (персистирование processus vaginalis).

Клиника:

• Чаще бессимптомные мягкие вправимые опухоли в паху медиальнее паховой связки (паховая грыжа), которые могут достигать мошонки (мошоночная грыжа).
• При ущемлении грыжа становится болезненной и невправимой.

Диагностика:

• Клиническое отличие от гидроцеле: при паховой грыже грыжевой мешок пальпируется над паховым кольцом, а при гидроцеле не доходит до него. В сомнительных случаях лечение всегда проводится как при ущемленной грыже.
• Сонография.

Дифференциальный диагноз: яичко в паховом канале, лимфаденит, водянка яичка или канатика, перекрут яичка, варикоцеле.

Осложнения:

• Потенциально жизнеугрожающее состояние.
• Ущемление кишки или перитонит.
• Потеря яичка/яичника или участка кишки.

Ущемление: примерно в 12 % случаев, но 70% - на 1-м году жизни:

• Клиника: внезапное начало болезни, сильная боль, беспокойство, симптомы раздражения брюшины.
• Находки: упругоэластичная напряженная малоподвижная паховая или пахово-мошоночная опухоль.

Лечение и показания к операции:

• Вправление паховой грыжи нередко происходит самостоятельно.
• Активное вправление (под седацией) возможно не позднее 6-8 часов от начала при отсутствии симптомов шока
• При безуспешном вправлении показана срочная операция.
• Плановая операция после успешного вправления.
• Во всех остальных случаях оптимально раннее грыжесечение, чтобы не увеличивался риск анестезии.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа: дефект фасции пупка, прикрытый кожей. Хирургическое вмешательство требуется очень редко, поскольку дефект со временем (на 1 году жизни) закрывается. Ущемление или поражение кожи вследствие с давления крайне редки.

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения. Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию. Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев. Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина. Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

• аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
• редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
• дивертикул – выпячивание стенки органа;
• экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

С учетом особенностей анатомического строения различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

• отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
• изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
• нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

1. Отсутствие только головки или самого пениса.
2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

• грыжа мошонки:
• отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
• крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
• гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре. Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов. Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Важно знать! Если обнаруженная патология препятствует нормальному оттоку мочи, то выполняются коррегирующие операции. Медики считают детский возраст предпочтительным, поскольку прогнозы после манипуляции в данном периоде наиболее благоприятные.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

• правильно питаться в период вынашивания;
• избегать заражения инфекционными агентами;
• полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
• воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
• регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов. Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.

Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).

Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.

Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.

Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.

Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.

При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Пиелоэктазия

Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.

Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.

Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:

·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;

·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);

·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;

·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;

·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);

·с неврологическими проблемами.

Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.

Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.

С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?

При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.

При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.

Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.

Подведем итоги:

·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.

·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.

·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.

·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.

·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.

В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.

В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.

Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.

Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.

Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.

Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.

Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).

Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.

Аномалии количества

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.

Удвоение почки

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

Причины удвоения почки:

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия

Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.

Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.

Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.

Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.

Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.

А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.

В период формирования плода в утробе матери могут произойти различные сбои, которые проявляются наличием различных аномалий мочеполовой системы. В такой ситуации может пострадать как один, так и несколько органов одновременно.

Такие отклонения могут выявить случайно, так как они не вызывают никаких проблем, или привести к гибели младенца еще до рождения. Они составляют около 40% всех внутриутробных аномалий.

Патологии мочевого пузыря

Среди врожденных заболеваний органа выделяют аномалии:

Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя

1. Дивертикул. Характеризуется выпячиванием стенки наружу. При этом происходит скопление и застой мочи, что приводит к различного рода воспалениям и возникновению камней. В некоторых случаях дивертикулы превышают по величине сам орган. Они бывают врожденные и приобретенные. Классифицируют их на одиночные и множественные, истинные и ложные. При последнем виде наблюдается грыжевидное округлое образование слизистой оболочки.
2. Аномалия урахуса. Происходит остановка его формирования во внутриутробном периоде, что сказывается на процессе его заращения. Это может стать причиной образования свища, из которого будет выделяться урина или гной, а также кисты.
3. . Одно из опасных отклонений, так его возникновение приводит к смерти вследствие отсутствия органа.
4. Экстрофия. Нет передних стенок мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и брюшной полости, поэтому в нижней части живота наблюдается отверстие, по величине диаметра равное нескольким сантиметрам. В нем видны задняя часть мочевого пузыря и устье мочеточника, через которые происходит выделение мочи наружу. Это вызывает отсутствие хрящевого образования скелета и расположение бедер медиально. Это становится причиной стекания урины по ним, развития язв и воспалений. При возникновении патологии у первого ребенка, она проявляется и у второго.
5. Удвоение. В данном случае мочевой пузырь поделен перегородкой на 2 половины, каждая их которых имеет свой мочеточник. Диагностируется патология достаточно редко. Различают полное и неполное удвоение. При первом удваивается мочеиспускательный канал и шейка мочевого пузыря, что в 50% случаев сочетается с влагалищным свищом и удвоенной прямой кишкой. Второй вид патологии характеризуется двухкамерным мочевым пузырем.
6. Контрактура шейки. Патология также редкая и возникает при повышенном разрастании фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии мочеточников фиксируются у пятой части населения и выявляются не сразу, а вследствие проведения диагностических мероприятий:

• Удвоение. При полном типе они перекрещиваются и открываются устьями в мочевой пузырь, а при неполном происходит их слияние.
• Уретероцеле. Сопровождается выпячиванием самой дистальной части мочеточника в мочевой пузырь.
• Нейромышечная дисплазия. Характеризуется недоразвитием нервно-мышечного аппарата и узким интромуральным отделом.
• Ретрокавальный мочеточник. Диагностируют расположение средней части мочеточника (в основном правого) позади нижней полой вены.
• Эктопия устья подразумевает нехарактерное его расположение.
• Спиралевидный мочеточник.

Следующие отклонения развития уретры:

• Врожденные клапаны представляют собой одиночные и множественные складчатые образования в форме перемычек внутри органа.
• Гипертрофия семенного бугорка. Редкая аномалия, от которой может наступить полное перекрытие просвета уретры.
• Врожденное сужение.
• Гипоспадия. Нет задней стенки канала или ее частичное отсутствие. По расположению отверстия для выведения различают такие патологии, как мошоночная, стволовая, промежностная и головчатая (50% случаев).
• Эписпадия. Представляет собой незаращение передней стенки уретры. Бывает тотальной, стволовой и головчатой (мальчики), клиторной (девочки).

Отклонения в формировании почек классифицируют в зависимости от количества, размеров, расположения, структуры и взаимосвязи с органами. Диагностируются у 30% пациентов с урологическими заболеваниями.

На третьем месяце беременности можно выявить отклонения в развитии плода

Выделяют такие виды расстройств:

• Агенезия – полное отсутствие почек. Сочетается с аномалиями мужских половых органов.
• Аплазия. Отсутствие лоханки, что не позволяет ей производить урину. Если патологии имеют двусторонний характер, то они приводят к гибели плода.
• Удвоение. Полный вид аномалии подразумевает наличие чашечно-лоханочных систем в каждой части почки, в верхней она недоразвита, и мочеточников. Удвоение сосудов и паренхимы почки является неполной формой.
• Наличие третей почки. Величина ее меньше, чем у обычной, но на функционирование это не влияет.
• Гипоплазия. Из-за малого калибра почечной артерии она вырабатывает меньший объем мочи.
• Дистопия – неправильное расположение почек относительно друг друга или скелета.
• Сращение почек верхними, нижними (подковообразная форма) или разноименными (L или S-образный вид) полюсами. Галетообразная форма наблюдается при срастании по внутреннему ребру.
• При дисплазии наблюдается уменьшение размеров органа и нестандартное строение паренхимы (рудиментарная и карликовая).
• Мультикистоз. Паренхим замещена кистами, нет почечной артерии, мочеточник закрыт с одного конца.
• Губчатая почка. Двухсторонняя патология связана с формированием кист.

Среди аномалий, связанных с изменениями структуры почек, выделяют поликистоз, солитарную и дермоидную кисту, дивертикул почечной лоханки. Первая самая встречаемая и является причиной развития почечной недостаточности.

