Железодефицитная анемия: симптомы и лечение. Узнаем все про сидеропенический синдром Сидеропенический синдром при железодефицитной

Железодефицитная анемия. Сидеропенический синдром Обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость кожи и волос, слоистость изменение формы ногтей, атрофические изменения слизистых оболочек, дисфагия) Извращение вкуса и обоняния (желание употреблять в пищу землю, запах бензина кажется приятным) Мышечная гипотония (энурез, недержание мочи). Анемический синдром Обусловлен развитием анемической гипоксии Бледность кожи и слизистых Снижение аппетита Повышенная утомляемость, снижение работоспособности Головокружение, шум в ушах Длительный дефицит железа приводит к задержке психомоторного и физического развития, увеличивается склонность к инфекционным заболеваниям, снижается способность к обучению, познавательной деятельности.

Слайд 35 из презентации «Анемия у детей» к урокам медицины на тему «Заболевания крови»

Размеры: 960 х 720 пикселей, формат: jpg. Чтобы бесплатно скачать слайд для использования на уроке медицины, щёлкните на изображении правой кнопкой мышки и нажмите «Сохранить изображение как...». Скачать всю презентацию «Анемия у детей.ppt» можно в zip-архиве размером 254 КБ.

Скачать презентацию

Заболевания крови

«Хронический лейкоз» - Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфатические узлы, затем - подмышечные. Прогноз. Клинические формы ХЛЛ. Первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфатические узлы. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. RAI - классификация хронического лимфолейкоза. Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.

«ДВС-синдром» - Острый синдром ДВС. Острая кровопотеря. Оценка тяжести острой массивной кровопотери. Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома. Гиперкоагуляционная фаза. Гипокоагуляционная фаза. Лечение. Классификация. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома. Переливание раствора кристаллоидов.

«Миеломная болезнь» - Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Миеломноклеточные инфильтраты отмечаются во внутренних органах. “Пламенеющие” (фуксильные) миелоидные клетки. Поражение костей Клиническая картина. Оценка степени инвалидизации пациентов. Результаты инструментального обследования пациентов.

«Парапротеинемические гемобластозы» - Парапротеинемические гемобластозы: группа опухолевых заболеваний. Анемия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь Франклина. Болезнь альфа тяжелых цепей. Заболевание встречается очень редко. Общие симптомы. Плазмаферез. Какие изменения в пунктате костного мозга будут при болезни. Интерактивные вопросы.

«Анемия у детей» - Сидеробластная анемия. Бессимптомный носитель. Анемия Даймонда. Проба Кумбса. Диагностика. Важна для определения совместимости крови. Включения в эритроцитах. Приобретенные гемолитические анемии. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Наследственный сфероцитоз. Врожденная апластическая анемия.

Публикации

Медицинская газета № 37 19.05.2004

Железодефицитная анемия при беременности

А НЕМИЯ - клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением содержания гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в единице объема крови. В структуре заболеваемости беременных железодефицитная анемия (ЖДА) занимает ведущее место и составляет 95-98%. По данным ВОЗ, частота ЖДА у беременных не зависит от их социального статуса и материального положения и составляет в разных странах от 21% до 80%. В последнее десятилетие в России частота ЖДА возросла в 6,3 раза.

БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗА

ЖДА характеризуется снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Биологическое значение железа в организме очень велико. Этот микроэлемент является универсальным компонентом живой клетки, участвующим во многих обменных процессах, росте тела, работе иммунной системы, а также в процессах тканевого дыхания. Железо составляет лишь 0,0065% массы тела в организме женщины, весящей 60 кг, - около 2,1 г (35 мг/кг массы тела).

Основным источником железа для человека являются пищевые продукты животного происхождения (мясо, свиная печень, почки, сердце, желток), содержащие железо в наиболее легко усвояемой форме (в составе гема). Количество железа в пище при полноценном и разнообразном питании составляет 10-15 мг/сут, из которых усваивается только 10-15%. Обмен его в организме обусловлен многими факторами.

Всасывание железа происходит преимущественно в двенадцатиперстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки, где у взрослого человека из пищи усваивается около 1-2 мг в сутки, легче абсорбируется железо в составе гема. Всасывание негемового железа определяется диетой и особенностями желудочно-кишечной секреции.

Абсорбцию железа тормозят танины, содержащиеся в чае, карбонаты, оксалаты, фосфаты, этилендиаминтетрауксусная кислота, используемая в качестве консерванта, антацидные препараты, тетрациклины. Аскорбиновая, лимонная, янтарная и яблочная кислоты, фруктоза, цистеин, сорбит, никотинамид усиливают всасывание железа. Гемовые формы этого элемента мало подвержены влиянию пищевых и секреторных факторов. Более легкая всасываемость гемового железа является причиной лучшей утилизации его из продуктов животного происхождения по сравнению с растительными. Степень абсорбции железа зависит как от его количества в потребляемой пище, так и от биодоступности.

Транспорт к тканям железа осуществляется специфическим переносчиком - плазматическим белком трансферрином. С последним жестко, но обратимо связано почти все циркулирующее в плазме крови железо. Трансферрин переносит железо к главным депо организма, в частности к костному мозгу, где оно связывается эритробластами и используется для синтеза гемоглобина и проэритробластов. В меньшем объеме оно транспортируется к печени и селезенке.

Уровень железа в плазме составляет около 18 мкмоль/л, а общая железосвязывающая способность сыворотки - 56 мкм/л. Таким образом, трансферрин насыщен железом на 30%. При полном насыщении трансферрина в плазме начинает определяться низкомолекулярное железо, которое откладывается в печени и поджелудочной железе, вызывая их повреждение. Через 100-120 дней эритроциты в системе моноцитов и макрофагов в печени, селезенке и костном мозге распадаются. Высвобождающееся при этом железо используется для образования гемоглобина и других соединений железа, то есть организм его не теряет.

Чем выше насыщение трансферрина железом, тем выше и утилизация последнего тканями. Депонирование железа осуществляется белками ферритином и гемосидерином, а хранится в клетках в виде ферритина. В виде гемосидерина железо накапливается, как правило, в печени, селезенке, поджелудочной железе, коже и суставах. Физиологические потери железа с мочой, потом, калом, через кожу, волосы и ногти не зависит от пола и составляют 1-2 мг/сут, у женщин во время менструации - 2-3 мг/сут.

Таким образом, обмен железа в организме человека является одним из самых высокоорганизованных процессов, при этом практически все железо, высвобождающееся при распаде гемоглобина и других железосодержащих белков, вновь утилизируется. Метаболизм железа очень динамичен, представляет собой сложный цикл его хранения, использования, транспорта, разрушения и повторного использования.

ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ

Железодефицитное состояние - часто встречающийся клинико-гематологический синдром, наблюдаемый из-за низкого содержания этого элемента в организме. В настоящее время условно выделяют следующие три формы железодефицитных состояний.

Прелатентый дефицит железа (дефицит резервного железа) характеризуется снижением запасов железа, прежде всего ферритина плазмы крови, сохранением уровнем сывороточного железа, гемоглобинового фонда и отсутствием сидеропенического синдрома.

Латентный дефицит железа ("анемия без анемии", дефицит транспортного железа) характеризуется сохранением гемоглобинового фонда, появлением клинических признаков сидеропенического синдрома, снижением уровня сывороточного железа (гипоферремия), повышением железосвязывающей способности сыворотки, наличием микроцитарных и гипохромных эритроцитов крови.

Железодефицитная анемия возникает при снижении гемоглобинового фонда железа. При этом различают анемии, наблюдающиеся до беременности, и анемии, диагностируемые во время гестации.

Развитию ЖДА до беременности способствуют эндогенная недостаточность железа, связанная не только с алиментарными факторами, но и с различными заболеваниями (язвенная болезнь желудка, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, нарушение процесса усвоения железа в связи с энтеритом, глистными инвазиями, гипотиреозом и т.д.).