Также медики отдельно классифицируют патологии формирования почечных сосудов. Они различаются по количеству, форме и расположению данных вен и артерий, могут стать причиной развития опасных заболеваний.

Отклонения в формировании половой системы

У мальчиков:

• сужение крайней плоти (фимоз);
• короткая уздечка;
• неправильное расположение яичка (крипторхизм и эктопия);
• анорхизм (отсутствие двух яичек), монорхизм (1 яичко) и полиорхизм (3 и больше яичек);
• гипоплазия яичка – размеры менее 1 см.

При помощи диагностических методов можно вовремя обнаружить проблему

У девочек:

• неправильное строение перегородки влагалища;
• инфантилизм – задержка развития половых органов;
• удвоенная матка или влагалище;
• девственная плева лишена отверстия;
• аномальное анатомическое строение матки (одно- или двурогая, седловидная).

Эти заболевания становятся причиной бесплодия, а у женщин развивается неспособностью к вынашиванию плода.

Симптомы аномалий почек

Основные признаки патологий:

• болезненный процесс мочеиспускания, недержание мочи;
• боли в левом (правом) или обоих боках, тазовой области, при грудной дистопии они возникают в животе после еды;
• нарушается работа кишечника и желудка, кровоснабжения органов;
• кровотечение;
• повышение АД и температуры тела;
• частые простудные инфекции;
• тошнота и рвота;
• отечность нижних конечностей;
• мутная моча с примесями крови или гноя;
• высокий уровень креатинина и мочевины в крови.

Многие симптомы проявляются от присоединения инфекций и развития таких почечных патологий, как: пиелонефрит, мочекаменная болезнь.

Причины возникновения аномалий

Медиками установлен ряд факторов, влияющих на патологическое развитие органов мочеполовой системы у плода:

Виды аномалии почек

• наследственность;
• заболевания инфекционного или венерического характера у матери при беременности;
• чрезмерное употребление наркотиков, спиртного и никотина;
• радиационное облучение или отравление токсичными ядами;
• злоупотребление гормональными препаратами;
• вредная профессиональная деятельность.

Диагностика

Не каждая аномалия заметна при рождении ребенка, при проявлении симптомов или подозрении на отклонения в формировании отделов мочеполовой системы, необходимо пройти ряд обследований:

Операция способна избавить от проблемы. Это самый верный способ лечения патологий

• рентген с введением контрастного вещества;
• цитоскопия и уретроскопия;
• экскреторная урография;
• селективная почечная артериография;
• ангиография;
• ретроградная пиелография или цистография;
• УЗИ органов малого таза;
• КТ или МРТ;
• сцинтиграфия;
• фистулография.

Некоторые аномалии врач может определить после осмотра ребенка, но большинство выявляются при проведении обследований на наличие заболевания мочеполовой системы.

Лечение аномалий мочеполовой системы

По причине того, что большинство патологий влияют на нормальный отток мочи, основным способом лечения является хирургическое вмешательство. Одни операции проводятся только в определенном возрасте, другие назначаются при неэффективности медикаментозного лечения. Такое лечение не всегда приносит 100% решение проблемы, иногда могут потребоваться повторные оперативные вмешательства. При аномалиях половых органов назначают гормональные препараты.

В послеоперационный период пациент должен выполнять все назначения врача, своевременно приходить на осмотр, сдавать анализы для проверки работы почек.

Аномалии развития органов приводят к гибели плода, если выявленная патология не смертельна, то она требует проведения своевременной терапии.

Аномалии развития мочеполовой системы обычно возникают вследствие генетической мутации и могут выражаться как в недоразвитии отдельных органов, так и в гиперразвитии, вплоть до удвоения. Несмотря на то что аномалии подобного рода возникают у людей довольно редко, они способны приводить к серьезным осложнениям психологического и физиологического характера, и в большинстве случаев требуют лечения.

Медицинский центр "Энерго" - клиника, предоставляющая услуги в области диагностики и лечения многих проблем со здоровьем. Правильная, точная диагностика аномалий развития мочеполовой системы позволяет установить их особенности и рекомендовать правильный курс лечения.