Догестационная ЖДА негативно влияет на беременность, способствуя угрозе выкидыша, невынашиванию, слабости родовой деятельности, послеродовым кровотечениям и инфекционным осложнениям.

Беременность предрасполагает к возникновению железодефицитного состояния, поскольку в этот период происходит повышенное потребление железа, необходимое для развития плаценты и плода. При беременности развитие анемии может быть связано и с гормональными изменениями, развитием раннего токсикоза, препятствующим всасыванию в желудочно-кишечном тракте железа, магния, фосфора, необходимых для кроветворения. При этом основной причиной является прогрессирующий дефицит железа, связанный с его утилизацией на нужды фетоплацентарного комплекса и для увеличения массы циркулирующих эритроцитов.

Среднее содержание железа в организме человека - 4,5-5 г. За сутки из пищи всасывается не более 1,8-2 мг. Во время гестации железо усиленно расходуется вследствие интенсификации обмена веществ: в 1-м триместре потребность в нем не превышает потребность до беременности и составляет 0,6-0,8 мг/сут; во 2-м триместре увеличивается до 2-4 мг; в 3-м триместре возрастает до 10-12 мг/сут. За весь гестационный период на кроветворение расходуется 500 мг железа, из них на потребности плода - 280-290 мг, плаценты - 25-100 мг.

К концу беременности неизбежно наступает обеднение железом организма матери в связи с депонированием его в фетоплацентарном комплексе (около 450 мг), увеличением объема циркулирующей крови (около 500 мг) и в послеродовом периоде в связи с физиологической кровопотерей в 3-м периоде родов (150 мг) и лактацией (400 мг). Суммарная потеря железа к окончанию беременности и лактации составляет 1200-1400 мг.

Процесс всасывания железа на протяжении беременности усиливается и составляет в 1-м триместре 0,6-0,8 мг/сут, во 2-м триместре 2,8-3 мг/сут, в 3-м триместре до 3,5 - 4 мг/сут. Однако это не компенсирует повышенный расход элемента, особенно в период, когда начинается костномозговое кроветворение плода (16-20 недель беременности) и увеличивается масса крови в материнском организме. Более того, уровень депонированного железа у 100% беременных к концу гестационного периода снижается. Для восстановления запасов железа, потраченного в период беременности, родов и лактации, требуется не менее 2-3 лет.

У 20-25% женщин выявляется латентный дефицит железа. В 3-м триместре беременности он обнаруживается почти у 90% женщин и сохраняется после родов и лактации у 55% из них. Во второй половине беременности анемия диагностируется почти в 40 раз чаще, чем в первые недели, что, несомненно, связано с нарушением гемопоэза из-за изменений, вызванных гестацией. По определению экспертов ВОЗ, анемией у родильниц следует считать состояние, при котором уровень гемоглобина составляет менее 100 г/л, у беременных - менее 110 г/л в 1-м и 3-м триместрах и менее 105 г/л во 2-м триместре.

Железодефицитная анемия характеризуется снижением гемоглобинового фонда. Основными лабораторными критериями ЖДА являются низкий цветовой показатель (< 0,85), гипохромия эритроцитов, снижение средней концентрации гемоглобина в эритроците, микроцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов (в мазке периферической крови), уменьшение количества сидеробластов в пунктате костного мозга, уменьшение содержания железа в сыворотке крови (< 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) > 85 мкмоль/л (показатель "голодания"), снижение уровня ферритина в сыворотке (<15 мкг/л).

О тяжести течения болезни судят по уровню гемоглобина. Легкая степень анемии характеризуется снижением гемоглобина до 110-90 г/л, средняя степень - от 89 г/л до 70 г/л, тяжелая - 69 г/л и ниже. От анемии беременных следует отличать физиологическую гемодилюцию, или гидремию беременных, обусловленную гиперплазмией, как правило в сроки 28-30 недель.

Физиологическая гиперплазмия отмечается у 40-70% беременных. Начиная с 28-30-й недели физиологически протекающей беременности происходит неравномерное увеличение объема циркулирующей плазмы крови и объема эритроцитов. В результате этих изменений показатель гематокрита снижается с 0,40 до 0,32, количество эритроцитов уменьшается с 4,0 х 1012 /л до З,5 х 1012 /л, показатель гемоглобина со 140 г/л до 110 г/л (от 1-го до 3-го триместра). Основным отличием этих изменений от истинной анемии является отсутствие морфологических изменений эритроцитов. Дальнейшее снижение показателей красной крови следует расценивать как истинную анемию. Подобные изменения картины красной крови, как правило, не отражаются на состоянии и самочувствии беременной и лечения не требуют. После родов нормальная картина крови восстанавливается в течение 1-2 недель.

Группы риска по развитию ЖДА во время беременности обусловлены множеством факторов, среди которых следует выделить перенесенные заболевания (частые инфекции: острый пиелонефрит, дизентерия, вирусный гепатит); экстрагенитальную фоновую патологию (хронический тонзиллит, хронический пиелонефрит, ревматизм, пороки сердца, сахарный диабет, гастрит); меноррагии; частые беременности; наступление беременности во время лактации; беременность в подростковом периоде; анемию при прошлых беременностях; вегетарианскую диету; уровень гемоглобина в 1-м триместре беременности менее 120 г/л; осложнения беременности (ранний токсикоз, вирусные заболевания, угроза прерывания); многоплодную беременность; многоводие.

КЛИНИКА

Клиническая симптоматика ЖДА проявляется обычно при средней степени тяжести анемии. При легком течении беременная обычно никакие жалобы не предъявляет, а объективными признаками малокровия служат только лабораторные показатели. Клиническая картина ЖДА складывается из общих симптомов, обусловленных гемической гипоксией (общеанемический синдром) и признаков тканевого дефицита железа (сидеропенический синдром).

Общеанемический синдром проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением, головными болями (чаще в вечернее время), одышкой при физической нагрузке, ощущением сердцебиения, обмороками, мельканием "мушек" перед глазами при невысоком уровне АД. Нередко беременная страдает сонливостью днем и жалуется на плохое засыпание ночью, отмечаются раздражительность, нервозность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита.

Сидеропенический синдром включает следующее:

1. Изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, секутся, рано седеют, усиленно выпадают. У 20-25% больных отмечаются изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихия).

2. Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).

3. Поражение желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия).

4. Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, чихании.

5. Пристрастие к необычным запахам (бензин, керосин, ацетон).

6. Извращение вкусовых и обонятельных ощущений.

7. Сидеропеническая миокардиодистрофия, склонность к тахикардии, гипотонии, одышке.

8. Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, уровень Т- и В-лимфоцитов), что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА.

9. Функциональная недостаточность печени (возникают гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипогликемия).

10. Фетоплацентарная недостаточность (при анемии в миометрии и плаценте развиваются дистрофические процессы, которые приводят к снижению уровня вырабатываемых гормонов - прогестерона, эстрадиола, плацентарного лактогена).

Железодефицитная анемия сопровождается многочисленными осложнениями в течение беременности и родов для матери и плода. В ранние сроки гестации при ЖДА высок риск невынашивания. При наличии тяжелых нарушений эритропоэза возможно развитие акушерской патологии в виде преждевременной отслойки плаценты, кровотечений в родах и послеродовом периоде. ЖДА оказывает неблагоприятное влияние на развитие сократительной деятельности матки, поэтому возможны или длительные, затяжные роды или быстрые и стремительные. Истинные анемии беременных могут сопровождаться нарушением коагуляционных свойств крови, что является причиной массивных кровопотерь. Постоянный дефицит кислорода может привести к развитию у беременных дистрофических изменений в миокарде, которые проявляются болями в сердце и изменениями на ЭКГ. Нередко анемии беременных сопутствует вегетососудистая дистония по гипотоническому или смешанному типу.