Аномалии развития: виды и симптомы

Среди имеющихся аномалий развития мочеполовой системы принято выделять аномалии внешних и внутренних органов, которые чаще всего диагностируются в раннем возрасте у детей мужского и женского пола.

Так, среди аномалий, представляющих собой недоразвитие мочеполовых органов, выделяются гипоспадия и эписпадия. Гипоспадия у мужчин представляет собой недоразвитие полового члена и уретры, в связи с чем мочеиспускательный канал аномально смещен.

В зависимости от типа смещения отверстия, выделяют разные виды этой болезни:

• гипоспадия головчатой формы: отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке, но ниже, чем это необходимо для нормального мочеиспускания у ребенка, головчатая гипоспадия у детей и у взрослых считается легкой степенью указанной аномалии и довольно просто поддается лечению;
• гипоспадия стволовая (дистально-стволовой формы): уретровое отверстие расположено внизу пениса, что приводит к его сильному искривлению;
• мошоночная гипоспадия: отверстие находится на мошонке;
• гипоспадия венечная: уретровое отверстие располагается на венечной борозде;
• гипоспадия без гипоспадии: врожденное укорочение мочеиспускательного канала с нормальным расположением мочеиспускательного канала.

В свою очередь, эписпадия представляет собой мочеиспускательный канал очень большого размера (тотальная эписпадия), который у девушек расположен в области лобкового сочленения (аномалия может встречаться и у мальчиков), по причине чего человек не может контролировать процесс мочеиспускания.

Еще одним типом аномалий развития у мальчиков является крипторхизм, представляющий собой неопущение одного или двух яичек в мошонку. Чаще всего крипторхизм у детей диагностируется справа, реже слева - то есть левосторонний крипторхизм.

В соответствии с расположением яичка разработана следующая основная классификация крипторхизма, включающая такие виды болезни, как:

• паховый крипторхизм: неопущенное яичко располагается в паху, над или под паховым кольцом;
• брюшной крипторхизм: расположение яичка без специального обследования установить сложно.

К весьма редким, но наиболее сложным аномалиям развития половой системы у людей относится и гермафродитизм, представляющий собой одновременное присутствие у человека первичных половых органов мужчины и женщины. В природе, у некоторых видов животных, гермафродитизм встречается как нормальная особенность, но у людей он считается неестественным. В отличие от других видов аномалий полового развития, гермафродитизм может быть выявлен не сразу, так как основные его признаки у детей иногда проявляются только в период полового созревания.

Кроме половых, выделяются также аномалии мочевой системы, которые затрагивают в основном почки и мочевой пузырь.

Среди почечных аномалий выделяют:

• удвоение почки (правой или левой), которое может быть полным и неполным. Неполное удвоение предполагает, что с одной или с обеих сторон располагаются по два органа с одним мочеточником. При полном удвоении удвоенные почки абсолютно самостоятельны, имеют собственную кровеносную систему, мочеточники, почечную лоханку и др.;
• подковообразная почка, или аномалия сращения левой и правой почек между собой сверху или снизу, возникает у детей по причине отклонений на стадии развития плода, может быть диагностирована и у ребенка, и у взрослого, обычно при проведении УЗИ.

В качестве одного из распространенных видов аномалий мочевого пузыря, в свою очередь, выделяют дивертикул мочевого пузыря - своего рода дополнительный «карман» (полость) из мышечных тканей пузыря.

Проявления аномалий половой системы чаще всего весьма наглядны, что позволяет диагностировать их уже в раннем детстве, обычно практически сразу после рождения. Исключение составляет гермафродитизм, в качестве признаков которого может выступать несоответствие внешнего вида гендерному статусу, что становится очевидно в период полового созревания.

Не сразу могут быть установлены и проблемы с опущением яичка, так как этот процесс происходит постепенно. В этом случае симптомы могут быть как визуальными (мошонка с одной стороны может быть недоразвита, а яичко не прощупываться), так и болевыми - в виде ноющей боли со стороны неопущения.

Аномалии органов мочеиспускания также чаще всего диагностируются случайно, обычно при возникновении воспалительных процессов, которые также могут сопровождаться болевым синдромом и частым мочеиспусканием.