Одним из тяжелых последствий анемии беременных является рождение незрелых детей с низкой массой тела. Нередко отмечаются гипоксия, гипотрофия и анемия плода. Хроническая гипоксия плода может закончиться смертью в родах или послеродовом периоде. Дефицит железа у матери во время беременности влияет на рост и развитие мозга ребенка, вызывает серьезные отклонения в развитии иммунной системы, в неонатальном периоде жизни обусловливает высокий риск инфекционных заболеваний.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – самая распространённая анемия, и среди всех случаев занимает 80%. Вместе с ней следует скрытый дефицит железа, и его распространённость – около 30% населения по Европе. Самыми главными причинами развития этой анемии являются повышенная потеря железа организмом, недостаточное поступление железа, или повышенная в нём потребность. Самые частые случаи ЖДА бывают у детей, беременных, и женщин репродуктивного возраста.

Иногда бывает путаница, и думают, что железодефицитная анемия и гемолитическая – это одно и то же, но на самом деле это разные заболевания, и гемолитическая анемия – это групповое название редко встречающихся заболеваний, которые имеют общий признак в виде усиленного разрушения эритроцитов в крови.

Клиническая картина железодефицитной анемии делится на признаки тканевого дефицита железа (это носит название сидеропенический синдром), и на обусловленные гемической гипоксией общие симптомы анемии. Сидеропенический синдром, вызванный дефицитом многих ферментов, куда входит железо, имеет такие симптомы:

• Пристрастие к необычным запахам.
• Извращение вкуса (стремление съесть что-то малосъедобное).
• ЖКТ (дисфагия и т.д.)
• Изменение слизистых (трещины в углах рта etc).
• Изменение кожи и её придатков, изменения ногтей.
• Изменения в мышечной системе (ослабляется сфинктер, и появляются позывы на мочеиспускание, иногда ночное недержание, пропускание мочи при кашле и смехе).
• Изменения в половой системе.
• Склонность к тахикардии, гипотонии, сидеропеническая миокардиодистрофия.
• Изменения со стороны иммунитета.
• Изменения в нервной системе (головные боли, шум в ушах, повышенная утомляемость, головокружение, снижение интеллектуальных способностей. Некоторые исследователи связывают нарушение мышления, появление болезни Паркинсона и Альцгеймера, снижение памяти и когнитивных функций с дефицитом железа, так как нарушается миелинизация нервных стволов, что, скорее всего, носит необратимый характер.
• Функциональная недостаточность печени; на фоне гипоксии возможно появление гипогликемии, гипоальбуминемии, гипопротромбинемии.
• Возможно ухудшение внешнего вида зубов (могут выпадать, желтеть, покрываться налётом). В таком случае, пока причина не будет устранена, лечение у стоматолога не будет эффективным.

Общий симптом при анемии такой: ухудшение аппетита, слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, повышенная утомляемость, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при низком артериальном давлении, раздражительность, головные боли (чаще в вечернее время), часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, нервозность, плаксивость, снижение памяти и внимания.

Очень сильное влияние на детскую центральную нервную систему и её развитие оказывает дефицит железа. Дети с его нехваткой отстают в психомоторном развитии, их познавательные способности снижаются, падает внимание, работоспособность. Гемолитическая также снижает иммунитет и неспецифические факторы защиты, повышается заболеваемость ОРВИ и тонзиллитами, аденоидитами, и другими хроническими очагами инфекций.

Если у беременной женщины анализ крови показал железодефицитную анемию, то это значит, что у неё повышенный риск развития осложнений во время родов и беременности, и ещё это оказывает негативный эффект на развитие плода. У беременной женщины увеличивается возможность появления гестоза, послеродовых септических осложнений, повышенной кровопотери в родах, выкидыша, несвоевременного излития околоплодных вод. Сам же плод может перенести внутриутробную гипоксию, анемию, гипотрофию.

Гемолитическая анемия, которую часто путают с железодефицитной, клинически проявляется лимонного оттенка желтухой, уробилинурией, и повышением содержания в крови непрямого билирубина и сывороточного железа.

Стадии железодефицитной анемии

Самая первая стадия – прелатентный дефицит железа; вторая стадия – латентный дефицит; третья – железодефицитная анемия.

Прелатентный дефицит

Основной формой депонирования железа есть – это содержащийся в макрофагах селезёнки, печени, костного мозга, сыворотке крови и эритроцитах водорастворимый гликопротеиновый комплекс, и на этой стадии ЖДА просиходит истощение депо. Клинических признаков нет, диагноз можно установить, лишь взяв анализ.

Латентный дефицит

В случае отсутствия восполнения дефицита железа на прелатентной стадии наступает латентный дефицит железа, и на этой стадии в ткани появляется снижение активности тканевых ферментов, благодаря чему проявляется сидеропенический синдром. К нему относят извращение вкуса, пристрастие к пряной, солёной, острой пище, мышечную слабость и др. На этой стадии в лабораторных показателях будут более выраженные изменения в организме – анализ покажет и снижение содержания железа в белках-переносчиках и сыворотке.

Важным лабораторным показателем есть сывороточное железо. Но делать выводы лишь по его уровню нельзя, так как его уровень колеблется в зависимости от пола, возраста, в течение суток, кроме того, гипохромные анемии могут быть разной этиологии и патогенетических уровней механизмов развития, и здесь будет совсем другое лечение.

Третья стадия – ЖДА

Выраженные клинические проявления, объединяющие два предыдущие синдрома. Клинические проявления происходят из-за кислородного голодания тканей, и обнаруживаются в виде шума в ушах, тахикардии, обморочных состояний, головокружения, астенического синдрома и т.д. Теперь анализ крови покажет изменения и в общем анализе, и в характеризующих обмен железа показателях.

Анализ крови

Общий анализ крови при ЖДА покажет пониженный уровень эритроцитов и гемоглобина; также, если есть железодефицитная и гемолитическая анемия, будут зарегистрированы изменения морфологических характеристик эритроцитарных индексов и эритроцитов.

Биохимический анализ крови в случае ЖДА покажет повышение ОЖСС, уменьшение концентрации сывороточного ферритина, уменьшение насыщения железом трансферрина, уменьшение концентрации сывороточного железа.

Дифференциальная диагностика при постановке диагноза ЖДА обязательна, нужно проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями.

Сейчас достаточно частой патологией есть железораспределительные анемии (второе место среди анемий после ЖДА). Она бывает при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, ревматоидном артрите, сепсисе, болезнях печени, туберкулёзе, онкологических заболеваниях, ИБС и т.д. Основным отличием этой анемии от ЖДА являются: сывороточное железо в пределах нормы или умеренно сниженное, сыворотки (что означает повышенное содержание железа в депо), ОЖСС в пределах нормы или сниженный.

Лечение анемии

Если ваш анализ крови показал именно ЖДА, то вам предстоит длительный приём внутрь в умеренных дозах препаратов двухвалентного железа, и, хоть улучшение самочувствия наступит довольно скоро, существенный прирост гемоглобина начнётся через 4-6 недель.

Доктора назначают какой-либо препарат двухвалентного железа (часто сульфат железа), и лучше всего его принимать в пролонгированной лекарственной форме, несколько месяцев в средней лечебной дозе. Потом доза уменьшается до минимальной, и снова принимается несколько месяцев, и, если причина болезни не будет устранена, многие годы придётся продолжать поддерживающий приём минимальной дозы неделю.

Сдеропенический синдром начинает формироваться при латентном дефиците железа в организме, прогрессируя по мере развития анемии. Последовательность и выраженность его клинических проявлений индивидуальна, но чаще совокупна.

В первую очередь дефицит железа испытывает эпителий, как наиболее пролиферирующая ткань.