Аномалии развития: причины возникновения

Принято считать, что большая часть аномалий развития мочеполовой системы возникает по причине генетической мутации, пусковые механизмы которой до конца еще не выявлены, однако к факторам риска специалисты обычно относят:

• негативное воздействие внешних факторов на женщину во время беременности (в первую очередь радиоактивное излучение, если женщина проживает в районах с высокой радиоактивностью);
• неправильное или недостаточное питание;
• курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
• часто использование токсичных косметических средств (лака для волос, например) во время беременности.

Аномалии развития: осложнения

Аномалии развития мочеполовой системы требуют диагностики и соответствующего лечения, так как они способны приводить к серьезным последствиям, физиологическим и психологическим. Так, искривление пениса может становится не только причиной проблем с мочеиспусканием, но и психологических проблем в интимной сфере, а также приобретенного бесплодия.

Бесплодие у взрослых мужчин может развиваться и на фоне крипторхизма (в случае двустороннего типа заболевания, даже при лечении и операции, бесплодие почти всегда неизбежно), как последствие угнетения секреторных функций яичка и прекращения выработки спермы. К тому же, чем дольше крипторхизм не лечится, тем он опаснее, так как может стать причиной перекрута яичка.

Гермафродитизм, в свою очередь, вызывает ряд физиологических и психологических проблем, так как может препятствовать самоопределению человека.

Аномалии внутренних органов, почек и мочевого пузыря чаще всего не доставляют человеку таких серьезных проблем, однако могут повышать риск развития воспалительных заболеваний, в том числе хронического пиелонефрита и цистита, а также возникновения злокачественных новообразований.

Все сказанное выше определяет необходимость своевременной диагностики и лечения аномалий развития мочеполовой системы, что рекомендуется делать в раннем возрасте, поэтому следует обратиться к специалисту как можно быстрее. Чаще всего тот или иной тип внешних аномалий можно установить путем визуального осмотра и пальпации, однако в некоторых случаях требуется дополнительная диагностика.

В медицинском центре "Энерго" диагностику аномалий развития проводят с использованием современного оборудования General Electric - аппаратов для КТ, МРТ и УЗИ.

Диагностика с применением КТ, МРТ и УЗИ имеет целью не только дифференцировать аномалию, но и установить ее тяжесть. Так, при неопущении яичка УЗИ позволяет точно установить его локализацию, а использование контраста при проведении процедуры дает возможность определить наличие дивертикула мочевого пузыря (в других случаях на УЗИ дивертикул не выявить) или гипоспадии.

УЗИ и МРТ применяются также при диагностике гермафродитизма, так как позволяют точно оценить отклонения в развитии обоих видов половых органов. Дополнительно при этом типе аномалий предпринимают кариотипирование и анализы на гормоны, которые позволяют установить, какой пол предполагался генетически.

План лечения

Правильно проведенная качественная диагностика аномалий развития мочеполовой системы (гипоспадии и других видов) позволяет рекомендовать наиболее эффективное лечение в СПб. В большинстве случаев лечение подобного рода аномалий предполагает хирургическое вмешательство разной степени сложности и объема. В случае патологического искривления пениса при гипоспадии операцию рекомендуют проводить в период от полугода до полутора лет, так как это позволяет избежать серьезных психологических последствий для маленького пациента (гендерное самоопределение обычно происходит у ребенка несколько позже). Хирургическое вмешательство при неопущении яичка может проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Операция при отклонении в развитии почек и мочевого пузыря (например, удаление дивертикула мочевого пузыря) может быть показана, только если консервативное лечение хронических заболеваний не дает результатов.

Гермафродитизм относится к типу аномалий, корректировать которые сложнее всего: чаще всего хирургическое вмешательство совмещается с гормональной терапией в соответствии с гендерным определением пациента.

Аномалии развития: профилактика

Так как подобного рода аномалии выступают как следствие генетической мутации, предсказать ее появление достаточно сложно. Однако особое внимание к режиму питания, потребляемым продуктам и окружающей среде, как и отказ от вредных привычек, во время беременности позволяют значительно снизить риск развития отклонений. В противном случае проблему помогает решить своевременная диагностика, получить которую можно в медицинском центре "Энерго".