Повреждение кожного эпителия и его придатков:

а) шелушение, сухость кожи с трещинами на руках, ногах, нередко выявляются трещины в углах рта; ломкость волос с ранним их поседением; исчерченность, ломкость, расслаивание, ложкообразность (вогнутость) ногтей, обозначаемая как койлонихия;

б) атрофия эпителия языка с его покраснением и болью (атрофический глоссит), с повреждением вкусовых рецепторов и повышением порога вкусовых восприятий. Удовольствие доставляют грубые термические, химические и механические раздражители: любовь к холодному (снег, лёд – погофагия), солёной и острой пище (зубная паста), механические грубая пища (сухие макаронные изделия, крупы, мел, глина);

в) атрофия эпителия носа с атрофическим ринитом, вплоть до озены, и повреждением рецепторов обоняния с пристрастием к запахам выхлопных газов, керосина, бензина, красок, лаков, ацетона, гуталина;

г) атрофия, сухость эпителия глотки и верхней трети пищевода с образованием трещин, что обуславливает затруднение глотания и спстическое состояние верхней трети пищевода (дигфагия);

д) атрофически гастрит с нарастающей ахилией и снижением всасывания железа на 0,3-0,5 мг в сутки, что ускоряет нарастание его дефицита.

2. Снижение содержания миоглобина ведёт:

а) к общей мышечной слабости, предшествующей и опережающей степень анемии, с ограничением работоспособности и производительности труда;

б) к слабости сфинктера мочевого пузыря с непроизвольным мочеиспусканием при повышении внутрибрюшного давления (натуживание, кашель, смех), что характерно для дневного времени суток;

в) к снижению перистальтической активности пищевода с атонией его дистальной части и затруднением прохождения пищевого комка (дисфагия) при нормальных данных эзофагоскопии;

г) к снижению миоглобина в сердечной мышце, что нарушает транспорт кислорода и её сократимость;

д) к снижению базального сосудистого тонуса с наклонностью к обморокам (ортостатическим) до появления анемии.

3. Незавершённый фагоцитоз со сниженной сопротивляемостью к инфекциям, прежде всего бактериальным.

Указанные клинические проявления могут быть связаны с конкретными органными заболеваниями, но требуют обязательного исключения дефицита железа в организме по показателям железа депо и транспортного железа.

Гематологический синдром

Анемия лёгкой степени соответствует латентному периоду дефицита железа. Отмечается снижение гемоглобина до 100 г/литр, что не ведёт к гиперсекреции эритропоэтина. Выявляется чаще не значимое снижение эритроцитов с нормальным их объёмом и содержанием гемоглобина – нормоцитарная, нормохромная анемия. Показатели МСУ и МСН находятся на нижней границе нормы. Однако латентный дефицит железа устанавливается по снижению сывороточного ферритина (ниже 20 мкг%), сывороточного железа, процента насыщения трансферрина (ниже 30%), с повышением общей (более 70 мкмоль/л) и латентной ЖСС. Выявляется повышение протопорфирина в эритроцитах (более 100 мкг%).

При анемии средней степени тяжести гемоглобин снижается со 100 г/л до 60-50 г/л, что ведёт к гиперсекреции эритропоэтина с интенсификацией и железодефицитной перестройкой эритропоэза. Появляется достоверный микроцитоз (снижение МСУ) с гипохромией (снижение МСН) эритроцитов и значительным ростом в них протопорфирина (более 200 мкг%). Сывороточная концентрация ферритина – менее 10 мкг %. Происходит дальнейшее снижение сывороточного железа, процента насыщения трансферрина (менее10%), увеличение общей (более 75 мкмоль/л) и латентной ЖСС.

При исследовании костного мозга – отсутствуют железосодержащие макрофаги, сидеробласты менее 20%, Отмечается гиперплазия крастного ростка при неизменённом объёме лейкоцитарного с соотношением эритро/лейко более 1/3, что отражает эритропоэтино обусловленную стимуляцию эритропоэза. Отражением гиперплазии крастного ростка является увеличение ретикулоцитов в периферической крови, более характерное для постгеморрагической этиологии. Снижается гемоглобинизация эритрокариоцитов – уменьшение оксифильных нормоцитов с увеличением полихроматофильных и базофильных. Однако, указанное, как и периферическая гипохромия, лишь предполагает дефицит железа, в отличие от изменения показателей обмена железа в организме.

Анемия тяжёлой степени диагностируется при гемоглобине менее 60-50 г/л с дальнейшим нарастанием микроцитоза и гипохромии эритроцитов. Показатели обмена железа в организме указывают на полное опустошение железа депо и значительные изменения показателей транспортного железа.

Следует отметить, что гипохромия эритроцитов и эритрокариоцитов менее, чем в 10% случаев не связана с дефицитом железа. Нарушения соотношения любого из компонентов гемоглобина приводит к гипохромии и нередко к микроцитозу. В этом случае назначение препаратов железа, всасывание которых не лимитировано, ведёт к значительному увеличению сывороточного железа, оказывающему повреждающее действие на внутренние органы (сидероз): лёгкие, печень, поджелудочная железа, почки, головной мозг, сердце. Помимо этого, при избытке железа в организме конкурентно развивается дефицит меди и цинка.

Сочетание гипохромии и микроцитозом выявляется при таласемиях (нарушения соотношения цепей гемоглобина), наследственных и приобретённых (свинцовые отравления) нарушениях порфиринового обмена, наследственном гемахроматозе. В этих случаях выявляется верхняя граница или увеличение концентрации сывороточного ферритина, сывороточного железа, % насыщения трансферрина при нормальных показателях ОЖСС. В костном мозге увеличено содержание железосодержащих макрофагов и эритрокариоцитов с включениеми железа (сидеробластов), что дало название этим анемиям – сидеробластные.

Труднее отличить абсолютный дефицит железа от перераспределительного, который наблюдается при острых и хронических воспалительных заболеваниях, онкологических процессах. При бактериальной инфекции анемия лёгкой степени (концентрация гемоглобина 100-120 г/л) может развиться в течение 24-48 часов. Причиной развития анемии являются провоспалительные цитокины: интерлейкин-1, интерферон, фактор некроза опухоли, неоптерин. Анемия вначале лёгкой степени, нормоцитарная, нормохромная обусловлена угнетением пролиферации эритрона из-за подавления цитокинами выработки эритропоэтина, В дальнейшем присоединяется гипохромия, обусловленная снижением высвобождения железа из макрофагов и депо. В этом случае отмечается умеренное снижение сывороточного железа при тенденции к увеличению сывороточного ферритина, % насыщения трансферрина и снижению ОЖСС.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Этиология

Хронические кровопотери

Повышенная потребность в железе

Беременность, роды и лактация

Недостаточное поступление железа с пищей

Алиментарная железодефицитная анемия, обуслов­ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией.

Нарушение всасывания железа

Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто соче­тается в В 12 -(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты.

Нарушения транспорта железа

Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержа­ния в крови трансферинаКлиническая картина

Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруп­пировать в два важнейших синдрома - анемический и сидеропенический.

Анемический синдром

Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемог­лобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тка­ней кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляе­мость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физи­ческой нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособ­ности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии).

При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и ви­димых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки - «мешки» вокруг глаз.

Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, уме­ренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адап­тируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис­ленными симптомами:

· извращение вкуса (picachlorotica) - непреодолимое желание упот­реблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зуб­ной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подрост­ков, но достаточно часто и у взрослых женщин;

· пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

· извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большин­ством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.);

· выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;

· дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу­шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тус­клость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истонче­ние, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; сим­птом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей);

o ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта (встречают­ся у 10-15% больных);

o глоссит (у 10% больных) - характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в даль­нейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблю­дается склонность к пародонтозу и кариесу;

o атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишеч­ного тракта - это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;

o симптом «синих склер» характери­зуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза.

o императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удер­жать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров моче­вого пузыря;

o «сидеропенический субфебрилитет» - характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;

o выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фаго­цитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы им­мунитета;

o снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Лабораторные данные